Hansen. Int. 1(2) 1976

Seçõesanátomo-clínicas

CENTRO DE ESTUDOS"REYNALDO QUAGLIATO"(Hospital "Lauro de Souza Lima",Bauru, S. Paulo, Brasil)Presidente: D.V.A. OPROMOLLA —Secretário: C. TONELLO

INSUFICIÊNCIA HEPATICANA HANSENÍASE DEVIDAA AMILOIDOSE

RELATÓRIO CLÍNICO

S.C., 63 anos, italiano, lavrador, foi inter-nado pela primeira vez em 4/9/1947 com le-pra lepromatosa, apresentando na ocasião eri-tema, infiltração e lepromas, com baciloscopiapositiva. Apresentou vários surtos de reaçãoleprótica eritema nodoso durante a interna-ção, recebeu alta em 1951. Em 24/6/68 rein-ternou-se com úlceras nas pernas e mal per-furante plantar, sem lesões de hanseníase ematividade. Recebeu alta em 15/8/69. com aslesões cicatrizadas. Em 5/3/1971reinternou-se pela terceira vez com úlcerasnas pernas, edema e ascite. Relatava quedesde há 4 meses começara a apresentaredema progressivo que envolveu os membrosinferiores, escrôto, abdômen e face, com perdada força muscular, sem história de ictericiaprévia, sem alcoolismo ou sintomatologiacardíaca ou renal. Como antecedentes apenashavia fatos relacionados com a hanseníase euma apendicectomia há vinte anos. Ao examefísico apresentava diminuição da massamuscular, teleangectasias em todo o corpo,mucosas descoradas e levemente ictéricas,gânglios não palpáveis, edema duro nosmembros inferiores e depressive] na paredeposterior do tronco. Ulceração e malperfurante nos membros inferiores. O tóraxnão apresentava abaulamentos ou retrações,com macicês e diminuição do murmúriovesicular na base direita. A ausculta cardíacafoi normal, sem sopros ou desdobramentos. Oabdômen estava tenso, sem alteraçõessuperficiais mas com ascite em que o vérticede macicês estava a um centímetro acima dacicatriz umbelical, e que não permitia a pal-

pação do baço e fígado. PA 14/9 e pulso:

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90 bat/min. Nesta ocasião os exames labora-toriais revelaram: Hemograma — Eritrócitos3.500.000, Hemoglobina 8,0 gr %, Hematócrito27%, Leucócitos 10.600 mm3, Neutrófilos51,5%(seg.) 7,5% (bastonetes) 0% (met.),Eosinófilos 5,5%, Basófilos 0,0%, Linfócitos32,0%, Mon6citos 3,5%. Parasitológico de Fe-zes: negativo. Urina: Densidade 1.013 PHácido Prot. ++, Sedimento cilindros hialinos.Proteinas Totais e Frações (eletroforese),Albumina 0,50 g%, Alfa 1 globulina 0,30%,Alfa 2 globulina 0,61%, Gamaglobulina1,89%, Beta globulina 0,70%. Bilirrubinas,Bilirrubina direta 0,6 mg%. Bilirrubina in-direta 0,3 mg%. Fosfatase alcalina, 20,8 uni-dades King-Armstrong. Tempo de Protrombi-na, 22 segs., 32% de atividades. Retenção deBromossulfaleina, 28,6% de retenção aos 45minutos. Pesquisa de sangue oculto, positivo.Dosagem de uréia e creatinina, uréia 68 mg%,creatinina 1,6 mg%. Raio z simples deabdômen e tórax: Abdômen, normal. Tórax:Elevação do hemidiafragma direito.Campos pleuro-pulmonares normo-transparentes. Ectasia da crossa da aorta.Silhueta cardíaca mostra aumento do arcoinferior esquerdo. Esôfago e estômago:normais. Miolo grama — sem alterações.Durante a internação apresentou váriossurtos de vômitos alimentares e diarréiaintercaladas com obstipação. Foi puncionadoo abdômen com retirada de 3 litros de líquidoascitico o qual não revelou célulasneoplásicas e a dosagem de proteínas foi de1,04g%. Dez dias depois o volume retirado serefez. Começou a piorar gradativamente,

apresentando vômitos freqüentes e rebel-

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Insuficiência hepática na hanseníase

des aos antieméticos. A diurese foi diminuin-do progressivamente apesar dos diuréticos em-pregados (Lasix e Aldactone). Em 20/5/1971os exames revelaram: Uréia.80,0 mg%; Só-dio 142,6mEq/1; Potássio 6,96mEq/1; Reser-va alcalina 20,0 mEq/1, 44,8 vol% de CO,;Dosagem de cloro plasmático 115,0 mEq/1. Adiurese foi diminuindo até 200 ml diários. Aascite não regredia. A sintomatologia progre-diu até o dia 28/6/1971 quando o pacientecomeçou a ficar obnubilado, com respiraçãoprofunda e gemente. Às 20,00 horas do mesmodia o paciente apresentou-se comatoso, semreflexos corneo-palpebrais, com palidez acen-tuada e cianótico. Às 23,00 horas apresentavarespiração tipo Kussmaul, sem diurese. Óbitohá 2,30 horas do dia seguinte.

RELATÓRIO ANATOMOPATOLÓGICO

Na autópsia, ao exame externo, os achadosprincipais foram de lesões cutâneas residuais,úlceras tróficas nas pernas, reabsorçõesósseas, encurtamento dos artelhos e malperfu-rante plantar à esquerda. Os gânglios linfá-ticos axilares e inguinais eram aumentadosde volume, mostrando, nas superfícies decorte, áreas amarelas irregulares, em meioao tecido linfático. Na cavidade abdominalhavia cerca de 12 litros de transudato, e100 cc do mesmo material na cavidadepleural esquerda. Os pulmões mostravamcongestão e edema de grau moderado. Ofígado pesou 2.200 g., com aumento devolume e consistência. A elevação deaspecto nodular observada na radiologiacorrespondia a uma projeção nodularanômala do lobo direito do fígado. Esta pro-jeção era de limites regulares e constituídapor parênquima hepática em direta continui-dade com o restante do parênquima, e guar-dando as mesmas características. A cor econsistência do órgão sugeriam deposiçãoamiloide, o que foi confirmado pela prova doLugol. Nos rins esta prova também foi posi-tiva, e ambos apresentavam o parênquima detonalidade amarelada e consistência aumen-tada. Em ambos havia indícios de atrofia dis-creta do parênquima, e lipomatose hilar.

A microscopia confirmou amiloidose hepá-tica em grau intenso e em grande extensão. Asubstância amiloide depositava-se difusamenteao longo dos sinusoides com atrofia e substi-tuição das traves hepáticas. Nos vários cor-tes examinados, o escasso parênquima preser-vado mostrava intensa esteatose.

Nos rins, a deposição de substância amiloidefoi igualmente intensa. Praticamente não

observou-se glomérulo preservado, e a depo-sição se estendeu aos vasos intersticiais emembrana basal de túbulos, principalmentetúbulos papilares. Observamos boa preserva-ção do túbulos contornados, embora houvessemuitas áreas de fibrose intersticial e atrofiatubular. Os rins, no entanto, não apresenta-ram as características anatômicas comumen-te observadas em doentes com amiloidose einsuficiência renal crônica avançada, quandosobre o comprometimento amiloidótico se as-sesta hialinização glomerular, e extensa atro-fia tubular e fibrose intersticial.

A amiloidose secundária comprometia tam-bém outras localizações orgânicas como as su-prarrenais, baço, vasos pancreáticos e glân-dulas salivares.

Sob aspecto hansenológico, foi encontrado:infiltrado virchoviano residual em troncosnervosos periféricos; nos espaços-porta do fí-gado e em gânglios linfáticos axilares e ingui-nais. A baciloscopia nestes infiltrados foi ne-gativa. Ainda em relação a hanseníase tive-mos comprometimento testicular bilateral porfibrose interstical, atrofia e hialinização detúbulos seminíferos. Os nervos periféricosmostravam-se, em geral, totalmente hialiniza-dos.

Além destes achados a autópsia evidenciouarteriosclerose generalizada e uma série dealterações anatômicas, provavelmente finaisna evolução clinica. Assim tivemos:

Congestão e edema pulmonar.

Esofagite aguda ulcerativa.

Gastrite aguda ulcerativa.

Necroses superficiais de mucosa e edemade submucosa intestinal.

Em resumo, estamos diante de um pacientecom hanseníase virchoviana, branqueado, mascom alterações tróficas severas de membrosinferiores, e que apresenta amiloidose secun-dária. Esta envolve entre outros órgãos osrins e o fígado, com grande intensidade.

COMENTÁRIOS

A grande freqüência de amiloidose nahanseníase e a maneira pouco comum de suamanifestação neste caso é que nosmotivaram esta apresentação.

Sabemos que nos países ocidentais cerca de25% dos óbitos na hanseníase ocorremdevido à amiloidose, comprometendo os rins elevando clinicamente a um síndromenefrótico.

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Rim. Glomérulos e vasos com intensa deposição amilóide. HE. Aumento 63: 1

Rim, Intensa e difusa deposição amilóide nos sinusóides. HE. Aumento 25: 1

Fígado. Deposição amilóide em sinusóides peri-portais, e infiltrado virchoviano residual no

estroma portal.

HE. Aumento 63: 1

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Insuficiência hepática na hanseníase

Radiografia A. P. de Tórax, evidenciando elevação da cúpula diafragmática direita.

Rim contraído amiloídótico. Características macroscópicas.

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0 desenvolvimento dessa patologia está in-timamente ligado com um esgotamento daresposta humoral normal devido a um excessode estimulação antigênica. Esta condiçãopode existir pela hanseníase de longa dura-ção, pelas reações hansênicas tipo eritematosoe pelos males perfurantes com osteomielites.

No presente caso todos estes fatores devemter atuado em conjunto, como ó de observaçãofreqüente em nossa experiência.

Chamou a atenção, contudo que tanto naobservação clínica, como nos achados necros-cópicos, ficou patente o grande comprometi-

mento do fígado com insuficiência hepática,que provavelmente foi a causa preponderantedo óbito. O rim, se bem que bastante com-prometido pelo processo, não apresenta alte-rações funcionais de grande monta.

O fígado raramente apresenta perturbaçõesfuncionais graves, devido ao depósito de subs-tância amiloide. Insuficiência hepática comhipertensão portal como observado neste caso,tem sido demonstrado na amiloidose primá-ria e raramente na secundária. Na amiloidosesecundária da hanseníase temos conhecimentode apenas 1 caso, apresentado por Manzi etal. (1971).

ABSTRACT

A case of hanseniasis with uncommonlyevere secondary amyloidosis is reported andiscussed. Clinical, laboratory and postmor-

em findings show large involvement of theiver and hepatic deficiency, the principalause of death. Hepatic deficiency with portalypertension has been described in primarymyloidosis, but in the secondary type, as inhis case, it has only been reported once, byanzi et al (1071). It is attributed to pro

tracted long term hanseniasis, hansenw reac-tions of the erythema nodosum type and os-teomyelitis related to plantar ulcerations, allthose conditions leading to an excess of anti-genic stimulation and debilitation of the hu-moral response. Although 25% of deaths dueto hansensasis in the West are caused by amy-loidosis of the kidneys causing a nephrotiesyndrome, in this case it did not lead to se-rious renal dysfunction.

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