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Raquel Patriota Cota Bastos Raquel Patriota Cota Bastos Faculdade de Medicina / UFAL Faculdade de Medicina / UFAL Serviço de Dermatologia do HUPAA / UFAL Serviço de Dermatologia do HUPAA / UFAL

AULA 8 - Hanseníase

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Aula ministrada pela Profa. Dra. Raquel sobre Hanseníase na disciplina de Dermatologia - UFAL 2009

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Raquel Patriota Cota BastosRaquel Patriota Cota Bastos

Faculdade de Medicina / UFALFaculdade de Medicina / UFAL

Serviço de Dermatologia do HUPAA / Serviço de Dermatologia do HUPAA /

UFALUFAL

Ocupa o Ocupa o 22o o lugar lugar no mundo em nno mundo em no o de casos. de casos. 20072007: : Detecção geral Detecção geral NNo o de casos novos = 39.921de casos novos = 39.921 Taxa= Taxa= 21,08/100.000hab 21,08/100.000hab (muito alto)(muito alto) Detecção em Detecção em < de 15 anos< de 15 anos NNo o de casos novos = 3.024de casos novos = 3.024 Taxa= Taxa= 7,6/100.000hab 7,6/100.000hab (muito alto)(muito alto) Regiões: Norte , Centro-Oeste e NordesteRegiões: Norte , Centro-Oeste e Nordeste Clusters : Amazonas legal ( Acre, Amapá, Amazonas, Clusters : Amazonas legal ( Acre, Amapá, Amazonas,

Matogrosso, Pará,Rondônia,Roraima,Tocantins e parte do Matogrosso, Pará,Rondônia,Roraima,Tocantins e parte do Maranhão).Maranhão).

Fonte:SINAN/SVS-MSFonte:SINAN/SVS-MS

Indicadores Epidemiológicos da Indicadores Epidemiológicos da Hanseníase /BrasilHanseníase /Brasil

Alagoas-2008Alagoas-2008 * * DetecçãoDetecção Nº de casos novos = Nº de casos novos =392392 geralgeral taxa ; Coeficiente de detecção taxa ; Coeficiente de detecção

/10.000hab=/10.000hab=1,25%1,25%(alto)(alto)

** ** Detecção Detecção Nº de casos novos= 15Nº de casos novos= 15 < 15anos < 15anos taxa; Coeficiente de detecção taxa; Coeficiente de detecção /10.000hab= /10.000hab= 0,15%0,15% (alto) (alto) Fonte:Sinan NET/DIVEP/SES-ALFonte:Sinan NET/DIVEP/SES-AL

Indicadores Epidemiológicos da Indicadores Epidemiológicos da HanseníaseHanseníase

Amauer Gerhard Henrik Hansen - 1874

Mycobacterium leprae (BAAR)

Mycobacterium lepraeMycobacterium leprae

1874 – Foi descrita por 1874 – Foi descrita por Amauer Gerhard Henrik HansenAmauer Gerhard Henrik Hansen como a 1como a 1º bactéria relacionada à doença humana.º bactéria relacionada à doença humana.

Forma de bastonete reto ou ligeiramete encurvado, de 1,5 Forma de bastonete reto ou ligeiramete encurvado, de 1,5 a 8 micra de comprimento por 0,2 a 0,5 micron de largura. a 8 micra de comprimento por 0,2 a 0,5 micron de largura. Bacilo Gram positivo (+).Bacilo Gram positivo (+).

Em esfregaço de pele, cora-se em Em esfregaço de pele, cora-se em vermelhovermelho pela fuccina pela fuccina ácida (Ziehl Neelsen) e não se descolora pelo álcool e ácida (Ziehl Neelsen) e não se descolora pelo álcool e ácidos (álcool- ácido resistente / BAAR)ácidos (álcool- ácido resistente / BAAR)

Em cortes histopatológicos, utiliza-se coloração específica Em cortes histopatológicos, utiliza-se coloração específica para para BAARBAAR (Fite-Faraco ou Wade). (Fite-Faraco ou Wade).

Ainda não se obteve meio de cultura apropiado.Ainda não se obteve meio de cultura apropiado. Inoculação em Coxim da pata de Camundongos – 1Inoculação em Coxim da pata de Camundongos – 1ª vezª vez

ShepardShepard em 1960. em 1960. Kircheimer e StorrsKircheimer e Storrs ,1971 em Tatu. ,1971 em Tatu.

MAL DE HANSEN MAL DE HANSEN CONCEITOCONCEITO

Doença infecto-contagiosa, crônica, causada pelo Doença infecto-contagiosa, crônica, causada pelo

Mycobacterium lepraeMycobacterium leprae (M.leprae (M.leprae ouou bacilo de bacilo de

Hansen), Hansen), que atinge preferencialmente pele e nervos que atinge preferencialmente pele e nervos

periféricos, podendo atingir órgãos internos, periféricos, podendo atingir órgãos internos,

dependendo da forma clínica. dependendo da forma clínica.

Apresenta tempo de incubação em média de 2-5 Apresenta tempo de incubação em média de 2-5

anos. Se não for diagnosticada e tratada anos. Se não for diagnosticada e tratada

precocemente, pode levar as incapacidades e precocemente, pode levar as incapacidades e

deformidades físicas, e assim conduzir ao preconceito deformidades físicas, e assim conduzir ao preconceito

e estigma social.e estigma social.

BACILO DE HANSENBACILO DE HANSEN

Tempo de multiplicação – muito lenta (11 a 16 Tempo de multiplicação – muito lenta (11 a 16

dias), apenas 1% parece permanecer viável no dias), apenas 1% parece permanecer viável no

meio ambiente, até 7 dias.meio ambiente, até 7 dias. Tem afinidade pela pele e nervos periféricos, com Tem afinidade pela pele e nervos periféricos, com

parasitismo intracelular nos macrófagos e parasitismo intracelular nos macrófagos e células células

de Schwann.de Schwann. Para se desenvolver, prefere áreas mais frias do Para se desenvolver, prefere áreas mais frias do

corpo humano como nariz, testículos, lóbulos de corpo humano como nariz, testículos, lóbulos de

orelhas, troncos nervosos mais próximo à pele.orelhas, troncos nervosos mais próximo à pele.

BACILO DE HANSENBACILO DE HANSEN

Reservatório Natural Reservatório Natural a infecção pode ser a infecção pode ser

encontrada e adquirida naturalmente nos encontrada e adquirida naturalmente nos

seguintes animais seguintes animais

CimhpanzéCimhpanzé ( (Pan troglodytesPan troglodytes))

Macaco mangabeiMacaco mangabei ( (Dercocebus torquatus atys Dercocebus torquatus atys ))

TatuTatu ( ( Dasypus novemcintusDasypus novemcintus))

“Não precisamos saber apenas que doença a pessoa tem, mas que pessoa tem essa doença.”

(Oliver Sacks)

HANSENÍASEHANSENÍASE

Principal fonte de infecção – é o convívio Principal fonte de infecção – é o convívio

prolongado com doentes de formas Multibacilar prolongado com doentes de formas Multibacilar

(MB) contagiantes sem tratamento.(MB) contagiantes sem tratamento.

Transmissão – vias aéreas superiores, porém até Transmissão – vias aéreas superiores, porém até

o momento, não há provas que possa ocorrer o momento, não há provas que possa ocorrer

somente por esta via.somente por esta via.

Imunologia da Hanseníase

Defesa ou Disseminação da doença

Citocinas

IL2, IFNY, IFN e TNF

Resposta Celular

Ativação do LTh1

MACRÓFAGO APC

Antígenos Herdados

Complexo MHC

HLA

HLA DR2 HLA DR3

HT

HLA DQ1

HV e HD

• Ferritina

• Zinco

• Vit - D3

MYCOBACTERIUM LEPRAEMYCOBACTERIUM LEPRAE

Espessa parede lipídica (20micra) formada principalmente, Espessa parede lipídica (20micra) formada principalmente,

pelo pelo Glicolipídeo fenólico-1 (PGL-1)Glicolipídeo fenólico-1 (PGL-1), antígeno espécie-, antígeno espécie-

específico descoberto em 1981. específico descoberto em 1981.

O Antígeno PGL-1 não apresenta reação cruzada com o O Antígeno PGL-1 não apresenta reação cruzada com o

Mycobacterium tuberculosisMycobacterium tuberculosis ou com outras micobactérias. ou com outras micobactérias.

O antiPGL-1 é anticorpo específico para o Antígeno PGL-1 e O antiPGL-1 é anticorpo específico para o Antígeno PGL-1 e

sua produção tem relação com o espectro imunológico da sua produção tem relação com o espectro imunológico da

hanseníase. Carga bacilar elevada, maior produção do hanseníase. Carga bacilar elevada, maior produção do

anticorpo. anticorpo.

O genoma, decodificado em 2001, apresenta-se reduzido em O genoma, decodificado em 2001, apresenta-se reduzido em

relação ao genoma do relação ao genoma do Mycobacterium tuberculosisMycobacterium tuberculosis..

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Teste de MitsudaTeste de Mitsuda

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

I

T * VD

* Hanseníase Nodular Infantil (Infiltrado de Souza Campos, 1937)

CLASSIFICAÇÃO/FORMA CLÍNICACLASSIFICAÇÃO/FORMA CLÍNICA

Hanseníase

(Rabelo/Madrid – 1953)

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

LLTT BT BB BL

CLASSIFICAÇÃO/FORMA CLÍNICACLASSIFICAÇÃO/FORMA CLÍNICA

Hanseníase

(Ridley& Jopling– 1966)

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASEHANSENÍASE(Classificações)(Classificações)

Operacional para Tratamento

BASEADA NA BACILOSCOPIA

Paucibacilar Multibacilar

BAAR __

(I e T)BAAR +

(D e V)

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASEHANSENÍASE(Classificações)(Classificações)

Operacional para Tratamento

BASEADA NO NÚMERO DE LESÕES (MS, 1997)

Paucibacilar Multibacilar

Até 5 lesões de pele, sem comp. tronco nervosos e/ou de apenas um tronco nervoso

Mais de 5 lesões de pele e/ou acomet. de mais de um tronco nervoso

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

*Paucibacilar – Lesão única

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

DIAGNÓSTICO(Hanseníase)

Exame Clínico

•PCR

•Sorologia Anti-PGL1

Exame Baciloscópico

Exame Histopatológico

Anamnese

Exame Dermatoneurológico • Mitsuda Prognóstico

Eletroneuromiografia

Ultra-sonografia

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Forma Indeterminada

Forma TuberculóideForma Tuberculóide

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Hanseníase Nodular InfantilHanseníase Nodular Infantil

Hanseníase Dimorfo ou Boderline

Hanseníase VirchowianaHanseníase Virchowiana

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

EXAME BACILOSCÓPICOEXAME BACILOSCÓPICO

Índice BaciloscópicoÍndice Baciloscópico (IB): proposto por Ridley em (IB): proposto por Ridley em

1962,determina a carga bacilar quantitativa 1962,determina a carga bacilar quantitativa

(número de bacilos).(número de bacilos).

Índice MorfológicoÍndice Morfológico (IM): parâmetro para (IM): parâmetro para

determinação da população de bacilos se viáveis determinação da população de bacilos se viáveis

ou não (aspecto morfológico dos bacilos, se ou não (aspecto morfológico dos bacilos, se

íntegros/sólidosíntegros/sólidos ou ou fragmentados/granulososfragmentados/granulosos).).

LEITURA DA BACILOSCOPIA / ÍNDICE LEITURA DA BACILOSCOPIA / ÍNDICE BACILOSCÓPICO (IB) (RIDLEY1962)BACILOSCÓPICO (IB) (RIDLEY1962)

IB = (0) não há bacilos em nenhum dos 100 campos IB = (0) não há bacilos em nenhum dos 100 campos

examinados.examinados.

IB = (1+)1-10 bacilos, em 100 campos examinadosIB = (1+)1-10 bacilos, em 100 campos examinados

IB= (2+) 1-10 bacilos, em cada 10 campos examinadosIB= (2+) 1-10 bacilos, em cada 10 campos examinados

IB= ( 3+) 10 bacilos,em média,em cada campo examinadoIB= ( 3+) 10 bacilos,em média,em cada campo examinado

IB= ( 4+) 100 bacilos, em média , em campo examinado IB= ( 4+) 100 bacilos, em média , em campo examinado

IB= (5+) 1000 bacilos,em média,em cada campo IB= (5+) 1000 bacilos,em média,em cada campo

examinadoexaminado

IB= (6+) Mais de 1000 bacilos ,em média , em cada campo IB= (6+) Mais de 1000 bacilos ,em média , em cada campo

examinado.examinado.

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Nervo UlnarNervo Ulnar

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Nervo Tibial PosteriorNervo Tibial Posterior

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Nervo FibularNervo Fibular

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Nervo auricular

Diagnóstico Diferencial

Pitiríase VersicolorPitiríase Versicolor - Sinal de Zireli

ECZEMÁTIDE

Nevo hipocrômicoNevo hipocrômico

Nevo acrômicoNevo acrômico

GRANULOMA ANULAR

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

DermatofitoseDermatofitose

Micose FungóideMicose Fungóide

NEUROFIBROMATOSE Tipo 1

LEISHMANIOSE ANÉRGICA HANSENÓIDE

TRIPÉ PROFILÁTICO DA LEPRATRIPÉ PROFILÁTICO DA LEPRA((final da década de 20/legislação final da década de 20/legislação

Brasileira)Brasileira)

Preventório

Asilo/Colônia (Leprosário)

Dispensário

Complexo Educacional Humberto Mendes

Antigo Leprosário Eduardo Rabello/AL – inaugurado em 10/11/1941

“Nem sempre se acerta, mas sempre se aprende.”

Ruína do Lazareto

““INFORMO QUE VOCÊ ESTÁ NA RUÍNA DO INFORMO QUE VOCÊ ESTÁ NA RUÍNA DO LAZARETO DO COLÉRICO”LAZARETO DO COLÉRICO”

Educandário Eunice Weaver (antigo preventório)

Fundado em 1941

Dispensário Alice Tibiriça - Maceió/ALDispensário Alice Tibiriça - Maceió/AL

Inaugurado em 03 de maio de 1935Inaugurado em 03 de maio de 1935

Fundado pela Liga Alagoana de Combate à LepraFundado pela Liga Alagoana de Combate à Lepra

TRATAMENTO AMBULATORIAL

década de 50

1º Centro de Saúde de Maceió - AL

PAUCIBACILAR PAUCIBACILAR – 6 cartelas/ Duração : 6 doses(6 meses).– 6 cartelas/ Duração : 6 doses(6 meses). Adulto= Adulto= RIFAMPICINA RIFAMPICINA (RFM) dose mensal de 600mg(2 cápsulas de (RFM) dose mensal de 600mg(2 cápsulas de

300mg) com administração supervisionada.300mg) com administração supervisionada.

DAPSONADAPSONA (DDS): dose mensal 100mg supervisionada e dose (DDS): dose mensal 100mg supervisionada e dose diária de 100mg autoadministrada. diária de 100mg autoadministrada.

Criança= Criança= RIFAMPICINA RIFAMPICINA (RFM): dose mensal de 450mg(1 cápsula 150mg e (RFM): dose mensal de 450mg(1 cápsula 150mg e 1cápsula de 300mg) com administração supervisionada.1cápsula de 300mg) com administração supervisionada.

DAPSONA DAPSONA (DDS): dose mensal de 50mg supervisionada e dose (DDS): dose mensal de 50mg supervisionada e dose diária de 50mg autoadministrada.diária de 50mg autoadministrada.

Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada.Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critários de alta: o tratamento estará concluído com seis (6) doses Critários de alta: o tratamento estará concluído com seis (6) doses

supervisionada em até 9 meses. Na 6supervisionada em até 9 meses. Na 6aa dose , os pacientes deverão ser dose , os pacientes deverão ser submetidos ao exame dermatológico, avaliação neurológica simplificada e submetidos ao exame dermatológico, avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física e receber alta por cura.do grau de incapacidade física e receber alta por cura.

Tratamento Tratamento Poliquimioterápico/PQT/OMS Poliquimioterápico/PQT/OMS

MULTIBACILAR: MULTIBACILAR: 12 cartelas .Duração: 12 doses( 12 meses).12 cartelas .Duração: 12 doses( 12 meses). Adulto: Adulto: RIFAMPICINA RIFAMPICINA RFM) :dose mensal de 600mg (2 cápsulas de RFM) :dose mensal de 600mg (2 cápsulas de

300mg) com administração supervisionada.300mg) com administração supervisionada. DAPSONADAPSONA (DDS) : dose mensal de 100mg supervisionada e (DDS) : dose mensal de 100mg supervisionada e

uma dose diária de 100mg autoadministrada.uma dose diária de 100mg autoadministrada. CLOFAZIMINA(CLOFAZIMINA(CFZ): dose mensal de 300mg ( 3 cápsulas de CFZ): dose mensal de 300mg ( 3 cápsulas de

100mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 100mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50mg autoadministrada.50mg autoadministrada.

Criança: Criança: RIFAMPICINA RIFAMPICINA (RFM): dose mensal de 450mg(1 cápsula de (RFM): dose mensal de 450mg(1 cápsula de 150mg e 1 cápsula de 300mg) com administração supervisionada.150mg e 1 cápsula de 300mg) com administração supervisionada.

DAPSONADAPSONA (DDS): dose mensal de 50mg supervisionada e (DDS): dose mensal de 50mg supervisionada e uma dose diária de 50mg autoadministrada.uma dose diária de 50mg autoadministrada.

CLOFAZIMINACLOFAZIMINA(CFZ) dose mensal de 150 ( 3 cápsulas de (CFZ) dose mensal de 150 ( 3 cápsulas de 50mg) com administação supervisionada e uma dose de 50 mg auto 50mg) com administação supervisionada e uma dose de 50 mg auto administrada em dias alternados. administrada em dias alternados.

Tratamento Tratamento Poliquimioterápico/PQT/OMSPoliquimioterápico/PQT/OMS

Seguimento dos casosSeguimento dos casos: comparecimento mensal para : comparecimento mensal para dose supervisionada.dose supervisionada.

Critérios de altaCritérios de alta: o tratamento estará concluído com doze : o tratamento estará concluído com doze (12) doses supervisionada em até 18 meses. Na 12(12) doses supervisionada em até 18 meses. Na 12a a dose, os pacientes deverão ser submetidos ao exame dose, os pacientes deverão ser submetidos ao exame dermatológico, avaliação neurológica simplificada e do dermatológico, avaliação neurológica simplificada e do grau de incapacidade física e receber alta por cura.grau de incapacidade física e receber alta por cura.

Os pacientes MB que não apresentarem melhora clínica Os pacientes MB que não apresentarem melhora clínica ao final do tratamento preconizado de 12 doses(cartelas) ao final do tratamento preconizado de 12 doses(cartelas) deverão ser encaminhados para avaliação nas unidades deverão ser encaminhados para avaliação nas unidades de maior complexidade para verificar a necessidade de de maior complexidade para verificar a necessidade de um segundo ciclo de tratamento com 12 doses.um segundo ciclo de tratamento com 12 doses.

PQT/MBPQT/MB

Em crianças ou adultos com Em crianças ou adultos com peso peso inferior a 30kginferior a 30kg, ajustar a dose de acordo , ajustar a dose de acordo com o peso:com o peso:

Dose mensal=Rifampicina 10 a 20mg/kgDose mensal=Rifampicina 10 a 20mg/kg

Dapsona 1,5mg/kg Dapsona 1,5mg/kg Clofazimina 5mg/kg Clofazimina 5mg/kg

Dose diária= Dapsona 1,5mg/kgDose diária= Dapsona 1,5mg/kg

Clofazimina 1mg/kg Clofazimina 1mg/kg

PQTPQT

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Rifampicina

Clofazimina

Dapsona

Diagnóstico tardio e tratamento inadequado Diagnóstico tardio e tratamento inadequado levam a incapacidades e deformidadeslevam a incapacidades e deformidades

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

INVESTIGAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA

DO CASO

Vigilância dos Contatos Intradomiciliares

Exame

Dermatoneurológico

Doentes Sadios

Tratados BCG-ID

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

ESTADOS REACIONAIS(Hanseníase)

Reação Hansênica Tipo I

(Neurite, Reação Reversa)

Reação Hansênica Tipo I I

(Eritema Nodoso)

Corticosteróides Talidomida

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

Focomelia

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

HANSENÍASE TEM CURAHANSENÍASE TEM CURA

“Não precisamos saber apenas que

doença a pessoa tem, mas que pessoa tem

essa doença.”

(Oliver Sacks)