Anomalias Leucocitárias

Anomalias leucocitriasNa avaliao dos leuccitos importante destacar alm da contagem especfica, as alteraes visveis e expressivas.

Granulaes txicas em neutrfilos bastonetes em infeco bacteriana aguda e grave

Vacolos citoplasmticos em neutrfilos por intoxicao com benzeno

Desvio esquerda com bastonetes e mielcitos em infeco bacteriana aguda e grave

Corpos de Dohle em paciente com queimaduras

Satelitismo plaquetrio em neutrfilos em paciente com plaquetopenia auto-imune

Linfcitos atpicos em paciente com caxumba

Anomalias leucocitriasAS LEUCOCITOSES VARIVEIS ENTRE 12 A 30 MIL, GERALMENTE ESTO ASSOCIADAS S INFECES BACTERIANAS. LEUCEMIAS EM FASE DE APRESENTAR ESTE QUADRO. TRATAMENTO PODEM

LEUCOCITOSE ENTRE 30 E 40 MIL, SEM CLULAS BLSTICAS, PORM COM DESVIO ESQUERDA ESCALONADO, PODE OCORRER NA REAO LEUCEMIDE UM TIPO DE INFECO GRAVE. LEUCOCITOSE ACIMA DE 50 MIL GERALMENTE INDICATIVO DE LEUCEMIA.

AVALIAO CITOLGICA DAS LEUCEMIAS EVIDNCIAS MORFOLGICAS DE MALIGNIDADESALTERAES CELULARES ALTERAES E INCLUSES CITOPLASMTICAS ALTERAES NUCLEARES

AVALIAO CITOLGICA DAS LEUCEMIASEVIDNCIAS MORFOLGICAS DE MALIGNIDADES

CLULA

Tamanho anormal (gigantismo ou encolhida) Tendncia a agrupamento Morfologia clonal anormal (todas as clulas anormais se parecem)

EVIDNCIAS MORFOLGICAS DE MALIGNIDADES

CLULA

Tamanho anormal

Moncitos anormais na leucemia mielomonoctica


CLULA

Tendncia a agrupamento

Linfoblastos agrupados na leucemia linfide aguda


CLULA

Todas as clulas anormais se parecem

Uniformidade celular dos linfcitos na leucemia linfoctica crnica

Anomalias leucocitriasCarter hereditrio Doenas transmitidas como autossmicas recessivas ou dominantes Alteraes autossmicas dominantes so:Anomalia de pelger-Huet Anomalia de May Hegglin Hipersegmentao constitucional dos neutrfilos Gigantismo dos segmentados neutrfilos Anomalia de Alder-Reilly Anomalia de Chdiak-Higashi-Steinbrinck

Anomalias leucocitriasAnomalia de Pelger-HuetCarter autossmico dominante, caracterizando-se por uma deficiente segmentao nuclear nos indivduos heterozigotos, neutrfilos bilobulados com um ntido filamento de cromatina, formas bilobuladas sem filamento de cromatina (halteres), formas em basto e formas de ncleo ovalado Dificilmente neutrfilos com mais de dois lbulos so encontrados

Anomalia de Pelger-HuetNa forma homozigota, predominam as formas de ncleo ovaladas So clulas funcionalmente normais e, portanto, a anomalia parece no ter significado clnico, sendo de carter benigno A definio de que se trata de uma anomalia de Pelger-Hut importante, para no ser confundida com situaes de desvio esquerda

Anomalia de Pelger-HuetNa anomalia de Pelger as clulas apresentam dificuldade de segmentao nuclear, porm, no so imaturas Pseudo anomalia de Pelger, ou anomalia de Pelger adquirida, pode ocorrer em certas patologias como na leucemia mielide crnica, nas sndromes mielodisplsicas ou em decorrncia do uso de alguns medicamentos, principalmente, drogas imunossupressoras

Anomalia de Pelger-Huet




Anomalia de May HegglinNa anomalia de May-Hegglin observa-se a presena de corpsculos de incluso de Dhle, associado plaquetopenia e macroplaquetas A anomalia tem um carter dominante, no apresentando alteraes clnicas de natureza neutroflica mas, em alguns casos, cursa com manifestaes hemorrgicas por disfuno plaquetria

Anomalia de Alder-ReillyA anomalia de Alder-Reilly se caracteriza por uma deficincia nas granulaes lisossomais que se apresentam com aspecto muito fino e abundantes ou grosseiras (granulaes secundrias) Ocorrem principalmente nos quadros de mucopolissacaridoses como a sndrome de Hunter e a sndrome de Sanfilippo ou nas doenas de TaySachs e de Batten-Spielmeyer-Voght

Aparentemente no h alterao funcional dos leuccitos, entretanto, quadros clnicos apresentando leses oculares, neurolgicas, cardacas e sseas podem ocorrer

Anomalia de Chdiak-HigashiSteinbrinckcarter autossmico recessivo e se caracteriza citologicamente pela presena de grnulos grandes e grosseiros, observados no citoplasma dos neutrfilos e de outras clulas sanguneas como eosinfilos, moncitos, linfcitos e de outras linhagens celulares como melancitos e clulas dos tbulos renais

Anomalia de Chdiak-HigashiSteinbrinckEstas granulaes se mostram incapazes de se fundir com o vacolo fagoctico (fagossomo), impedindo a formao do fagolisossomo e a conseqente protelise intracelular Do ponto de vista laboratorial, pacientes portadores desta anomalia, apresentam associadamente anemia, neutropenia e trombocitopenia

Anomalia de Chdiak-HigashiSteinbrinckO diagnstico normalmente feito ainda na infncia, quando infeces piognicas recorrentes so freqentes Esta grave anomalia est associada albinismo parcial e hepatoesplenomegalia O bito freqentemente decorrente de hemorragia ou infeco, ainda na infncia

Doena granulomatosa crnicaDoena granulomatosa crnicadoena de transmisso hereditria autossmica recessiva Esta se caracteriza clinicamente por infeces repetidas, por microrganismos bacterianos e fngicos e infeces pulmonares recorrentes Laboratorialmente o quadro pode-se apresentar com discreta neutrofilia sem alteraes morfolgicas ou quantitativas dignas de nota

Doena granulomatosa crnicaA suspeita clnica pode ser avaliada laboratorialmente atravs do teste do NBT (azul nitro tetrazlio)Neste teste, cristais de azul nitro tetrazolio (amarelo) so adicionados a uma amostra de sangue do paciente colhida com heparina Em neutrfilos normais, os cristais so fagocitados e reduzidos a cristais azuis escuros (formazan), que podem ser identificados no citoplasma dos neutrfilos

Isto ocorre por uma deficiente ativao do metabolismo dos neutrfilos incapazes de gerar gua oxigenada (H2O2) e ons txicos (on superxido), responsveis pela reduo dos cristais de NBT, de amarelo azul Esta deficincia metablica a responsvel pela deficincia funcional da barreira neutroflica, permitindo que os quadros de infeco, ocorram freqentemente e de maneira recorrente, levando o paciente ao bito precocemente, geralmente devido a quadros graves de infeco sistmica

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