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Referências Bibliográficas Mulher com 45 anos; História clínica de anemia perniciosa, leucemia mielóide crónica e gastroparésia grave; Antecedentes familiares de neoplasias múltiplas em idades jovens (Figura 1); Biopsias gástricas prévias com metaplasia intestinal; Risco aumentado de neoplasia gástrica; Sem estudo genético; Decisão terapêutica - Gastrectomia Total Profilática. Contextualização Teórica Gastrectomia Total Profilática Contexto Clínico Habitual Contexto Clínico do Caso Apresentado Motivo Mutação Gene Cadherin-1 (CDH1) Alteração da E-Caderina Anemia Perniciosa Gastroparésia grave História Familiar – neoplasias sem estudo genético Metaplasia Intestinal Abordagem Macroscópica Processamento Total da Peça Cirúrgica Sem Guidelines! Apresentar a abordagem macroscópica aplicada a um caso de Gastrectomia Total Profilática sem risco genético comprovado. Figura 2 – Mapeamento total da peça de gastrectomia. Figura 3 Metaplasia intestinal completa, Hematoxilina-Eosina, 10x. Figura 4 Foco de Tumor Carcinóide (2 mm), Imunomarcação com Anticorpo Primário Sinaptofisina (SP11),10x. Aumento da probabilidade de desenvolvimento de carcinoma de células pouco coesas Apresentação do Caso Objetivo Atendendo à história clínica da doente, considerou-se que a abordagem macroscópica mais adequada consistia no processamento total da peça de gastrectomia, de forma faseada e com mapeamento, para excluir a presença de neoplasia, mesmo sem estudo genético que comprovasse o aumento de risco. Este procedimento permitiu identificar dois focos de tumor carcinóide, um na primeira fase da colheita e outro na segunda. Pela ausência de alterações macroscópicas e pela pequena dimensão dos focos neoplásicos, apesar de não existirem guidelines, considera-se que a opção de seguir a peça cirúrgica na íntegra foi a apropriada. Tabela 1 – Contexto teórico. Introdução Ausência de alterações macroscópicas Múltiplos focos neoplásicos microscópicos frequentes Metaplasia intestinal completa em 50% das secções histológicas (Figura 3); Dois focos de tumor carcinóide (tumor neuroendócrino bem diferenciado), com 1 e 2 mm (Figura 4). Aspetos Microscópicos Apagamento do pregueado habitual da mucosa do antro gástrico; Colheita da totalidade da peça cirúrgica, faseada e com mapeamento (Figura 2). Aspetos Macroscópicos Figura 1 Heredograma. Marli Anágua 1 , Ana Ferreira 1 , Miguel Campo 1 , Esperança Ussene 1,2 e Sofia Loureiro dos Santos 1 1 Serviço de Anatomia Patológica - Hospital Vila Franca de Xira, 2 Serviço de Anatomia Patológica Hospital Central de Maputo Bosman F. et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. 4 th Edition. Internation Agency for Research on Cancer, Lyon, 2010 ; Burkitt, M. Review article: pathogenesis and management of gastric carcinoid tumours. Division of Gastroenterology, Liverpool University, 2006 ; Chen Y, Kingham K, Ford JM, Rosing J, Van Dam J, Jeffrey RB, et al. A prospective study of total gastrectomy for CDH1-positive hereditary diffuse gastric cancer. Ann Surg Oncol. 2011 Sep;18(9):2594–8 ; Fitzgerald RC, Hardwick R, Huntsman D, Carneiro F, Guilford P, Blair V, et al. Hereditary diffuse gastric cancer: updated consensus guidelines for clinical management and directions for future research. J Med Genet. 2010 Jul 1;47(7):436–44.; Landgren AM, Landgren O, Gridley G, Dores GM, Linet MS, Morton LM. Autoimmune disease and subsequent risk of developing alimentary tract cancers among 4.5 million US male veterans. Cancer. 2011 Mar 15;117(6):1163–71; Papavassiliou E, Savva S. Gastritis and Gastric Cancer: Time for gastric cancer prevention. Ann Gastroenterelogy. 2008;218–22. Discussão e Conclusão 1 cm

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Referências Bibliográficas

Mulher com 45 anos;

História clínica de anemia perniciosa, leucemia mielóide crónica e gastroparésia grave;

Antecedentes familiares de neoplasias múltiplas em idades jovens (Figura 1);

Biopsias gástricas prévias com metaplasia intestinal;

Risco aumentado de neoplasia gástrica;

Sem estudo genético;

Decisão terapêutica - Gastrectomia Total Profilática.

Contextualização Teórica

Gastrectomia Total Profilática

Contexto Clínico Habitual Contexto Clínico do Caso Apresentado

Motivo

Mutação Gene Cadherin-1 (CDH1)

Alteração da E-Caderina

Anemia Perniciosa

Gastroparésia grave

História Familiar – neoplasias sem estudo genético

Metaplasia Intestinal

Abordagem Macroscópica

Processamento Total da Peça Cirúrgica

Sem Guidelines!

Apresentar a abordagem

macroscópica aplicada a um caso

de Gastrectomia Total Profilática

sem risco genético comprovado.

Figura 2 – Mapeamento total da peça de gastrectomia.

Figura 3 – Metaplasia intestinal completa, Hematoxilina-Eosina, 10x. Figura 4 – Foco de Tumor Carcinóide (2 mm), Imunomarcação com Anticorpo Primário Sinaptofisina (SP11),10x.

Aumento da probabilidade de desenvolvimento de carcinoma de células pouco coesas

Apresentação do Caso

Objetivo

Atendendo à história clínica da doente, considerou-se que a abordagem macroscópica mais adequada consistia no

processamento total da peça de gastrectomia, de forma faseada e com mapeamento, para excluir a presença de

neoplasia, mesmo sem estudo genético que comprovasse o aumento de risco.

Este procedimento permitiu identificar dois focos de tumor carcinóide, um na primeira fase da colheita e outro na

segunda. Pela ausência de alterações macroscópicas e pela pequena dimensão dos focos neoplásicos, apesar de não

existirem guidelines, considera-se que a opção de seguir a peça cirúrgica na íntegra foi a apropriada.

Tabela 1 – Contexto teórico.

Introdução

Ausência de alterações macroscópicas

Múltiplos focos neoplásicos microscópicos

frequentes

Metaplasia intestinal completa em 50% das secções histológicas (Figura 3);

Dois focos de tumor carcinóide (tumor neuroendócrino bem diferenciado),

com 1 e 2 mm (Figura 4).

Aspetos Microscópicos

Apagamento do pregueado habitual da mucosa do antro gástrico;

Colheita da totalidade da peça cirúrgica, faseada e com mapeamento (Figura 2).

Aspetos Macroscópicos

Figura 1 – Heredograma.

Marli Anágua1, Ana Ferreira1, Miguel Campo1, Esperança Ussene1,2 e Sofia Loureiro dos Santos1

1 Serviço de Anatomia Patológica - Hospital Vila Franca de Xira, 2 Serviço de Anatomia Patológica – Hospital Central de Maputo

Bosman F. et al. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. 4th Edition. Internation Agency for Research on Cancer, Lyon, 2010 ; Burkitt, M. Review article: pathogenesis and management of gastric carcinoid tumours. Division of Gastroenterology, Liverpool University, 2006 ; Chen Y, Kingham K, Ford JM, Rosing J, Van Dam J, Jeffrey RB, et al. A prospective study of total gastrectomy for CDH1-positive hereditary diffuse gastric cancer. Ann Surg Oncol. 2011 Sep;18(9):2594–8 ; Fitzgerald RC, Hardwick R, Huntsman D, Carneiro F, Guilford P, Blair V, et al. Hereditary diffuse gastric cancer: updated consensus guidelines for clinical management and directions for future research. J Med Genet. 2010 Jul 1;47(7):436–44.;

Landgren AM, Landgren O, Gridley G, Dores GM, Linet MS, Morton LM. Autoimmune disease and subsequent risk of developing alimentary tract cancers among 4.5 million US male veterans. Cancer. 2011 Mar 15;117(6):1163–71; Papavassiliou E, Savva S. Gastritis and Gastric Cancer: Time for gastric cancer prevention. Ann Gastroenterelogy. 2008;218–22.

Discussão e Conclusão

1 cm