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Acta Radiológica Portuguesa, Vol.XXV, nº 98, pág. 29-37, Abr.-Jun., 2013

Recebido a 05/05/2013Aceite a 06/06/2013

Artigo de Revisão / Review Article

Drepanocitose – Achados Imagiológicos Músculo-Esqueléticos

Sickle Cell Disease – Musculoskeletal Imaging Findings

Pedro Cabral1, Pedro João1, Ana Tavares2, Sérgio Ferreira2

1Internos do Internato Complementar de Radiologia – Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca2Assistentes Hospitalares Graduados de Radiologia – Hospital Prof. Doutor Fernando FonsecaDiretor: Dra. Clara Aleluia

Resumo

A drepanocitose ou anemia falciforme é uma doença de transmissão genética autossómica recessiva, em que há produção de umavariante anómala de hemoglobina, a hemoglobina S, com consequente desenvolvimento de eritrócitos rígidos e aderentes levandoa episódios imprevisíveis de oclusão microvascular.As manifestações clínicas e radiológicas de anemia falciforme são provocadas pela oclusão de pequenos vasos, levando a isquémia/enfarte e lesão progressiva dos tecidos e órgãos afectados.Neste artigo discutimos e ilustramos as diversas manifestações músculo-esqueléticas da doença falciforme e respectivos achadosimagiológicos. É dado especial ênfase às alterações decorrentes da hiperplasia da medula óssea devido à hematopoiese aumentada;isquémia e enfartes ósseos; complicações infecciosas como a osteomielite e a artrite séptica e alterações dos tecidos moles.

Palavras-chave

Drepanocitose; Radiologia Convencional; Ecografia; Tomografia Computorizada; Ressonância Magnética.

Abstract

Sickle cell anaemia is an autosomal recessive genetic condition producing an abnormal variant of haemoglobin, the haemoglobinS, with resulting formation of stiff and sticky red blood cells leading to unpredictable episodes of microvascular occlusions.The clinical and radiological manifestations of sickle cell anaemia result from small vessel occlusion, leading to tissue ischemia/infarction and progressive damage of the tissue and organ affected.In this article we discuss and illustrate the diverse musculoskeletal manifestations of sickle cell disease and corresponding imagingfindings that can be found. It is given special focus to the manifestations resulting from marrow hyperplasia due to the increasedhaematopoiesis; ischemia and bone infarcts; infectious complications like osteomyelitis and septic arthritis and soft tissue changes.

Key-words

Sickle Cell Disease; Conventional Radiology; Ultrasound; Computed Tomography; Magnetic Resonance.

Introdução

A drepanocitose ou anemia falciforme, é uma doençagenética autossómica recessiva provocada por umamutação no gene da b-globulina que induz a substituiçãodo aminoácido ácido glutâmico na posição 6 pela valina,levando à síntese de uma globulina anómala econsequentemente de uma hemoglobina diferente dohabitual, a hemoglobina S (HbS). [1]A HbS polimeriza reversivelmente em ambientes combaixas concentrações de oxigénio formando uma matriz

gelatinosa polimérica que aumenta a rigidez da membranados eritrócitos, aumenta a viscosidade e causa desidratação,o que induz a falciformização. Estes eritrócitos anómalosperdem flexibilidade e são excessivamente aderentes,provocando episódios imprevisíveis de oclusõesmicrovasculares e hemólise prematura. As manifestaçõesclínicas e radiológicas da drepanocitose são múltiplas; noentanto, todas elas resultam de células rígidas e aderentesacumulando-se e obliterando os pequenos vasos, levandoa isquémia/enfarte do tecido e a lesões progressivas dosterritórios a jusante e eventualmente falência de órgão.[1, 2]A drepanocitose é também uma anemia hemolítica porqueos eritrócitos rígidos tendem a ficar retidos na

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microcirculação capilar principalmente esplénica, hepáticae pulmonar e a ser removidos e destruídos pelas célulasdo sistema mononuclear fagocítico de forma mais rápidado que o habitual, provocando anemia. Na maioria dosdoentes com drepanocitose as complicações vaso-oclusivassão mais importantes do que a anemia que é geralmentebem tolerada. [3, 4]Neste artigo discutimos e ilustramos os diversos aspectosradiológicos músculo-esqueléticos da drepanocitose. Parauma melhor compreensão optámos por subdividir as váriasmanifestações da doença nos seguintes tópicos: efeitos dahematopoiese aumentada; alterações resultantes da oclusãomicrovascular, isquémia e enfarte; infecção e envolvimentomuscular e tecidos moles.

Hematopoiese aumentada

Na drepanocitose a destruição aumentada dos eritrócitosem circulação induz anemia e consequente hipóxiafuncionando como o principal estímulo para a persistênciae expansão da medula vermelha. Presente em todo oesqueleto fetal, nos indivíduos saudáveis, após onascimento, a medula vermelha passa por umatransformação gradual para medula amarela na qual apenasexiste tecido adiposo sem propriedades hematopoiéticas.O processo inicia-se nas extremidades distais do esqueletoapendicular e progride gradualmente. Num adulto saudávela medula vermelha está presente apenas no esqueleto axial(coluna vertebral, esterno, bacia, costelas e epífisesproximais de ossos longos). [3, 4]A medula óssea amarela é predominantemente constituídapor tecido adiposo e como tal, a sua intensidade de sinalem RM é idêntica à da gordura em todas as sequências,isto é, hipersinal em T1 e em T2. A medula óssea vermelha,mais vascularizada, tem predomínio de elementos celularese escassa gordura, conferindo-lhe intensidade de sinalintermédia em T1 e em T2 e aumentada comparativamentecom a medula amarela adjacente nas sequênciasponderadas em T2 com supressão de gordura, densidadeprotónica (DP) e STIR. [5]Nos doentes com drepanocitose, a eritropoiese aumentadaleva à persistência da medula vermelha em praticamentetodo o esqueleto ao longo da vida. [3] Em crianças comesta doença, a medula vermelha estende-se a todos os ossose com o aumento da idade desaparece dos ossos das mãose pés persistindo nos tornozelos, punhos e diáfises dosossos longos. [6] O estímulo eritropoiético mantido levaao alargamento da medula e ao afilamento progressivo dacortical, aumentando o risco de fraturas. É comum apresença de trabeculação com padrão grosseiro eosteopenia que também pode ser apreciada em estudos deradiologia convencional. [6]No crânio a expansão da medula óssea manifesta-se peloalargamento da diploe com redução de espessura, da tábuainterna e externa podendo inclusive visualizar-se estriasverticais, “em pente”, projetadas da vertente exterior daabóbada, no entanto mais típicas da talassémia (Fig. 1).[1, 7] Embora os ossos faciais não estejam geralmenteenvolvidos na expansão da medula óssea, a osteopenia e atrabeculação grosseira da mandíbula são relativamente

comuns. [8] A osteoporose da abóbada craniana podeconferir um aspecto granular nas radiografias. [4]Na coluna vertebral, o adelgaçamento da cortical e aosteopenia da medular produzem, por colapso, umadeformidade bicôncava suave dos corpos vertebrais, dandoàs vértebras a aparência característica em “boca de peixe”ou “vértebra em H” (Fig. 2). O colapso vertebral completo,dando origem a cifose quando atinge as vértebras dorsaismédias, é mais raro mas também está descrito. [4]A hematopoiese extra-medular, mais comum noutrasanemias hemolíticas e em variantes falciformizantes comoa Hb S–tal b, esferocitose hereditária e a talassémia, podetambém surgir na drepanocitose (Fig. 3). [1,8] Tanto atomografia computorizada (TC) como a ressonânciamagnética (RM) podem ser utilizadas para demonstrar asua localização. Em RM têm sinal intermédio nasponderações em T1 e T2. [1, 4] Os locais mais comunssão o fígado e o baço mas também podem ocorrer massasparavertebrais, nas glândulas suprarrenais, pele ouraramente no ouvido médio. [9]

Fig. 1 – Estriação da calote craniana, “em pente”, numa doente com HbS-Tal b. Imagem gentilmente cedida pelo Dr Thomas Pope Jr.

Fig. 2 – Vértebras em H. (a) Radiografia de perfil da coluna lombarmostrando concavidade ainda ligeira das vértebras. (b) RM da colunalombar, T2 sagital, com vértebras bicôncavas em fase mais avançada.

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Oclusão microvascular, isquémia e enfarteósseo

Os enfartes ósseos são uma complicação importante edebilitante, podendo ocorrer em qualquer segmento doesqueleto. [3, 10] Resultam diretamente da falciformizaçãodos eritrócitos nos capilares na medula óssea, impedindoo normal fluxo sanguíneo. Este processo de vaso-oclusãoe aliado à hipercelularidade local resultante, promove ahipóxia tecidular e a isquémia, as quais, por sua vez,agravam o processo de falciformização podendo resultarem necrose quando este ciclo não é quebrado. [11] Osenfartes ósseos ocorrem preferencialmente na medula dasepífises e embora possam decorrer de forma assintomática,apenas com tradução imagiológica, são causa frequentede crises de dor óssea. [3, 10] A maior parte dos doentesrecupera das crises vaso-oclusivas sem sequelas, isto é,sem enfarte ósseo (Fig. 4). [12]Nas crianças, com maior incidência entre o 1º e o 2º anode vida, os enfartes ósseos ocorrem frequentemente nasdiáfises dos ossos longos das mãos e pés denominando-sede dactilite da drepanocitose ou síndrome “mão-pé” (Fig.5) e relaciona-se com a presença e persistência de medulavermelha nestas regiões [12, 13]. Clinicamente as criançasapresentam mãos e pés dolorosos e edemaciados, comaumento da temperatura local, impotência funcional e porvezes febre [14, 15]. Este síndrome ocorre emaproximadamente metade das crianças com drepanocitose[16]. As radiografias mostram áreas dispersas dehipertransparência e reação periosteal. Nos casos maisgraves, pode mesmo ocorrer destruição óssea comdeformação evidente dos dedos. [17]

Nas crianças mais velhas e nos adultos os ossos longostambém são os mais afectados mas o envolvimentos dasmãos e pés é reduzido e geralmente o esqueleto apendicularproximal é o mais afectado. Os enfartes agudos causaminicialmente osteólise e mais tarde surge um padrão mistoalternando áreas de esclerose e de hipertransparênciamedular com distribuição irregular. Se a área de enfarte seestender ao osso cortical, pode formar-se novo ossosubperiosteal por incorporação no osso cortical já existenteou através de deposição em camadas ao longo da superfícieinterna do córtex, conferindo uma aparência laminada dotipo “osso dentro do osso”. [6]A necrose isquémica da epífise é comum, em cerca demetade dos casos aos 35 anos de idade e com maiorincidência na epífise umeral e femoral proximais. Pareceexistir nas crianças um papel protetor do líquido sinovialeventualmente relacionado com a nutrição da epífise. [18]Os doentes sintomáticos referem artralgias e diminuiçãoda amplitude articular. É mais frequentemente bilateral doque a osteonecrose por outras causas. Geralmente asradiografias iniciais parecem normais e à medida que aosteonecrose progride as alterações vão-se tornandoevidentes. Os primeiros sinais radiográficos incluemhipertransparência e esclerose da epífise (Fig. 6);posteriormente forma-se zona de hipertransparênciasubcondral em crescente (Fig. 7) e, eventualmente, hádepressão da superfície articular, colapso e fragmentação(Fig. 8). Também podem ocorrer alterações no acetábulocom formação de osteófitos (Fig. 9). Nas articulações decarga como a anca, as alterações degenerativas secundáriassão produzidas pela alteração da dinâmica de forças apóso colapso da epífise femoral. As alterações degenerativassecundárias são menos proeminentes nas articulações quenão são de carga, como por exemplo o ombro.A RM é o exame que mais precocemente permiteidentificar os primeiros sinais de osteonecroseevidenciando zonas com hipersinal nas ponderações emT2, indicativas de edema da medula óssea, mais facilmenteidentificáveis após supressão de gordura (Fig. 10). Étambém frequente uma dupla linha serpiginosa comcontorno interior hiperintenso e perifericamente

Fig. 3 – Hematopoiese extramedular mediastínica. (a) Radiografia dotórax PA com massa no mediastino superior. (b) TC de outra doente,com massas mediastínicas paravertebrais bilaterais, heterogéneas e bemdelimitadas.

Fig. 4 – Enfarte ósseo na diáfise distal do fémur. (a) T1 sagital. (b) DPaxial.

Fig. 5 – Radiografia da mão esquerda e do pé direito evidenciandoalterações de dactilite. Imagem gentilmente cedida pelo Dr Thomas PopeJr.

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hipointenso, conhecido como o sinal da “dupla linha”,resultante da resposta inflamatória do osso com tecido degranulação no interior e a interface óssea exterior reativahipointensa (Fig. 11). Existem vários sistemas deestadiamento da osteonecrose da anca, Ficat e Arlet (TabelaI) desenvolveram uma classificação ainda hoje muitoutilizada que tem vindo progressivamente a ser substituídapela de Steinberg (Tabela II) que já incorpora os resultadosda cintigrafia e da RM e pela da ARCO (Association ofResearch Circulation Osseous) (Tabela III) que incluiainda a área de envolvimento da cabeça femoral empercentagem e a localização da lesão. [19, 20]Os ossos da bacia, costelas e coluna vertebral acabam porficar marcadamente escleróticos pelo enfarte medular àmedida que a calcificação distrófica medular ocorre devidoao novo osso que se forma sobre o osso enfartado. A RMtem boa sensibilidade para evidenciar as alteraçõesisquémicas nos pratos vertebrais e para demonstrar oedema nos enfartes agudos (Fig. 4). [18]Outra das manifestações da drepanocitose é a redução docrescimento ósseo. O efeito da drepanocitose no normal

Fig. 6 – Radiografia da anca direita com esclerose da cabeça femoralainda sem sinal do crescente. Nível II da classificação de Arlet-Ficat ede Steinberg.

Fig. 7 – Radiografia da anca esquerda com fina hiperlucência subcondralna cabeça femoral correspondendo ao sinal do crescente. Nível III daclassificação de Arlet-Ficat e de Steinberg.

Fig. 8 – Radiografia da anca esquerda com fractura, colapso edeformidade da cabeça femoral sem redução do espaço articular nemalterações no acetábulo. Nível III da classificação de Arlet-Ficat e IV deSteinberg.

Fig. 9 – Radiografia das articulações coxo-femorais com alteraçõesdegenerativas secundárias bilaterais. Nível IV da classificação de Arlet-Ficat e VI de Steinberg.

Fig. 10 – RM das articulações coxo-femorais. (a) T2 coronal comsupressão de gordura e (b) T1 coronal, em que se visualiza edema ósseona cabeça femoral direita correspondendo ao hipersinal em T2 ehipossinal em T1. O cortical está integra e a morfologia óssea preservada.Esta doente tinha radiografia da anca direita sem alterações. Nível I daclassificação de Arlet-Ficat e de Steinberg.

crescimento ósseo é secundário aos enfartes ósseos. Háfusão prematura das placas de crescimento, frequentementena zona central, devido à neovascularização na metáfise eo compromisso vascular atrasa ou interrompe mesmo ocrescimento da cartilagem, formando-se portanto ossosmais curtos. [21, 22]

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Nível Clínica Radiologia

0 – Pré-clínico 0 Normal. Doença contralateral

I – Pré-radiológico + Normal. Diagnóstico por RM, cintigrafia ou histologia.

II – Pré-colapso + Alterações radiográficas de reparação (osteoporose / esclerose / quistos). Sem fractura osteocondral. Esfericidade da cabeça preservada.

III – Colapso ++ Esclerose em cunha. Osteoporose com padrão permeativo. Lucência subcondral – Sinal do crescente. Perda da esfericidade da cabeça. Atingimento preferencial da zona antero-lateral da cabeça (melhor visualizado na incidência lateral)

IV - Artrose +++ Alterações articulares degenerativas secundárias marcadas. Colapso do osso subcondral e grave deformidade da cabeça.

Na coluna vertebral, as depressões no prato vertebral sãooutra manifestação da alteração do crescimento causadapela isquémia e pelo enfarte. Julga-se que a vértebra emforma de H é o resultado do enfarte da região central daplaca de crescimento. Pode ser distinguido da hiperplasiamedular pelo característico declive abrupto em degrau doprato vertebral. De forma menos frequente pode ocorrero alongamento compensatório das vértebras adjacentes –vértebras em torre. [22]

Infecção (osteomielite e artrite séptica)

As infecções ósseas e articulares são complicações gravesda doença falciforme e importantes causas de internamento.A incidência de osteomielite é de 18% e de artrite sépticaé de 7%. [21] São vários os factores que contribuem paraa elevada frequência de infecção nestes doentes. Ohipoesplenismo, a alteração da cinética fagocitária e adisfunção do complemento são apenas algumas dasexplicações propostas, sendo a isquémia e a necrose ósseamedular um bom meio de cultura para crescimento epropagação bacteriana [14]. Além disso, os múltiplosinternamentos hospitalares aumentam a exposição dodoente a determinados agentes bacterianos. Várias espéciesde Salmonella — nomeadamente os serotipos não típicoscomo a S. paratyphi B, S. enteritidis, S. typhimurium e S.choleraesuis — são os agentes mais frequentementeassociados a infecção óssea e articular na doença falciformee responsáveis pela maioria dos casos de osteomielite. OStaphylococcus aureus, o segundo mais comum organismocausal, é isolado em cultura em aproximadamente 10%dos casos de osteomielite em doentes com drepanocitose,em contraste com a osteomielite noutros doentes, em queé o agente mais frequente. [3] Outros organismos Gram-negativos e a artrite e a osteomielite tuberculosa tambémjá foram descritas nestes doentes. A infecção temfrequentemente origem hematogénea e julga-se que abacteriémia por Salmonella e outros organismos Gram-

Fig. 11 – RM das articulações coxo-femorais. (a) T2 coronal comsupressão de gordura e (b) axial mostrando o sinal da dupla linhacaracterístico da osteonecrose da cabeça femoral, bilateralmente nestecaso.

Tabela I: Classificação da osteonecrose da anca deArlet-Ficat

Tabela II: Classificação da osteonecrose da anca deSteinberg

0 Pré-clínico e pré-radiológico. Alterações na RM (quando realizada para avaliar osteonecrose contra-lateral) com radiografia e cintigrafia normais.

I

Radiografia normal ou mínima desmineralização ou perda de definição das trabéculas. RM e cintigrafia óssea com alterações. É comum dor ligeira na região inguinal ou coxa e eventual limitação da amplitude articular da anca.

Áreas difusas ou localizadas de esclerose e/ou hiperlucência e/ou quistos na cabeça femoral. II

Os sinais clínicos são persistentes ou progressivos.

Sinal do crescente (fractura subcondral).

Linha em crescente e inexistência de achatamento da cabeça femoral.

III

Dor com atividade da fractura subcondral.

Colapso marcado e fractura da superfície articular.

Achatamento segmentar da cabeça femoral com perda da esfericidade. Sem envolvimento acetabular e espaço articular mantido.

IV

Dor com atividade da cabeça femoral.

V Redução do espaço articular com ou sem alterações no acetábulo.

VI Alterações articulares degenerativas avançada: A-ligeiras; B-moderadas; C-graves.

Doente assintomático 0

Radiografias normais Doente pode ou não ser assintomático Radiografia e TC sem alterações Osteonecrose considerada provável com base na RM e na cintigrafia óssea

I

Osteonecrose na histologia Subclassificação de acordo com área envolvida* Doente sintomático Radiografia com osteopenia, esclerose ou quistos Radiolucência subcondral ausente II RM é diagnóstico Subclassificação de acordo com área envolvida* Doente sintomático Radiografia com lucência subcondral (sinal do crescente) e colapso subcondral Morfologia da cabeça femoral preservada nas radiografias e TC

III

Subclassificação de acordo com extensão do crescente** Achatamento ou colapso da cabeça femoral O espaço articular pode estar irregular TC é mais sensível do que a radiografia IV Subclassificação de acordo com extensão da superfície colapsada*** Artrose articular com redução do espaço articular, esclerose do acetábulo e osteofitose marginal V Pode ser subclassificado como o nível IV

VI Extensa destruição articular e da cabeça femoral

Tabela III: Classificação da osteonecrose da anca daARCO§

* A: <15% da cabeça femoral; B: 15-30%; C: >30%** A: <15% da superfície articular; B: 15-30%; C: >30%*** A: <15% de colapso da superfície articular e depressão <2mm; B:15-30% ou depressão entre 2-4 mm; C: >30% ou depressão >4 mm

Envolvimento da cabeça = % em AP ou coronal x % em lateral ou sagitalEx: 25% de envolvimento se 50% AP e 50% perfil

§ Subclassificação de acordo com a localização: i) 1/3 interno; ii) 1/3médio; iii) 1/3 externo

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negativos tem origem na falciformização nos vasosmesentéricos e resultante isquémia e enfartegastrointestinal. No entanto, a disseminação direta dainfeção ocorre, muitas vezes a partir de úlceras de perna enesses casos os comensais da pele, como o S. aureus ebactérias anaeróbias, são frequentemente isolados emcultura. [4, 23]A osteomielite atinge preferencialmente os ossos longos(Fig. 12), mas outros ossos, como as vértebras, tambémpodem estar envolvidos. As manifestações clínicas são dor,tumefacção, febre e elevação dos marcadores inflamatóriosno sangue. Estes aspectos são semelhantes aos das crisesde dor óssea e é difícil a diferenciação entre infecção eenfarte ósseo. [3] No entanto, este problema diagnóstico éespecialmente importante devido à necessidade detratamento rápido para evitar a septicémia e a destruiçãoóssea e por outro lado evitar antibioterapia desnecessáriae o desenvolvimento estirpes bacterianas multirresistentes.As hemoculturas são positivas apenas em cerca de metadedos casos de osteomielite aguda mas são contudofundamentais por permitirem um diagnóstico precoce, dadaa baixa especificidade dos exames de imagem nas fasesiniciais. [4]

A ecografia é uma técnica especialmente útil porque érápida, portátil, não invasiva e mais tolerável pelas crianças.Permite a caracterização das alterações dos tecidos moles,colecções líquidas e reação periosteal e pode ser dirigidaaos locais de maior dor (Fig. 15). É também fundamentalpara a intervenção guiada diagnóstica e terapêutica. [24]A RM é uma ferramenta cada vez mais importante para odiagnóstico de osteomielite na drepanocitose, porque tem

Fig. 12 – Radiografia do antebraço direito em dois planos. Rádio compadrão inespecífico de lise e esclerose na diáfise medular, expansãoóssea e irregularidade endosteal. Osteomielite a Salmonella enteritidiscomprovada em hemocultura.

Fig. 13 – Radiografia da perna esquerda com reação periosteal na diáfiseda tíbia. Esta alteração é inespecífica não permitindo num doentedrepanocítico com crise álgica distinguir entre isquémia ou infecção.

As alterações radiográficas são inespecíficas e aparecemtardiamente. As primeiras mudanças podem não serevidentes nos primeiros 8-10 dias e as alteraçõesradiográficas de periostite e osteopenia podem ser vistastanto nas alterações ósseas isquémicas das crises vaso-oclusivas como nas infecções (Fig. 13). Numa fase maistardia as alterações tendem a progredir para esclerose,facilmente documentada radiograficamente (Fig. 14). [3]

Fig. 14 – Radiografia dos membros inferiores. Criança com osteomielitecrónica a Salmonella. Imagem gentilmente cedida pelo Dr Thomas PopeJr.

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a capacidade de mostrar as alterações patológicas antesdestas serem visíveis nas radiografias e de igual mododemonstrar colecções líquidas loculadas com ou semsequestro e defeitos corticais com colecções líquidas nostecidos moles adjacentes. [25, 26] As sequênciasponderadas em T1 mostram as colecções líquidas comoáreas de hipossinal, ressalvando-se no entanto que asubstituição da medula gorda por medula hematopoiéticapode conferir aspecto semelhante. As sequênciasponderadas em T2 com supressão de gordura mostram olíquido como uma área de elevada intensidade de sinaldentro da medula óssea (Fig. 16). Se existir um sequestro,ele pode ser identificado como uma área central com baixaintensidade de sinal. Estas sequências também são úteispara demonstrar a comunicação através de defeitoscorticais entre colecções líquidas nos tecidos moles ecolecções intramedulares. As sequências com supressãode gordura ponderadas em T1 e em T2 são muito úteispara a diferenciação entre enfarte ósseo e osteomielite masas sequências com supressão de gordura ponderadas emT1 após injeção de gadolínio são as que melhor permitemmelhor demonstrar as zonas de realce e que possuemespecificidade mais elevada para osteomielite (Fig. 17).[4, 27-29] Certos achados como o edema da medula óssea,as colecções líquidas nos tecidos moles e o aumento dorealce periosteal, muscular, fascial e da gordura apóscontraste, não são específicos, estando presentes com igualincidência na osteomielite e nos enfartes ósseos (Fig. 18).São mais úteis como indicadores de resposta ao tratamentoantibiótico numa infecção estabelecida. [30, 31]Não há nenhum padrão imagiológico patognomónico dodiagnóstico de osteomielite na drepanocitose e até mesmo

o exame cultural dos fragmentos de biópsia não écompletamente fiável. A falta de um padrão de referênciadificulta a comparação entre diferentes técnicas de imagem.A interpretação dos achados radiológicos deve fazer partede uma cuidadosa avaliação multidisciplinar permanente.A artrite séptica é menos comum do que a osteomielite.Surge muitas vezes em conjunto com vaso-oclusão,osteonecrose e osteomielite. É relativamente comumencontrar derrames articulares assépticos associados acrises de dor óssea pelo que a aspiração do líquido articularpara exame bacteriológico é importante para o diagnósticode infecção nestes doentes. Tanto a ecografia como a RMsão úteis para identificar possíveis locais de artrite e aecografia é especialmente útil para guiar as colheitas delíquido articular (Fig. 19). Os aspectos imagiológicospresentes na artrite séptica incluem edema peri-sinovial erealce da sinovial após administração endovenosa degadolínio. Os derrames articulares são mais frequentes nasgrandes articulações. [32-34]

Envolvimento muscular e dos tecidos moles

As crises álgicas envolvem os ossos mas podem envolverapenas os músculos e os tecidos moles. Os fenómenos vaso-oclusivos podem ocorrer no músculo e levar a inflamação,edema e mionecrose e nos tecidos moles envolventes levarà formação de coleções líquidas, hematomas e necrose dagordura. A ecografia permite diagnosticar e ajuda acaracterizar todas estas alterações. [24, 35, 36]A RM também é muito sensível para identificar asalterações nos tecidos moles, particularmente nas fasesiniciais. Estas alterações traduzem-se por hipersinal difuso

Fig.15 – Ecografias mostrando reação periosteal, (a) ligeirodescolamento periosteal regular, (b) coleção líquida subperiosteal e (c)irregularidade da cortical com elevação do periósteo e coleção não puraadjacente.

Fig. 16 – RM do antebraço, T2 axial com supressão de gordura comhipersinal na medular do cúbito e nos planos musculares adjacentes emcriança com osteomielite. Identifica-se pequeno defeito na cortical(cloaca)

Fig. 17 – RM da bacia, T1 axial com supressão de gordura, (a) antes e(b) após injeção de gadolínio, mostrando área de osteomielite na asa doilíaco direito com perda da definição da cortical e extensão do processoinfeccioso ao glúteo adjacente.

Fig. 18 – RM do tornozelo direito em adolescente com queixas álgicasagudas.. (a) T2 sagital com supressão de gordura onde se identificamdois focos de hipersinal ósseo, na metadiáfise da tíbia e no calcâneo,ambos podendo corresponder a osteomielite (b) T1 sagital com supressãode gordura após injeção de gadolínio mostra que apenas a lesão na tíbiacapta contraste, provável foco de osteomielite e que a do calcâneocorresponde a necrose óssea.

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importante compromisso vascular concomitante e otratamento ineficaz pode levar a alterações crónicas. Osorganismos comensais que estão normalmente presentesna pele podem causar infecção e, nesses casos, as úlcerasdevem ser cuidadosamente inspeccionadas para exclusãode alterações ósseas subjacentes (reação periosteal oudescontinuidade da cortical) que pode indicar a presençade osteomielite. [4]

Conclusão

Foram revistos os aspectos imagiológicos dadrepanocitose, as indicações e limitações das váriastécnicas.Apesar da drepanocitose não ser uma doença endémicaem Portugal, os fluxos migratórios com origem nos paísesafricanos fazem com que frequentemente os radiologistassejam requisitados para interpretar exames destes doentes.É necessário estar atento não só às manifestações crónicascom expressão no sistema músculo-esquelético que porvezes podem alertar para um diagnóstico ignorado dedrepanocitose, mas muito especialmente ao diagnósticoprecoce das complicações infecciosas cujo diagnósticodiferencial com as alterações isquémicas e necróticas épor vezes extremamente difícil. A RM, sobretudo com autilização de gadolínio, veio aumentar muitosignificativamente a especificidade diagnóstica, no entantopermanece inferior a 100%, pelo que a correlação clínica,laboratorial e a abordagem multidisciplinar permanecemfundamentais no tratamento destes doentes.

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Fig. 19 – Ecografia da anca mostrando aumento do líquido articular eligeiro espessamento da sinovial. Líquido puro na ecografia não excluiinfeção sendo sempre necessário a colheita do líquido articular.

ou focal no músculo em T2 assim como pela presença decolecções líquidas, obviamente também com hipersinal emT2. É frequente serem identificadas alterações isquémicasnos ossos adjacentes. [37]Nas infecções ósseas coexiste frequentemente oenvolvimento dos tecidos moles circundantes (Fig. 20) oque auxilia muito no diagnóstico, permitindo distingui-lascom maior segurança das alterações isquémicas agudas edos enfartes ósseos antigos. Tal como referidoanteriormente, na osteomielite é comum encontrarcolecções líquidas associadas que comunicam com oespaço medular através de defeitos corticais. [25, 26] Afistulização cutânea destes processos infecciosos tambémpode ser adequadamente documentada por RM. [38]A ecografia e a RM são ambas especialmente úteis paradiagnosticar e avaliar a extensão e a profundidade doenvolvimento muscular e dos tecidos moles adjacentes. ARM é principalmente utilizada para excluir o envolvimentoósseo e a ecografia permite a realização de procedimentosterapêuticos guiados. [35, 36, 38]As úlceras de perna são comuns, especialmente sobreproeminências ósseas, devido à estase venosa e hipóxiatecidular. São particularmente difíceis de tratar dado o

Fig. 20 – RM do joelho e perna esquerda. (a) T2 coronal com supressãode gordura e (b) T2 axial sem supressão identificando-se facilmenteextenso hipersinal na tíbia estendendo-se através da fise, colecção líquidaadjacente e hipersinal muscular, em relação com osteomielite, abcessoextra-ósseo e miosite.

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Correspondência

Pedro CabralServiço de RadiologiaHospital Prof. Doutor Fernando FonsecaIC 19 - Venteira2720-276 Amadoraemail: pvaldezpt@yahoo.com