Aula_8_Peroxissomos

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PeroxissomosPeroxissomosPeroxissomosPeroxissomos

Descobertos pelo Descobertos pelo Descobertos pelo Descobertos pelo citologistacitologistacitologistacitologista belga Christian de belga Christian de belga Christian de belga Christian de DuveDuveDuveDuve (1965)(1965)(1965)(1965)


Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974

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• Organelas esféricas (0,5 a 1 µm de diâmetro) que contém

enzimas oxidativas;

• As enzimas oxidam substratos em presença de 02 e produzem

peróxido de hidrogênio que é degradado a pela catalase;

• Presentes em todas as células eucariotas e estão envolvidos

na oxidação de ácidos gráxos, detoxificação celular, além de

outras funções;


Estrutura dos peroxissomosEstrutura dos peroxissomosEstrutura dos peroxissomosEstrutura dos peroxissomos

Core cristalóide: presente em algumas células

decorrente da alta concentração de enzimas

3

Estrutura dos peroxissomosEstrutura dos peroxissomosEstrutura dos peroxissomosEstrutura dos peroxissomos

Biogênese dos peroxissomosBiogênese dos peroxissomosBiogênese dos peroxissomosBiogênese dos peroxissomos

4

Origem e manutenOrigem e manutenOrigem e manutenOrigem e manutençççção ão ão ão

dos dos dos dos peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos

Origem dos lipOrigem dos lipOrigem dos lipOrigem dos lipíííídios de membrana do dios de membrana do dios de membrana do dios de membrana do peroxissomoperoxissomoperoxissomoperoxissomo

RELRELRELREL PeroxissomoPeroxissomoPeroxissomoPeroxissomoProteProteProteProteíííína na na na

transportadoratransportadoratransportadoratransportadora

5

Transporte de proteTransporte de proteTransporte de proteTransporte de proteíííínas para os nas para os nas para os nas para os

peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos

ProteProteProteProteíííína na na na

peroxissomalperoxissomalperoxissomalperoxissomal

Sinal alvo do Sinal alvo do Sinal alvo do Sinal alvo do

peroxissomoperoxissomoperoxissomoperoxissomo ---- PTSPTSPTSPTS

PeroxinaPeroxinaPeroxinaPeroxina ((((PexPexPexPex))))

PeroxissomoPeroxissomoPeroxissomoPeroxissomo

MatrizMatrizMatrizMatriz

MembranaMembranaMembranaMembrana











6





















7





















8





SeqSeqSeqSeq. endere. endere. endere. endereççççamento amento amento amento

peroxissomalperoxissomalperoxissomalperoxissomal ---- PTSPTSPTSPTS









SeqSeqSeqSeq. endere. endere. endere. endereççççamento amento amento amento

peroxissomalperoxissomalperoxissomalperoxissomal ---- PTSPTSPTSPTS






translocadoratranslocadoratranslocadoratranslocadora

9

Transporte de proteTransporte de proteTransporte de proteTransporte de proteíííínas para os nas para os nas para os nas para os peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos



CaracterCaracterCaracterCaracteríííísticas das sticas das sticas das sticas das PTSsPTSsPTSsPTSs de protede protede protede proteíííínas nas nas nas

importadas para a importadas para a importadas para a importadas para a MATRIZMATRIZMATRIZMATRIZ peroxissomalperoxissomalperoxissomalperoxissomal


Transporte de proteTransporte de proteTransporte de proteTransporte de proteíííínas para os nas para os nas para os nas para os peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos

CaracterCaracterCaracterCaracteríííísticas das sticas das sticas das sticas das PTSsPTSsPTSsPTSs de protede protede protede proteíííínas importadas nas importadas nas importadas nas importadas

para a para a para a para a MEMBRANAMEMBRANAMEMBRANAMEMBRANA peroxissomalperoxissomalperoxissomalperoxissomal




10

Transporte de proteTransporte de proteTransporte de proteTransporte de proteíííínas para os peroxissomosnas para os peroxissomosnas para os peroxissomosnas para os peroxissomos

17 17 17 17 peroxinasperoxinasperoxinasperoxinas ---- PexPexPexPexconservadas de fungos a conservadas de fungos a conservadas de fungos a conservadas de fungos a

humanoshumanoshumanoshumanos

MutaMutaMutaMutaçççções nos genes ões nos genes ões nos genes ões nos genes PexPexPexPexlevam a diversas levam a diversas levam a diversas levam a diversas

desordens em humanosdesordens em humanosdesordens em humanosdesordens em humanos

Transporte de proteTransporte de proteTransporte de proteTransporte de proteíííínas para os peroxissomosnas para os peroxissomosnas para os peroxissomosnas para os peroxissomos

MutaMutaMutaMutaçççções nos genes ões nos genes ões nos genes ões nos genes PexPexPexPexlevam a diversas levam a diversas levam a diversas levam a diversas

desordens em humanosdesordens em humanosdesordens em humanosdesordens em humanos

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12

Algumas funAlgumas funAlgumas funAlgumas funçççções dos ões dos ões dos ões dos peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos

NeutralizaNeutralizaNeutralizaNeutralizaçççção de Hão de Hão de Hão de H2222OOOO2222

-formada pela oxidação

de substratos no

peroxissomo;

-formada em outras

organelas celulares;

Metabólitos

OxidasesOxidasesOxidasesOxidases

HHHH2222OOOO2222

CatalaseCatalaseCatalaseCatalase

HHHH2222O + OO + OO + OO + O2222

Oxidases

HHHH2222OOOO2222

OOOO2222----


Peróxido de

hidrogênio

MetabolismoMetabolismoMetabolismoMetabolismo de de de de áááácidoscidoscidoscidos graxosgraxosgraxosgraxos

---- fungosfungosfungosfungos e e e e levedurasleveduraslevedurasleveduras: : : : peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos sãosãosãosão

responsresponsresponsresponsááááveisveisveisveis porporporpor todatodatodatoda a a a a degradadegradadegradadegradaççççãoãoãoão dos dos dos dos

áááácidoscidoscidoscidos graxosgraxosgraxosgraxos;;;;

---- ccccéééélulaslulaslulaslulas vegetaisvegetaisvegetaisvegetais: : : : ocorreocorreocorreocorre

predominantementepredominantementepredominantementepredominantemente no no no no peroxissomoperoxissomoperoxissomoperoxissomo, , , , masmasmasmas

com com com com participaparticipaparticipaparticipaççççãoãoãoão tambtambtambtambéééémmmm dasdasdasdas

mitocôndriasmitocôndriasmitocôndriasmitocôndrias;;;;

---- ccccéééélulaslulaslulaslulas animaisanimaisanimaisanimais: : : : ocorreocorreocorreocorre nosnosnosnos peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos

e e e e mitocôndriasmitocôndriasmitocôndriasmitocôndrias....


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OxidaOxidaOxidaOxidaçççção de ão de ão de ão de áááácidos graxos de cadeia longacidos graxos de cadeia longacidos graxos de cadeia longacidos graxos de cadeia longa


-vias biossintéticas no citosol;

-ciclo de Krebs mitocondrial

Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos

graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias

OxidaOxidaOxidaOxidaçççção de ão de ão de ão de áááácidos graxos de cadeia longacidos graxos de cadeia longacidos graxos de cadeia longacidos graxos de cadeia longa


Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos

graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias

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BiosBiosBiosBiosííííntesentesentesentese de de de de áááácidoscidoscidoscidos graxosgraxosgraxosgraxos

---- EmEmEmEm ccccéééélulaslulaslulaslulas animaisanimaisanimaisanimais peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos participamparticipamparticipamparticipam

de de de de viasviasviasvias biossintbiossintbiossintbiossintééééticasticasticasticas de de de de precursoresprecursoresprecursoresprecursores de de de de

glicerolipglicerolipglicerolipglicerolipíííídiosdiosdiosdios, , , , colesterolcolesterolcolesterolcolesterol e e e e dolicoldolicoldolicoldolicol;;;;

PlasmalogêniosPlasmalogêniosPlasmalogêniosPlasmalogênios ((((liplipliplipíííídiosdiosdiosdios de de de de membranamembranamembranamembrana), ), ), ),

chegachegachegachega a a a a representarrepresentarrepresentarrepresentar 80808080----90% dos 90% dos 90% dos 90% dos fosfolipfosfolipfosfolipfosfolipíííídiosdiosdiosdios

dadadada bainhabainhabainhabainha de de de de mielinamielinamielinamielina....

Smooth ER

MetabolizaMetabolizaMetabolizaMetabolizaççççãoãoãoão de de de de áááálcoollcoollcoollcool


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Bioluminescência em Bioluminescência em Bioluminescência em Bioluminescência em

vagavagavagavaga----lumeslumeslumeslumes

Bioluminescência em Bioluminescência em Bioluminescência em Bioluminescência em

vagavagavagavaga----lumeslumeslumeslumes

16

Bioluminescência em vagaBioluminescência em vagaBioluminescência em vagaBioluminescência em vaga----lumeslumeslumeslumes


17


FotFotFotFotóóóócitocitocitocito


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Algumas funAlgumas funAlgumas funAlgumas funçççções dos ões dos ões dos ões dos peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos em cem cem cem céééélulas lulas lulas lulas

vegetaisvegetaisvegetaisvegetais

Em vegetais recebe o nome de Em vegetais recebe o nome de Em vegetais recebe o nome de Em vegetais recebe o nome de glioxissomosglioxissomosglioxissomosglioxissomos

---- Participa do metabolismo de lipParticipa do metabolismo de lipParticipa do metabolismo de lipParticipa do metabolismo de lipíííídeos;deos;deos;deos;

---- Converte lipConverte lipConverte lipConverte lipíííídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos deos em carboidratos, permitindo o crescimento dos deos em carboidratos, permitindo o crescimento dos deos em carboidratos, permitindo o crescimento dos

vegetais;vegetais;vegetais;vegetais;

---- Ciclo do Ciclo do Ciclo do Ciclo do GlioxilatoGlioxilatoGlioxilatoGlioxilato (equivalente ao ciclo de (equivalente ao ciclo de (equivalente ao ciclo de (equivalente ao ciclo de KrebsKrebsKrebsKrebs) ) ) )

Algumas funAlgumas funAlgumas funAlgumas funçççções dos ões dos ões dos ões dos glioxissomosglioxissomosglioxissomosglioxissomos


---- Converte lipConverte lipConverte lipConverte lipíííídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;deos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;deos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;deos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;


Ciclo do

Glioxilato

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Germinação de

sementes





20

A maioria das alteraA maioria das alteraA maioria das alteraA maioria das alteraçççções leva a problemas neurolões leva a problemas neurolões leva a problemas neurolões leva a problemas neurolóóóógicos gicos gicos gicos

em humanos;em humanos;em humanos;em humanos;

----SSSSííííndrome de ndrome de ndrome de ndrome de ZellwegerZellwegerZellwegerZellweger: incapacidade de importa: incapacidade de importa: incapacidade de importa: incapacidade de importaçççção de ão de ão de ão de

enzimas da matriz enzimas da matriz enzimas da matriz enzimas da matriz → acacacacúúúúmulo de AGCML;mulo de AGCML;mulo de AGCML;mulo de AGCML;

----AdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofia (ALD): muta(ALD): muta(ALD): muta(ALD): mutaçççções no gene da ALDP ões no gene da ALDP ões no gene da ALDP ões no gene da ALDP

(prote(prote(prote(proteíííína de membrana do na de membrana do na de membrana do na de membrana do peroxissomoperoxissomoperoxissomoperoxissomo), envolvida na ), envolvida na ), envolvida na ), envolvida na

importaimportaimportaimportaçççção de AGCML.ão de AGCML.ão de AGCML.ão de AGCML.

Desordens celulares causadas por problemas Desordens celulares causadas por problemas Desordens celulares causadas por problemas Desordens celulares causadas por problemas

nos nos nos nos peroxissomosperoxissomosperoxissomosperoxissomos

SSSSííííndrome de ndrome de ndrome de ndrome de ZellwegerZellwegerZellwegerZellweger: : : : PeroxissomosPeroxissomosPeroxissomosPeroxissomos vaziosvaziosvaziosvazios



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SSSSííííndrome de ndrome de ndrome de ndrome de

ZellwegerZellwegerZellwegerZellweger: : : :

PeroxissomosPeroxissomosPeroxissomosPeroxissomos vaziosvaziosvaziosvazios

AdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofia::::



A mutação mais freqüente é uma

mudança na matriz de leitura no

éxon 5 (Gln472fs, ou del1801AG

no nível do RNAm)

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AdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofia::::



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