CASO CLÍNICOAnemia Falciforme

Ana Corina Rêgo OliveiraCoordenação: Luciana Sugai Internato – ESCS/SES/DF

Hospital Regional da Asa Sul www.paulomargotto.com.br

Brasília, 31 de agosto de 2011

Identificação: LRM, 13 anos, masculino, 28 Kg, pardo, natural e procedente

de Ceilândia (DF); Admissão no PS: 21/08/11

Queixa Principal: Vômitos e diarréia há 3 dias

HDA: Mãe relata que criança apresentou lombalgia intensa há 4 dias da admissão nessa unidade. Fora atendida no Hospital de Valparaíso sendo prescritos sintomáticos e encaminhamento ao HRAS. No dia 19/08, criança encontrava-se assintomática e ao atendimento houve diagnóstico de sinusite bacteriana aguda, sendo prescrito Amoxicilina e retorno em 21/08. Ao retorno da data em questão, mãe relatou que a criança estava apresentando há 1 dia um quadro de anorexia, naúseas, vômitos pós-prandiais múltiplos, diarréia aquosa com frequência de evacuações em torno de 6 episódios/dia, sem muco, sangue ou tenesmo; associava ainda fraqueza e adinamia. Negava febre, dispnéia, tosse, dor abdominal ou lombalgia.

A Patológicos: Criança portadora de anemia crônica e sopro cardíaco. Laringite aos 5 anos. Varicela aos 8 anos. Cirurgia prévia: Colecistectomia VLP por colelitíase há 1 ano.

A Fisiológicos: Nascido de parto normal hospitalar; Apgar 1’ e 5’: 9/10; Peso ao nascer: 3450g; E:55cm; Pc: 35cm; DNPM s/alterações; Vacinação atualizada.

A Familiares: Mãe 35 anos: Poliomelite aos 9 meses; Pai 40 anos: saudável; 4 irmãos, sendo 1 portadora de anemia crônica.

HV: Casa de alvenaria; ALME até 1 ano e ALM complementado até 2 anos; Atividade física regular

Exame Físico da admissão na Ala “A”: BEG, hipocorado (+3/+4), ictérico (+1/+4), desidratado

(+2/+4), afebril, ativo, eupneico Fc: 86 bpm; Fr: 18 irpm; SatO2: 99% Orofaringe e otoscopia: s/alterações Linfonodos: s/ adenomegalias AR: MVF s/RA ACV: RCR em 3T; B3; B2 hiperfonética com SS em

foco mitral (+2/+6) e SS em foco pulmonar (+4/+6) irradiando para fúrcula e vasos do pescoço

ABD: plano, flácido, RHA+, timpânico; Fígado até 7 cm do RCD, indolor e baço impalpável

Ext: Pulsos amplos e simétricos; TEC < 3s; perfusão periférica preservada

EXAMES DE ADMISSÃO Hb: 3.9 Ht: 8.4 VCM: 88 HCM: 30 RDW: 12% Leuco: 11.600 Neut: 53% Linf: 30% Mon: 9% Eos: 4% Plq: 492.000 Reticulócitos: 35%

Ur: 61 Cr: 0,5 Glic: 103 TGO: 95 TGP: 51 Rx de Tórax: s/condensações e

cardiomegalia moderada

CONDUTA

Internação hospitalar

HV fase rápida + HV de manutenção 100% Holiday

Ceftriaxone 70mg/Kg/d

Concentrado de Hemácias: 10ml/Kg

Solicitado Ecocardiograma com Doppler

Evolução

Criança evoluiu durante internação com episódios febris diários por 2 dias, sem vômitos ou outras queixas e com resolução do quadro diarreico. Recebeu alta assintomático, afebril por 48 horas e após realização de Ecocardiograma, HC de controle, EAS, PCR e Urocultura

RESULTADO DO ECOCARDIOGRAMA

Septo interatrial e interventricular: íntegro Valvas cardíacas: s/disfunção Cavidades cardíacas: Dilatação discreta de cavidades

esquerdas Art. Pulmonar: Confluentes e normais Arco Aórtico: s/obstruções FE: 76%

LISTA DE PROBLEMAS

Vômitos Diarréia aquosa Lombalgia prévia Anorexia Fraqueza Adinamia Anemia crônica Sopro cardíaco Colelitíase Antecedentes familiares de

anemia crônica

Hipocorado Ictérico Desidratado ACV alterado Hepatomegalia Baço impalpável Anemia Reticulocitose Cardiomegalia no Rx

Sintomas e Antecedentes Sinais e exames

DIAGNÓSTICOS SINDRÔMICOS Síndrome Anêmica GECA Síndrome Álgica –

Lombalgia

Hipóteses Diagnósticas: Anemia Ferropriva Anemia Megaloblástica Anemia Falciforme Talassemia Esferocitose Hereditária Hepatite viral

Diarréia aguda infecciosa Crise álgica ITU Pielonefrite ICC de alto débito Sequestro esplênico Cardiopatia estrutural

DADOS CLÍNICOS ADICIONAIS: Anemia normocítica e

normocrômica Drepanocitose Síndrome mão-pé aos 2

anos Crises Álgicas

recorrentes Fez uso de Pen V oral até

os 5 anos Traço falcêmico: mãe, pai

e 3 irmãos Irmã: Anemia Falciforme

Hb basal: 7,0 Eletroforese: SS EAS: normal Urocultura: normal

ANEMIA FALCIFORME – ALTERAÇÕES CARDÍACAS

Drepanocitose

Doença hereditária mais comum no Brasil

Hemoglobinopatia estrutural Mutação no gene da cadeia β da Hb : HbS Modificação físico-química da Hb Troca de ácido glutâmico pela valina

Anemia hemolítica crônica

Polimerização da Hb S: Anemia hemolítica e Vasoclusão (isquemia).

Fatores que desencadeam a polimerização: desoxigenação, desidratação e acidose.

FISIOPATOLOGIA

Polimerização /Falcização: Diminuição da deformabilidade Aumento da viscosidade Aumento da fragilidade Aumento da adesão endotelial Diminuição da vida média das Hemácias

Anemia

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA Crises Vasoclusivas: > viscosidade < deformabilidade > adesão endotelial > produção de citocinas inflamatórias Disfunção endotelial: agregação de macrófagos e plaquetas Crises vasoclusivas agudas: Crises Álgicas Dactilite falcêmica Crise óssea Crise abdominal Síndrome torácica aguda Priapismo AVE Isquemia crônica: Baço, rins e Fígado Micro-Infartos crônicos

disfunção orgânica

FISIOPATOLOGIA

Fatores desencadeantes das crises vasoclusivas1. Infecção2. Desidratação3. Frio4. Estresse emocional / cirúrgico5. Acidose6. Hipóxia / Hipoxemia7. Altitude

CRISES ÁLGICAS

Dactilite Falcêmica (<3a): dactilite + dor óssea + edema digital + Rx normal Isquemia de medula óssea

Crise Óssea: Crise Álgica mais comum + ossos longos + Rx normal + sem flogose Isquemia de medula óssea

Crise abdominal: Dor abdominal + Peristalse normal + distensão abdominal ou Infecção por Salmonella Isquemia ou infarto mesentérico

Crise Torácica aguda: Febre + tosse + taquidispnéia + dor torácica + Leucocitose + Infiltrado pulmonar Pneumonia atípica e pneumocócica (crianças) e infarto pulmonar (adultos) hipoxemia e IRPa Maior causa de mortalidade geral na AF

Priapismo: ereção > 3 horas e dolorosa

DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Hipoesplenismo e autoesplenectomia ( 2-5 anos) predispõe

a infecções por germes encapsulados sepse pneumocócica (principal causa de óbito em crianças falcêmicas (<5a)

Meningite: pneumococo Osteomelite: Salmonella Pneumonia: germes atípicos Colelítiase; alteração de CD; Úlceras cutâneas isquêmicas;

retinopatia e hepatite isquêmica aguda SNC: microinfartos cerebrais Déficits neuropsicológicos;

AVE isquêmico e AVE hemorrágico Pulmões: PNM; STA; Pneumopatia restritiva /obstrutiva;

Fibrose intersticial; HAP e cor pulmonale Envolvimento osteoarticular: Osteonecrose asséptica da cabeça

do fêmur; Vértebras em “boca de peixe” Envolvimento renal: Isostenúria e hematúria (necrose de

papila); GEFS

DISFUNÇÕES ORGÂNICAS Envolvimento cardiovascular: Sobrecarga cardíaca pela anemia crônica ICC de alto débito (anemia) ICC ( HAP, HAS, hemocromatose) Síndrome hiperdinâmica Sopro sistólico funcional e estrutural; B3 Desvio do Ictus cordis Cardiomegalia Insuficiência mitral secundária a miocardiopatia

dilatada Insuficiência cardíaca direita HAP

DISFUNÇÕES ORGÂNICAS

Envolvimento cardiovascular Miocardiopatia hipertrófica hipertensiva HAS da

nefropatia Falcêmica)

Miocardiopatia secundária a hemocromatose (múltiplas transfusões sanguíneas)

Isquemia miocárdica e SCA

ECG: sinais de sobrecarga de VE; Prolongamento do intervalo PR; Alterações de repolarização ventricular

EXAMES LABORATORIAIS

Anemia normocrômica e normocítica Reticulocitose; LDH aumentado; Haptoglobina diminuída Aumento de BI Bilirrubinato de cálcio Colelítiase Drepanócitos; Leptócitos; corpúsculos de Howeell-Jollye

Pappenheiner Leucocitose neutrofílica Trombocitose VHS baixo para o grau de anemia Teste de afoiçamento positivo Teste do pezinho (triagem neonatal) Eletroforese de Hb: Diagnóstico definitivo e determinação de

variantes falcêmicas

CRISES ANÊMICAS Sequestro esplênico Mais grave Vasoclusão dos sinusóides esplênicos

dificulta drenagem venosa do baço Esplenomegalia e hiperesplenismo (6m a 1 a) Esplenectomia para evitar recidivas

Crise Megaloblástica Ingesta insuficiente de ácido fólico (necessário para

hiperproliferação compensatória dos precursores eritróides) Queda abrupta dos níveis de Hb e Ht

Crise Aplásica Crise Anêmica mais comum Infecção pelo parvovírus B19 Queda de reticulócitos

PREVENÇÃO

Ácido Fólico

Penincilina V oral até 5 anos

Vacinação para Hepatite B / Hib / Meningococo / pneumococo (antipneumocócica -23 valente a partir de 2a e reforço aos 5a)

Atenção as infecções!!!!!

ABORDAGEM DO PACIENTE FEBRIL

TRATAMENTO DAS CRISES ÁLGICAS

Leve: analgésicos ( dipirona, paracetamol, ibuprofeno )

escalonada, dose fixa, plena e cumulativa hidratação oral

Moderada e grave:HV com SF 0,9%opiáceos (codeína, meperidina, morfina)oxigenioterapia

* Tratar causa precipitante: Infecção Ampicilina + Sulbactam ;Ceftriaxone; macrolídeos

TRATAMENTO DAS CRISES ANÊMICAS

Hemotransfusão: Crises anêmicas e profilaxia de crises vasoclusivas no pré-cirúrgico

Exsanguíneo transfusão: Fase aguda do AVE; STA refratária e grave; Priapismo; sequestro esplênico

Hipertransfusão: Disfunções orgânicas crônicas (AVE, retinopatia)

Hidroxiureia (estimula a síntese de HbF): Crises Álgicas recorrentes; Anemia severa persistente; STA recorrente

Transplante de medula óssea: Alta mortalidade precoce

OBRIGADA!!!!!