Casos Clínicos

Disciplina de Imunologia ClínicaGraduação – 4º ano de Medicina

2013

CASO 1: Anastácia, 45 anos, cor negra, casada, do lar, residente em Itabirito – MG, procedente de Governador Valadares.

Paciente relata que há cinco meses apresentou dor no tornozelo esquerdo, com inchaço, vermelhidão e calor local. A dor era de moderada intensidade e atrapalhava os afazeres domésticos. Melhorava com repouso e piorava principalmente ao deambular. Não havia outras queixas ou alterações na época.

Exame físico: bom estado geral, afebril. Edema, calor e rubor de tornozelo esquerdo. Sem outras alterações. Procurou médico da cidade, que receitou anti-inflamatórios, com melhora completa do quadro após cerca de três dias.

Com base no fragmento de história apresentado, qual seriam as suas possíveis hipóteses diagnósticas? Por quê?

• Trauma

• Gota

• Espondiloatropatia

• Artrite séptica

• Artrite reumatoide

• Osteoartrose

Aproximadamente um mês depois, a paciente passou a apresentar dor nos dedos das mãos, de leve intensidade, que melhorava com repouso, piorando quando tentava fazer esforços. Notou especial incapacidade para abrir um pote de geléia, girando a tampa. Às manhãs, notou que as mãos pareciam “duras” e apresentava dificuldade para realizar movimentos como abotoar a blusa, escrever ou mesmo segurar sua xícara de café. Esse quadro melhorava no meio da manhã.

Exame físico: discreto edema de interfalangeanas proximais, em ambas as mãos. Pele sem lesões. Após 20 dias, como não notou melhora do quadro, procurou novamente o médico da cidade, que receitou mais um curso de anti-inflamatórios.

E agora? Qual seriam suas hipóteses diagnósticas? Por quê?

• Gota

• Espondiloartrite

• Artrite séptica

• Artrite reumatoide

• Osteoartrose

• Lúpus eritematoso sistêmico

também, dor semelhante nos dois joelhos e tornozelos, com inchaço, vermelhidão e calor locais. Perdeu três quilos de peso dentro do último mês, mas associa aos remédios, que diminuíram seu apetite.

Exame físico: edema, calor e rubor evidentes em mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas), joelhos e tornozelos. Afebril, sem lesões de pele, sem queixas respiratórias, digestivas ou urinárias. Voltou ao médico da cidade, que diagnosticou “reumatismo nas juntas” e prescreveu Prednisona 40mg ao dia, durante 15 dias.

Dessa vez, a melhora foi parcial, e assim que parou de usar o remédio, a dor voltou, mais intensa. Além da dor, notou também inchaço e dificuldade para fechar as mãos. As mãos continuavam duras pela manhã e só melhoravam na hora do almoço. Notou,

Você quer mudar sua hipótese diagnóstica?

Você concorda com o diagnóstico e conduta do médico da cidade?

A melhora foi completa, mas dez dias após parar de usar o corticóide, voltou a apresentar os mesmos sintomas. Dessa vez, o médico da cidade estava de férias, e foi atendida por seu colega substituto, médico da capital. Esse, após escutar a história e examinar a paciente, diagnosticou “reumatismo no sangue” e resolveu ligar para você, para uma opinião.

Você acha necessário iniciar uma investigação laboratorial?

Então, que exames você solicitaria? Por quê? • Hemograma completo• Velocidade de hemossedimentação (VHS)• Proteína C reativa• Antiestreptolisina O (ASO)• Urina rotina• Ácido úrico sérico• Radiografia de mãos• Radiografia de joelhos• Radiografia de tornozelos• Fator reumatoide• Anticorpo anti-CCP (peptídeo citrulinado)• Fator antinúcleo (FAN)

A paciente ficou muito impressionada com a ajuda que você prestou ao médico da capital e, por sugestão do mesmo, resolveu trazer os exames para você analisar. Resultados dos exames solicitados: • Hemograma: Hb: 13,1g/dl Ht: 40%

Leucócitos: 4.500/mm3 Neutrófilos 60%

Linfócitos 39%Monócitos 1%Eosinófilos 1%Basófilos 0

Plaquetas: 189.000

• Proteína C reativa: 4,1 mg/dl (valor normal até 0,5 mg/dl)

• VHS: 57 mm/h • Fator reumatoide: negativo

• Anti-CCP: positivo forte

• FAN: negativo

Radiografia das mãos: aumento de partes moles. Osteopenia periarticular. Redução simétrica de espaço articular em interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas. Erosões marginais em interfalangeanas proximais e processo estilóide de mão D.

Qual é o seu diagnóstico final?

Quais foram os critérios para esse diagnóstico?

Critérios diagnósticos da ACR 2010

A. Envolvimento articular1 articulação grande2-10 articulações grandes1-3 articulações pequenas4-10 articulações pequenas>10 articulações (pelo menos 1 pequena)

B. Dados sorológicosFR e anti-CCP negativosFR positivo fraco ou anti-CCP positivo fracoFR positivo forte ou anti-CCP positivo forte

C. Proteínas de fase agudaPCR e VHS normaisPCR ou VHS elevados

D. Duração dos sintomas< 6 semanas≥ 6 semanas

01235

023

01

01

Resultado ≥6 indica AR definitiva

Como você trataria sua nova paciente?

Revista Brasileira de Reumatologia 2012; 52 (2): 162

ALGORITMO PARA

TRATAMENTO DA ARTRITE

REUMATÓIDE

Como você trataria sua nova paciente?

• Anti-inflamatórios• Corticosteroides• Difosfato de cloroquina• Metotrexato• Ciclofosfamida• Colchicina• Alopurinol• Repouso• Fisioterapia• Caminhadas

Alguns dos remédios prescritos requerem cuidados especiais. Quais são?

• Anti-inflamatórios

• Corticoides

• Difosfato de cloroquina

• Metotrexato

Você pediu para a paciente usar as medicações e retornar dentro de 6 semanas para uma reavaliação clínico-laboratorial.

Ela compareceu à consulta referindo melhora muito importante do quadro articular, mas ainda mantém dor em mãos e rigidez matinal de 3 horas. Os tornozelos também melhoraram, mas o joelho direito ainda a incomoda, aos esforços.

Ao exame, você notou discreto edema de interfalangeanas proximais e aumento de temperatura de joelho D. A paciente parece um pouco ictérica.

Exames trazidos:

Hemograma: Hb: 12,9 g/dl Ht: 39% Leucócitos: 4.100/mm3

Neutrófilos 58%Linfócitos 38%Monócitos 2%Eosinófilos 1%Basófilos 1%

Plaquetas: 194.000

Proteína C reativa: 1,7 mg/dl (valor normal até 0,5 mg/dl) VHS: 42 mm/h TGO: 247 (valor normal: <41U/L)

E agora? O que pode estar acontecendo?

Será preciso modificar a conduta?

Revista Brasileira de Reumatologia 2012; 52 (2): 162

ALGORITMO PARA

TRATAMENTO DA ARTRITE

REUMATÓIDE

Você decide mudar o esquema de medicações. Quais são as possíveis combinações:

• Só anti-inflamatórios

• Só corticoides

• Só cloroquina

• Cloroquina + Sulfassalazina

• Cloroquina + Leflunomida

• Cloroquina + Agente biológico

A paciente retorna após 30 dias, referindo melhora articular completa e você mantém o tratamento. Entretanto, depois de mais seis meses de seguimento, ela comparece ao seu consultório queixando-se de falta de ar. Ao exame: discreta hipotrofia de musculatura interóssea das mãos. Discreta sinovite crônica de metacarpofalangeanas. Frequência respiratória de 38 ipm, com tiragem intercostal. À ausculta, estertores crepitantes finos bibasais, mais evidentes à direita.

Quais são suas hipóteses e como investigá-las?

Gasometria arterial: hipoxemia (pO2: 67mmHg), com acidose (pH: 7,25) Hemoculturas: 2 amostras positivas para Streptococcus pneumoniae Pesquisa de BAAR no escarro: negativo

O que está acontecendo? Como tratar?

Radiografia de tórax: velamento alveolar em base pulmonar D. Ausência de nódulos ou imagens em ápices. Ausência de vidro fosco.

Após o início do tratamento, sua paciente sente-se muito melhor. Quinze dias após a alta hospitalar, ela vem ao seu consultório agradecê-lo(a) pessoalmente.

CASO 2: Isabel, 23 anos, branca, casada, do lar, residente em Serrana – SP, procedente de Barrinha -SP.

Março de 2000: Paciente relata que desde há 8 anos vem apresentando arroxeamento dos dedos das mãos e dos pés, principalmente quando faz frio ou quando mexe com água fria, melhorando com o aquecimento das mãos e pés. Refere amenorreia há dois meses, em uso de anticoncepcionais desde há 4 anos. Nunca engravidou e tem menstruações regulares. Refere queda de cabelo e anorexia no mesmo período. Refere ter tido convulsões na adolescência e usa carbamazepina há cerca de 10 anos, estando assintomática acerca desse sintoma. Fuma 10 cigarros/dia desde há 10 anos. Tem irmã com tireoidite de Hashimoto e tia com vitiligo.

Com base nessa história, quais são os principais sintomas e quais os principais diagnósticos diferenciais?

• Fenômeno de Raynaud

• Amenorreia

• Queda de cabelo

Qual é a importância das informações contidas nos antecedentes pessoais e familiares?

• Uso de medicamentos:

anticoncepcionais

carbamazepina

• Hábito de fumar

• Doenças autoimunes na família

Outubro de 2004: Relata persistência do arroxeamento das extremidades com a exposição ao frio. Menstruações continuam irregulares. Queda de cabelo ora piora ora melhora. Desde há dois meses, vem apresentando dores em ambos os joelhos, tornozelos, punhos e mãos, com inchaço, vermelhidão e calor em ambos tornozelos e punhos. As dores melhoram com repouso e pioram quando deambula. Nega rigidez matinal. Procurou médico, sendo-lhe receitado ibuprofen (1,2 g/dia) com melhora do quadro articular após uma semana.Em janeiro de 2001 e setembro de 2003 apresentou dois abortos espontâneos, com idades gestacionais de cerca de 3 meses.

Exame físico: bom estado geral, afebril. Ausência de lesões cutâneas. Discreto edema em tornozelos e dor à palpação dos punhos e das interfalangeanas proximais. Sem outras alterações.

Nesse período, quais são os principais sintomas e quais os principais diagnósticos diferenciais?

• Poliartritre simétrica crônica

Artrite reumatoide do adulto

Lúpus eritematoso sistêmico

Dermatopolimiosite

Esclerose sistêmica

Doença mista do tecido conjuntivo

• Abortos de repetição

Síndrome antifosfolipídio

Novembro de 2006: Há um mês, vem apresentando cansaço fácil e muita fadiga. A família acha que está pálida. Há uma semana, vem apresentando manchas vermelhas pequenas no rosto, braços e pernas.

Exame físico: REG, palidez acentuada de mucosas. Petéquias em ambos os braços e pernas e no rosto. Foi internada em um hospital secundário, sendo solicitados diversos exames de sangue e de urina.

Nesse período, quais são os principais sintomas e quais os principais diagnósticos diferenciais?

• Anemia

Anemia da doença crônica

Anemia ferropriva

Anemia hemolítica

Anemia por falta de produção (vasculite na medula óssea)

• Petéquias

Anticorpos antiplaqueta

Plaquetopenia por vasculite na medula óssea

Síndrome antifosfolipídio

Quais exames laboratoriais devem ser solicitados ?

• Hemograma

GV = 2.106/dL com reticulocitose, Hb = 7,3 g/dL

GB = 3.000/dL (PMN=60%, Linf=30%, Mon=8%, Eos/Bas=1%)

Plaquetas = 20.000/dL

Coombs: Positivo

• Fe++ sérico e UIBC normais

• Urina rotina sem alterações

• FAN Positivo Pontilhado 1:640, FR = Negativo

• Anticardiolipina e Anti-Sm =Positivos, AntidsDNA= Negativo.

• RX mãos sem alterações

Qual é o principal diagnóstico desta paciente ?

Critérios Clínicos:

1- Erupção malar

2- Lesão discóide

3- Fotossensibilidade

4- Ulcerações orais

5- Serosites

6- Artrite não erosiva

7- Manifestações neuropsiquiátricas

Qual é o principal diagnóstico desta paciente ?Critérios Laboratoriais

8- Hematológicos:

leucopenia, linfopenia, neutropenia

plaquetopenia, anemia hemolítica

9-Urinárias:

proteinúria > 500 mg/dia 3 dosagens

cilindrúria

10- FAN

11- Alterações imunológicas:

anti-DNA nativo, anti-Sm, ACA.

Janeiro de 2008: Paciente recebeu alta hospitalar com melhora do quadro de anemia e houve desaparecimento das petéquias. Está usando Prednisona 10mg/dia e antimalárico (hidroxicloroquina 400mg/dia). Desde dezembro de 2007, acha que a urina está espumosa. Nega edemas e nega lesões cutâneas.

Exame físico: REG, palidez +/++++, PA= 180 x 100 cm/Hg. Sem outras alterações.

Qual é o significado desses novos sintomas e sinais ?Quais exames complementares devem ser solicitados?

• Hemograma

GV = 3.8X106/dL sem reticulocitose, Hb = 10,3 g/dL

GB = 3.900/dL (PMN=50%, Linf=30%, Mon=12%)

Plaquetas = 150.000/dL

• Fe++ sérico normal, UIBC diminuída

• Urina rotina: cilindros granulosos e hematúria

• Proteinúrias de 24 hs: 500, 750 e 980 mg/dia

• FAN Positivo Pontilhado 1:640, FR = Negativo

• Anticardiolipina e Anti-Sm =Positivos, AntidsDNA= Positivo

• C4 e C3 níveis abaixo dos normais

Qual é o tratamento específico a ser instituído ?

• Corticosteroides orais

• Corticosteroides na forma de pulsos (nefrite)

• Antimaláricos (sempre)

• Metotrexato

• Imunossupressores (cilofosfamida) (nefrite)

• Agentes biológicos

Abril de 2010: Paciente fez pulsos de ciclofosfamida de fevereiro de 2008 a julho de 2009, quando ficou grávida e parou de tomar todos os medicamentos anteriores, exceto a Prednisona 10 mg/ dia. Teve gravidez difícil, necessitando ficar internada várias vezes por inchaço nas pernas e diversos episódios de hipertensão. A criança nasceu de 8 meses com problemas de coração, necessitando internação hospitalar durante 20 dias. Há uma semana, a paciente retorna ao hospital referindo muita falta de ar aos médios esforços, negando febre.

Exame físico: REG, PA 150 x 100 cm Hg, edema de ++/++++ em MMII, Pulmões: FR de 24 incursões/min; expansibilidade em base E, FTV e MV à Esq e da ausculta da voz em base Esq. Coração: duas bulhas rítmicas hipofonéticas, sem sopros.

Quais medicamentos podem ser usados na gravidez ? Qual é a possível interpretação dos sintomas da criança? Qual é a interpretação dos sintomas da paciente?

• Exames complementares

Proteinúrias de 24 hs: 1000, 790 e 950 mg/dia

• FAN Positivo Pontilhado 1:320,

• Anticardiolipina e Anti-Sm =Positivos, AntidsDNA= Positivo, Anti-SSA

positivo.

• RX de Tórax

Qual é o tratamento específico a ser instituído para a mãe e para a criança?

Criança

• Antiarrítimicos

• Corticosteroides

Mãe

• Pulso de corticosteroides (serosite)

• Retorno ao uso de imunosupressores (nefrite)

• Antimaláricos (coadjuvante para serosite e para LES)

• Antihipertensivo (nefrite)

Embasados nos mecanismos patogênicos operantes no LES, explique as manifestações clínicas e laboratoriais da paciente?