Complexo Polidermatomiosite

Disciplina de ReumatologiaDisciplina de ReumatologiaAlambert, PA

2013

Tipos de músculosTipos de músculos

MiopatiasMiopatias Inflamatórias Inflamatórias

- Definição: - Inflamação musculatura estriada

- Epidemiologia:- Prevalência: 1/ 100.000- Incidência: 2 a 10 casos por milhão- 2x mais comum em mulheres- Adulto: pico 40-50 anos- Crianças: pico 10 a 15 anos- MCI: homem, >50 anos

MiopatiasMiopatias inflamatórias inflamatórias

Classificação

1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta

2. Polimiosite - PM

3. Miosite por corpusculo de inclusão

4. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)

5. Dermatomioste associada ao câncer

Quadro clínicoQuadro clínico

• Fraqueza proximal

Grau Graduação da força muscular

0 Nenhum movimento do músculo

1 Esboço de contração muscular

2 Movimento não vence a gravidade

3 Movimento vence a gravidade

4 Movimento vence certa resistência

5 Vence qualquer resistência (normal)

Quadro clínicoQuadro clínico• Articular

– poliartrite transitória não erosiva

• Pulmonar– pneumonia aspirativa– pneumopatia intersticial

• Síndrome Anti-Sintetase– Anti-Jo1– pneumopatia intersticial– febre– fenômeno de Raynaud– mãos de mecânico

Quadro clínicoQuadro clínico• Cardíaco

– comum, mas raramente sintomático– distúrbios de condução, arritmia, miocardite

• TGITGI– disfagia superior– regurgitação nasal– disfonia– vasculite sistêmica

• Calcinose– pele, tecido subcutâneo, fáscia e músculos– juvenil

• Renal – raro

Sinal de Gower manobra do levantar miopático

Sinal de Tredelemburg

O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está O sinal de Trendelenburg é dito positivo se, quando o quadril de um paciente que está de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A de pé sustentado por somente uma perna, cai para o lado da perna levantada. A fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.fraqueza é presente no lado da perna em contato com o chão.O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no O corpo não é capaz de manter o centro de gravidade no lado da perna que está no chão.chão.

Teste de Mingazzini

Critérios DiagnósticosCritérios DiagnósticosBohan e Peter

1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL

2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES: CPK E ALDOLASE

3- ALT. MIOPÁTICAS => ENMG

4- BIÓPSIA C. ACHADOS COMPATÍVEIS COM INFLAMAÇÃO: NECROSE, DEGENERAÇÃO, REGENERAÇÃO E INFILTRADO INFLAMATÓRIO

5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.

PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)

DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)

ENMG padrão miopático

Potenciais de unidades motoras:•Descargas bizarras de alta frequencia•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração•Recrutamento precoce e excessivo•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso

Dermatomiosite

Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo

Polimiosite

Infiltrado focal, predominio endomísio, com invasão de fibras por linfócitos T CD8+

Imunidade celular

Quadro clínico

• Dermatológico:– Edema palpebral e Gottron– Heliótropo– Hemorragia das cuticulas– Mão de mecânico– Erupção eritematosa

• face: Rash malar(região nasolabial, queixo e ponte nasal)

• “V” e em Xale• Associação com anti-Mi

Exames laboratoriais

• Enzimas musculares:– Creatinofosfokinase (CPK)– Aldolase– Desidrogenase lática (DHL)– TGO/ TGP

• Dermatomiosite Amiopática– malignidade– DM juvenil– Doença de longa duração com atrofia acentuada

Exames laboratoriais• Auto-anticorpos:

– FAN: 80%

– Específicos (30%):• Anti-Jo1:

– 20%– Pulmão, Fry, mãos de mecânico

• Anti-Mi:– 10%– Rash

• Anti-SRP– 5%– Cardio

RNM: •Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação•Localização para biópsia•Avaliar resposta terapeutica

Dermatomiosite e Neoplasia

• Risco aumentado 4 a 6x• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença• Sítios mais comuns:

– Ovário– TGI– Pulmão– Mama– Linfona não-Hodgkin

Dermatomiosite Juvenil

• <16 anos• Em comparação com adulto:

– Mais raro– Menos envolvimento pulmonar– Menor frequencia de auto-anticorpos – Mais calcinose (40%)– Mais vasculite de TGI– Mais febre e perda ponderal

Síndromes de Superposição

• Miopatia inflamatória:– + LES– + Esclerodermia (anti-PM/Scl)– Doença mista do tecido conjuntivo (anti- RNP)– Cirrose biliar primária– Síndrome de Sjogren– Hashimoto– Doença inflamatória intestinal– Poliarterite nodosa– Arterite temporal

Diagnóstico Diferencial

• Infecções:– HCV– HBV– HIV– HTLV– Dengue– EBV– Influenza– Toxoplasmose– Leptospirose

• Distrofias:– Duchenne

• meninos• 3 a 5 anos• BX: def.

distrofina

– Becker

Diagnóstico Diferencial

• Distúrbios endócrinos:– Hipotireoidismo– Hiperparatireoidismo– Hiperaldosteronismo

Rabdomiólise

Piomiosite

Polimialgia ReumáticaAlcool

Hipo K e Na

MedicamentosTrauma

Diagnóstico Diferencial

Miastenia Gravis

Eaton-Lambert

Esclerose Lateral Amiotrófica

Tratamento• Corticóide: 1mg/Kg/dia Controle quadro agudo/inicial

• Hidroxicloroquina: 400mg/dia Rash malar, artralgia, mialgia e fadiga

• Imunossupressores– Metotrexato: 15-30mg/semana

– Azatioprina: 1-2mg/Kg/dia

– Ciclosporina: 3mg/Kg/dia Efeito adverso: HAS e insuf. renal

– Ciclofosfamida: doença pulmonar e casos resistentes

– Gamaglobulina: 1g/Kg casos graves e refratários

– Rituximabe: casos graves e refratários

• Fotoprotetor

• Tacrolimus creme

• Reabilitação

Prognóstico

Curso monocíclico: – remissão após 2 anos em média de

atividade; – 34 a 40%;

Cursos policíclicos ou contínuos:

– 60 a 66%.

Prognóstico

Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3 evoluia com graves disfunções;

A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o tratamento.

Miopatia por corpúsculo de inclusão

• Homem• >50 anos• Fraqueza proximal e distal• Assimétrica• Muita atrofia• Insidioso