Dionísio de Figueiredo Lopes

José Gilmar Gomes Júnior

Coordenação: Sueli R. Falcão

www.paulomargotto.com.br

Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde – FEPECSEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSHospital Regional da Asa Sul – HRASInternato em Pediatria

2/9/2008

IDENTIFICAÇÃO: L.F.G.N, 12 anos, masculino, pardo, estudante, natural de Brasília e residente em São Sebastião;

QP: “Dor nas juntas há 3 semanas”

HDA: Paciente com dor em grandes articulações (punho, tornozelo e joelho) há 3 semanas, constante, moderada, migratória, com presença de edema, sem deformidade, que piorava à noite, melhora parcialmente com uso de analgésico comum. Febre predominantemente noturna (38,50 – 390 C), que cedia com uso de antitérmicos.

REVISÃO DE SISTEMAS:Quadro febril 1 semana antes do quadro atual;Odinofagia 1 semana antes do quadro atual;Sem demais queixas.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:Parto normal, à termo; chorou ao nascimento.Peso: 5300 g Estatura: 50 cmCrescimento e desenvolvimento adequado para a

idade.Vacinação em dia.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Nega patologias prévias (doenças comuns da infância),

traumas e/ou cirurgia, uso de medicamentos, alergia medicamentosa;

Refere hospitalização há 3 anos por quadro semelhante.

ANTECEDENTES FAMILIARES Pai falecido por Chagas; Nega demais patologias na família.

HÁBITOS DE VIDA Mora em casa de alvenaria, com água encanada e rede de esgoto,

sem animal de estimação; Nega etilismo e tabagismo, bem como uso de drogas; Não iniciou vida sexual.

EXAME FÍSICO Sinais vitais: T: 36,50 PA: 110 X 70 mmHg FC:76bpm

FR16 ipm

BEG, hidratado, normocorado, eupnéico, afebril ao toque, acianótico, anictérico, lúcido e orientado no tempo e espaço.

Pele, mucosas e linfonodos sem alterações.

Olhos, ouvido, cavidade nasal e oral sem alterações. Dentes em bom estado de conservação.

AR – Tórax simétrico, sem retrações, boa expansibilidade. MVF, s/ ruídos adventícios;

EXAME FÍSICO ACV – Precórdio calmo, ictus visível no 5 EIC linha

hemiclavicular, medindo 2 polpas digitais.RCR, 2T, BNF, presença de sopro sistólico(2+/6) em focos mitral, tricúspide, sopro diastólico (3+/6) em aórtico acessório, com irradiação para carótidas, sem frêmito.

Pulsos periféricos com boa amplitude, freqüência regular e simétricos.

  Abdome – Plano, RHA +, depressível, normotenso,

indolor a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis. 

Extremidades – Dor à palpação e edema em tornozelo D e joelho D. Boa perfusão.

Hipóteses diagnósticas

Febre reumática; Endocardite infecciosa; Anemias hemolíticas - anemia

falciforme; Leucoses - leucemia linfoblástica aguda; Colagenoses: LES; Cardite viral.

Exames complementares Hemograma completo:

Leucócitos 11200 Hemoglobina 9,6mg/dl

- Seg 67%- Bast 03%- Linf 23%- Mono 06%- Eos 01%

EAS sem alterações; Rx tórax;

Exames complementares Atividade inflamatória:

VHS: 60 PCR: 4,47 ASLO: 2410 GAC: 249

ECG

ECOCARDIOGRAMA

CINTILOGRAFIA

“A Febre Reumática lambe as articulações e morde o coração...” Alguém em seu leito de morte

Definição

Complicação não supurativa (auto-imune) da infecção da orofaringe streptococcus b-hemolítico do grupo A de Lancefield,

Hospedeiro susceptível

Infecções cutâneas pelo streptococcus B-hemolítico não causam DR

São nefritogênicos Causam glomerulonefrite aguda

Epidemiologia

Característica de países subdesenvolvidos

Baixo nível socioeconômico Crianças e adolescentes (5 – 15 anos) Incidência – 100 a 200/100 mil crianças 3% Faringoamigdalites não tratadas

DR

Fatores de Risco História prévia de Febre Reumática

- Caráter recidivante em 20% dos casos

- Freqüência 2-5 primeiros anos

- Cardite reumática 50%

- Penicilina G reduz de 20% para 2% Magnitude da resposta imunológica

- Títulos de Antiestreptolisina O (ASO)

- Altos títulos 5X mais chance DR

Patogenia

IVAS

Anticorpos

Semelhança antigênica

Auto-anticorpos

1-4 semanas latência

Resposta inflamatória sistêmica

Streptococcus beta-hemolítico do grupo A

Articulações

Tropomiosina

Endotéliovascular

Núcleo caudadotalâmico esubtalâmico

Resposta inflamatória sistêmica

Manifestações Clínicas Fase Aguda: - Febre - Sintomas Gerais (Artralgia) - Poliartrite 60 – 80% - Cardite 50% - Coréia 20% - Eritema Marginatum - Nódulos subcutâneos

5%

Poliartrite

Ocorre até a 3a semana Duração de 2 – 4 semanas Poliarticular, assimétrica e migratória Grandes articulações periféricas (1-5 dias em

cada) Resposta dramática aos salicilatos (até 48 h) Líquido sinovial - 5000 a 20000 leucócitos/mm3

Cardite Duração de até 2 meses Pancardite reumática

- Endocárdio, miocárdio e pericárdio

Cardite Leve:

- Taquicardia sinusal (desproporcional a febre)

- Alargamento de PR

- Hipofonese de B1

- Sopros discretos em foco mitral

Cardite Cardite Moderada: dor precordial - Sinais de Pericardite aguda atrito pericárdico

- Sopros exuberantes: Mitral ou aórtico - Aumento moderado da área cardíaca (Rx) - ECG – sobrecarga ventricular ou derrame

pericárdico - Pode haver aumento de QT

Cardite Cardite Grave - Sinais e Sintomas de IC - Astenia - Palidez - Anorexia - Taquipnéia - Hepatomegalia - Edema - Ritmo de galope - Estase jugular

Endocardite e Valvulite Sopros presentes em 80% das Cardites

ReumáticasEndocardite

Disfunção Valvar Aguda

Valva edemaciada e amolecida

Regurgitação valvar

Sopro da Insuficiência Mitral Mais comum Holo ou protossistólico Média/alta freqüência Mais nítido com o diafragma Melhor audível na ponta De grande intensidade (3-4+/6+) Irradiação para axila ou dorso Leve a moderada repercussão

hemodinâmica

Sopro de Carey-Coombs Praticamente igual à um sopro de estenose

mitral

( ≠ estalido de abertura e hiperfonese de B1) Ruflar mesodiastólico Audível na ponta (decúbito lateral esquerdo) De baixa freqüência Mais nítido com a campânula Baixa intensidade Hiperfluxo através de uma valva mitral inflamada

Sopro da Insuficiência Aórtica Aguda

Menos freqüente Sopro protodiastólico Timbre característico Mais bem audível no foco aórtico

acessório Leve a moderada repercussão

hemodinâmica

Ecocardiograma

Espessamentos e insuficiências valvares Pequenas verrucosidades nas bordas das

válvulas (característicos da DR)

Miocardite Reumática Subclínico na maioria das vezes Aumento da área cardiaca no Rx Aumento dos volumes ventriculares no Eco Pode ocorrer: - Dispnéia aos esforços - Anasarca - Turgência jugular - Hepatomegalia - 3a bulha cardíaca

Nódulos de Aschoff

Patognomônicos de DR 80 – 90% dos casos Lesões inflamatórias caracterizadas pela

presença de necrose fibrinóide central, cercada por histiócitos modificados (células gigantes de Aschoff

Pericardite Reumática 5 – 10% dos casos Muitas vezes assintomática

Diagnóstico nesse caso

Ausculta : Atrito Pericárdico Eco: Derrame Pericárdico ECG: - Supra ST côncavo em várias

derivações - Infra PR

Pericardite Reumática Quando Sintomático - Dor retroesternal ou precordial - Piora com o decúbito dorsal - Melhora com a posição sentada e flexão

do tronco Tamponamento é raro Pericardite exsudativa Compromete ambos os folhetos

pericárdicos Aspecto em “pão com manteiga”

Eritema Marginatum Rash eritematoso maculopapular Bordas nítidas avermelhadas Serpiginosas Centro claro Não pruriginosa, nem dolorosa Tronco e porções proximais dos

membros Caráter migratório Duração de semanas ou meses

Eritema Marginatum

Nódulos Subcutâneos Nódulos firmes, indolores Medindo 0,5 a 2 cm Solitários, numerosos, sem sinais flogísticos Localização:

- Superfícies distais extensoras dos membros

- Tendões

- Proeminências ósseas Quando associado a Cardite esta costuma ser grave Início em 3 semanas após a cardite Duração de 1 – 2 semanas

Coréia de Sydenham“Dança de São Vito”

1 – 6 meses após o início do quadro (geralmente após dos outros sintomas maiores) Tipo de movimento involuntário - Movimentos bruscos e fora de propósito - Extremidades e face 2 : 1 / 5 – 15 anos Disartria e movimentos involuntários da língua Desaparecem com o sono e a sedação Pioram com o stress Autolimitada (3 - 4 meses)

Alterações Laboratoriais PCR – aumentado - Primeiro marcador a subir (1as 24h) - Primeiro a normalizar (final da 2a semana) VHS - aumentado - Segundo marcador a subir (50 – 100 mm/h) < 10 mm/h < 20 mm/h Muco proteínas - aumentado - Último a se elevar (6 – 9 mg/dl) - Normal (até 4 mg/dl)

Provas Imunológicas FAN e fator reumatóide negativos ASO aumentado em 80% dos casos Elevado por 1 – 6 meses após fim at.

Reumática ASO

Anti-DNAse B 95%

Anti-Hialuronidase

Diagnóstico 1944 – T. Duckett Jones - Critérios clínicos p/ diagnóstico 1992 – American Heart Association - Reformulação dos critérios Critérios de Jones modificados 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores

Obs.: Coréia isolada permite o diagnóstico

Critérios de Jones

Erradicação do S. pyogenes Penicilina G benzatina, IM – dose única - 1.200.000 UI adulto - 600.000 UI criança com menos de 25 Kg Penicilina V oral - crianças: 250mg - 8/8h - p/ 10 dias - adultos: 500mg - 8/8h - p/ 10 dias Eritromicina - 40 mg/Kg/dia (dividido 3 – 4 doses) p/ 10

dias

Poliartrite, Febre e Sintomas Gerais Agentes antiinflamatórios – AAS - 4 tomadas diárias de: - crianças – 100 mg/Kg/dia - adulto – 3g/dia Resposta dramática Dose máxima até cessar os sintomas 2/3 da dose até normalizar os marcadores Após, redução paulatina. Se resposta ruim em adultos, fazer

prednisona 1mg/Kg/dia

Cardite Reumática Prednisona - 1–2mg/Kg/dia VO, em 3-4 tomadas diárias (não ultrapassar 60 mg/dia) - mantida por 2 – 3 meses em dose plena - após, retirada progressiva - associar AAS 75 mg/Kg/dia durante a

retirada

Alguns pacientes tem indicação de cirurgia de troca valvar

Coréia

Ambiente tranqüilo Benzodiazepínicos Carbamazepina Haloperidol – pode induzir seqüelas

graves

- 1 mg/dia pela manhã

Profilaxia

Profilaxia Primária

- Penicilina G benzatina

1.200.000 UI, IM, dose única Profilaxia Secundária

- Penicilina G benzatina

1.200.000 UI, IM, 21/21 dias

600.000 UI em crianças < 25 Kg

Profilaxia DuraçãoSem Cardite - Mínimo de 5 anos - Pelo menos até os 21 anos Com Cardite sem doença valvar - Mínimo de 10 anos - Pelo menos até os 25 anosCom Cardite e lesão valvar - Mínimo de 10 anos - Pelo menos até os 40 anos