Pediatria

DOENÇAS RESPIRATÓRIAS DO RN

INTRODUÇÃO

Dentre as adaptações à vida extrauterina que um recém-nascido (RN) precisa realizar ao nascer é a transformação do pulmão, um órgão anteriormente preenchido por líquido e hipoperfundido, em um órgão arejado e com intenso fluxo sanguíneo capaz de realizar as duas funções básicas da respiração: ventilação e hematose. Desse modo, as doenças respiratórias do recém-nascido podem ser produto de alterações de origem cardiovascular, metabólica, neurológica ou infecciosa. O diagnóstico diferencial entre essas causas varia com a anamnese, exame físico e alguns exames laboratoriais. Nesse resumo vamos abordar as principais doenças respiratórias no RN.

Essas doenças têm em comum a presença de determinados sinais e os sintomas que caracterizam a dificuldade respiratória, podendo representar uma condição benigna, como retardo na adaptação cardiorrespiratória, mas também pode ser o primeiro sinal de uma alteração grave.

SINAIS E SINTOMAS EM COMUM, com destaque para: • Taquipneia: No recém-nascido (RN) a frequência respiratória normal

está entre 40-60 irpm. Valores persistentemente maiores que 60 irpm, em repouso ou durante o sono do RN caracterizam a taquipneia, sendo um dos sinais mais precoces de patologias respiratórias. A taquipneia isolada é um achado mais comum nas alterações extrapulmonares como hipertermia, sepse, distúrbios metabólicos e cardiopatias congênitas.

• Sinais de esforço respiratório • Batimento de asa de nariz • Gemido expiratório (decorre do fechamento parcial da glote na

expiração, a fim de manter um volume residual e evitar colabamento alveolar)

• ‘Head bobbing’ (movimentação da cabeça para cima e para baixo devido a utilização dos músculos do pescoço de forma acessória)

• Retrações torácicas (intercostais, subcostais, supraesternais e esternais - respiração paradoxal)

• Apnéia (pausa > 20 seg ou >10-15 seg acompanhada de bradicardia, cianose ou queda da saturação de oxigênio) - No RN a termo, em geral, ocorre nas primeiras 72 horas de vida decorrendo de asfixia perinatal, infecções, hemorragia intracraniana, hipotermia, obstrução de vias aéreas, convulsões ou outras lesões do sistema nervoso central. No RN prematuro, em geral ocorre após 48h de vida, estando relacionada a idade gestacional (IG - ⅔ dos RN <28 semanas apresentam apneia)

• Cianose central (nariz, língua, lábios - reflete hipoxemia grave, geralmente presente quando a concentração de hemoglobina reduzida excede 5g/dL).

* O neonato tem pausas respiratórias fisiológicas de cerca de 5-10 segundos; a cianose periférica ou acrocianose é um achado muito comum, que em geral decorre da exposição do RN ao frio e tem caráter benigno.

BOLETIM DE SILVERMAN - ANDERSEN É uma forma de avaliar o RN com alterações respiratórias por meio de pontuação a partir dos achados clínicos (retração intercostal, retração xifóidea, batimento de asa de nariz e gemido expiratório), o que permite conferir a gravidade do quadro de forma rápida. São conferidas notas de 0 a 2 para cada parâmetro, a somatória das notas inferior a 5 indica dificuldade respiratória leve, e quando é igual a 10 corresponde ao grau máximo de dificuldade e maior gravidade.

PRINCIPAIS DOENÇAS RESPIRATÓRIAS NO PERÍODO NEONATAL

As afecções respiratórias que acometem o RN podem ser agrupadas da seguinte maneira:

Imaturidade pulmonar - Síndrome do desconforto respiratório (SDR).

Intercorrências no processo de nascimento: • Síndrome de aspiração do mecônio (SAM); • Taquipneia transitória do RN (TTRN); • Síndrome de escape de ar (SEAr); • Síndrome da hipertensão pulmonar persistente neonatal (HPPN); • Pneumonias.

Alteração no desenvolvimento e crescimento pulmonar antenatal (malformações pulmonares):

• Malformação adenomatóide cística • Hipoplasia pulmonar • Hérnia diafragmática congênita • Derrame pleural congênito • Enfisema lobar congênito

SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO (SDR) OU DOENÇA DE MEMBRANA HIALINA (DMH)

A SDR é a doença respiratória causada pela deficiência quantitativa e/ou qualitativa de surfactante pulmonar, sendo a doença mais frequente no RN pré-termo.

FISIOPATOLOGIA O surfactante pulmonar é uma substância produzida pelos pneumócitos tipo II, constituído por lipídeos (90%) e proteínas (10%), sendo a fosfatidilcolina saturada o principal responsável pela diminuição da tensão superficial alveolar, o que evita o colapso alveolar ao final da expiração.

Começa a ser sintetizado a partir da 20ª semana de IG, período no qual há desenvolvimento dos sacos alveolares e diferenciação dos pneumócitos tipo I e II. O surfactante é produzido de forma progressiva ao longo da gestação, com pico na 35ª semana, indicando maturação pulmonar, com papel essencial dos glicocorticóides na maturação (cortisol endógeno estimula fibroblastos pulmonares a produzir fator fibroblasto do pneumócito - FFP, o qual faz com que o pneumócito tipo II aumente o ritmo e taxa de produção de surfactante.

Desse modo, o RN pré-termo < 35 semanas apresenta deficiência da quantidade total de surfactante pulmonar, resultando em aumento da tensão superficial e da força de retração elástica, cursando com instabilidade alveolar e formação de atelectasias pulmonares difusas. As atelectasias fazem com que grande parte do pulmão seja perfundida, mas não ventilada, diminuindo a relação ventilação/perfusão (V/Q), aumentando o shunt intrapulmonar e levando à hipoxemia, hipercapnia e acidose. Como consequência desses eventos ocorre vasoconstrição e hipoperfusão pulmonar, aumentando a pressão nas artérias pulmonares e, consequentemente, aumentando o shunt extrapulmonar através do canal arterial e forame oval, com agravamento da hipoxemia e acidose iniciais, estabelecendo-se assim um círculo vicioso.

Além da deficiência quantitativa de surfactante, devido a presença de líquido pulmonar (maior permeabilidade alvéolo capilar do RN pré termo), há inativação relativa do surfactante que foi produzido, comprometendo, portanto, a qualidade deste, e agravando o quadro. O quadro leva a redução da complacência pulmonar, redução do volume corrente, aumento do espaço morto, aumento do trabalho respiratório e hipoperfusão pulmonar, fatores que favorecem a evolução e perpetuação da insuficiência respiratória aguda.

FATORES DE RISCO • Prematuridade: é o principal fator de risco • Asfixia • Mãe diabética • Sexo masculino • Etnia branca • Partos múltiplos • Parto cesáreo • Gestação múltipla

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Taquipneia, presença de sinais de esforço respiratório que intensificam nas primeiras 24h (pico em 48h e melhora gradual após 72h). Caso apneia ou intensa deterioração clínica caracteriza-se gravidade.

*Risco de óbito associado a: maior risco de hemorragia intracraniana, hemorragias pulmonares e pneumotórax.

DIAGNÓSTICO • Clínica: Evidências de prematuridade e imaturidade pulmonar + Início do

desconforto respiratório nas primeiras 3 horas de vida • Radiografia de tórax: infiltrado retículo-granular fino (vidro moído ou

estremilhado) distribuído uniformemente nos campos pulmonares. Presença de broncogramas aéreos e aumento de líquido pulmonar também podem ser achados. A clínica se correlaciona com achados na imagem (piora clínica é acompanhada de piora radiológica)

• Laboratório: Gasometria arterial pode ser solicitada (não é essencial), evidenciando hipoxemia inicial com progressão para hipercapnia e acidose respiratória e/ou mista, variando com a gravidade do caso.

TRATAMENTO • Cuidados gerais: Lembrar de controle térmico (36,5º-37,5º), suporte

nutricional adequado. • Suporte ventilatório: Continuous Positive Airway Pressure (CPAP)

precoce (aplicado ainda na sala de parto reduz necessidade de ventilação mecânica).

• Indicação para ventilação mecânica: hipóxia e acidose respiratória grave mesmo em uso de CPAP ou episódios repetidos de apneia.

• Surfactante pulmonar exógenos: promove a estabilização dos alvéolos e recrutamento alveolar, melhorando capacidade residual funcional. Está indicado para todos os RN com DMH que não respondem inicialmente ao uso de CPAP. Deve ser administrado por meio da cânula traqueal, para tanto deve ser realizada a intubação, administração da medicação e extubação imediata (caso não seja indicado ventilação mecânica). O RN deve ser reavaliado a cada 6h podendo ser realizadas doses adicionais.

PREVENÇÃO Como a prematuridade é o maior e mais importante fator de risco, essa deve ser o foco na prevenção (importância de pré natal adequado).

• Uso de corticoide antenal: medida eficaz para reduzir a incidência e mortalidade de DMH ao ser aplicada mediante ameaça de trabalho de parto prematuro por estimular a maturação dos pneumócitos tipo II e produção do surfactante. É indicado para todas as gestantes entre 24 e 34 semanas de gestação com risco de parto prematuro (duas doses de 12mg de betametasona por via intramuscular a cada 24h ou quatro doses de dexametasona administradas por via intramuscular a cada 12h). Idealmente deve ser aplicado com no mínimo 24h antes do parto, mas tem efeitos benéficos se aplicado com menor tempo. Somente não é indicado o uso mediante parto imediato.

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN

A TTRN ou síndrome do pulmão úmido é uma condição caracterizada por desconforto respiratório leve a moderado de evolução benigna presente em cerca de 1-2% de todos os nascimentos. É um quadro mais frequente no RN pré termo tardio e no RN a termo. É decorrente do retardo na absorção do líquido pulmonar após o nascimento.

FISIOPATOLOGIA O líquido secretado pelo epitélio respiratório no período canalicular (17º IG) é responsável por garantir a distensão das vias aéreas e estimular o desenvolvimento e crescimento e preenche o pulmão até o nascimento. Há aumento do líquido acumulado no final da gestação.

Durante o trabalho de parto e nascimento há interrupção da produção e secreção do líquido pulmonar e preenchimento da via por ar. Para tanto, deve ocorrer a absorção do líquido que se inicia com o trabalho de parto (ainda não se sabe o mecanismo) com absorção de cerca de 70%, e durante a passagem pelo canal de parto há expulsão de cerca de 5 a 10%. O restante é absorvido nas primeiras horas de vida. Alterações na capacidade de absorção do líquido com consequente dificuldade respiratória definem a fisiopatologia dessa condição.

FATORES DE RISCO PARA TTRN • Cesariana eletiva sem trabalho de parto • Asfixia perinatal • Diabetes e asma brônquica materna • Policitemia

QUADRO CLÍNICO Ocorre desconforto respiratório precoce, logo nas primeiras horas após o nascimento, melhorando a partir de 24- 48 horas, sendo o principal (e na maioria das vezes o único sintoma) a taquipneia, sendo rara a presença de retrações ou gemência.

DIAGNÓSTICO • Clínica: RN a termo ou próximo do termo + dificuldade respiratória leve

com predomínio de taquipneia • Radiografia de tórax: Congestão peri-hilar radiada e simétrica,

espessamento de cissuras interlobares (derrame cisural), hiperinsuflação pulmonar leve ou moderada e, ocasionalmente, discreta cardiomegalia e/ou derrame pleural.

• Laboratório: Gasometria pode ser solicitada evidenciando discreta hipoxemia, sem demais alterações.

TRATAMENTO • Suporte: Evolução é benigna, com resolução do quadro em dois a três

dias. • Oxigenoterapia por cateter nasal ou CPAP (FiO2 <40%): avaliar

necessidade de acordo com a condição clínica (ex: presença de esforço respiratório além da taquipneia).

• Caso FR >60 fornecer alimentação por sonda orogástrica pelo risco de broncoaspiração.

*não está indicado antibioticoterapia nem uso de furosemida.

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO MECONIAL (SAM)

A presença de mecônio por si só, estando o neonato com boa vitalidade, não representa um problema, as complicações ocorrem mediante a aspiração do mecônio, o que pode provocar alterações inflamatórias e obstrutivas (espécie de pneumonite química), associadas a uma alta taxa de mortalidade. Em cerca de 10 a 20% das gestações pode-se observar líquido amniótico meconial e somente 1 a 2% dos casos o RN apresentará a SAM. São considerados fatores de risco: RN com IG > 40 semanas e RN que sofreu asfixia perinatal.

FISIOPATOLOGIA O mecônio é um material estéril, espesso, esverdeado e sem odor, composto por água, restos celulares, lanugem, bile, vérnix caseoso e líquido amniótico acumulados no intestino fetal. A sua eliminação pode estar relacionada à maturidade fetal, compressão abdominal durante o trabalho de parto ou ainda a situações de sofrimento fetal agudo ou crônico, o que resulta em hipoxemia e leva ao aumento da peristalse e relaxamento esfincteriano, com eliminação do mecônio.

Mediante a alteração do bem estar fetal, além da liberação do mecônio, ocorrem movimentos respiratórios tipo gasping que facilitam a entrada do líquido amniótico com mecônio na via aérea, facilitando a aspiração intra útero. A aspiração pode ocorrer ainda logo após o nascimento durante as primeiras respirações.

A presença de mecônio na via aérea leva a fenômenos obstrutivos e inflamatórios. Caso muito espesso ocorre risco de obstrução de grandes vias aéreas, levando a quadro de sufocação. Caso as partículas menores sejam aspiradas ocorrem obstruções distais num padrão valvular, de modo que ocorre a entrada de ar, mas esse não é expelido, ocorrendo aprisionamento progressivo do ar com risco de baro/volutrauma. A obstrução pode ainda causar atelectasias.

Além do problema mecânico da presença do mecônio, ocorre uma reação inflamatória local com pneumonite química e necrose celular. O mecônio parece ainda conter substâncias que induzem à agregação plaquetária, favorecendo a formação de microtrombos na vasculatura pulmonar e liberação de substâncias vasoativas, provocando constricção do leito vascular e consequente hipertensão pulmonar (agravado pela hipoxemia, hipercapnia e acidose, decorrentes da insuficiência respiratória). O mecônio altera a função do surfactante, inativando-o na superfície alveolar, o que agrava o quadro.

Com essas alterações ocorrem áreas de atelectasia entremeadas a áreas hiperinsufladas, hipertensão pulmonar, hipoxemia, hipercapnia e acidose.

QUADRO CLÍNICO Os sintomas respiratórios são precoces e de evolução progressiva, com gravidade variável conforme a presença das complicações. Caso não hajam complicações há absorção do mecônio e resolução em 5-7 dias do quadro.

DIAGNÓTICO • Clínica: RN a termo ou pós-termo com história de asfixia perinatal e

presença de líquido amniótico meconial (relatada e na traqueia do RN) + quadro de desconforto respiratório.

• Radiografia de tórax: áreas de atelectasia com aspecto granular grosseiro alternado com áreas de hiperinsuflação em ambos os campos pulmonares. Podem estar presentes áreas de consolidação lobares ou multilobares, enfisema intersticial, pneumotórax e/ou pneumomediastino.

*Há risco de ocorrer infecção bacteriana associada.

TRATAMENTO • Suporte ventilatório: Avaliar conforme a clínica a necessidade- pode ser

usado o capacete (Hood) ou CPAP ou ainda ventilação mecânica caso a insuficiência respiratória seja grave.

• Antibioticoterapia: uso é controverso estando indicado caso haja alteração clínica e radiológica muito importante.

• Surfactante: Como o mecônio inativa o surfactante endógeno, pode ser administrado surfactante exógeno (ainda não é protocolar)

HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE NEONATAL (HPPN)

Síndrome clínica caracterizada por hipoxemia grave e refratária, proveniente da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e shunt direito-esquerdo através do forame oval e/ou canal arterial, decorrente do aumento relativo da pressão na artéria pulmonar em relação à sistêmica. As causas para essa condição podem ser primárias ou secundárias, sendo as doenças relacionadas: síndrome do desconforto respiratório; síndrome da aspiração de mecônio; hipoplasia pulmonar; cardiopatias congênitas; sepse, pneumonia; asfixia perinatal.

FISIOPATOLOGIA Ainda é desconhecida, mas acredita-se que qualquer fator que interfira no processo de adaptação cardiorrespiratória perinatal, desde a formação e o desenvolvimento dos vasos pulmonares até a transição cardiopulmonar ao nascimento, possa desencadear o aparecimento da síndrome.

CLASSIFICAÇÃO • HPPN por má-adaptação: O RN apresenta anatomia e desenvolvimento

estrutural dos vasos pulmonares normais e a alta resistência vascular pulmonar decorre de vasoconstrição reativa, sendo portanto reversível - asfixia perinatal, SAM, DMH, sepse, pneumonias congênitas, distúrbios

metabólicos, policitemia, são as principais causas. • HPPN por mau desenvolvimento: observa-se vasos pulmonares com a

camada muscular aumentada em regiões habitualmente muscularizados (regiões pré-acinares) e extensão da musculatura para as regiões habitualmente não muscularizadas, desde o nascimento. As alterações podem decorrer de hipóxia fetal crônica, pós-maturidade, uso materno de anti-inflamatórios não hormonais e antidepressivos, filhos de mãe diabética, cardiopatias congênitas que cursam com hiperfluxo ou com hipertensão venosa pulmonar e idiopáticas.

• HPPN por subdesenvolvimento: Marcado pela hipoplasia do leito vascular pulmonar com redução no número de vasos e muscularização excessiva dos vasos existentes. Tais alterações levam à restrição ao fluxo sanguíneo. As principais condições associadas são: hérnia diafragmática congênita, sequência do oligodrâmnio, hidropsia fetal e displasia capilar alveolar congênita.

QUADRO CLÍNICO O quadro clínico é variável com a doença de base. É marcado por pouco desconforto respiratório a despeito da intensa hipoxemia. Apresentam labilidade clínica com piora do quadro mediante qualquer estímulo ou manipulação.

DIAGNÓSTICO • Clínica: Neonatos a termo ou pós-maduros + hipoxemia importante +

desconforto respiratório variável + sinais e sintomas de doença base. • Radiografia de tórax: inespecífico, podendo haver proeminência do

tronco da artéria pulmonar e cardiomegalia. A vasculatura pulmonar é pouco proeminente. Podem ser encontrados achados compatíveis com a doença de base.

• Ecocardiografia doppler: método de escolha para diagnóstico e avaliação da resposta terapêutica. Permite avaliar o shunt direito-esquerdo pelo canal arterial e/ou forame oval e a hipertensão pulmonar. Permite

também realizar diagnósticos diferenciais com cardiopatias congênitas e avaliar a contratilidade miocárdica.

• Critérios diagnósticos - RN é portador de HPPN quando apresentar: o PaO2 (pós-ductal) < 100 mmHg ou SatO2 (pós-ductal) < 90%,

mesmo em ventilação mecânica. o Mais que dois episódios de queda da SatO2 < 85% em 12 horas,

necessitando de aumento no suporte ventilatório ou ventilação manual para reversão.

o Diferença da oxigenação arterial entre membro superior direito (pré ductal) e membros inferiores (pós ductal) - diferença da PaO2 > 20mmHg ou de SatO2 > 5%.

o Evidências ecocardiográficas de hipertensão pulmonar.

TRATAMENTO • Direcionado para a doença de base e melhora da oxigenação. Caso

hipoxemia persistente ,há necessidade de intubação traqueal e ventilação mecânica.

• Óxido nítrico (NO): molécula vasodilatadora podendo ser utilizada sob forma de gás acoplado à ventilação mecânica, devendo ser reduzido de forma progressiva evitando-se a hipertensão de rebote.

*As HPPN relacionadas à má adaptação tem melhor resposta ao óxido nítrico, às relacionada ao mau desenvolvimento têm resposta variável e às relacionadas ao subdesenvolvimento não respondem adequadamente.

PNEUMONIA NEONATAL (PN)

É um processo inflamatório dos pulmões resultante de infecção bacteriana, viral, fúngica ou de origem química. É um dos principais locais de infecção associado a sepse e a meningite neonatal.

São divididas em:

• Precoces (até 48 horas de vida) : predomínio de bactérias Gram-negativas, sendo o estreptococo do grupo B (GBS ou Streptococcus agalactiae) o mais comum. Subdivididas em: o Adquiridas antes do nascimento ou congênitas: relacionado à

transmissão transplacentária, sendo secundário à infecção sistêmica materna (citomegalovirose, toxoplasmose, rubéola, sífilis, listeriose, tuberculose e HIV) ou secundário à aspiração de líquido amniótico infectado (corioamnionite associada).

o Adquiridas durante o nascimento: Decorre da contaminação do feto ou do neonato por micro-organismos que colonizam o canal de parto.

• Tardias (após 48h de vida): predomínio de bactérias Gram-positivas, principalmente o Staphylococcus.

FATORES DE RISCO • Corioamnionite clínica • Tempo de bolsa rota prolongado (>18h) • Trabalho de parto prematuro sem causa aparente • Colonização materna por GBS.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Não há manifestações específicas: sinais de desconforto respiratório + sinais clínicos de sepse (intolerância alimentar, letargia, hipotonia, hipo ou hipertermia, distensão abdominal).

DIAGNÓSTICO: Qualquer RN com desconforto respiratório + hemocultura positiva ou presença de dois ou mais dos critérios - fatores de risco ou sinais de sepse ou alterações laboratoriais ou imagem radiológica inalterada por mais de 48h.

• Clínica: fatores de risco + apresentação clínica (alteração respiratória + sinais de sepse podendo estar presentes)

• Radiografia de tórax: variáveis e inespecíficas - opacificações uni ou bilaterais; padrão retículo granular difuso com broncogramas aéreos (semelhante à DMH)

• Laboratório: alterações sistêmicas inespecíficas (Triagem laboratorial positiva para sepse - Escore hematológico de Rodwell ≥3 ou Proteína C reativa positiva).