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Epidermólise Bolhosa: Uma genodermatose complexa Panorama
mundial e Brasileiro
Dra Jeanine Magno Frantz
Pediatra- Dermatologia Pediátrica
Epidermólise Bolhosa
Doença rara Prevalência de 1 caso/ 2000 pessoas EB 1:125.000
A manifestação clínica varia de poucas bolhas em extremidades até comprometimento de toda a superfície corporal e de mucosas
O tipo de mutação determina o quadro clínico
Tratamento multidisciplinar e caro
Necessário conhecer as estatísticas para desenvolvimento de políticas de saúde
Incidência
Fontes de dados internacionais
Departamento de Dermatologia dos Hospitais
Centros de Genética (Mapeamento Genético)
Associação de Epidermólise (DEBRA)
Registro Nacional de EB (USA)
Prevalência Mundial Irlanda do Norte 1962-1984 48 casos novos Incidência: 1,4/milhão Prevalência de 32 /milhão EBS 28/milhão 1 EBJ 0,7/milhão 12 EBD 3/milhão *4 EBA 8%* Dados: Clínicas de Dermatologia, Hospital
Pediátrico, Centros de Clínica Médica
McKena, 1992 Br J Dermatol
Prevalência Mundial
EUA ( 1996-2002) 3300casos
19 casos / 1.000.000 nascidos vivos (NEBR)
8 casos / 1.000.000 da população
EBS I 10,75 P 4,65
EBJ I 2,04 P 0,04
EBDD I 2,82 P 0,99
EBDR I 2,04 P 0,92
Fine JD, 2010
Prevalência Mundial
Escócia (1960-1994)
EBS I 33 ,4 P 34,4
EBJ I 3,2 P 0,3
EBDR I 24,6 P 26,4
Não há diferença entre sexo, raça ou predileção
geográfica
Subestimar casos leves de EB
Horn HM, 1997 Br J Dermatol
Prevalência Mundial
Espanha
EBD 152 casos
Fonte: Centro de Dermatologia, Centro de
Mapeamento Genético, DEBRA Espanha
Prevalência: 6 casos/milhão
Hernandez Martin, 2013 Actas Dermosifiliogr
Prevalência Mundial
Prevalência de EBD (por milhão de habitantes) Grupo de baixa prevalência EUA (National EB registry) 2.8 Países Nórdicos 2.8 Japão 2.6 Irlanda do Norte 3 Australia 4.3 Grupo de alta prevalência Escócia 20.4 Itália 6.2 Croácia 6.5 Espanha 6.0
Hernandez Martin, 2013 Actas Dermosifiliogr
Prevalência Brasil Brasil
Não há artigos publicados
Cadastro Nacional 2014-2017
Associações de apoio, redes sociais, Hospital de Clínicas de Curitiba,
UFRGS
https://docs.google.com/forms/d/1KB_b__EdvKKMn4ZqsN9
TkphH3MMd2Inb_XUmbzwfAKI/viewform
Cadastro Nacional de EB • Nome da pessoa com EB * • Sexo * • Data de Nascimento • Tipo de EB * • Nome do pai • Nome da mãe • Os pais são parentes? • Estado * • Cidade * • Endereço • CEP • Telefone(s) (com DDD) * • E-mail • Faz parte de alguma associação/grupo de apoio? * • Informações fornecidas por: *
52%
48%
Sexo
F
M
642 portadores
Associação de apoio n (%)
Nenhuma 274 (42,7)
AAPEB 78 (12,1)
AFAPEB-Ba 73 (11,4)
AMPAPEB 64 (10,0)
AEBERJ 31 (4,8)
ACPAPEB 31 (4,8)
APPEB 22 (3,4)
SOSEB Kids 21 (3,3)
DERMACAMP 19 (3,0)
APPAPEB 16 (2,5)
AEB Pernambuco 13 (2,0)
Total 642(100)
Tipos de EB
0
50
100
150
200
250
300
350
Tipos de EB
EBS
EBDD
EBDR
EBJ
Indefinido
46%
24%
13%
2% 6%
9%
Idade
0 a 15
16 a 29
30 a 59
acima de 60
sdn
óbitos
Óbitos
74%
5%
2%
19%
Óbitos
EBDR
EBJ
EBS
Indefinido
59 Óbitos
AC 1 816.687 6 AM 3 4.001.667 31 RR 1 514.229 4 RO 1 1.787.279 14 AP 0 782.295 6 PA 8 8.272.724 65 TO 1 1.532.902 12 MS 4 2.682.386 21 MT 6 3.305.531 26 DF 8 2.977.216 23 GO 12 6.695.855 52 MG 84 20.997.560 166 RJ 56 16.635.996 132 ES 15 3.973.697 31 SP 165 44.749.699 355
PR 31 11.242.720 89 RS 41 11.286.500 89 SC 41 6.910.553 54 BA 82 15.276.566 121 CE 27 8.963.663 71
MA 9 6.954.036 55 PB 4 3.999.415 31 PE 23 9.410.336 74 PI 6 3.212.180 25 RN 7 3.474.998 27 SE 3 2.265.779 18 Al 0 3.358.963 26
Total 642 206.081.186 1624
Região Casos População (IBGE) Prevalência (por milhão de
habitantes)
Centro-oeste 26 15.660.988 1,9
GO 10 6.695.855 1,5
MS 4 2.682.386 1,5
MT 5 3.305.531 1,5
DF 7 2.977.216 2,4
Nordeste 145 56.915.936 2,5
AL 0 3.358.963 0,0
BA 77 15.276.566 5,0
CE 21 8.963.663 2,3
MA 6 6.954.036 0,9
PB 5 3.999.415 1,3
PE 20 9.410.336 2,1
PI 6 3.212.180 1,9
RN 7 3.474.998 2,0
SE 3 2.265.779 1,3
Norte 15 17.707.783 0,8
AC 1 816.687 1,2
AP 0 782.295 0,0
AM 3 4.001.667 0,7
PA 8 8.272.724 1,0
RO 1 1.787.279 0,5
RR 1 514.229 2,0
TO 2 1.532.902 1,3
Sudeste 284 86.356.952 3,3
ES 14 3.973.697 3,5
MG 72 20.997.560 3,4
RJ 50 16.635.996 3,0
SP 148 44.749.699 3,3
Sul 101 29.439.773 3,4
PR 30 11.242.720 2,7
RS 36 11.286.500 3,2
SC 35 6.910.553 5,1
Total 571 206.081.186 2,8
Tabela Prevalência de EB segundo regiões e estados brasileiros
Região
3%
25%
4%
50%
18%
Região Norte
Nordeste
Centroeste
Sudeste
Sul
Prevalência Regiões
0,8
2,5
3,4
1,7
Norte
Nordeste
Sudeste
Sul
Centrooeste3,3
Cadastro Nacional
Ainda não temos número real
Necessário ampliar a divulgação
Colaboração de hospitais escola e centros de referência, grupos de apoio e associações e empresas de curativos e suplementos
Cruzamento de dados
Melhorar estatística nacional
Cadastro Nacional
Doença rara
Não há cura estudos avançados
Planejamento de políticas públicas
O portador de Epidermólise Bolhosa não é apenas um número, é um ser humano que precisa da ajuda do Estado
Profissionais
de
Saúde
A
s
s
o
c
i
a
ç
õ
e
s
Pacientes
e
Familiares
Distrophic Epidermolysis Bullosa
Research Association (DEBRA)
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“ Sonho que se sonha
só, é só um sonho que
se sonha só
Mas sonho que se
sonha junto é
realidade.”
Raul Seixas