Esclerose Lateral Amiotrófica

SANTOS; D. K. N.

ELA Esclerose – endurecimento e cicatrização

(Trato Cortico Espinhal Lateral) Lateral – endurecimento da porção lateral

da medula (LMNS Giro pré-central) A – não Mio – muscular Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal

morte MNI)

SANTOS; D. K. N.

ELA

Doença neurogênica degenerativa; Dominante autossômica (mutação do

braço longo – Cromossomo 21); Atrofia muscular progressiva; Paralisia bulbar progressiva; Lesão corno anterior da medula; Lesão das vias ativadoras laterais.

SANTOS; D. K. N.

Etiologia

Idiopática Morte neuronal com disseminação

lesiva às células vizinhas.

SANTOS; D. K. N.

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▪ Óxido Nítrico▪ Glutamato▪ Radicais Livres▪ Cálcio▪ Metais livres

Agressão de células vizinhas

Sinais Clínicos Paralisia progressiva- 1º MMSS- 2º Comprometimento bulbar (musc.

Deglutição e fala)- Cãimbars- Fraqueza muscular- Atrofia- Comprometimento vocal e respratório.

SANTOS; D. K. N.

Hiperreflexia Fasciculação Clônus Hipertonia – Espasticidade Labilidade emocional Depressão Preservação cognitiva.

SANTOS; D. K. N.

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Sinais Clínicos

SANTOS; D. K. N.

▪ Fraqueza Muscular▪ Câimbra▪ Disfagia▪ Disfonia

LMNS e LMNI

▪ Fasciculação▪ Atrofia▪ Afonia

LMNI

▪ Alterações Reflexas LMNS

SANTOS; D. K. N.

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Variações Clínicas Esclerose Lateral Primária- Surto insidioso- Evolução lenta- Lesão tratos Córtico-bulbar e Córtico-espinhal- Quadriparesia espástica- Hiperreflexia- Disartria- Labilidade emocional* Fase inicial sem comprometimento de MNI

SANTOS; D. K. N.

Paralisia Bulbar Progressiva- Disartria- Disfagia- Fraqueza muscular- Fasciculação- Envolvimento da musculatura cervical e

língua. Atrofia Muscular Progressiva- LMNI- Fraqueza muscular- Atrofia- Fasciculação- Hiperreflexia- Espasticidade- Envolvimento inicial dos músculos MMSS* Diag. Diferencial: Neuropatia Motora Multifocal SANTOS; D. K. N.

Tratamento

Drogas inibidoras da excitoxicidade (Glutamato) – Riluzole

Fisioterapia respiratória e motora- Cinesioterapia ativa- TENS (ponto motor)- FES (ativo)

SANTOS; D. K. N.