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ARTÍCULO DE REVISIÓN
Feocromocitoma: Una
revisión Bibliográfica.
Feocromocitoma. Revisión literaria
Pheochromocytoma. Literary Review
EM Miriam Lujan (UACJ) EM Luis Alvarez (UACJ) [email protected], [email protected]
2
RESUMEN:
Introducción: El feocromocitoma es
un tumor secretor de catecolaminas
derivado de las células cromafines
de la médula suprarrenal.
Objetivo: Revisar la bibliografía
actual referente a feocromocitoma
Material y Método: Se revisaron 12
artículos bibliográficos de distintos
orígenes.
Conclusiones: Es una enfermedad
muy rara, es importante sospechar,
confirmar, localizar y resecar estos
tumores porque se asocian con
hipertensión arterial, que es curable
al retirar el tumor pero puede ser
mortal y dejar secuelas en caso de
no diagnosticarse.
Palabras clave: Tumor,
Feocromocitoma, Hipertension,
Cefalea, Neoplasia Endocrina
Multiples.
ABSTRACT:
Introduction: Pheochromocytome is
a catecholamine-secreting tumor
derived from chromaffin cells of the
adrenal medulla.
Objective: To review the current
literature relating to
Pheochromocytoma.
Material and Methods: We
reviewed 12 bibliographic articles
from different origins.
Conclusions: It is a very rare
disease, it is important to suspect,
confirm, localize and respect these
tumors because they are associated
with hypertension, which is curable
by removing the tumor but can be
fatal sequelae if not diagnosed.
Keywords: Tumor,
pheochromocytome, Hypertension,
Headache, Multiple Endocrine
Neoplasia.
3
INTRODUCCION:
El feocromocitoma es un tumor
infrecuente proviene de células
cromafines; representa
aproximadamente el 0.2% de los casos
de hipertensión de causa curable y se
distingue por una producción exagerada
de catecolaminas (1). La incidencia
anual es de 2-8/1, 000.000 en los
EE.UU. Con una incidencia en la edad
de entre los 30-50 años y igualdad de
sexos, el 90% son esporádicos (2). La
prevalencia exacta del feocromocitoma
en México se desconoce, aunque se ha
reportado que la incidencia es de 1.9%.
Los feocromocitomas tienen una amplia
variedad de características clínicas y
patológicas. Se originan de la medula
adrenal y de los sistemas
paraganglionar extraadrenal. Los
feocromocitomas se engloban dentro de
las neoplasias endocrinas múltiples
(MEN, tipos 2A y 2B) en 50% de los
casos; en 25% de los pacientes que
cursan con enfermedad de Von Hippel
Lindau (3) sobre todo en pacientes en
edad pediátrica (4), y en 5% de los que
tienen enfermedad de Von
Recklinghausen. el Sd. de Sturge-
Weber, el Sd. de Sipple también se
asocian. Incluso se dice que pueden
estar asociados al carcinoma medular
de tiroides y al hiperparatiroidismo (5).
La relación con el embarazo es poco
frecuente, hasta el 2006 en la
bibliografía mundial se han publicado
menos de 200 casos; sin embargo, su
reconocimiento es importante debido a
las complicaciones que ocurren y al mal
pronóstico para la madre y el feto (6) ,
con prevalencia estimada en embarazo
de término de 1 en 50,000 (3). En
grandes sedes de pacientes
hipertensos, aproximadamente del 0.1 al
0.2%. Esta es secundaria a
feocromocitoma. En el 90% de los casos
4
estos tumores se originan en la médula
suprarrenal y en el 10% en sitios
extraadrenales (7), como a lo largo de la
cadena simpática y raramente en la
vejiga, el tórax o el cerebro (1). El 80%
de los feocromocitomas son
unilaterales, de predominio derechos. El
10 % extraadrenales, de estos el 30 %
son malignos, ya que provocan invasión
regional y metástasis a distancia. En el
10% de los casos puede ser bilateral.
En buena proporción de los enfermos el
tumor se encuentra sólo durante la
realización del estudio post mortem (8).
OBJETIVO:
Evidenciar los factores de riesgo,
manifestaciones clínicas y los
numerosos métodos diagnósticos
existentes, el tratamiento para efectuar
la evaluación oportuna del paciente con
Feocromocitoma según la bibliografía
más actual.
MATERIAL Y METODO: Se revisaron
12 artículos bibliográficos de distintos
orígenes y se realizo una conjugación
de cada uno de estos.
5
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Este tipo de tumor es muy raro y se
enmarca entre las causas de
hipertensión secundaria que debe
sospecharse ante la existencia de la
tríada sintomática de cefalea,
palpitaciones y diaforesis, con o sin
manifestación de hipertensión (3).
Los reportes de la bibliografía señalan
que la cefalea se manifiesta en 80% de
los enfermos, las palpitaciones en 64%
y la diaforesis en 57%. Un estudio
francés menciona que la sensibilidad y
especificidad diagnóstica de dicha tríada
es del 90 y 93%, respectivamente (3).
Se encuentran paroxismos de
hipertensión en 48% de los pacientes,
hipertensión persistente en 29% y
presión normal en 13%. Los tumores
que secretan norepinefrina se asocian
con hipertensión sostenida, los que
secretan norepinefrina y epinefrina con
hipertensión episódica y los que
secretan epinefrina cursan con
hipotensión, más que con hipertensión,
hasta 8% de los pacientes se
encuentran asintomáticos, sobre todo en
las formas familiares de
feocromocitomas (3) ). El
feocromocitoma familiar se hereda como
rasgo autosómico con alto grado de
penetrancia (5).
Las manifestaciones pueden ser varias,
pero la principal es la hipertensión
sostenida o paroxística en la presión
sanguínea pueden variar marcadamente
en frecuencia y duración. Pueden
aumentarla un sin fin de condiciones
como el esfuerzo físico intenso hasta
alimentos con Tiramina. Otros síntomas
comunes incluyen sudoración excesiva,
palpitaciones, ansiedad y dolor torácico
y la mayoría se deben a la secreción de
catecolaminas por el tumor. Los tumores
sintomáticos son raramente
asintomáticos y lo los tumores no
6
funcionantes son extremadamente raros
(7).
Los síntomas se atribuyen al aumento
de las concentraciones séricas de
epinefrina y norepinefrina, aunque es
posible que el aumento del tono
simpático también contribuya (8).
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico bioquímico del
feocromocitoma:
La medición de catecolaminas y sus
metabolitos es diagnóstica en 95% de
los casos con síntomas; aunque todavía
no existe un patrón de referencia para el
diagnóstico. El diagnóstico bioquímico
del feocromocitoma se hace mediante la
medición de metanefrinas plasmáticas
libres de 24 horas en orina
(metanefrinas fraccionadas). Otras
pruebas incluyen plasma catecolaminas
(Dopamina, adrenalina y noradrenalina)
y 24 horas de catecolaminas urinarias,
el total de metanefrinas y ácido
vanililmandélico que tienen una menor
especificidad. Entre ellas, la
especificidad es mayor para la prueba
de ácido vanililmandélico en orina de 24
horas y metanefrinas (93%). Las
metanefrinas plasmáticas debe ser la
prueba bioquímica de elección en el
diagnóstico de feocromocitoma, ya que
tienen un sensibilidad de 99% (10). La
mayoría de los enfermos con hallazgos
clínicos claros de feocromocitoma tiene
valores de laboratorio anormales; sin
embargo, en algunos casos, la
elevación es solamente leve o
moderada y en esos pacientes existe el
mayor número de controversias acerca
del mejor abordaje diagnóstico. En
general, los tumores grandes secretan
mayor cantidad de metabolitos de
catecolaminas porque éstas se
metabolizan dentro del tumor antes de
ser liberadas. La excreción urinaria de
metanefrina es la prueba más útil, ya
que es la menos afectada por
7
medicamentos o alimentos. En la
actualidad es la prueba más sensible
(8). Si se encuentran concentraciones
plasmáticas de normetanefrinas
menores de 112 ng/L y de
metanefrinasmenores de 61 ng/L se
excluye el feocromocitoma (3). Cuando
los valores urinarios de catecolaminas
muestran sólo elevaciones limítrofes la
prueba de supresión con clonidina
ayuda a diferenciar un feocromocitoma
de otras causas de hipertensión (7).
Estudios de localización:
La TAC con cortes finos (1mm) es útil si
se complementa con imágenes de
resonancia magnética nuclear con
gadolinio, ya que el feocromocitoma es
un tumor vascularizado que capta
adecuadamente el marcador (1).
La TAC con una sensibilidad del 95%
en tumores mayores de 6 mm y es el
estudio de primera elección por que a
su vez ayuda a diagnosticar tumores
feocromocitomas extraadrenales
intraabdominales. La resonancia
magnética es también de gran
utilidad, en T2 se identifica el tejido
cromafín y es característica cuando la
relación tumor adrenal/hígado es
mayor de 3. La
metaiodobenzilguanidina marcada con
1-131 (MIBG-I 131) es un fármaco
que se capta selectivamente en el
tejido cromafín y puede identificar a la
mayría de los feocromocitomas
independientemente de su
localización (7). El MIBG es
considerado el "estándar de oro 'en la
localización de los feocromocitomas
pero puede ser negativo en el 15% de
los casos de feocromocitoma benigno
y en el 50% de los casos de
feocromocitomas malignos. Por lo
tanto, en pacientes que se sospecha
de tener un feocromocitoma, pero
tienen una exploración con MIBG
negativos deben ser sometidos a la
8
TAC (6 - [18F] fluorodopamina
tomografía por emisión de positrones)
para la confirmación y para detectar
cualquier paraganglioma extraadrenal
que puede requerir la extirpación junto
con el feocromocitoma suprarrenal.
También detectar malignidad o
metástasis (10).
El diagnóstico de feocromocitoma
durante el embarazo:
Es complejo y se realiza pocas veces
antes del parto. Esta dificultad se debe a
la notable similitud entre las
manifestaciones clínicas del
feocromocitoma y la eclampsia, si el
diagnóstico se realiza antes del parto la
mortalidad materna es nula, pero solo
se realizó en el 32% de las pacientes, la
mortalidad materna se relaciono con el
postparto, las mortalidad fetal disminuyó
del 50 al 26% y si se considera antes
del parto se redujo al 15%. Por la
disminución de la circulación útero-
placentaria puede producirse retardo del
crecimiento, hipoxia y muerte fetal
durante una crisis hipertensiva o el
choque o muerte materna. Los síntomas
aparecen con mayor frecuencia durante
el tercer trimestre del embarazo, por un
efecto mecánico del útero grávido, las
contracciones uterinas y a los
movimientos fetales más vigorosos. Lo
cambios de presión intrabdominal
pueden aumentar la liberación de
catecolaminas de un feocromocitoma
que se mantuvo silencioso, el
diagnostico es similar al de los
pacientes no grávidos, pero en imagen
se utiliza la ultrasonografía abdominal,
La TAC esta muy restringida por la
irradiación fetal y la resonancia
magnética se ha utilizado con éxito
durante el embarazo (6).
Diagnóstico Diferencial:
El feocromocitoma debe incluirse en el
diagnóstico diferencial del síndrome
9
coronario agudo, debido a que la
secreción de catecolaminas puede
producir dolor torácico y cambios
electrocardiográficos que simulen infarto
agudo del miocardio (3).Entre los
diagnósticos diferenciales de masas
adrenales se encuentran: adenoma (50
a 80%), quistes y pseudoquistes (5 a
20%), feocromocitoma (5 a 15%),
carcinoma adrenal (2 a 10%),
metástasis (0 a 10%), hiperplasia
adrenal (5 a 10%), lipoma (5 a 15%) y
ganglioneuroma (0 a 5%) (3).
Hipertensión esencial, ataque de
ansiedad, Hemorragia subaracnoidea,
convulsiones diencefálicas (2).
TRATAMIENTO:
El tratamiento se divide en médico y
quirúrgico (4), sin embargo; el
tratamiento quirúrgico es el único
definitivo (8) Una vez diagnosticado, a
los pacientes con feocromocitoma debe
preparárseles farmacológicamente
antes de intervenirlos (8).
No existe un esquema aprobado al
100%; sin embargo, se recomienda
utilizar alfa y beta bloqueo por lo menos
dos semanas antes de la operación.
Tratamiento preoperatorio:
El paciente se prepara para evitar una
crisis cardiovascular durante la cirugía,
bloqueando alfaadrenérgicos y una
restauración del balance de líquidos y
electrólitos, por medio de
fenoxibenzamina y se indica 1 a 3
semanas previas a la cirugía hasta que
se alcanza el adecuado bloqueo
alfaadrenérgico. El uso de
betabloqueadores es controversial y el
de elección es el propanolol y se
establece cuando el bloqueo alfa se
encuentre primero. El anestesiólogo
debe estar preparado para tratar una
crisis hipertensiva con nitropusiato de
sodio y las taquiarritmias con
betabloqueador o lidocaína (7).
10
Exploración quirúrgica:
Se debe hacer por un abordaje anterior
(incisión subcostal bilateral) y evaluar
ambas glándulas y descartar
metástasis, deben interrumpir el flujo
venoso lo antes posible y evitar la
manipulación excesiva y así evitar crisis
hipertensivas. Actualmente la
adrenelectomía laparoscópica es de
gran ventaja (11), ha desplazado a la
operación abierta, debido a que se han
encontrado menos cuadros de
hipotensión y menor riesgo de sangrado
(3). No Se reportaron diferencias
significativas en cuanto a la existencia
de complicaciones entre una técnica y
otra (8). El en feocromocitoma maligno
metastático o irresecable la mejor
paliación es el bloqueo alfa con
fenoxibenzamina. La quimioterapia mas
utilizada es la la estreptozotocina con
una tasa de respuesta global del 50%.
La radioterapia es un método paliativo
de metástasis óseas. Con una tasa de
sobrevida para feocromocitoma maligno
a 5 años de 43% y para los benignos de
97% (7). Poco se sabe de las
complicaciones relacionadas con la
resección del feocromocitoma. En una
revisión se reportó un índice de
mortalidad del 0 al 6.7% y de morbilidad
del 3.3 al 36.1% (8).
En mujeres embarazadas, el tratamiento
preoperatorio con medicamentos de
elección como: fenoxibenzamina, un
antagonista alfa adrenérgico irreversible
no competitivo, y el prazosin, un alfa-
bloqueador presináptico. Y el
tratamiento quirúrgico como definitivo
cuando el diagnóstico es antes de la
semana 23, después de la semana 24 lo
ideal es demorar la operación hasta
alcanzar la madurez fetal y e este caso
siempre bajo medicamentos supresores
se realiza una cesárea seguida de la
exploración abdominal y extirpación del
tumor (6).
11
La HTA tiene una gran importancia para
el anestesiólogo, puesto que entre 25 y
50 % de las muertes ocurridas en
hospitales en pacientes con
feocromocitoma, ocurre en la inducción
y mantenimiento de la anestesia o
durante procederes quirúrgicos de otras
causas, la mayor dificultad del control
perioperatorio está en las fluctuaciones
de la presión sanguínea o en las
arritmias secundarias a la liberación de
catecolaminas en exceso (12).
CONCLUSIÓN:
El feocromocitomas es un tumor
infrecuente proviene de células
cromafines; representa
aproximadamente el 0.2% de los casos
de hipertensión de causa curable y se
distingue por una producción exagerada
de catecolaminas (1). Los niveles
plasmáticos de metanefrina es la prueba
bioquímica de elección en el diagnóstico
de feocromocitomas y la TAC se debe
utilizar en MIBG feocromocitomas
negativa para confirmar el diagnóstico y
descartar extra paragangliomas
adrenales o de malignidad (10). El
tratameinto preoperatorio consiste en
bloqueando alfaadrenérgicos, después
se realiza la extirpación quirúrgica.
12
BIBLIOGRAFIA:
1. Perez Gerardo; Ramirez Nora;
Garcia Rolando; Zarate Marisol;
Tafoya Fabian. 2007
“Feocromocitoma bilateral en
paciente joven. Informe de un
caso” Med Int Mex; 23(6):546-8.
2. “Pheochromocytoma, Clinical
Background” 2006-2010. The
Physician's Guide to Laboratory
Test Selection and Interpretation.
P. 1-6.
3. Hernandez Carlos; Duque Laura;
Rosas Jose; Cueto Heriberto;
Ibarra Salvador. 2005
“Feocromocitoma. Comunicacion
de un caso y revision de la
bibliografia” Med Int Mex; 21:466-
70.
4. Canalizo Elvia; Simon Wilson;
Castillo Jose; Cortinas Leonides;
Sanchez Valentin; Arellano Sara.
2007 “Enfermedad de Von
Hippel Lindau. Reporte de un
caso” Revista de Endocrinología
y Nutrición Vol. 15, No. 2. pp 115-
118.
5. Chacon Maria; Tapia Angelo;
Rocha Osvaldo. 2005 “
Feocromocitoma bilateral a
proposito de un caso.”Oncologia
2005; Vol 15 (1-2): 57-60.
6. Arana Alejandro; Santiago
Carlos; Rodriguez E; Sanchez
Luis; Mustieles Cynthia; Flores
Guillermo; Halabe Jose. 2006
“Feocromocitoma durante el
primer trimestre del embarazo:
reporte de un caso y revision de
la bibliografia” Med Int Mex;
22:347-50.
7. Guerrero Miguel; Garcia
Francisco; Garcia Milagros. 1998
“Hipertension arterial secundaria
a feocromocitoma. Informe de
dos casos” Revista Mexicana de
13
Urologia. Vol. 58, Num. 6 pp 286-
289.
8. Posadas Juan; Ugarte Alejandra;
Dominguez Guillermo. 2006
“Feocromocitoma. Experiencia de
15 años en una institución
mexicana” Med Int Mex; 22:210-
5.
9. Koch Christian; Vortmeyer
Alexander; Alesci Salvatore,
Zhuang Zhegping; Pacak Karel.
“Genetic Aspets of
pheochromocytoma” 2001.
Endocrine Regulations, Vol. 35,
43-52.
10. Mehta; Paniker V; Shah Arpit,
“MIBG Negative
Pheochromocytoma” 2010. JAPI.
Vol. 58 p.186-187.
11. Castillo Octavio; Diaz Manuel;
Bravo Juan; Henriquez; Diaz
Manuel. 2004 “Cirugia
laparoscopica del
feocromocitoma”Rev. Chilena de
Cirugia. Vol 56- No 5, pags. 463-
465.
12. Sotolongo Yolanda; Vigoa
Lazara; Perez Juan. 2002
“Feocromocitoma y anestesia:
Revisión del tema a propósito de
un caso” Rev Cubana Cir
2002;41(4).
14
