Hematúria RecorrenteComo Conduzir

Nilzete Liberato BresolinUniversidade Federal de Santa CatarinaHospital Infantil Joana GusmaoFlorianopolis – SC - 2018nilzete.bresolin@hotmail.com

Declaro não haver conflito de interesse!

Nilzete Liberato BresolinUniversidade Federal Santa Catarina

Hematúria quantidade anormal hemácias urina

2.5 milhões hemácias excretadas diariamente urina Parte processo “limpeza” velhas e ineficientes

Queixa freqüente

Queixa principal consulta pediátrica 0.1% - 0.15%

Gera ansiedade paciente e para pais

Um dos + importantes sinais de doença renal

Hematúria ???

Diferenciar de Pigmentúria

Rifampicina,Fenitoina, AINH, Fenazopiridine

ANILINA

Freqüentemente diagnosticada por fita testePorém, confirmar por microscopia óptica - substrato peroxidase da fita

É oxidado na presença HB/MB

Fita teste (ortotoluidina) Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr 2013;2:51-60

Sensível e detecta 2 a 5 hemácias/CGA

Sangue + hemácias, hemoglobina livre ou miglobina Falso +:pH>9, oxidantes (hipoclorito), bacteriúria +++, menstruação Lise Hemácias: urina “velha” ou diluída

Falso negativo: alta ingesta vitamina C

Confirmação

Exame microscópico do sedimento urinário

Definição

Micro:> 5 eritrócitos por campo de grande aumento 400x

3 episódios repetitivos intervalo 7 diasHematúria transitória: febre, infecçõe, exercícios físicos

Meyers KEC. Urol Clin A Am 2004; 31: 559. American Urological Association (AUA) Ashraf M et al. J Clin Pediatr 2013; 2:51-60

Uma vez confirmada hematúria deve ser classificada

Isolada

Sintomática

Macroscópica

Microscópica

Persistente

Recorrente

Não Glomerular

Transitória

Glomerular

Fisiopatologia

Capilar glomerular até extremidade distal uretra

Glomerular??? X Não glomerular??

Identificar sítio potencial de sangramento

Glomerular x Não glomerular

Otimização avaliação diagnóstica, tratamento e prognóstico

Glomerular

Hemácias atravessam barreira glomerular e alcançam espaço Bowman através de falhas parede capilar

Glomerular

Sistêmicos: perda peso, edema, febre prolongada, HAS, anemia, dor articular, hematomas, urina cor marrom

Distúrbios audição ou visão

Antecedentes familiares???

Improváveis: distúrbios miccionais, dor costovertebral, dor baixo ventre, coágulos

Glomerular - UrináliseKomarova O et al. Pediatr Nephrol 2003; 18:665-6

Cilindros hemáticos: característicos

Proteinúria 24hs > 4mg/m2/h Proteinúria/creatinúria > 0.2 em maiores de 2anos

> 0.5 em menores de 2 anos

Dismorfismo eritrocitário > 75% ou acantócitos > 5%

Forma anel c/ Vesículas de protusão mb

Glomerular

1. Hematúria familiarFamiliar Benigna S. Mb DelgadaSíndrome de Alport

1. Glomerulopatias: GNDA, Berger, GNRP, LES, PHS, vasculites

Grupo desordens genéticas capilares glomerulares

Caracterizada: hematúria persistente

Colágeno IV: membrana capilar glomerular

Hematúria Familiar BenignaS Membrana Delgada

Macro ou microscópica assintomática AF de hematúria isolada

Transmissão genética: dominante, pode ser forma heterozigótica Alport

Anormalidade colágeno IV (COL4A3 ou COL4A4) -

São incomuns: Proteinúria, audição/oftálmico, DR progressiva

Kashtan CE. Familial Hematuria Pediatr Nephrol 2009; 24:1951

Causa comum –1%pop

Não necessita tratamento

Acompanhamento anual controle de PA e proteinúriaTem potencial para evoluir para DRC

Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr and Elmer Press Inc Journal 2013; 2:51-60

Hematúria Familiar – S Alport

• Nefrite Hereditária Progressiva• Hematúria recorrente: desde nascimento• Proteinúria, anemia, HAS, surdez neurossensorial 60%,

oculares 15%

• Clássica desordem recessiva ligada X, COL4A5• Formas autossômica dominante/recessiva mutações- COL4A3 COL4A5• Alteração colágeno IV

• Diagnóstico ME• Prognóstico grave sexo masculino – DRFF antes da 4ͣ década vida• Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr and Elmer Press Inc Journal 2013; 2:51-60

♀heterozigotas – hematúria

Alport: acompanhamento regular

PA, Proteinúria e Função renaliECA, BRAII

Glomerulonefrite Difusa Aguda

Principal causa de hematúria glomerular

Edema, HAS e hematúria Precedida por estreptococcia Hipocomplementemia transitória

Hematúria micro 90% casos: persistir 18m

Diagnóstico GNDAQuadro Clínico + Estreptococcia

Complemento diminuído 4 a 8 sem

Conduta: Erradicar estrepto + restrição H2O e salControle PA, diurese, proteinúria, FR

Doença De Berger

Resulta de depósitos de IgA no mesângio

Sexo masculino 3:1. Meninos > 5anos

Hematúria macroscópica recorrente Hematúria microscópica com/sem proteinúria Síndrome nefrótica LRA

Doença de Berger

Hematúria macroscópica recorrenteepisódio febril, IVAS, exercício físico

Prognóstico: bom na infância

Exceto: proteinúria nefrótica, HAS, GN crescêntica

Conduta: dependerá da apresentação

Glomerulopatias Sistêmicas

Nefrite Púrpura Henoch-Schönlein

Vasculite inflamatória (pequenos vasos) Pele, intestino, articulações e rinsManchas púrpuricas MMII e nádegasArtralgia e dor abdominal

Hematúria e proteinúria: 50% casos (GNRP – rara)

Lupus Eritematoso SistêmicoLupus Eritematoso SistêmicoGN: 70%GN: 70%

Hematúria

Causa NÃO Glomerular

Não Glomerular

Dano: trato urinário ou epitélio trato

Sinais e sintomas urológicos Disúria ou polaciúria, dor nos flancos

Presença de coágulos

Trauma recente Massa abdominal História familiar de litíase

Ashraf M et al. Int J Clin Pediatr and Elmer Press Inc Journal 2013; 2:51-60

Urinálise Características

Eumórficas ou isomórficas

Ausência cilindros hemáticos Ausência de proteinúria

Ausência de hematúria micro após episódio hematúria macroscópica

Causas Não Glomerulares

Infecção do trato urinárioAnomalias do trato urinárioNefrolitíase /Metabólicos - hipercalciúria –hiperuricosúria

Cistos, Tumores, Hemangiomas, Nutcraker

Traumatismos Queimaduras

Exercício/esforço físico

Medicamentos

Causas hematológicas e Causas vasculares

Corpo estranhoFebre Desidratação Menstruação

Não Glomerular

ITU: principais causas na infânciaPré-e, escolares: sintomas urináriosLactentes: inespecíficos, hematúria único sinal

Anomalias do TU: doenças policísticasUropatias: estenose JUP, megaureter, RVU

Distúrbios Metabólicos

Hipercalciúria Hiperuricosúria Hipocitraturia

Principais distúrbios metabólicos envolvidos gênese da litíase

Sintomas iniciais: hematúria/dor abdominal

Amancio L, Fedrizzi M, Bresolin NL; Penido MGMG. J Bras Nefrol 2016;38:90-98

Hipercalciúria Idiopática

Representa desequilíbrio transporte Ca intestino, rim e osso

50-80% história familiar urolitíase. Herança poligênica

Fatores dietéticos, ambientais

Urolitíase, alteração densidade óssea, disúria, dor abdominal recorrente

Afastar: hipercalcemia, ingesta vit D, furosemide, corticóide, hiperparaT,ATR, imobilização, Cushing

Amancio L, Fedrizzi M, Bresolin NL; Penido MGMG. J Bras Nefrol 2016;38:90-98

Hipercalciúria

Urina de 24 horasCalciúria > 4mg/Kg/dia Adultos > 250 a 300mg/24hs

Amostra de urina Calciúria/Creatinúria0-6m > 0.87-12m > 0.6> 2anos > 0.2

Hipercalciúria Idiopática

Ingesta hídrica, K, ingesta sódio

Oferta cálcio RDA para idade (s/restrição)

Hidroclorotiazida: 1 – 2 mg/Kg/dia

Citrato de potássio:0,5 a 1,5mEq /Kg/dia

Alon US et al. Pediatr Nephrol 19:516; 2004

Hiperuricosúria Idiopática

9-15% hematúrias recorrentes infância

Ácido úrico pouco solúvel pH urinário habitual precipita excretado > valores normais

Diagnóstico Excreção urinária ácido úricoUricosúria/creatinúria X Creatinina sérica: > 0,57mg/dl de FG

Tratamento: Citrato de potassio: 1-4mEq/Kg/24hs

Dieta pobre em purinas: restrição frutos mar, peixes pequenos, visceras e leguminosas

Hipocitraturia IdiopáticaDiagnóstico < 400mg citrato por 1000mg Cr

50% calculose associado outros distúrbios5% é único distúrbio

Tratamento: reposição com citrato de potássio 1-4mEq/Kg/24hs

Spivacow FR et al. Pediatr Nephrol 2016; 31:1101-6

Litíase Renal

• Dor abdominal• Hematúria recorrente e/ou disúria

• Associada• Metabólicos: Ca++, Ácido úrico, citrato• Cistinúria, oxalúria, ATR

• ITU• Anatômicas e funcionais

• Amancio L, Fedrizzi M, Bresolin NL; Penido MGMG. J Bras Nefrol 2016;38:90-98

Uretrorragia

• Meninos pré-adolescentes e adolescentes• Manchas sangue roupas íntimas e/ou

gotas de sangue após micção• Disúria e polaciúria

• Excluir: ITU, HI, litíase, alterações TU• Etiologia ?? Não há tratamento• Sintomas podem recorrer período 8 anos• Prognóstico: excelente

• Walker BR et al. J Urol 2001;166:231-2

Hipertensão venosa Ecompressão V renal E entre AoAbdominal e a.Mesentérica SHematúria, dor flanco E, ns, pruAgrava-se c/ exercícioUSG doppler, Tomo, RMConduta: conservadora. Cirúrgicaou intravascular

J Nephropathol. 2016 5(4): 144–145.Azar Nickavar. Nutcracker syndrome; a rare cause of hematuria

Causas Hematológicas

Neoplasias (Willms)

Coagulopatias

Hemoglobinopatias

Leucemias

Não Glomerulares: Outras Causas

Traumatismo renal Tamanho renal/corporal total: maior Menor proteção pelas costelas e músculos

Medicamentos Ciclofosfamida, aspirina, anticoagulantes AINH, Anti virais (ritonavir, indinavir) Clorpromazina, amitriptilina ....

Investigação

Garantir condições sérias não ignoradas

Evitar investigação desnecessária

Tranquilizar família

Investigação é demorada, 20% ???

Investigação

Necessário anamnese, antecedentes pessoais, familiares e exame físico

Avaliação do grau comprometimento estado geralHAS, edema, obstrução TU, oligúria, comprometimento FR

Urinálise: dismorfismo, proteinúria, cilindros

• USG rins e vias urinárias

Investigação

• Urina 24hs: ca, ac úrico, citratúria, pr, cr, Na• Relação Cau/Cru Ácido úricou/Cru X Crs

• Séricas: uréia, creatinina, Ca, P, FA, PTH, Na, K, Úrico, gaso, Vit D,

• Complemento total e frações Hemograma com contagem plaquetas

doença hematológica ou insuficiência renal

Eletroforese de hemoglobina / proteína

Ac anti nuclear e FAN: LES Ac citoplasmático antineutrófilo: ANCA

Imagem

USG

UCM, DTPA com furo

TC com contraste RM se alérgico a contraste ou FR alterada,

Cistoscopia: raramente indicada cç hematúria, reservada massa vesical USG, anormalidade uretral devido trauma

Investigação

Audiometria e exame oftalmológico: S Alport

Biopsia Renal

Proteinúria maciça/pru persistente

Síndrome nefrótica

Hematúria macroscópica recorrente

Hipertensão arterial persistente

Doença sistêmica concomitante

Complemento diminuído

Função renal alterada

História familiar: S Alport

Chung HM et al. Urological Science 2011;22:93-6

Conclusão

Hematúria ou pigmento Pru: sim ou não

Persistente Sintomas urológicos Recorrente Doença sistêmica

Transitória Glomerular Cilindros hemáticos

Dismorfismo + ou -

Hematúria

Persistente? Acompanhar

C3,C4, albumina IgA FR AudiometriaFO

Edema, rash,HA

Pru, cilindros, dismorfismo

AF renal progressiva

História Trauma

Tomo/USG

Terapia de suporte

Edema, rash

Consistente com GNDA

Alport, Berger, GN, LES Encaminhar Nefro

HAS, Pru, Azotemia

Urinálise 6m

USG anormal

Sinais sintomas ITU

Uro USG

História familiar hematúria

Hematúria familiar Benigna

Familiar litiase ou distúrbio metabólico

2-3 cau\cru uricosuria\cru citraturia\cru

Distúrbio metabólico

Litíase, Tu, anormalidade estrutural, Nutcraker

Encaminhar Nefro

Glomerular

Não Glomerular

Chung HM et al Urological Science 2011;22:93

Obrigada