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Hipotireoidismo Congênito
Noções Básicas
▪ É a doença endócrina mais comum na infância;
▪ Pode provocar efeitos deletérios no
desenvolvimento neurológico e intelectual
se o tratamento não é iniciado precocemente;
▪ Atualmente é considerado a causa mais comum
de retardo mental evitável;
▪ Incidência de 1:2500 a 1:4000.
Hipotireoidismo congênito
Hormônio tireoidiano
▪ É essencial para a maturação e funcionamento
de diversos órgãos, principalmente do
SNC e do tecido esquelético;
▪ Sua deficiência congênita provoca lesões
neurológicas graves e irreversíveis que culminam
com o retardo mental.
Eixo Hipotálamo - Hipó’fise - Tireóide
Tireóide
Hipófise
Hormônio tireoidiano
Etiologia
▪ Hipotireoidismo permanente (80-90%);
▪ Disgenesias tireoidianas (80-85%);
▪ Defeitos de síntese hormonal (15-20%);
▪ Hipotireoidismo transitório (10-20%).
Hipotireoidismo congênito
Manifestações clínicas
A - Primeiras semanas
Hipotireoidismo congênito
▪ Dificuldade para alimentar
▪ Icterícia prolongada
▪ Edema
▪ Idade gestacional
> 42 semanas
▪ Hipotermia
▪ Fontanelas amplas
▪ Distensão abdominal
▪ Hérnia umbelical
▪ Bócio
B - Primeiro ao terceiro mês
▪ Macroglossia - “fácies cretínica”;
▪ Letargia;
▪ Hipotonia;
▪ Choro rouco;
▪ Congestão nasal, dificuldade respiratória;
▪ Constipação intestinal;
▪ Pele marmorata, pálida, seca, descamativa, carotinêmica;
▪ Atraso do DNPM.
Hipotireoidismo congênito
Manifestações clínicas
DN: 09/08/97
Triagem: 22/08/97
(17 dias)
DIAG: 09/09/97
30 dias
30 dias
1 ano
V.S.S.
DN: 18/08/97
ID: 20 dias
T.D.T.P.C.
DN: 31/07/00
ID: 17 dias’
G.F.R.
DN: 05/06/99
ID: 45 dias
L.R.V.H. – DN: 22/11/00 ID: 15 dias
L.J.P.C.
DN: 26/04/97
ID: 18 dias
L.J.P.C.
DN: 26/04/97
ID: 48 dias
L.J.P.C.
DN: 26/04/97
ID: 1 ano
L.J.P.C.
DN: 26/04/97
ID: 3 meses
L.J.P.C.
DN: 26/04/97
ID: 5 anos
L.J.P.C.
DN: 26/04/97
ID: 1 ano
M. A. N. C.
ID: 9 meses 20 dias
TSH: 727,95ɰU/mL (0,3–5,0 µUI/mL)
T4L: 0,11 ng/dL (0,75–1,80 ng/dL)
I0 < RN
Diagnóstico tardio
M. A. N. C.
ID: 10 meses 15 dias
1 mês de tratamento
Trat: LT4 – 50 µg/dia (7,8 µg/kg/dia)
TSH: 2,99 µUI/mL (0,3–5,0 µU/mL)
T4L: 1,44 ng/dL (0,75–1,80 ng/dL)
Diagnóstico tardio
M. A. N. C.
ID: 1 ano e 3 meses
Trat: LT4 – 50 µg/dia
TSH: 0,45 µUI/mL (0,3–5,0 µUI/mL)
T4L: 2,11 ng/dL (0,75–1,80 ng/dL)
Diagnóstico tardio
Nome: E. F. M.
ID: 6 anos e 10 meses
Diagnóstico tardio
Nome: E. F. M.
ID: 6 anos e 10 meses
Diagnóstico tardio
E. G. S. – DN: 20/09/2005
Triagem (24 dias): TSH-193,4 (10
mUI/L)
Id ao diag:41 dias
Sérico: TSH- 135,0
(0,3 – 5,0 microU/mL)
T4livre- 0,27 (0,75 – (1,8 ng/dL)
▪ Método: Dosagem de TSH por Elisa;
▪ Resultados;
< 10 mUI/L Normal.
▪ 10 a 20 mUI/L Nova amostra;
< 10 mUI/L Normal;
>10mUI/L Consulta médica.
> 20 mUI/L Consulta médica.
Hipotireoidismo congênito
Teste de triagem
Exames séricos confirmatórios:
▪ TSH – VR= 0,3 - 5,0 microUI/mL;
▪ T4 livre – VR= 0,75 – 1,80 nanog/dL.
Hipotireoidismo congênito
Objetivos
Tratamento
▪ Normalizar a função tireoidiana (TSH e T4livre)
tão rápido, quanto possível;
▪ Assegurar o crescimento e o desenvolvimento
de acordo com o potencial genético da criança.
Tratamento
L- Tiroxina – comprimido
▪ Fornecido gratuitamente pela Secretária de Saúde;
▪ Apresentação comercial padronizada de
50μgramas;
▪ Deve ser administrado de preferência pela manhã
em jejum, mantendo 30 minutos sem alimentação;
▪ Pode ser amassado e dissolvido em pequena porção
de água ou leite, evitando seringa;
▪ Acompanhar a ingestão completa do medicamento;
▪ Em caso de vômitos imediatos, repetir a mesma
dose.
Doses recomendadas de L-T4 conforme a idade
Tratamento
1 - 3 > 12 anos e adultos
3 - 5
4 - 6 1 - 3 anos
6 - 8 6 - 12 meses
7 - 10 3 - 6 meses
10 - 15 0 - 3 meses
Dose em g/Kg/dia Idade
3 - 12 anos
Acompanhamento a longo prazo do hipotireoidismo congênito
▪ Sonolência;
▪ Hipoatividade;
▪ Palidez;
▪ Constipação intestinal;
▪ Queda do rendimento escolar;
▪ Pele pálida, levemente áspera;
▪ Bradicardia;
▪ Queda da velocidade de crescimento.
Controle Clínico
Sinais e sintomas de sub-dosagem de L-T4:
Acompanhamento a longo prazo do hipotireoidismo congênito
▪ Insônia;
▪ Agitação;
▪ Irritabilidade – choro constante;
▪ Tremores de extremidades;
▪ Pele quente e úmida;
▪ Taquicardia;
▪ Emagrecimento;
▪ Aceleração do crescimento e da idade óssea com o uso prolongado de dose elevada.
Controle Clínico
Sinais e sintomas de super-dosagem:
Tratamento
L- Tiroxina - comprimido
Substâncias que ligam à Tiroxina e interferem com
a sua absorção:
▪ Proteína de Soja (esperar 30’ após a medicação);
▪ Ferro (concentrado);
▪ Cálcio (concentrado);
▪ Hidróxido de alumínio;
▪ Colestiramina e outras resinas;
▪ Suplemento de fibras.
Controle do tratamento
▪ Dosagem de TSH e T4 livre após 1 mês da dose
inicial;
▪ Nos primeiros 6 meses manter T4 livre no
limite superior da normalidade;
▪ TSH e T4livre – 1 mês nos reajustes de doses;
▪ Controle clínico de crescimento e DNPM e
laboratorial com TSH e T4livre:
- de 0 a 3 anos – trimestral;
- acima de 3 anos – semestral.
▪ Suspensão do tratamento aos 3 anos por 4
semanas, para exames etiológicos;
Controle do tratamento
Para um tratamento adequado é essencial ASSEGURAR
A ADERÊNCIA
Suspeitar de não aderência quando:
▪ Elevação persistente de TSH, necessitando de ajustes repetidos na dose;
▪ Elevação acentuada do TSH durante o tratamento;
▪ Supressão de TSH após ajustes pequenos (12,5microgramas) na dose em uso;
▪ Em caso de crianças maiores, torná-las responsáveis pelo tratamento;
▪ Internações ou mudanças do responsável em administrar o medicamento.
Exames etiológicos
▪ Tireograma com Iodo123;
▪ Ultra-som;
▪ Teste de descarga do Perclorato (queda >20% na
captação inicial);
▪ Dosagem de Tireoglobulina.
Hipotireoidismo congênito Diagnóstico precoce
▪ Nome: W.V.S;
▪ DN: 11/02/00;
▪ Idade ao diagnóstico: 13 dias;
▪ Manifestações clínicas: ictericia, pele marmorata,
edema, choro rouco, suturas e fontanelas amplas;
▪ TRIAGEM – 200 mUI/2 – 5º dia;
▪ 1º SÉRICO – TSH. 610,9 (0,3 – 5,0 µ/ml);
T4L. 0,27 (0,75 – 1,80 µg/dL).
▪ Etiologia – DEFEITO DE SINTESE DE TPO’.
