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Interrupção do Arco Aórtico - Experiência de 8 Anos [56] FILIPE GLÓRIA E SILVA * , MARIA ANA SAMPAIO NUNES ** , MANUEL FERREIRA ** , ALBINO PEDRO ** , MIGUEL SOUSA UVA ** , MANUEL PEDRO MAGALHÃES ** *Clínica Universitária de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Lisboa, Portugal **Departamento de Circulação, Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa, Lisboa, Portugal Rev Port Cardiol 2008; 27 (6): 795-801 795 RESUMO Introdução: A interrupção do arco aórtico (IAA) é uma cardiopatia congénita com elevada mortalidade no período neonatal. A correcção desta anomalia e dos defeitos cardíacos associados tem sido descrita num único tempo operatório (primária) e em dois tempos. Objectivos: Caracterizar os doentes com IAA operados no nosso centro, avaliar os resultados cirúrgicos e a frequência de complicações. População e Métodos: Revisão de casos de crianças com IAA operadas entre Junho de 1998 e Outubro de 2006. Resultados: Foram operadas doze crianças, nove do sexo feminino. Nove tinham IAA com comunicação interventricular e desalinhamento do septo interventricular, duas tinham coração univentricular e duas tinham transposição das grandes artérias. Em onze casos fez-se correcção primária até aos 38 dias de vida, incluindo duas Operações de Norwood. Não houve mortalidade precoce. O follow-up variou entre os 30 dias e os seis anos, com uma mortalidade de 33%. As duas crianças que apresentaram restenose do arco aórtico foram submetidas a cateterismo de intervenção, com sucesso. Discussão: A correcção cirúrgica primária precoce, com uma mortalidade operatória baixa, é a terapêutica de eleição para a maioria das situações. A mortalidade tardia é influenciada pelo tipo de anomalias associadas. ABSTRACT Interrupted Aortic Arch: an Eight-year Experience Introduction: Interrupted aortic arch (IAA) is a rare congenital heart defect with a high mortality rate in the neonatal period. Surgical correction of associated intracardiac anomalies can be performed in a one-stage (primary) or two-stage approach. Objectives: Case review of children with IAA operated in our center and to evaluate the surgical outcomes and the occurrence of complications. Methods: A retrospective chart review of children operated from June 1998 to October 2006. Results: Twelve children (nine girls and three boys) were operated. Nine patients had ventricular septal defect with septal malalignment, two had univentricular hearts and two had transposition of the great arteries. Primary correction was performed in eleven patients (aged between two and 38 days), including two Norwood procedures. There was no early mortality. The follow-up time ranged from 30 days to six years (median 2.6 years), with late mortality of 33%. Two children required reintervention for aortic arch restenosis, which was successfully treated by catheterization. Discussion: Our experience is that early primary repair of IAA has low early and late mortality and is the method of choice for most situations. Late mortality depends on the severity of associated anomalies. Recebido para publicação: Maio de 2007 • Aceite para publicação: Fevereiro de 2008 Received for publication: May 2007 • Accepted for publication: February 2008

Interrupção do Arco Aórtico - experiência de 8 anos

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Interrupção do Arco Aórtico - Experiênciade 8 Anos [56]

FILIPE GLÓRIA E SILVA*, MARIA ANA SAMPAIO NUNES**, MANUEL FERREIRA**, ALBINO PEDRO**, MIGUEL SOUSA UVA**, MANUEL PEDRO MAGALHÃES**

*Clínica Universitária de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Lisboa, Portugal**Departamento de Circulação, Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa, Lisboa, Portugal

Rev Port Cardiol 2008; 27 (6): 795-801

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RESUMO

Introdução: A interrupção do arco aórtico(IAA) é uma cardiopatia congénita com

elevada mortalidade no período neonatal. Acorrecção desta anomalia e dos defeitos

cardíacos associados tem sido descrita numúnico tempo operatório (primária) e em dois

tempos.Objectivos: Caracterizar os doentes com IAA

operados no nosso centro, avaliar os resultadoscirúrgicos e a frequência de complicações.População e Métodos: Revisão de casos de

crianças com IAA operadas entre Junho de1998 e Outubro de 2006.

Resultados: Foram operadas doze crianças,nove do sexo feminino. Nove tinham IAA com

comunicação interventricular e desalinhamentodo septo interventricular, duas tinham coraçãouniventricular e duas tinham transposição das

grandes artérias. Em onze casos fez-secorrecção primária até aos 38 dias de vida,

incluindo duas Operações de Norwood. Nãohouve mortalidade precoce. O follow-up variou

entre os 30 dias e os seis anos, com umamortalidade de 33%. As duas crianças que

apresentaram restenose do arco aórtico foramsubmetidas a cateterismo de intervenção, com

sucesso.Discussão: A correcção cirúrgica primáriaprecoce, com uma mortalidade operatória

baixa, é a terapêutica de eleição para a maioriadas situações. A mortalidade tardia é

influenciada pelo tipo de anomalias associadas.

ABSTRACT

Interrupted Aortic Arch: an Eight-yearExperience

Introduction: Interrupted aortic arch (IAA) isa rare congenital heart defect with a highmortality rate in the neonatal period.Surgical correction of associated intracardiacanomalies can be performed in a one-stage(primary) or two-stage approach.Objectives: Case review of children with IAAoperated in our center and to evaluate thesurgical outcomes and the occurrence ofcomplications.Methods: A retrospective chart review ofchildren operated from June 1998 to October2006.Results: Twelve children (nine girls and threeboys) were operated. Nine patients hadventricular septal defect with septalmalalignment, two had univentricular heartsand two had transposition of the greatarteries. Primary correction was performed ineleven patients (aged between two and 38days), including two Norwood procedures.There was no early mortality. The follow-uptime ranged from 30 days to six years(median 2.6 years), with late mortality of33%. Two children required reinterventionfor aortic arch restenosis, which wassuccessfully treated by catheterization. Discussion: Our experience is that earlyprimary repair of IAA has low early and latemortality and is the method of choice formost situations. Late mortality depends onthe severity of associated anomalies.

Recebido para publicação: Maio de 2007 • Aceite para publicação: Fevereiro de 2008Received for publication: May 2007 • Accepted for publication: February 2008

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INTRODUÇÃO

Ainterrupção do arco aórtico (IAA) é umaanomalia congénita rara caracterizada pela

descontinuidade do lúmen da aorta torácicaascendente e descendente, sendo classificada emtrês tipos principais (A, B e C) de acordo com aposição da interrupção (1). Quando não tratada, aidade mediana da morte é de 10 dias, após oencerramento fisiológico do canal arterial (2). Aocorrência de IAA isolada é pouco frequente(cerca de 1%), sendo a comunicaçãointerventricular (CIV) a malformação cardíacamais frequentemente associada (3). A delecção22q11, presente em metade dos casos,particularmente na IAA do tipo B, é tambémresponsável pelo fenótipo do Síndroma deDiGeorge (4).

Após a primeira correcção cirúrgica bemsucedida de uma IAA em 1955 (Samson) (5), têmsido descritas diversas técnicas cirúrgicas paraa correcção desta anomalia e dos defeitoscardíacos associados, agrupando-se em doisgrandes tipos de abordagem: correcção total(primária) e correcção em duas fases. Nosartigos mais recentes, a maior parte dos autoresmostra preferência pela correcção primária, porse associar a um melhor prognóstico (6-8).

O objectivo deste trabalho é apresentar osresultados do nosso centro com a correcçãoprimária da IAA e a frequência de complicaçõestardias.

POPULAÇÃO E MÉTODOS

Foi realizado um estudo descritivo retros-pectivo pela consulta dos processos clínicos dascrianças com IAA operadas no nosso centro noperíodo de Junho de 1998 a Outubro de 2006.Dos 13 casos identificados, foi excluído apenasum por apresentar cirurgia paliativa prévianoutro centro, definida à partida como critériode exclusão. Os dados recolhidos incluíramdados demográficos, tipo de IAA e malformaçõesassociadas, diagnósticos genéticos, técnica

INTRODUCTION

Interrupted aortic arch (IAA) is a rarecongenital heart defect characterized by

discontinuation between the lumen of theascending and descending thoracic aorta, and isclassified into three main types (A, B and C)according to the location of the interruption (1). Ifuntreated, the median age of death is 10 days,following physiological closure of the ductusarteriosus (2). Isolated IAA is uncommon (1%of cases), and ventricular septal defect (VSD) isthe most frequently associated cardiacmalformation (3). 22q11 deletions are found inhalf of patients with IAA, particularly thosewith type B, and are also responsible for theDiGeorge syndrome phenotype (4).

Following the first successful surgicalcorrection of IAA by Samson in 1955 (5), varioussurgical techniques have been described tocorrect this anomaly and associated heart defects,with two main approaches: total (primary) repairand two-stage correction. In recent publications,most authors have preferred primary repair sinceit is associated with better prognosis (6-8).

The objective of this study is to present ourcenter’s results of primary repair of IAA andevaluate the frequency of late complications.

METHODS

This was a retrospective descriptive chartreview of children with IAA operated in ourcenter from June 1998 to October 2006. Ofthe 13 cases identified, only one was excluded,due to previous palliative surgery in anothercenter, established at the outset as anexclusion criterion. The collected data includeddemographic characteristics, type of IAA andassociated malformations, genetic diagnosis,surgical technique employed, extracorporealcirculation time, early mortality (within 30days of surgery) and late mortality, clinical courseand follow-up period. The main complicationsdescribed in the literature - aortic arch796

Rev Port CardiolVol. 27 Junho 08 / June 08

Palavras-Chave

Interrupção do arco aórtico; Correcção primária;

Complicações

Key words

Aortic arch interruption; Interrupted aortic arch;

One-stage correction; Outcome

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cirúrgica utilizada, tempos de circulação extra-corporal (CEC), mortalidade precoce (ocorridanos primeiros 30 dias após a cirurgia),mortalidade tardia, evolução clínica e tempo deseguimento. Na evolução clínica procuraram-separticularmente as complicações descritas naliteratura, designadamente a restenose do arcoaórtico, a compressão brônquica e a obstruçãodo tracto de saída do ventrículo esquerdo (3,9). Paraas crianças transferidas para outros centros, foiobtida informação adicional pela consulta dosprocessos locais e/ou pelo contacto com oCardiologista Pediátrico assistente.

A análise estatística foi realizada com oprograma SPSS para Windows versão 10. Foi feitaa análise de sobrevivência de Kaplan-Meier.

RESULTADOS

Das 12 crianças operadas, nove eram do sexofeminino. Nasceram de termo, após gestaçãovigiada sem problemas, com peso ao nascermediano de 3060g (2300 a 3660g). Nos casoscinco e sete (Quadro I) foi feito diagnósticopré-natal de cardiopatia congénita, sendo osrestantes diagnosticados com uma idade medianade 2,5 dias (variando entre dois e oito dias).Houve diagnóstico de Síndroma de DiGeorge noscasos dois e seis e de delecção 21q no caso sete.A classificação da IAA, as malformaçõesassociadas, a idade na cirurgia e o tipo decorrecção são apresentados no Quadro I. Foi feita

restenosis, bronchial compression and leftventricular outflow obstruction - were noted (3, 9).For children transferred to other centers,additional information was obtained throughconsultation of local records and/or contact withthe attending pediatric cardiologist.

The statistical analysis was carried out usingSPSS for Windows version 10 and Kaplan-Meiersurvival curves were constructed.

RESULTS

Of the 12 children operated, nine were girls.They were all full-term births, followingmonitored uneventful pregnancies, with a medianbirth weight of 3060 g (2300-3660 g). Prenataldiagnosis of congenital heart disease was madein cases 5 and 7 (Table I), while the other caseswere diagnosed at a median age of 2.5 days (2 to8 days). DiGeorge syndrome was diagnosed incases 2 and 6, and 21q deletion in case 7. Typeof IAA, associated malformations, age atsurgery and type of repair are presented inTable I. Total correction was performed in 11 ofthe 12 children: end-to-end (cases 2, 7 and 10)and side-to-side anastomosis (cases 8 and 12),anastomosis to the left carotid artery (case 1),autologous pulmonary artery interposition graft(case 3), Gore-Tex patch (case 4) and autologouspericardial patch (case 5). VSD closure was madewith patch interposition with correction of septalmalalignment in order to prevent ventricular

797

FILIPE GLÓRIA E SILVA, et alRev Port Cardiol 2008; 27: 795-801

Caso

#1 †

#2 †

#3

#4

#5 †

#6 †

#7

#8

#9

#10

#11

#12

Tipo de

IAA

B

B

B

A

A

B

B

B

A

A

A

B

Malformações

associadas

CIV, CIA, microftalmia

CIV, DSIV

Coração univentricular dto.

CIV, DSIV

Coração univentricular esq. + TGA.

CIV, DSIV

CIV, DSIV

CIV, DSIV

CIV, DSIV

CIV, TGA

CIV’s múltiplas

Sem CIV

Idade na

Cirurgia (dias)

4

16

19

38

3

16

2

10

13

19

6

7

Tipo de

Cirurgia

Correcção total

Correcção total

Correcção IAA+ Op. Norwood

Correcção total

Correcção IAA+ Op. Norwood

Correcção total

Correcção total

Correcção total

Correcção total

Correcção total

Banding da AP

Correcção IAA

Tempo de

seguimento

83 dias

42 dias

6 anos

5,6 anos

3,8 anos

342 dias

3,9 anos

3,7 anos

3,6 anos

2,7 anos

1,2 anos

30 dias

Restenose do

arco aórtico

Não

Não

Não

Não

Não

Não

Não

Aos 3 meses

Não

Não

Aos 3 meses

Não

Quadro I - Caracterização dos casos de interrupção do arco aórtico (IAA).

Legenda: CIA – comunicação interauricular; CIV - comunicação interventricular; DSIV - desalinhamento do septo interventricular; dto. – tipo direito; esq. – tipoesquerdo; IAA - interrupção do arco aórtico; TGA - transposição das grandes artérias; † - Óbito.

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correcção total em 11/12 casos com diferentestécnicas de correcção da IAA: anastomose topo atopo (casos dois, sete e dez) e látero-lateral (casosoito e doze), anastomose com a carótida esquerda(caso um), interposição de enxerto de artériapulmonar autóloga (caso três), de patch de Gore-Tex (caso 4) ou de patch de pericárdio autólogo(casos 5). O encerramento da CIV fez-se comcolocação de patch e alinhamento do SIV, deforma a evitar a obstrução à saída ventricular.Não foi possível apurar a técnica operatória emtrês casos.

Foi utilizada circulação extra-corporal emtodos os casos exceptuando o caso onze. Atemperatura mínima variou entre os 15 e os18ºC, com tempo de paragem circulatóriamediano de 43 (de 24 a 66) minutos, tempode clampagem da aorta mediano de 66 (de 0 a215) minutos e tempo de perfusão medianode 155 (de 81 a 325) minutos. Nos últimosdois anos (casos dez e doze) foi feita perfusãocerebral selectiva.

Não se verificou mortalidade precoce e amortalidade tardia foi de 4/12 casos (33%). Ocaso um faleceu aos 83 dias de vida, apósintercorrências de sépsis, pneumonia eendocardite (diagnóstico necrópsico). O casodois foi reoperado aos 30 dias para encerra-mento de comunicação interventricular (CIV)residual mas manteve um quadro dehipertensão pulmonar e hipoxémia refractária,com paragem cardiorespiratória irreversívelaos 43 dias de pós operatório. O exame

outflow obstruction. It was not possible todetermine the surgical technique in three cases.

Extracorporeal circulation was used in allpatients except case 11. Minimum temperatureranged between 15 and 18ºC, and mediancirculatory arrest time was 43 minutes (24-66),aortic clamping 66 minutes (0-215), andperfusion 155 minutes (81-325). Selectivecerebral perfusion was used in the last two years(cases 10 and 12).

There was no early mortality; late mortalitywas 33% (4/12 cases). Case 1 died at 83 days,following complications of sepsis, pneumonia andendocarditis (diagnosed on autopsy). Case 2 wasreoperated at 30 days for closure of residual VSDbut maintained a setting of pulmonaryhypertension and refractory hypoxemia, withirreversible cardiorespiratory arrest 43 days afterthe initial surgery. The autopsy study revealeddisseminated candidiasis. Case 5 developedrecurrent stenosis of the left pulmonary artery,which prompted an earlier Glenn shunt andsubsequently a Blalock-Taussig shunt. Thispatient also required diaphragm plication due toparalysis. After discharge, aged 5 months, thechild suffered from recurrent pneumonia anddied due to multiple organ failure followingPseudomonas pneumonia. In case 6, leftventricular outflow tract stenosis was detectedat five months of age, which improved followingmyectomy. There was renewed worsening ofthe gradient (to 70 mmHg) during follow-up,followed by sudden death.798

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Case

#1 †

#2 †

#3

#4

#5 †

#6 †

#7

#8

#9

#10

#11

#12

Type of

IAA

B

B

B

A

A

B

B

B

A

A

A

B

Associated

anomalies

VSD, ASD, microphthalmos

VSD, VSM

Right univentricular heart

VSD, VSM

Left univentricular heart + TGA

VSD, VSM

VSD, VSM

VSD, VSM

VSD, VSM

VSD, TGA

Multiple VSDs

No VSD

Age at

surgery (days)

4

16

19

38

3

16

2

10

13

19

6

7

Type of

surgery

Total correction

Total correction

IAA correction + Norwood op.

Total correction

IAA correction + Norwood op.

Total correction

Total correction

Total correction

Total correction

Total correction

PA banding

IAA correction

Follow-up

83 days

42 days

6 years

5.6 years

3.8 years

342 days

3.9 years

3.7 years

3.6 years

2.7 years

1.2 years

30 days

Aortic arch

restenosis

No

No

No

No

No

No

No

At 3 months

No

No

At 3 months

No

Table I - Characterization of cases of interrupted aortic arch

IAA: interrupted aortic arch; VSD: ventricular septal defect; ASD: atrial septal defect; VSM: ventricular septal malalignment; TGA: transposition of the great arteries;PA: pulmonary artery; †: death

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necrópsico revelou uma candidíase disseminada.O caso cinco desenvolveu estenose do ramoesquerdo da artéria pulmonar recidivante quelevou à antecipação da Operação de Glenn complastia desse ramo, colocação de stent e,posteriormente, de shunt de Blalock-Taussig.Necessitou também de plicatura do diafragmapor paralisia. Após a alta, com 5 meses,apresentou pneumonias de repetição, falecendoem falência multiorgânica na sequência de umapneumonia a Pseudomonas. No caso seis, foidetectada estenose do tracto de saída doventrículo esquerdo aos cinco meses, melhoradaapós miectomia. No seguimento verificou-se novoagravamento do gradiente até 70 mmHg,falecendo de morte súbita.

Os restantes oito casos têm um tempomediano de seguimento de dois anos e sete meses(mínimo de 30 dias e máximo de seis anos). Asobrevida estimada ao ano (Kaplan-Meier,Figura 1) foi de 73,4%. Registaram-se doiscasos de restenose do arco aórtico aos 3 mesesde seguimento (casos oito e onze) tratados comsucesso com cateterismo de intervenção. Não severificou síndroma de compressão brônquica emnenhum caso. Não houve casos adicionais deestenose do tracto de saída do ventrículoesquerdo. Não foram encontrados defeitosneurológicos major.

The median follow-up time in the other eightcases was two years and seven months (30 days tosix years). One-year survival calculated by theKaplan-Meier method was 73.4% (Figure 1).There were two cases of aortic arch restenosis at3-month follow-up (cases 8 and 11), which weresuccessfully treated by catheterization. Nobronchial compression was found in any of thepatients, and there were no further instances ofleft ventricular outflow tract stenosis. No majorneurological deficits were reported.

DISCUSSION

This retrospective study identified 12children operated for IAA, predominantly girls(9/12), in contrast to what is usually described inthe literature (3, 10).

Type B interruption was the most common(58%), which is in agreement with otherpublished series (1, 3, 10), as is the associationbetween this type of IAA and the DiGeorge/22qdeletion phenotype, found in 25% of our cases.

Primary repair is the treatment of choice inour center, with no early mortality. In recentstudies, early mortality ranged between zero (inseries of eight and ten patients) (11) and 50%(series of 119 patients) (12).

After the first primary corrections of IAA andVSD, performed by Barratt-Boyes et al. in the1970s, late mortality was 65%. After 1995, othergroups reported mortality between 19 and

799

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0,0

0,2

0,6

0,4

0,8

1,0

3,000,00 2,001,00

Sobr

eviv

ênci

a ac

umul

ada

Cum

ulat

ive

surv

ival

AnosYears

5,00 6,004,00

Figura 1. Curva desobrevivência dos doentesoperados.

Figure 1. Survival curve ofoperated patients

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DISCUSSÃO

Neste estudo retrospectivo foram identificadas12 crianças operadas a IAA, com predomínio dosexo feminino (9/12), ao contrário do que éhabitualmente descrito na literatura (3,10).

A interrupção do tipo B foi a mais frequente(58%), o que está de acordo com outras sériespublicadas (1,3,10). É também concordante aassociação deste tipo de IAA com o fenótipo deDiGeorge/delecção 22q, presente em 25% doscasos da nossa série.

No nosso centro, a correcção primária é otratamento de escolha, sem mortalidade precoce.Nos trabalhos mais recentes, o valor desteíndice oscila entre zero (em séries de oito e dezdoentes) (11) e 50% (série de 119 doentes) (12).

A primeira correcção primária de IAA e CIV,realizada por Barrat-Boyes et al. em 1970 obteveuma mortalidade tardia de 65%. Posteriormentea 1995, a mortalidade obtida por outros grupossitua-se entre 19 e 50% (10) dependendo, em parte,da complexidade das malformações. Na nossasérie esta mortalidade teve um valor intermédio,de 33%. É de salientar que em dois casos amorte não esteve directamente relacionada como tratamento da cardiopatia mas, antes,com complicações infecciosas, provavelmenteassociadas a imunodeficiência. A Operação deNorwood tem sido também descrita como factorde risco para a mortalidade (12).

A maior parte dos óbitos ocorreu no primeiroano de pós-operatório. A sobrevida ao ano nanossa casuística foi de 73.4%, superior àencontrada na maior série publicada, situadanos 63% (N=472) e inferior a uma série maisrecente (92%, N=65). (3,10)

No estudo multicêntrico mencionado (3), foideterminada uma curva de risco de intervençãopor restenose do arco aórtico de onde se podeprojectar que, para os 10 casos com mais um anode seguimento na nossa série, seriam de esperar1,9 casos de restenose, tendo ocorrido de factodois. Foi ainda determinada uma curva de riscode intervenção por obstrução do tracto de saídado ventrículo esquerdo, verificando-se que, aocontrário da curva de sobrevivência, não tende aestabilizar após o primeiro ano, o que deve sertido em conta no seguimento destes doentes.

Relativamente à técnica operatória, estãodescritas maiores sobrevidas e menor proba-bilidade de intervenção por restenose do arco

50% (10), depending partly on the complexity of themalformations. Mortality in our series wasbetween these figures, at 33%. It should benoted that in two cases death was not directlyrelated to treatment of the heart defect but ratherto infectious complications, probably associatedwith immunodeficiency. The Norwood procedurehas also been described as a risk factor formortality (12).

Most deaths occur within a year of surgery.One-year survival in our patients was 73.4%,higher than the 63% reported in the largestpublished series (n=472) but lower than the 92%in the latest series (n=65) (3, 10).

In the above multicenter study (3), a riskcurve was calculated for intervention due to aorticarch restenosis, which if applied to the ten caseswith more than one-year follow-up in our serieswould predict 1.9 cases of restenosis, and in factthere were two. A risk curve for intervention dueto left ventricular outflow obstruction was alsocalculated, and unlike the survival curve, it wasfound that this did not stabilize after the first year,which should be borne in mind in the follow-up ofthese patients.

With regard to the surgical techniquesemployed, better survival and reduced likelihoodof arch reintervention are reported with directanastomosis, particularly when augmented by anon-synthetic patch. By contrast, the use ofsynthetic grafts led to worse outcomes (3). In ourseries, one of the two cases of restenosis (case 8)occurred after side-to-side anastomosis of theaorta without use of a patch, but the details of thesurgical technique in the other case were notavailable. There was no clear association betweena particular technique and mortality.

We acknowledge there are certain limitationsto our study, due to the small sample size and theabsence of important data, such as details of thesurgical technique employed in three cases.These limitations arise from the retrospectivenature of the study and the fact that the patientswere subsequently followed in variousinstitutions. Nevertheless, the results obtainedsupport the viability of primary correction of IAAand associated heart defects, with goodanatomical and functional outcomes, low earlymortality and low risk of aortic arch restenosis.

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801

aórtico com a técnica de anastomose directa,principalmente se o arco for aumentado compatch de material não sintético. A utilização deenxertos de material sintético, pelo contrário,mostrou piores resultados (3). Na nossa série, umadas restenoses (caso 8) ocorreu após anastomoselátero-lateral da aorta, sem patch, não estandodisponíveis dados de técnica operatória do outrocaso. No que respeita à mortalidade, não houveassociação clara com uma técnica particular.

Reconhecemos algumas limitações no nossoestudo relacionadas com o reduzido tamanho daamostra e a falta de alguns dados importantes,como a descrição da técnica cirúrgicautilizada em três casos. Estas limitações estãorelacionadas com a natureza retrospectiva dotrabalho e com a dispersão do seguimento destesdoentes por várias instituições. Mesmo assim,os resultados obtidos apoiam a viabilidade dacorrecção primária da IAA e defeitos cardíacosassociados, com bons resultados anatómicos efuncionais, baixa mortalidade precoce e baixorisco de restenose aórtica.

Pedidos de separatas para:

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FILIPE GLÓRIA E SILVA

R. Pedro Álvares Cabral, Lt 16 - 5ºD

2785-394 S. Domingos de Rana

Email: [email protected]

Telefone: 962308232

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