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ISSN 0103-5355

VOLUME 31 | NÚMERO 1 | 2012

brazilian archives of neurosurgery

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Wednesday, April 11, 2012 5:37:44 PM

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Artigo de revistaAgner C, Misra M, Dujovny M, Kherli P, Alp MS, Ausman JI. Experiência clínica com oximetria cerebral transcraniana. Arq Bras Neurocir. 1997;16(1):77-85.

Capítulo de livroPeerless SJ, Hernesniemi JA, Drake CG. Surgical management of terminal basilar and posterior cerebral artery aneurysms. In: Schmideck HH, Sweet WH, editors. Operative neurosurgical techniques. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1995. p. 1071-86.Livro considerado como todo (quando não há colaboradores de capítulos)Melzack R. The puzzle of pain. New York: Basic Books Inc Publishers; 1973.

Tese e dissertaçãoPimenta CAM. Aspectos culturais, afetivos e terapêuticos relacionados à dor no câncer. [tese]. São Paulo: Escola de Enfermagem da Universidade de São Paulo; 1995.Anais e outras publicações de congressosCorrêa CF. Tratamento da dor oncológica. In: Corrêa CF, Pimenta CAM, Shibata MK, editores. Arquivos do 7º Congresso Brasileiro e Encontro Internacional sobre Dor; 2005 outubro 19-22; São Paulo, Brasil. São Paulo: Segmento Farma. p. 110-20.

Artigo disponível em formato eletrônicoInternational Committee of Medial Journal Editors. Uniform requirements for manuscripts submitted to biomedical journals. Writing and editing for biomedical publication. Updated October 2007. Disponível em: http://www.icmje.org. Acessado em: 2008 (Jun 12).

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1 Suction tube with pressure regulation: technical note Aspirador com pressão de sucção regulável: nota técnica

Sebastião Gusmão

3 Approaches to the third ventricle Acessos ao terceiro ventrículo

Ricardo Brandão Fonseca, Peter McLaren Black, Hildo Azevedo Filho

10 Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment

Renan Muralho Pereira, Laura Mazeti, Deborah C. Pereira Lopes, Fernando Campos Gomes Pinto

22 Morte encefálica: diagnóstico possível sem utilização de exames complementares Brain death: possible diagnosis without complementary exams

Fernanda de Paula Pimenta, Bárbara Rios Vellasco Amorim, Ledismar José Silva

28 Biological markers and severe head trauma. Where are we? Marcadores biológicos e traumatismo craniano grave. Onde estamos?

Leonardo Christiaan Welling, Vinicius Monteiro Paula Guirado, Glauce Damásio Costa, Eberval Gadelha Figueiredo, Almir Ferreira de Andrade, Manoel Jacobsen Teixeira

34 Abscesso extradural da coluna vertebral – Revisão de literatura Spinal epidural abscess – Review of literature

Carlos Umberto Pereira

41 Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) – Relato de caso raro e revisão de literatura

Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or Bonnet-Dechaume-Blanc) – Case report and literature reviewJohnathan de Sousa Parreira, Fabio Teixeira Giovanetti Pontes, Adriano Torres Antonucci, Natally Marques Santiago, Roberto Parente Neto, Bruno de Azevedo Oliveira, Luis Henrique Garcia Lopes, Adelmo Ferreira, Pedro Garcia Lopes

46 Multiple spinal extradural cysts causing progressive paraparesia: case report and review of literature

Cistos espinhais extradurais múltiplos causando paraparesia progressiva: relato de caso e revisão da literaturaElton Gomes da Silva, Vinícius Teixeira Ribeiro, Bruno Vieira Scarpim, Yvens Barbosa Fernandes

50 Transorbital penetrating wound to contralateral hemisphere: case report Ferimento penetrante transorbital com lesão no hemisfério contralateral: relato de caso

Moysés Loiola Ponte de Souza, Amanda de Oliveira López, Suzana Serra, Hildo Rocha Azevedo-Filho

Volume 31 | Número 1 | 2012

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Arq Bras Neurocir 31(1): 1-2, 2012

Suction tube with pressure regulation: technical noteSebastião Gusmão1

Division of Neurological Surgery of the Hospital das Clínicas from the Federal University of Minas Gerais, Department of Neurosurgery, Luxemburgo Hospital, Belo Horizonte, MG, Brazil.

ABSTRACTWe describe a new suction tube for microsurgical procedures which permit a precise control of the pressure of suction. The new device consists of a suction tube connected to a laterally placed sliding bar which progressively opens or closes a leak. The surgeon can readily adjust the suction pressure by moving slightly the sliding bar with his thumb or index finger up and down almost instantaneously.

KEYWORDSSuction/instrumentation, suction/methods, microsurgery, neurosurgical procedures/instrumentation, neurosurgical procedures/methods.

RESUMOAspirador com pressão de sucção regulável: nota técnicaDescrevemos um novo aspirador para procedimentos microcirúrgicos que permite controle preciso da pressão de sucção. Consiste de tubo de aspiração conectado lateralmente com barra deslizante que abre ou fecha progressivamente uma fenda. O cirurgião pode ajustar rapidamente a pressão de sucção por meio de movimentação delicada da barra deslizante com o dedo indicador ou polegar.

PALAVRAS-CHAVE Sucção/instrumentação, sucção/métodos, microcirurgia, procedimentos neurocirúrgicos/instrumentação, procedimentos neurocirúrgicos/métodos.

1. Professor titular de Neurocirurgia da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), coordenador do Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da UFMG, coordenador do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Luxemburgo, Belo Horizonte, MG, Brasil.

Introduction

The suction tube is a multipurpose device which is used in neurosurgical procedures for suction, microdissection, and dynamic retraction. Fast and fine changes in suction pressure are usually required during surgery to avoid damage to the nervous system and vessels. Ideally, the suction pressure has to be prompt adjusted by the surgeon in a timely fashion according to the surgical situation.1

We described in another publication a new suc-tion tube mechanism to control the suction pressure.2 Although the principle remains the same (a leak which is progressively opened or closed by a laterally placed sliding bar), the modification presented in this paper make the suction device simpler and more precise.

Description of method

The suction device consists of an aluminum tube which the central portion presents a triangular ex-

ternal shape. In the tube there is a leak of 5 x 1.7 mm which communicates with the internal side of the tube. Along one of the three faces slids a bar of Teflon (polytetrafluoroethylene). This bar runs up and down allowing variable degrees of closure of the leak. This forms the basis for the regulation of the suction pres-sure (Figure 1).

The tube can be manufactured in different lengths, diameters, shapes, and angles according to the surgeon’s preference and needs.

Figure 1 – Suction tube with aspiration pressure control.

2 Suction tube with pressure regulationGusmão S

Discussion

The new upgrade for the previously described suc-tion device is very simple and ergonomic. It permits the sliding of the bar up and down by the thumb or the index finger, while the pencil grip of the tube handle is kept hold (Figure 2). With little practice, the surgeon quickly learns how to rapidly and automatically adjust the suction pressure by thumb or index finger.


Figure 2 – Suction tube with aspiration pressure control held as a pencil by the surgeon by resting the hand in the surgical field.

The ideal suction tube for microneurosurgery has to have a small opening diameter and light weight, providing variable suction pressure. This pressure needs to move quickly from zero to a maximum and has to be controlled by the surgeon, keeping an easily and comfortably held and the fine hand movements which are required for microneurosurgery. The new upgrade proposed for the previous device combines all these characteristics.

References

1. Yasargil MG, Vise WM, Bader DC. Technical adjuncts in neurosurgery. Surg Neurol. 1977;8(5):331-6.

2. Gusmão S. A new device with pressure regulation for microsurgical suction: technical note. Surg Neurol. 2005;63(Suppl 1):S36-8.

Correspondence addressSebastião Gusmão Rua Padre Rolim, 921/21 30130-090 – Belo Horizonte, MG, Brazil Telephones: (31) 3222-2547/(31) 9347-1888E-mail: [email protected]


Approaches to the third ventricleRicardo Brandão Fonseca¹, Peter McLaren Black², Hildo Azevedo Filho³

Harvard Medical School, Boston, MA, USA and Hospital da Restauração, Pernambuco University, Recife, PE, Brazil.

ABSTRACTThe authors review the main technical approaches to the third ventricle, the most common surgical indications and their results. The traditional open techniques are characterized by low rate of residual lesion and risk, although low, epilepsy postoperatively. Endoscopic techniques has gained wide acceptance by patients and neurosurgeons because of the low rates of complications and reduced hospital stay, however one still observes a higher rate of residual lesions, even asymptomatic. All the techniques mentioned have excellent results for surgical approaches to the third ventricle. We observe that the choice of technique will depend mainly on the familiarity of the surgeon and his service with each of these techniques.

KEYWORDSTherapeutical approaches, third ventricle, cerebral ventricle neoplasms, neuroendoscopy.

RESUMOAcessos ao terceiro ventrículoOs autores revisaram as principais formas de abordagem do terceiro ventrículo, as indicações cirúrgicas mais comuns e seus resultados. As técnicas abertas tradicionais são caracterizadas pelo baixo índice de lesões residuais e baixo risco de epilepsia pós-operatória. As técnicas endoscópicas têm ganhado espaço pelas baixas taxas de complicações e redução de dias de internamento, apesar de taxas maiores de lesões residuais, mesmo assintomáticas. Todas as técnicas mencionadas para os acessos ao terceiro ventrículo têm excelentes resultados. Observamos que a escolha da técnica utilizada dependerá, principalmente, da familiaridade do cirurgião e do seu serviço com cada uma delas.

PALAVRAS-CHAVECondutas terapêuticas, terceiro ventrículo, neoplasias do ventrículo cerebral, neuroendoscopia.

1. Observer Fellowship, Department of Neurosurgery. Brigham and Women’s Hospital; Harvard Medical School, Boston, MA, USA.2. Franc D. Ingraham Professor of Neurosurgery. Department of Neurosurgery, Harvard Medical School, Boston, MA, USA.3. Chairman, Department of Neurosurgery, Hospital da Restauração, Pernambuco University (UPE), Recife, PE, Brazil.

Introduction

The third ventricle is a 2 x 3 cm located in the center of the brain surrounded by critical structures. Inevitably, all approaches to the third ventricle require passing through some neural structures.1

Since the first descriptions about approaches to the third ventricle to the present day, access to that region continues to be a challenge to neurosurgeons. Walter E. Dandy described the early concepts of the interhemis-pheric approach for a third ventricular tumor in his classic monograph titled “Benign Tumors in the Third Ventricle of the Brain: Diagnosis and Treatment”.

New and less invasive techniques, such as endos-copy, emerged but not yet replaced the more traditional microsurgical techniques, such as the transcortical and transcallosal approach.

In this work, the authors make a review of the anatomy of the third ventricle, the main indications

for surgery with their results and the approaches most commonly used nowadays.

Anatomy of the third ventricle

The third ventricle is the deepest midline cavity. Its roof consists of the fornix telachoroidea, velum inter-positum, choroidal arteries, and internal cerebral veins. Its anterior wall consists of the optic chiasm, lamina terminalis, anterior commissure, and rostrum of the corpus callosum. The posterior wall consists of the sple-nium of the corpus callosum, the pineal body, pulvinar, quadrigeminal plate, and superior cerebellar vermis. Its lateral walls consist of the thalamus and epithalamus, and finally, its floor consists of the infundibulum, tuber cinereum, mamillary body, posterior perforated subs-tance, and tegmentum of the midbrain. The foramen of

4 Approaches to the third ventricleFonseca RB et al.

Monro includes the choroid plexus, medial posterior choroidal artery, internal cerebral vein, thalamostriate vein, and superior choroidal vein. The floor of the third ventricle indicates the optic recess, infundibular recess and aqueduct of Sylvius from anteriorly.

The posterior wall reveals the suprapineal recess, habenula commissure, pineal recess and posterior com-missure from superiorly.2

Surgical indications

There are different types of tumors that can be located on the third ventricle. Since the most frequent lesions, as colloid cysts (Figure 1), craniopharyngioma, glioma, even the less frequent, as choroid plexus papilloma, meningioma, dermoid/epidermoid tumors, sarcoidosis, metastatic disease, cysticercosis and vascular diseases.

sorium.5,6 The colloid cysts of the third ventricle should always be operated when symptomatic. Symptomatic cysts can lead to a sudden deterioration of consciousness level in up to 34% of patients.7 However, the surgical indications for colloid cyst as an incidental finding in asymptomatic patients remain a controversial topic. Some authors indicate only periodic monitoring with imaging because the natural history of incidental cysts shows a favorable clinical outcome.8,9 So, surgery would indicate when the imaging findings showed any change in lesion size or the patient had any sign or symptom of alert or hydrocephalus develops.

On the other hand, other authors warn that even asymptomatic, these cysts are not infrequently can cause sudden death or cause the patient to a vegetative state and delaying treatment; what could be avoided by early treatment. Some authors argue that patients in whom asymptomatic colloid cysts are diagnosed can be cared for safely with observation and serial neuroimaging. If a patient becomes symptomatic, the cyst is enlarg-ing or hydrocephalus develops, prompt neurosurgical intervention is necessary to prevent the occurrence of neurological decline.8,9

The use of just shunts would be only a palliative treatment for intracranial hypertension and does not preclude a possible cyst growth. In addition, the patient is still subjected to all the complications inherent in shunts as obstruction and infection mainly.

Estereotactic aspiration: since its description in 1978, aspiration of the cyst using stereotactic needles has also been studied extensively. Early reports showed promising results, but the rate of residual and recurrent cysts was unacceptably high in subsequent studies.

Transcortical surgery, transcallosal surgery and endoscopy

Regarding surgical techniques for treatment of colloid cyst, the endoscopic approach to the treatment of colloid cysts is safe, effective and well accepted by patients. This technique has shown an improvement in their results. However, although asymptomatic, recurrences (11.4%) cast a shadow that persists over the long term results and therefore the dispute with the traditional microsurgical treatment remains open.10 Since its description in 1983 the use of endoscopy for removing third ventricular colloid cysts has gained popularity.11 Several series have demonstrated the use of the endoscope to remove col-loid cysts in the third ventricle is a safe and effective approach compared with transcallosal craniotomy. The endoscopic approach is associated with a shorter opera-

Figure 1 – MRI showing colloid cyst of the third ventricle. (Source: Dr. Azevedo-Filho’s file)

Colloid cysts

Typically their clinical presentation is formed with headaches. Among all these diseases, the colloid cysts are distinguished not only by their frequency – cor-responding to 0.5% to 1% of brain tumors, but also because, even today, there is controversy about surgical indications and techniques.3,4

Surgery of the colloid cyst is surrounded by some controversy to this day. There are several ways to treat this illness: observation only, shunts, microsurgery (transcal-losal and transacortical approaches), endoscopy surgery and aspiration of the cyst using stereotactic needles.

Observation: the only observation is advocated in those older patients, asymptomatic and without ventriculomegaly. This conduct is questionable due to the risk of sudden death or rapid deterioration in sen-


5Approaches to the third ventricleFonseca RB et al.

tive time, shorter hospital stay, and lower infection rate than the transcallosal approach. However, more patients treated endoscopically needed a reoperation for residual cyst. For Horn et al.12 the endoscope can be considered as a first-line treatment for these lesions, with the un-derstanding that a small number of these patients may need a transcallosal craniotomy to remove residual cysts.

On the other hand, Shapiro et al.13, on his work, said the despite the endoscopic surgery has been reported to be more cost-effective and safer than open craniotomy for resection of colloid cysts, it has a 5%-10% conver-sion rate to craniotomy, a 5% recurrence rate, a 5%-10% ventricular shunting rate, a 5%-10% epilepsy rate, and a 3-4 day hospital stay. Shapiro et al.13 developed an interhemispheric, transcallosal, subchoroidal, fornix-sparing approach that allowed safe total resection of the colloid cyst and that appeared to be superior to the endoscopic approach.

The transcortical surgery has been a good approach too and is still widely used, preferably when there is ven-tricular dilatation. The risk of postoperative epilepsy and unnecessary neural injury away some neurosurgeons of this technique. Transcortical approach-related compli-cations in the neurosurgical literature include seizures, hemiparesis, memory loss, confusion, and mutism.14

The strategy for colloid cyst removal is cyst wall opening, removal of the contents, dissection of the cyst wall from the choroid plexus with bipolar coagulation under low setting, and dissection of the cyst wall from the delicate wall of the third ventricle. Simple cyst aspiration alone is not an adequate treatment for this condition.

Other tumors, including craniopharyngiomas, pituitary adenomas, optic gliomas, astrocytomas, and, rarely, epidermoids and meningiomas, can be found in the anterior third ventricle. The microsurgical strategy for resection is as described for the abovementioned lesion. In general, there is a relatively well-defined cleavage plane between the wall of the third ventricle and the tumor. Central enucleation using the ultrasonic aspirator and micro-tumor rongeurs followed by lateral dissection of the capsule is the standard methodology when working in these corridors.1

Astrocytomas: despite the high prevalence of colloid cysts, pilocytic astrocytoma in some works is the most common lesion of the third ventricle region, reaching 22,2%. Its treatment is usually surgical, with the aim of radical resection to be permanently cured. A transcallosal approach has accepted as a good surgery option with excellent outcomes.14

Craniopharyngioma: this tumor is relatively com-mon in the anterior third ventricle. On a study with 100 “Tumors in and Around the Anterior Third ventricle”, has seen 46 craniopharyngioma and the minimally in-vasive anterior interhemispheric was chosen.15 However, the major authors prefer the interhemispheric, anterior

transcallosal, transforaminal approach and its results are often rewarding. On a study with 144 patients with craniopharyngiomas, among the 30 patients who were operated on using this approach, no ischemic damage to the brain was observed during the postoperative period. In eight cases, deep double longitudinal grooves along the exposed corpus callosum, formed by stretched pericallosal arteries, were identified.16

Ependymomas: although no series has specifically examined ependymomas of the third ventricle, a review of the literature reveals an incidence of less than 8% among localized intracranial ependymomas. Approxi-mately three-quarters of all intracranial ependymomas occur in the posterior fossa.17

Oppenheim et al.18 shown that ependymomas repre sent 2% to 6% of all intracranial neoplasms. Only a small percentage of these occur in the third ventricle. Similarly, of tumors in the third ventricle, ependymomas are very rare. Yet the relative success that can be achieved by resection combined with radiotherapy – with preser-vation of neurological function – makes this a category worthy of note. Clearly, ependymomas should not be omitted from the differential diagnosis of tumors of the third ventricle. The transcallosal approach has been used with god results.18

Choroid plexus tumors: these tumors are uncom-mon, representing approximately 0.5% of intracranial tumors in all age groups. Choroid plexus neoplasms typically arise in the lateral ventricle. In adults, tumors are found in the fourth and third ventricle, and less frequently, the cerebellopontine angle. Most tumors are classified as benign choroids plexus papiloma on histological examination; 10% to 30% are classified as malignant choroids plexus carcinoma.19 Total surgical excision is the treatment of choice for these tumors. The recommended surgical approach depends on the location of the lesion. An anterior transcallosal approach has been favored by many neurosurgeons.20,21

Meningioma: the first report of meningioma affec-ting the third ventricle was by Higier in 1913. Since then, several other reports have been published, with 47 cases reported in the literature review done by Renfro et al.22 The prognosis of intraventricular meningiomas depends on total removal of the lesion and this is the most important factor in preventing recurrence. The most accepted access has been the transcallosal ap-proach to these lesions.23

Surgical techniques

The choice of the third ventricle approach basically depends on the exact location of the lesion, the differen-


6

tial diagnosis, lesion size, patient’s clinical status and anatomical knowledge.

We do not consider here the access to the posterior portion of the third ventricle, such as infratentorial supracerebellar, therefore consider how access to the pineal region.

So we have basically three major approaches to the third ventricle: transcortical, transcallosal and endoscopic approaches. Less used, would be the sub-frontal via lamina terminalis access and esteroatactic techniques.

Classically, at transcallosal approach,24 the cra-niotomy is placed two-thirds in front and one-third behind the coronal suture. The dura-mater is opened and reflected with its base toward the sinus. The posi-tion of the bone flap takes advantage of the fact that in most hemispheres, there exist an area relatively devoid of major draining veins just in front of the coronal suture (Figure 2). The next step in the approach is the interhemispheric dissection. Identification of the paired pericallosal arteries and the glistening white surface of the corpus callosum complete the initial interhemis-pheric approach (Figure 3). Next, an incision is made through the corpus callosum to access the lateral ven-tricle. The classic incision is 2 cm long, 2.5 cm behind the genu of the corpus callosum, reliably placing the foramen of Monro in the operative field. The incision is made between the pericallosal arteries (Figure 4). Once through the corpus callosum, anatomical landmarks

are used to determine which ventricular space has been entered. The thalamostriate vein and foramen of Monro are used for localization. If the vein appears to the right of the foramen, then the right lateral ventricle has been entered; if it appears to the left, then the left lateral ventricle has been entered; and if no vein is visualized, then a cavum septum has been encountered.

Figure 2 – Opened dura mater with the base towards the sinus. (Source: Dr. Azevedo-Filho’s file)

Figure 3 – Corpum callosum and pericallosal arteries. (Source: Dr. Azevedo-Filho’s file)

Figure 4 – Corpum callosum opened.(Source: Dr. Azevedo-Filho’s file)

Approaches to the third ventricleFonseca RB et al.


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The transcortical approach

The patient is placed in the supine position with the head at a 30° angle. The free 4-5 cm bone flap is placed over the central portion of the middle frontal gyrus and must be large enough to permit retraction of the middle frontal gyrus in two directions. The flap is based on the coronal suture, with the medial border 2 cm off the midline and the posterior border 2 cm behind the coronal suture. In cases with small ventricles, tumor in both lateral ventricles, and tumor in the body of the lateral ventricle, surgery may be better performed via a transcallosal route or a combination of approaches.25

The surgical indications for endoscopic ap-proaches are the same as those for conventional craniotomy approaches to the third ventricle. While a transcortical approach is favored for hydrocephalic patients, a transcallosal approach is used when the lateral ventricle is very small. Tumors in the third ventricle, such as colloid cysts, craniopharyngiomas, ependymomas, epidermoids, dermoids, germinomas, cysticercosis, hamartomas, or granulomatous lesions, can be biopsied or removed with these techniques. A transcortical endoscopic approach can also be used for surgical lesions in the lateral ventricular system such as meningiomas, ependymomas, astrocytomas, choroids plexus papillomas, dermoids, epidermoids, neurocyto-mas, cysticercosis, and others.26

Endoscopic technique

The transcortical transventricular approach is made via a burr hole placed at the non-dominant frontal area, 1-inch lateral to the midline along the coronal suture. A folded vinyl tube, which can be expandable to a 1-cm tube by unfolding, is placed into the lateral ventricle toward the tumor under an image guidance system. The transcallosal approach is made via a burr hole placed along the lateral margin of the superior sagittal sinus at the non-dominant frontal area. The surgical corridor is made along the interhemispheric fissure. A rolled, cigarette-shaped, cotton patty is placed anteriorly and posteriorly along the surgical trajectory to keep the corridor open. The corpus callosum is opened, and the tumor is removed with surgical instruments inserted through the sup-ported corridor parallel with the endoscope, which is mounted to an endoscope holder.26,27

After entering the lateral ventricle, we have three op-tions for accessing the third ventricle: transforaminal, transcoroideo transvelum interpositum and inter-forniceal approaches.

The transchoroidal approach is based on opening the choroidal fissure that is located between the fornix and the thalamus to expose the roof of the third ventricle by gently mobilizing the fornix to the contralateral side.

The transcallosal transchoroidal approach was ideally suited to access the foramen of Monro and the middle and posterior thirds of the third ventricle. Ex-posure of the anterior third ventricle was limited by the columns of the fornix and by the presence of parietal cortical draining veins.28

In the neurosurgical literature, the complications related to the transchoroidal approach include infarc-tion in the basal ganglia, mutism, and hemiparesis; complications related to the interforniceal approach include transient memory loss and hemiparesis.

In their work, Türe et al.28 shown that the high incidence of posteriorly located ASV-ICV junctions is a significant factor influencing the successful course of surgery. Precise planning of the surgical approach is possible, because the location of the junction is revealed on preoperative neuroradiological studies, in particular on magnetic resonance venography. It can therefore be determined in advance which foramen of Monro qualifies for posterior enlargement to gain the widest possible access to the third ventricle.

In the interfornicial approach, the septum pellu-cidum is identified and split strictly midline by blunt dissection until the thick fibers of the fornix were visible. The interforniceal raphe division was also dissected in a blunt manner from the level of the foramen of Monro to the junction between the column of the fornix and the anterior commissure. Care was taken not to dissect too far anteriorly beyond the anterior commissure or posterior to the foramen of Monro.29

Although access quite feared by some neurosur-geons, the interfornicial approach offers excellent visualization of the entire 3rd ventricle, without the de-pendence on hydrocephalus or an extensive extra-axial mass to enhance the exposure. With proper planning and technique, it may be accomplished with a minimum of physiological consequence.30

Complications

In general, the techniques transcortical and trans-callosal have similar results, differing basically, such as seizures. Transcortical approach-related complica-tions in the neurosurgical literature include seizures, hemiparesis, memory loss, confusion, and mutism. Transcallosal approach-related complications in the neurosurgical literature include hemiparesis, memory loss, akinetic mutism, and disconnection syndromes.14



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The authors that prefer the technique transcallosal, argue a lower risk of seizures.31 But, in an important work has been shown that the most common com-plications were paresis (37%), abulia/aphasia (28%), memory loss (18%), and cognitive change (17%) and occurred independently of the chosen approach. Over 75% of complications resolved within 12 months. The permanent neurological complication rate determined by a staff neurologist was 19.7%. Seizure attributable to surgery occurred following 8% of transcortical and 25% of transcallosal operations.32

Hellwig et al.33 showed an experience with endos-copic technique of 10 years, only two complications in 20 patients. Hemorrhage in one case (not dead), one patient became shunt dependent due to aseptic meningitis postoperatively, only one patient needed a reoperation for recurrence of the cyst.

Conclusion

When analyzing the results of various approaches to the third ventricle, finds that in all techniques men-tioned satisfactory results. What would indicate the technique to be used, therefore, would be the exact topography of the tumor within the third ventricle, respecting the anatomical limitations of each approach and the surgeon’s familiarity with the chosen access. The endoscopic technique is improving its results and establishing itself as a reliable method of choice for many neurosurgeons, to access the pathologies of the third ventricle.

It would require prospective studies that could compare the main techniques of approach to the third ventricle, which actually show superiority of one tech-nique over another.

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Correspondence address Ricardo Brandão FonsecaAv. Cardoso de Sá, 13, ap. 802, Centro56302110 – Petrolina, PE, BrazilTelephone: (55 87) 9606-2010E-mail: [email protected]



Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamentoRenan Muralho Pereira1, Laura Mazeti1, Deborah C. Pereira Lopes1, Fernando Campos Gomes Pinto2

Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP).

RESUMOA hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita em 1964 por Salomón Hakim, é uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, idosos entre 60 e 80 anos e manifesta-se por meio da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal. Apesar de representar cerca de 5% das causas de demência, ficando atrás da doença de Alzheimer e demência vascular, ao contrário dessas causas a HPN é uma das poucas causas reversíveis de demência, e é por essa reversibilidade que torna fundamental o conhecimento da doença por parte de todos os médicos que cuidam dos pacientes dessa faixa etária. O artigo foi realizado a fim de apresentar as principais hipóteses relacionadas a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da HPN empregadas atualmente. A revisão da literatura foi realizada por meio das bases de dados Medline e PubMed, sendo utilizado o recurso MeSH (Medical Subject Headings) para a combinação dos descritores (hidrocefalia de pressão normal, história, epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, diagnóstico e terapia) e seleção de artigos dos últimos seis anos. Tanto as bases fisiopatológicas quanto os critérios diagnósticos da HPN ainda não estão totalmente estabelecidos, porém as principais hipóteses envolvem distúrbios da hemodinâmica e complacência cerebral. O principal tratamento consiste na derivação liquórica, mediante a derivação ventriculoperitoneal e da terceira ventriculostomia endoscópica, sendo fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chances de responder à derivação liquórica sejam identificados.

PALAVRAS-CHAVE Hidrocefalia de pressão normal, derivação ventriculoperitoneal, apraxia da marcha, demência, incontinência urinária.

ABSTRACTNormal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatmentThe normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomón Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people between 60 and 80 years and is manifested by the clinical triad of gait disturbances, dementia and urinary incontinence associated the radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal cerebrospinal fluid pressure. Despite representing about 5% of the causes of dementia, behind Alzheimer’s disease and vascular dementia, unlike these causes NPH is one of the few reversible causes of dementia, and it is this reversibility that makes crucial the knowledge of the disease by of all physicians who care of patients in this age group. The paper was developed in order to present the main hypotheses related to the pathophysiology, diagnosis and treatment of NPH in practice today. The literature review was conducted through Medline and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the combination of keywords (normal pressure hydrocephalus, history, epidemiology, etiology, pathophysiology, diagnosis and therapy and selection of articles from the last six years. Both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not been fully established, but the main hypotheses involve disturbances of cerebral hemodynamics and complacency. The main treatment consists of CSF shunt through the ventriculoperitoneal shunt and endoscopic third ventriculostomy and it’s essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.

KEYWORDSHydrocephalus, normal pressure, ventriculoperitoneal shunt, gait apraxia, dementia, urinary incontinence.

1. Acadêmico da Universidade Anhembi Morumbi e membro da Liga de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.

2. Coordenador do Grupo de Hidrodinâmica Cerebral, Divisão de Neurocirurgia Funcional do Instituto de Psiquiatria, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (IPq-HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.

Introdução

História da hidrocefalia de pressão normal

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma sín-drome neurológica caracterizada geralmente por meio de uma tríade de sintomas clínicos que consistem em apraxia

de marcha, demência e incontinência urinária, associa-dos à ventriculomegalia (detectada radiologicamente) e pressão normal do liquor cefalorraquidiano (LCR).1-3

Quem primeiro identificou essa síndrome foi o neurocirurgião Salomón Hakim, no Hospital San Juan de Dios, em Bogotá, Colômbia, em 1957, quan-do encontrou seu primeiro caso de HPN, a princípio


11HPN: fisiopatologia, diagnóstico e tratamentoPereira RM, et al.

chamada de hidrocefalia sintomática oculta. O paciente era um menino de 16 anos de idade, vítima de um traumatismo cranioencefálico (TCE) resultante de um acidente automobilístico. Foi realizada a drenagem de um hematoma subdural no hemisfério direito, porém o paciente permaneceu em estado semicomatoso e foi diagnosticado como tendo danos cerebrais irreversí-veis. Após a realização de uma pneumoencefalografia (Figura 1), foi identificada ventriculomegalia, porém a pressão intracraniana (PIC) apresentava-se normal (150 mmH2O), o que despertou o interesse de Hakim.1

Com objetivo de realizar análises laboratoriais, Hakim realizou uma punção lombar e retirou 15 ml de LCR. De maneira inesperada, o paciente apresentou melhora no dia seguinte e, até mesmo, falou pela primeira vez, após meses sem falar. O paciente apresentou piora do quadro poucos dias depois, porém voltou a melhorar após uma nova drenagem lombar. A partir dessas obser-vações, Hakim foi impelido a implantar uma derivação ventrículo-atrial, apesar da ausência de evidências comprovando sua eficácia em pacientes portadores de ventriculomegalia com PIC normal. Para sua surpresa, o paciente melhorou consideravelmente e retornou à escola apenas três meses após.

Esse caso foi relatado por Hakim em sua tese em 1964 e publicado no Journal of the Neurological Sciences em 1965, com outros dois casos de HPN cujos sintomas foram revertidos totalmente após a implantação de um sistema de derivação liquórica.1,2

As primeiras hipóteses que visaram à explicação dos mecanismos da hidrocefalia com PIC normal surgiram a partir do momento em que Salomón Hakim lançou mão de princípios da física, valendo-se da lei de Pascal para exemplificar e, sobretudo, reproduzir situações que lhe permitissem demonstrar como o aumento progres-sivo da área ventricular poderia instalar-se mesmo na ausência do aumento concomitante da pressão.3

A lei de Pascal envolve as interações entre força, pressão e área, no interior de um sistema hidráulico, e Hakim utilizou esses princípios como base de seu raciocínio (Figura 2). De acordo com essa lei, quando duas colunas de água com áreas diferentes são subme-tidas a uma mesma pressão, a força exercida pela água na parede da coluna de maior área é maior do que na coluna de área menor, visto que a força é o produto da multiplicação entre pressão e área, como demonstrado pela equação (1a), em que F, P e A representam força, pressão e área, respectivamente.1,2 Logo, diante de uma mesma pressão, o aumento da área (equação 1b) resulta em aumento da força (equação 1c):

F = P x A (1a)F = P x A (1b)F = P x A (1c)

Hakim demonstrou, mediante a utilização de bexigas elásticas em vários estágios de enchimento – cuja força elástica e pressão foram constantemente mensuradas –, que a pressão obtida tanto com bexigas totalmente infladas quanto parcialmente infladas po-deria ser a mesma em alguns estágios de enchimento, porém, quando as forças elásticas de tais bexigas eram comparadas, as bexigas mais infladas apresentavam maior força elástica devido à maior área de superfície em que esta era aplicada (Figura 3). Após confirmar com seu experimento que pressões iguais poderiam coexistir com estágios de dilatação diferentes, Hakim associou seus conceitos prévios referentes às interações entre força, pressão e área aos seus resultados e, a partir disso, comparou seu sistema com o sistema ventricular e com a dinâmica liquórica (Figura 4).1,2

Dessa forma, Salomón Hakim concluiu que os pacientes apresentavam ventriculomegalia e PIC normal devido ao fato de que a existência de ventrí-culos alargados (aumento da área) resultava em uma

Figura 1 – Pneumoencefalografia do primeiro paciente de Salomón Hakim com HPN, que apresentou ventriculomegalia

e, no entanto, PIC normal. Essas imagens foram publicadas em sua tese, intitulada: Some observations on C.S.F. pressure.

Hydrocephalic syndrome in adults with “Normal” C.S.F. pressure [tese]. Universidade Javeriana da Faculdade de

Medicina, Bogotá, Colômbia, S.A.,1964. p. 7.1

Figura 2 – Dr. Salomón Hakim descrevendo as propriedades físicas da HPN envolvendo pressão, força e área. Essa fotografia

encontra-se no artigo de Wallensteins MB, McKhann GM. Salomón Hakim and the discovery of normal-pressure

hydrocephalus. Neurosurgery. 2010;67(1):155.4


12 HPN: fisiopatologia, diagnóstico e tratamentoPereira RM, et al.

Figura 3 – Demonstração do efeito da prensa hidráulica, por meio da aplicação da lei de Pascal. Hakim demonstrou que a pressão permanece constante em estágios diferentes de enchimento das bexigas (ponta de seta cinza). No entanto, a força elástica no interior das bexigas mais infladas era maior do que em bexigas menos infladas (ponta de seta preta). Dessa forma, conseguiu comprovar como era

possível a coexistência entre áreas diferentes e pressões semelhantes no interior de um sistema hidráulico. Essas imagens foram publicadas na tese de Hakim em 1964, intitulada Some observations on C.S.F. pressure. Hydrocephalic syndrome in adults with “Normal” C.S.F. pressure

[tese]. Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina, Bogotá, Colômbia, S.A., 1964. p. 30-3.1 (Modificada)

Figura 4 – Comparação entre o sistema ventricular e as propriedades hidrodinâmicas da lei de Pascal. A comparação demonstra que tanto em sistemas hidráulicos quanto em sistemas ventriculares que possuem áreas diferentes, sob a mesma pressão, os sistemas de área maior exercem forças maiores sobre suas paredes. Dessa forma, Hakim atribui as lesões neurológicas da HPN a esse aumento de força

exercida sobre neurônios periventriculares. Esta imagem foi publicada no artigo de Hakim S, Adams RD. The especial clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. J Neurol Sci. 1965;2(4):325-7.2

neutralização relativa dos aumentos pressóricos. No entanto, percebeu que nessas condições a força exer-cida nas paredes ventriculares era consideravelmente elevada e que era esse aumento o causador da lesão hidráulica cerebral e, consequentemente, das mani-

festações clínicas da doença.1,4 A partir dos estudos de Hakim, grandes esforços foram feitos a fim de melhor caracterizar e diagnosticar a HPN, bem como prever a probabilidade de melhora após o implante de um sistema de derivação liquórica.5-11


13HPN: fisiopatologia, diagnóstico e tratamentoPereira RM, et al.

Epidemiologia

A incidência e a prevalência da HPN ainda não são precisas e muitos estudos relatam valores diferentes. Tal fato se deve grande parte à ausência de um consenso universal quanto às etapas referentes ao diagnóstico da doença, que resulta tanto em subdiagnósticos quanto em diagnósticos errados, visto que muitas vezes a HPN idiopática (HPNi) pode ser “confundida” com outras etiologias de apresentação semelhante, sobretudo em seus estágios iniciais e quando as características da tríade não se manifestam ao mesmo tempo.

Brean e Eide5, em estudo que realizou uma busca ativa, por meio de extensa campanha de mídia, em uma população norueguesa de 220.000 habitantes atendidos por um único centro neurológico, a fim de recrutar possíveis casos de HPN, relataram incidência de HPNi de 5.5/100.000 e prevalência de 21.9/100.000 habitantes. Além disso, quando considerados apenas pacientes com idade acima de 65 anos, a prevalência foi de 117,9 por 100.000 habitantes.

A HPN pode ser dividida em duas categorias: secun-dária e idiopática. A HPN secundária ocorre em seguida a eventos neurológicos de base, como hemorragia suba-racnóidea (HSA) e hemorragia intraventricular causada por traumas ou ruptura de aneurismas e meningites. Em contrapartida, a HPNi ocorre geralmente entre a sexta e a oitava década de vida e ainda não tem seus mecanis-mos fisiopatológicos completamente definidos.12 Neste trabalho daremos prioridade para a HPNi.

Manifestações clínicas

A HPN manifesta-se, em geral, por meio da tríade clínica composta por apraxia de marcha, demência e incontinência urinária combinada com achados radio-gráficos de ventriculomegalia e laboratoriais de pressão normal do (LCR).9,12 Os sinais e sintomas tipicamente

Tabela 1 – Diagnósticos diferenciais da HPN15

Distúrbios

Neurodegenerativas Demência vascular Outras causas

Doença de AlzheimerDoença de ParkinsonCorpos de LewyDoença de HuntingtonDemência frontotemporalAtrofia de múltiplos sistemasEncefalopatia espongiformeDegeneração corticobasal

Infartos múltiplosDoença de pequenosvasos cerebraisDoença de BinswangerAcidente vascular cerebralInsuficiênciavértebro-basilar

Hidrocefalia obstrutivaHidrocefalia congênitaTumor na coluna espinalDeficiência de vitamina B12Estenose espinalLesão cerebral traumática

Estas doenças podem manifestar-se com sinais e sintomas semelhantes ao da HPN. Logo, muitos pacientes podem ser diagnosticados de forma errônea. Portanto, é imprescindível que se realize uma avaliação clínica e neurológica adequada, a fim de diferenciar a HPN dessas doenças e instituir o tratamento correto.

se desenvolvem de forma insidiosa, bilateralmente, mas podem aparecer lateralizados quando superpostos por condições coexistentes, como acidente vascular encefálico (AVE), radiculopatia e neuropatia periférica e geralmente ocorrem entre a sexta e a oitava década de vida.13,14

A apresentação clínica da HPN pode, ainda assim, variar significativamente quanto à gravidade e à pro-gressão desses sintomas, portanto não é necessário que toda a tríade esteja presente para ser considerado o diagnóstico de HPN7 (Tabela 1).

Quanto aos elementos da tríade, a alteração de marcha usualmente aparece antes da demência e in-continência urinária, sendo na maioria dos casos o sinal clínico mais proeminente nos estágios iniciais da doença.12

Em virtude de a HPN ser uma doença, sobretudo, da população idosa, faixa etária em que a dificuldade de marcha, demência e incontinência urinária são re-lativamente comuns, uma diversidade de diagnósticos de sintomas individuais deve ser considerada, incluindo doenças neurodegenerativas, etiologias vasculares e desordens urológicas. Uma relação de diagnósticos di-ferenciais da HPN é apresentada na tabela 1 e, e diante de tais diagnósticos, torna-se evidente a importância de uma avaliação clínica adequada, tanto por parte dos clínicos-gerais quanto por parte dos geriatras e, finalmente, dos neurologistas que estiverem assistindo os pacientes que apresentarem características da HPN, visto que o diagnóstico precoce e, sobretudo, correto guarda estreita relação com o sucesso terapêutico.7,9,12,15

No ano de 2005, foi publicado como suplemento do periódico Neurosurgery um extenso trabalho denomi-nado “Guidelines for the diagnosis and management of idiopathic NPH”.23 Essa diretriz aborda aspectos funda-mentais – referentes ao reconhecimento, diagnóstico, utilização de exames suplementares e tratamento cirúr-gico – da HPNi, que abordaremos ao longo deste artigo.


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Alteração de marcha

Geralmente, o distúrbio de marcha e algum outro sintoma são necessários para realizar o diagnóstico, tendendo a ser a característica mais reconhecível da HPN.4,15 Embora nenhuma característica seja patogno-mônica da alteração de marcha na HPN, esta se apre-senta como uma marcha lenta, de base alargada, passos curtos com os pés arrastados pelo chão (como uma “marcha magnética”), dificuldade de virar-se, realizar o teste do “pé ante pé” e iniciar os primeiros passos. Não há fraqueza motora e os pacientes frequentemente apre-sentam história de quedas. Desequilíbrio e diminuição da velocidade da marcha (por causa dos passos curtos e apraxia da marcha) também são comuns.15 Entretanto, o balanço dos braços ao andar encontra-se preservado, o que pode ajudar na distinção entre a marcha da doença de Parkinson.16

A alteração de marcha pode surgir como uma difi-culdade em subir ou descer escadas e andar no ritmo esperado. Os pacientes podem se queixar de dificuldade para levantar de uma cadeira, fraqueza das extremidades inferiores e fadiga ao andar. Além disso, muitas vezes mostram inabilidade para subir na mesa de exame ou em suas próprias camas.9,15

A origem da alteração de marcha não é totalmente compreendida, porém algumas hipóteses foram suge-ridas. Umas das hipóteses sugere que o aumento dos ventrículos na HPN causa uma compressão e/ou de-formação das fibras dos neurônios motores superiores que passam pela porção medial da corona radiata.12,17

Outras condições que causam anormalidade de mar-cha devem ser consideradas ao realizar o diagnóstico da HPN como estenose de canal lombar, neuropatia periférica, doença cerebrovascular, doença de Alzhei-mer (DA), tumores, trauma, doença de Parkinson, demência dos corpos de Lewy, depressão, alcoolismo crônico, deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.12,18

Além disso, a anormalidade de marcha é o sinal mais responsivo ao tratamento com a implantação de um sistema de derivação liquórica.12,14,19,20

Alterações cognitivas

A alteração cognitiva geralmente á a segunda manifestação da HPN após o distúrbio de marcha. É caracterizada por um progressivo déficit das funções das áreas subcortical e frontal, manifestado como retar-do psicomotor, diminuição da atenção e concentração, disfunção executiva e visoespacial e alteração de memó-ria, sendo a função executiva danificada precocemente no curso da doença. Os déficits da área cortical como

apraxia, agnosia e afasia são raros.7 A severidade de tais déficits vistos na HPN pode variar de minimamente detectáveis a profundamente severos17, e significativa melhora desses sintomas pode ser obtida depois da derivação, sendo, portanto, uma das poucas causas de demência reversível. Uma breve avaliação pode ajudar a determinar a causa do prejuízo da cognição. O Mi-niexame do Estado Mental (Mini Mental) pode mostrar déficits para realização de cálculos, concentração, escrita de frases, copiar a intersecção de pentágonos e seguir um comando de três estágios. Processamento mental lentificado pode ser evidente por causa do aumento do tempo do teste. O desempenho no teste do relógio também pode estar alterado, mostrando um pobre planejamento espacial e organização.21 Distúrbios de comportamento também foram relatados associados à HPN como depressão, mania, agressividade, distúrbio obsessivo-compulsivo, psicoses incluindo paranoia, alucinações e distúrbios do controle do impulso. O aparecimento de sintomas depressivos em pacientes com HPN pode ser uma consequência neuroquímica da desordem cerebral. Entretanto, pode aparecer em resposta à incapacidade física e mental associada à HPN. O local de disfunção responsável pela demência na HPN permanece incerto, embora o sistema frontoestriatal tenha sido implicado por alguns investigadores. Outros enfatizam a importância de outras estruturas subcor-ticais, incluindo fibras de projeção passando próximo aos ventrículos laterais.9,17

O diagnóstico diferencial pode ser particular-mente difícil por causa da similaridade das alterações cognitivas com doenças mais prevalentes como a DA. Geralmente, a DA está mais associada com alteração de memória, aprendizado e orientação, enquanto a HPN mais frequentemente está associada com diminuição psicomotora e da velocidade motora fina. As duas doen ças podem levar a uma perda de função executiva, atenção e concentração, mas a HPN dificilmente causa alterações precoces de linguagem. A existência da DA e HPN concomitantemente não é incomum, e a proba-bilidade de cada uma aumenta com a presença de idade avançada e hipertensão arterial sistêmica (HAS).22 Em casos coexistentes de HPN e DA, atrofia hipocampal pode ser observada na ressonância magnética (RM).18

Incontinência urinária

A incontinência urinária normalmente é observada nos estágios avançados da doença e parece ocorrer por uma interrupção das vias neuronais periventriculares que se direcionam ao centro sacral da bexiga urinária, levando à hiperatividade do músculo detrusor, que pode

HPN: fisiopatologia, diagnóstico e tratamentoPereira RM, et al.


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resultar primariamente em urgência urinária e polaciú-ria.12,21 Pode ocorrer, também, devido ao distúrbio da marcha, apraxia e bradicinesia que impedem o paciente de chegar ao banheiro a tempo e, em casos extremamen-te avançados, pode resultar de falta de preocupação para micturição, sugerindo que a incontinência é associada com uma disfunção executiva frontal.9,12

Uma pesquisa realizada por Sakakibara et al.22, que avaliou 42 pacientes com possível HPN, submetidos à exame de urodinâmica, revelou que 95% dos pacientes apresentaram evidência de hiperatividade do músculo detrusor, 93% apresentaram sintomas do trato urinário inferior, e tais sintomas incluíam sintomas de armazena-mento em 93% dos pacientes e sintomas de esvaziamen-to em 71% dos pacientes. Tal estudo demonstrou que em estágios iniciais a urgência urinária pode anteceder a incontinência nos pacientes com HPN.

A incontinência não é um componente invariável da doença e pode ocorrer raramente ou apenas inter-mitentemente em alguns casos. A polaciúria apresenta tipicamente mais de seis episódios em 12 horas, sendo a noctúria comum.7 A incontinência também pode ser causada por doenças que afetam o controle autonômico da bexiga, como a neuropatia diabética. Outras causas frequentes são o uso de diuréticos e fármacos com efeito anticolinérgico e perda multifatorial do controle da bexiga como aumento da próstata e prolapso de órgãos pélvicos.18,23

Fisiopatologia

Apesar de ter sido descrita há quase 50 anos, a fi-siopatologia da HPN ainda permanece não totalmente definida. Grandes esforços foram feitos na tentativa de elucidar seus mecanismos de instalação e tais esforços originaram diversas hipóteses causais que têm servido de base para sua explicação atualmente. Tais hipóteses variam amplamente entre si e incluem absorção liquó-rica deficiente, isquemia da substância branca profunda, redistribuição das pulsações vasculares e diminuição da complacência do parênquima cerebral, vasos san-guíneos e espaço subaracnóideo.11,14,24 Em seguida descreveremos as principais hipóteses relacionadas à fisiopatologia da HPN.

Salomón Hakim descreveu o aumento da área ven-tricular como um requisito muito importante na HPN e afirmou que é devido a esse aumento da área que se desenvolve uma força prejudicial aos circuitos neuronais periventriculares, mesmo na presença de PIC normal.1-3 Apesar de essa descrição ser um bom “ponto de partida” em relação à tentativa de explicar a fisiopatologia da

HPN, Hakim não esclareceu os motivos pelos quais o sistema ventricular torna-se aumentado, predispondo ao aumento da força exercida sobre suas paredes. A fim de responder a tal questão, originaram-se diversas hi-póteses, sobretudo referentes à hemodinâmica cerebral e à dinâmica liquórica.3,11,14

Alguns autores associam a hipoperfusão cerebral ao desenvolvimento da HPN.6,11,24 Tal associação se deve, principalmente, à importante influência do ciclo cardíaco sobre a dinâmica liquórica. Durante a sístole ventricular ocorre aumento do espaço ocupado pelo parênquima cerebral, devido à elevação do influxo sanguíneo intracraniano proveniente dos sistemas carotídeos e vértebro-basilar, gerando picos sistólicos intracranianos. Esse aumento de espaço requerido pelo parênquima cerebral resulta em expansão cerebral que provoca uma contração ventricular, devido à sua menor resistência. Essa contração ventricular causa ejeção de pequena quantidade de LCR ao longo de todo o sistema ventricular (dos ventrículos laterais para o terceiro ven-trículo, deste para o quarto ventrículo, passando pelo aqueduto do mesencéfalo e finalmente para o espaço subaracnóideo). Um exemplo da influência do ciclo cardíaco sobre a dinâmica liquórica é demonstrado na figura 5. Além disso, outra pequena quantidade de LCR entra no interior do canal espinhal, que atua como um reservatório durante a sístole.13 Durante a diásto-le, o volume cerebral diminui, uma vez que ocorrem um efluxo do sangue venoso e diminuição do influxo arterial. Essas alterações permitem a reentrada do LCR do canal espinhal no crânio, resultando em fluxo retrógrado (caudocranial) de LCR dentro do sistema ventricular.13 Como demonstrado na figura 5, a força compressiva originada pela sístole deve ser progressiva e contínua ao longo do sistema ventricular, garantin-do que haja vazão adequada de LCR pelo aqueduto do mesencéfalo. Para que a dinâmica liquórica seja sempre unidirecional durante a sístole, o parênquima cerebral deve estar saudável e o sistema arterial deve estar íntegro bilateralmente, visto que a “força motriz” responsável pelo fluxo do LCR é a pulsação arterial. O comprometimento da “simetria sistólica” cerebral, causada por doenças como hipertensão arterial, ate-rosclerose e isquemia cerebral, pode resultar em um fluxo liquórico alterado e multidirecional, causando estase do LCR e, principalmente, impactação dele sobre as paredes ventriculares durante os picos sistólicos. Esse impacto liquórico causa tanto lesão mecânica (compressão do parênquima, capilares, vênulas e veias corticais superficiais) quanto tóxica/osmótica (diminuição do clearance de resíduos metabólicos e lesão ependimária, que resultam em aumento da carga osmótica), levando à dilatação ventricular e à lesão neuronal ainda maior, respectivamente (Figura 6).13



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Takaya et al.25 avaliaram o fluxo sanguíneo cerebral em 35 áreas por meio da tomografia computadorizada com emissão de fóton único (SPECT) de 21 pacientes: sete com sintomas objetivos da tríade da HPN, sete sem sinais objetivos e sete controles. Observaram que os pacientes sem sinais objetivos apresentavam hipo-perfusão global comparada com o grupo controle. Tal hipoperfusão era semelhante à dos pacientes com os sinais objetivos da tríade, exceto na substância branca frontal, onde não apresentavam hipoperfusão. Portanto, concluíram que outros fatores além da hipoperfusão cerebral são responsáveis pela fisiopatologia da HPN, visto que os pacientes sem sinais objetivos também já apresentavam hipoperfusão global, assim como os pacientes em estágio clínico.

Bateman24 também discorda da hipótese da hipo-perfusão cerebral como base fisiopatológica da HPN. Ele selecionou 20 pacientes com diagnóstico de HPN e fluxo sanguíneo cerebral acima do normal (> 700 ml/min), que foram submetidos a exames de RM que ava-liaram os seguintes itens: fluxo venoso no seio sagital superior (SSS) e seio reto (SR); influxo arterial total e o volume médio de LCR que passava pelo aqueduto do mesencéfalo em direção ao quarto e terceiro ventrículos, durante a sístole e diástole, respectivamente (aqueduct stroke volume). Os pacientes foram comparados com 12 controles. Observou-se fluxo sanguíneo venoso pro-fundo (SR) normal e fluxo sanguíneo superficial (SSS) diminuído (com efluxo diminuído em 9% comparado com o influxo e complacência venosa diminuída em 50%). Dessa forma, o autor afirma que a HPN pode ocorrer independentemente da perfusão arterial e fluxo venoso profundo e reconhece a diminuição do fluxo venoso superficial como potencial causador da HPN.

Diagnóstico

O diagnóstico da HPN requer evidências conver-gentes da história clínica, exame físico e estudos de neuroimagem, que incluem tomografia computado-rizada (TC) e RM. A RM é superior à TC. A TC pode excluir a hipótese da HPN e é útil para a triagem inicial, enquanto a RM fornece informações mais precisas e permite a identificação de anormalidades estruturais e a causa da HPN. Além disso, a RM pode ser utilizada para a obtenção de informações fisiológicas adicionais, como a estimativa do fluxo de CSF por meio de imagens ponderadas em T2.12 A HPN se manifesta tipicamente entre 60 e 80 anos de idade, como uma doença progres-siva, crônica e que não possui antecedente de causa. Alteração de marcha e equilíbrio são sintomas comuns e podem incluir distúrbios na cognição e controle uri-

Figura 5 – Desenho simplificado do terceiro ventrículo e aqueduto do mesencéfalo. As setas maiores indicam as forças de compressão

agindo de maneira coordenada sobre o ventrículo durante a sístole. As setas sólidas indicam o fluxo sistólico unidirecional de LCR resultando em vazão adequada dele. Situação normal. a-c: início, meio e final da sístole. Esse desenho foi publicado no artigo de Chrysikopoulos H. Idiopathic normal pressure

hydrocephalus: thoughts on etiology and pathophysiology. Med Hypotheses. 2009;73(5):718-24.13

Figura 6 – Desenho simplificado do terceiro ventrículo em um plano transaxial com o aqueduto do mesencéfalo na regial

inferior. As setas maiores demonstram a influência da sístole sobre a compressão ventricular. As setas sólidas demonstram o fluxo de LCR. A compressão inadequada simultânea (proximal

e distal) do ventrículo resulta em compartimentalização ventricular, acúmulo de pressão e vazão diminuída de LCR. Esse desenho foi publicado no artigo de Chrysikopoulos H. Idiopathic

normal pressure hydrocephalus: thoughts on etiology and pathophysiology. Med Hypotheses. 2009;73(5):718-24.13

Takeuchi et al.11 avaliaram 44 pacientes com possível HPNi. Desses, 40 foram submetidos a algum sistema de derivação liquórica [derivação ventriculoperitoneal (DVP) e derivação lomboperitonial (DLP)], e seu fluxo sanguíneo cerebral regional cortical e profundo (tálamo e núcleos da base) foi mensurado um mês antes e após a cirurgia. Os 40 pacientes apresentaram fluxo sanguíneo cerebral diminuído antes da cirurgia e observou-se rela-ção positiva entre o aumento do fluxo sanguíneo cerebral médio após a implantação da derivação (de 32.1 ± 2.74 ml/100 g/min antes da cirurgia para 39.8 ± 3.02 ml/100 g/min após a cirurgia) e a eficácia do sistema de derivação.



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nário. A presença de aumento ventricular (índice de Evans ≥ 0,3) nos exames de neuroimagem é necessária, porém não é suficiente para estabelecer o diagnóstico de HPN. Os resultados da neuroimagem (Figura 7) neces-sitam de interpretação associada aos dados da história clínica e achados físicos para que o diagnóstico correto da HPN seja realizado e para que se possa diferenciá-la de outras doenças.9,15

A HPN pode ser similar ou ocorrer em associação com várias doenças que são prevalentes nos idosos, como doença cerebrovascular, desordens neurodegenerativas, desordens urinárias primárias, estenose espinal e outras condições.15 A diretriz de 2005 sobre HPNi fornece cri-térios para o diagnóstico clínico da HPN, dividindo-o em três categorias: provável, possível e improvável. Essa classificação pode ser feita, frequentemente, na primeira visita clínica e leva em consideração a história, neuroi-magem, clínica e testes fisiológicos do paciente. Para ser classificada em provável, a história do paciente deve incluir: acometimento insidioso; origem após os 40 anos; duração mínima de três a seis meses; nenhuma evidência de antecedentes como trauma de cabeça, hemorragia intracerebral, meningite ou outra condição conhecida de hidrocefalia secundária; progressão no tempo e ne-nhuma outra condição neurológica/psiquiátrica que seja suficiente para explicar a presença dos sintomas. Exames de neuroimagem, realizados após o início dos sintomas, devem mostrar evidência de aumento ventricular não inteiramente atribuído a atrofia cerebral ou aumento congênito (índice de Evans ≥ 0,3); nenhuma obstrução macroscópica do fluxo liquórico e pelo menos uma das

características de suporte como aumento dos cornos tem-porais dos ventrículos laterais, não inteiramente atribuído à atrofia hipocampal; ângulo caloso igual ou maior que 40 graus; evidência de alteração no conteúdo de água no cé-rebro, incluindo alterações do sinal periventricular na TC e RM que não seja atribuída a alterações microvasculares isquêmicas ou de desmielinização e alteração do fluxo aquedutal ou do quarto ventrículo. Na clínica, achados de distúrbio de marcha devem estar presentes, pelo menos uma área de alteração na cognição e sintomas urinários, ou ambos. Com respeito ao distúrbio de marcha, pelo menos dois dos seguintes devem estar presentes (e não ser totalmente atribuídos a outras condições): altura do passo diminuída, comprimento do passo diminuído, rit-mo (velocidade da marcha) diminuído, balanço do tronco aumentado, base alargada, dedos dos pés virados para fora ao andar, retropulsão (espontânea ou provocada), virar-se em bloco (virar-se requer três ou mais passos para realizar volta de 180 graus) e equilíbrio alterado ao andar, evidenciado por duas ou mais correções em oito passos do teste do “pé ante pé”. Em relação à cognição, deve-se ter uma alteração documentada (ajustada à idade e educação) e/ou diminuição do desempenho em um teste cognitivo (como o Minimental) ou evidência de pelo menos dois dos seguintes no exame, que não sejam totalmente atribuídos a outras condições, como diminuição do desempenho psicomotor (aumento da latência de resposta); velocidade motora fina diminuída; precisão motora fina diminuída; dificuldade de dividir ou manter atenção; alteração de memória, principalmente para eventos recentes; disfunção executiva, como dificul-dade em procedimentos de múltiplos passos, memória de trabalho, formulação de abstrações/similaridades, percepção e alterações de personalidade e comporta-mento. Para documentar os sintomas relacionados à incontinência urinária, um dos seguintes sintomas deve estar presente: incontinência urinária episódica ou per-sistente, não atribuída às doenças urológicas primárias; incontinência urinária persistente e incontinência uriná-ria e fecal; ou dois dos seguintes devem estar presentes: urgência urinária (definida como percepção frequente de uma necessidade de urinar); frequência urinária (definida como mais de seis episódios de micção em uma média de 12 horas, apesar do volume normal) e noctúria (definido como a necessidade de urinar mais de duas vezes, em média, por noite).15

Quanto à avaliação fisiológica, a pressão de aber-tura do LCR, determinada por punção lombar ou um procedimento comparável, deve estar em uma faixa de 105-190 mm H2O – medidas apropriadas da pressão maiores ou menores que essa faixa não são consistentes com o diagnóstico de HPNi provável.

Para ser classificada como possível, a história pode conter sintomas como: início recente ou indeterminado;

Figura 7 – Imagem de ressonância magnética mostrando ventriculomegalia em um paciente com HPN. O índice de Evans é a largura máxima dos cornos anteriores (seta menor) dividida

pela largura máxima da calvária (seta maior). Hidrocefalia é definida por um índice maior ou igual a 0,3. O índice desse

paciente é de 0,4. Essa figura foi publicada no artigo de Factora R. When do common symptoms indicate normal pressure

hydrocephalus? Cleve Clin J Med. 2006;73(5):452.18



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começo em qualquer idade depois da infância; duração de menos três meses ou indeterminada; seguir eventos como trauma de cabeça, história remota de hemorragia intracerebral, meningite na infância ou na adolescên-cia ou outras condições; coexistir com outra condição neurológica, psiquiátrica ou doenças gerais, mas que, na avaliação do clínico, não seja inteiramente atribuída a essas condições e que não seja progressiva ou claramente progressiva. A neuroimagem apresentando aumento dos ventrículos, mas associada à evidência de atrofia cere-bral, com severidade suficiente para explicar o tamanho do ventrículo e lesões estruturais que podem influenciar no tamanho do ventrículo. Sintomas de incontinência e/ou alteração cognitiva, na ausência de distúrbio de marcha ou equilíbrio. Avaliação fisiológica da pressão de abertura não disponível ou resultados nos extremos da taxa de variação esperada (60-104 ou 191-240 mm H2O) são condizentes com HPNi possível.6,7,13

Finalmente, a HPNi é considerada improvável quando: não há evidência de ventriculomegalia; há sinais de aumento da pressão intracraniana como o papiledema; nenhum componente da tríade clínica da HPN está presente, os valores da pressão de abertura do LCR encontram-se fora das variações da HPNi “possível” (< 60 ou > 240 mm H2O) e quando os sin-tomas são explicados por outras causas. Ao elucidar a história, o clínico deve dar atenção ao modo como os sintomas iniciaram (agudo e subagudo) seu curso temporal (estático, progressivo) e sua severidade (leve, moderada, severa). Deve-se dar ênfase, especialmente, aos sintomas envolvendo marcha, equilíbrio, cognição e incontinência urinária. Ocorrência familiar de HPN é observada raramente (em contraste com a hidrocefalia congênita). Porém, é recomendado que elementos da história familiar sejam obtidos, com ênfase em doenças neurodegenerativas como doença de Parkinson, DA e doença de Huntington, assim como outras condições neurológicas e psiquiátricas que tenham caráter here-ditário e possam assemelhar-se com a HPN.15

Apesar da importância da avaliação clínica para a realização do diagnóstico de HPNi, o grau de certeza fornecido apenas pelo diagnóstico clínico, relacionado à melhora do paciente após a implantação de um sistema de derivação liquórica, varia de menos de 50% até 60%.26 Por-tanto, visto ser tal cirurgia um procedimento invasivo que pode acarretar complicações, especialmente em pacientes de idade avançada, como os portadores da HPN, torna-se necessária a utilização de testes suplementares com duas finalidades: (1) confirmar o diagnóstico e (2) identificar quais pacientes mais provavelmente melhorarão após a intervenção cirúrgica e predizer com maior acurácia a probabilidade dessa melhora.7,12,24 Os testes suplementares mais utilizados são os seguintes:

• Teste de punção lombar (tap test): é realizada uma punção lombar e removidos cerca de 40-

50 ml de LCR. O paciente é observado quanto às alterações na marcha e/ou à função cognitiva cerca de 30 a 60 minutos depois. Uma resposta positiva ao teste tem um grau de certeza maior para uma resposta favorável à colocação de uma derivação liquórica do que pode ser obtida ape-nas pelo exame clínico. No entanto, o tap test não pode ser usado como um teste de exclusão por causa da sua baixa sensibilidade (26%-61%).12,14,24

• Testes de resistência de saída de LCR (teste de in-fusão): são vários métodos para avaliar a dinâmi-ca liquórica, geralmente envolvendo a infusão de soro fisiológico, Ringer lactato, ou CSF artificial no espaço subaracnóideo. Quando ocorre um estado de equilíbrio entre o volume infundido e o volume absorvido, a pressão é mensurada. Esse teste apresenta maior sensibilidade (57%-100%) em comparação com o tap test e um valor preditivo positivo de 75% a 92%.6,12,24,26

• Drenagem lombar externa (DLE): é realizada drenagem contínua de LCR, geralmente em uma taxa de 5 a 10 ml por hora, com a observação da resposta por mais de dois a sete dias no hospital. Uma DLE acima de 300 ml está associada com alta sensibilidade (50%-100%) e alto valor predi-tivo positivo (80%-100%). Apesar de ser o teste suplementar que possui maior acurácia, também é o que possui maior taxa de complicação, além de requerer internação hospitalar.7,12,,26

• Monitorização contínua da PIC: pode ser consi-derada durante a fase de diagnóstico/prognós-tico da HPNi por meio da mensuração tanto da PIC estática (ondas B de Lundberg) quanto pul-sátil. Valores de PIC elevados devem levar a uma reavaliação para descartar uma causa secundária de HPN.12,24 Eide e Sorteberg17 avaliaram a PIC estática e pulsátil de 214 pacientes portadores de HPNi. Desses, 131 foram submetidos à im-plantação de um sistema de derivação liquórica e 101 (93%) apresentaram boa resposta após a cirurgia. Observou-se que em 109 pacientes as ondas médias da PIC pulsátil foram superiores a 4 mmHg. Dos 21 pacientes cujas ondas médias da PIC foram inferiores a 4 mmHg, apenas 2 responderam favoravelmente à cirurgia, suge-rindo relação positiva entre a PIC pulsátil e a melhora após a derivação liquórica, no entanto esse exame não é comumente utilizado, visto se tratar de um procedimento invasivo.

• Avaliação do volume de ejeção liquórica no aqueduto do mesencéfalo (aqueduct stroke vo-lume): como mencionado brevemente acima, o aqueduct stroke volume é definido como o volume médio de LCR passando através do aqueduto



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do mesencéfalo em uma direção crânio-caudal durante a sístole cardíaca e em uma direção caudocranial durante a diástole cardíaca, durante um único ciclo cardíaco, geralmente avaliado por meio de RM com as técnicas de cine-RM e phase contrast (PC).6,7,12,26,27 Scollato et al.27, em estudo que avaliou o volume de ejeção de LCR no aqueduto de 65 pacientes com HPN antes e após a implantação de DVP, observaram que nos 35 pacientes que melhoraram após a cirurgia, sua média pré-operatória de 157,01 µl diminuiu para 18% um mês após a DVP e 49% 12 meses após a cirurgia. Em um grupo de 15 pacientes que não melhoraram, a menor média do volume de ejeção no aqueduto observada no pré-operatório (84,2 µl) diminuiu para 14,3% um mês após a DVP e 34% 12 meses após a DVP, sugerindo uma relação positiva entre melhora clínica e maiores quedas na taxa de volume de ejeção aquedutal após a DVP. Bateman e Loiselle3 avaliaram o volume de ejeção aquedutal em 32 pacientes submetidos à derivação liquórica (antes e depois da cirurgia). Desses, 63% apresentaram melhora após a deriva-ção, no entanto, em relação ao volume de ejeção aquedutal, não se observou diferença entre os responsivos e os irresponsivos, contraindican-do, dessa forma, a utilização desse exame como preditor de resposta após a cirurgia. A figura 8 apresenta uma sequência de etapas, tanto referen-tes à avaliação clínica, quanto relacionadas aos exames suplementares descritos acima, a fim de identificar quais pacientes mais provavelmente serão beneficiados após a implantação de um sistema de derivação liquórica. Tal algoritmo foi publicado na diretriz sobre HPNi de 2005 e inclui o grau de certeza de responsividade à derivação liquórica ofertado por cada procedimento.16

Tratamento

O tratamento da HPN visa, principalmente, restau-rar a capacidade funcional do paciente. Dessa forma, a decisão sobre quando uma intervenção cirúrgica deve ou não ser realizada requer que se leve em consideração a probabilidade de tal restauração, por meio da utili-zação de algumas ferramentas preditoras do resultado pós-cirúrgico. Além dos testes suplementares abordados anteriormente, existem outros indicadores (favoráveis e desfavoráveis) que podem ser utilizados. Os indicadores favoráveis de melhora pós-cirúrgica incluem: início precoce do distúrbio de marcha (sendo o distúrbio de marcha a característica clínica mais proeminente);

início dos sintomas de período inferior à seis meses. Os indicadores desfavoráveis incluem: ausência de distúrbio de marcha ou o seu surgimento após o início da demência; início precoce de demência; demência moderada a grave; presença de demência por mais de dois anos; atrofia difusa e importante comprometimento da substância branca no exame de RM.10,29,30

A implantação de um sistema de derivação liquórica mediante intervenção cirúrgica é a medida terapêutica mais utilizada para a HPN. É realizada para aliviar o excesso de LCR no interior do sistema ventricular e tem demonstrado importantes benefícios.1,2,7,8,16-19,21,31-35

Diferentes tipos de derivação liquórica são utilizados, porém o mais comum é a DVP, mediante a utilização de um cateter delgado, cujo fluxo interior é unidirecional (craniocaudal), por causa da presença de um disposi-tivo valvulado acoplado ao sistema, que comunica os ventrículos cerebrais com a cavidade peritoneal, onde o excesso de LCR é drenado.21,28 A eficácia da DVP varia entre 33% e 90%.31,35,36 Essa grande disparidade ocorre por causa da variação na seleção dos pacientes em dife-rentes estudos e do fato de não existir uma escala única para a análise de melhora do paciente que seja aceita universalmente.25 A taxa de complicações significantes (hemorragia intraoperatória grave, hematomas subdu-rais, déficits neurológicos, epilepsia, arritmias cardíacas, disfunção hipotalâmicas, fístulas liquóricas, infecções) ocorre em cerca de 6% dos pacientes após a cirurgia.12,19

Pujari et al.20 analisaram retrospectivamente 55 pa-cientes acompanhados por pelo menos três anos após a cirurgia de DVP e relataram que em 53% desses pacientes foram necessárias revisões cirúrgicas. No entanto, obser-varam que, mesmo diante da necessidade de revisões, os pacientes em geral mantiveram melhora clínica em longo prazo que variou de cinco a sete anos, sobretudo relacio-nada ao distúrbio de marcha e incontinência urinária.

Kahlon et al.34 realizaram um estudo prospectivo de pacientes com suspeita de HPN, submetidos à DVP, seguidos em seis meses (54 pacientes) e cinco anos (23 pacientes). Relataram que em curto prazo (seis meses) 83% dos 54 pacientes operados melhoraram a marcha, 65% melhoraram o tempo de reação, 46% melhoraram nos testes de memória e 96% relataram melhora sub-jetiva. Em longo prazo (cinco anos) os 23 pacientes apresentaram melhora após a derivação de aproxi-madamente 40% na marcha, contudo menos de 10% na cognição e no tempo de reação. Os pacientes com menos de 75 anos tiveram uma taxa de melhora maior (64%) que os com mais de 75 anos (11%). Os autores afirmam que os benefícios da DVP podem ser obtidos até cinco anos após a cirurgia e fatores como taxa de mortalidade, idade e comorbidades devem ser levados em conta durante a seleção dos pacientes, visto que tais fatores alteram de maneira importante os resultados em curto e longo prazo.



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Figura 8 – Esquema para predizer a responsividade à derivação liquórica. A avaliação da indicação cirúrgica utilizando apenas os dados da avaliação clínica resultará em uma sensibilidade de 46% a 61% (escala à esquerda) em relação à melhora pós-cirúrgica. A resposta

positiva ao tap test com retirada de 40 a 50 ml de LCR é altamente preditiva de uma resposta favorável à derivação liquórica (72%-100%), porém sua sensibilidade é baixa (26%-61%). A mensuração da pressão de abertura do LCR durante o tap test é útil para que se possa excluir hidrocefalia secundária (PIC > 18 mmHg). O teste de resistência de saída do LCR (mediante sistema de infusão) fornece alta sensibilidade,

variando de 57% a 100%, e está associado a um valor preditivo positivo de 75% a 92%. A drenagem lombar externa é o teste suplementar que fornece a maior sensibilidade (50%-100%) e o maior valor preditivo positivo (80%-100%), no entanto requer internação hospitalar e é o que mais está associado a complicações. RS: resistência de saída do LCR. Esse esquema foi publicado no artigo: Marmarou A, et al. The value of

supplemental ‘prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal pressure hydrocephalus’. Neurosurgery. 2005;57(Suppl 3):17-28.26 (Traduzido)

A terceira ventriculostomia endoscópica (TVE) também tem sido utilizada no tratamento da HPN.8,16,32

Considerada uma derivação interna, tal técnica con-siste na fenestração do assoalho do terceiro ventrículo, permitindo que o LCR passe diretamente do terceiro ventrículo para o compartimento anterior da cister-na interpeduncular, aumentando o fluxo sistólico de saída dos ventrículos (o que resulta em diminuição do excesso de LCR intraventricular) e diminuindo os efeitos deletérios do LCR sobre as paredes ventriculares durante as ondas sistólicas pulsáteis. Gangemi et al.8 avaliaram retrospectivamente 110 pacientes com HPN submetidos à TVE. Observou-se que ocorreu melhora clínica pós-operatória em 76 (69,1%) pacientes. Não houve correlação entre a taxa de sucesso e a idade dos pacientes ou tipo de aumento ventricular. Entretanto, a taxa de melhora neurológica foi maior em pacientes com menor tempo de história clínica e distúrbios de marcha no início da doença. No intraoperatório, o reapareci-mento das pulsações cerebrais normais e a observação de movimentos significantes do assoalho do terceiro ventrículo, para cima e para baixo, após a TVE, foram relacionados com um bom resultado. Complicações ocorreram em 7 (6,4%) pacientes e a necessidade de um segundo procedimento endoscópico em 4 (3,6%)

pacientes. Portanto, os autores concluem que a TVE é uma opção eficaz e segura para o tratamento da HPN.

Outros exemplos de derivação que raramente são usados incluem a derivação ventrículo-atrial e a DLP.6,12,17

Conclusão

A HPN é uma doença insidiosa que acomete, prin-cipalmente, idosos. É uma das poucas causas reversíveis de demência, respondendo por cerca de 5% dos casos. As hipóteses referentes à sua fisiopatologia baseiam-se, sobretudo, nas alterações da hemodinâmica cerebral e dinâmica liquórica. É fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente, por meio do conheci-mento sobre a doença e seus diferenciais, por parte dos clínicos, geriatras e neurologistas, e que os pacientes com boas chances de responder ao tratamento sejam identi-ficados mediante a utilização dos exames preditores de eficácia disponíveis. Mais estudos são necessários para que critérios diagnósticos sejam padronizados e métodos universais de avaliação pós-cirúrgica sejam estabele-cidos, a fim de definir quais métodos terapêuticos são mais eficazes e seguros no manejo cirúrgico da HPN.


AcompanharDerivação liquórica

Grau de certeza para melhora pós-cirúrgica

Exame clínico

Elementos da tríade presentes

Acompanhar50% Acompanhar

Avaliar indicação cirúrgica

Tap testMelhorou

PIC > 18 PIC 5-8

Provável hidrocefalia secundária

Teste de resistência

Protocolo de drenagem lombar

RS ↑

+ -

NÃO SIM SIM NÃO

Índice de Evans > 0,3

TC/RM

RS ↓

50%

70%

> 80%


21

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Endereço para correspondênciaRenan Muralho PereiraRua Cravo da Índia, 599, Pq. Savoy City 03570-050 – São Paulo, SPTelefones: (11) 8227-2414/(11) 7623-5730E-mail: [email protected]



Morte encefálica: diagnóstico possível sem utilização de exames complementaresFernanda de Paula Pimenta1, Bárbara Rios Vellasco Amorim1, Ledismar José Silva2

Hospital de Urgências de Goiânia Dr. Valdemiro Cruz (HUGO) e Hospital Santa Mônica, Goiânia, Goiás.

RESUMOObjetivo: A necessidade da utilização de testes confirmatórios para o diagnóstico de morte encefálica vem sendo questionada nos últimos tempos. Acredita-se que o exame clínico completo, realizado de acordo com o protocolo do Conselho Federal de Medicina, seja suficiente para constatar a ausência irreversível de função no tronco encefálico. Assim, este estudo teve como objetivo averiguar a real necessidade da utilização de exames complementares no diagnóstico de morte encefálica. Método: Foi realizado estudo prospectivo analisando os prontuários de pacientes que receberam diagnóstico de morte encefálica desde a abertura do protocolo até a realização dos exames clínicos completos e exame complementar (Doppler transcraniano). Resultados: Não foi registrado nenhum caso de recuperação da função cortical e/ou do tronco cerebral após o diagnóstico de morte encefálica utilizando os critérios clínicos. A dificuldade para a realização do Doppler transcraniano e as falhas inerentes ao exame contribuíram para tornar mais lento o diagnóstico. Conclusão: É possível diagnosticar morte encefálica apenas utilizando exame clínico completo, sem a necessidade de exames complementares.

PALAVRAS-CHAVEMorte encefálica, diagnóstico clínico, estudos prospectivos.

ABSTRACTBrain death: possible diagnosis without complementary exams Objective: The need to use confirmatory tests for brain death diagnosis has been questioned lately. It is believed that a full clinical examination, performed according to the protocol of brain death diagnosis of the Brazilian National Council of Medicine, is sufficient to certify the irreversible loss of brain-stem function. Therefore, this study aimed to verify the real need to use complementary exams for brain death diagnosis. Method: We carried out a prospective study analyzing the files of patients with brain death diagnoses since the beginning of the protocol and that underwent a full clinical examination and transcranial Doppler as a complementary exam. Results: No cases of cortical and/or brain-stem function recovery after brain death diagnosis using clinical criteria were registered. Difficulty to perform transcranial Doppler and failures inherent to the exam contributed to late diagnosis. Conclusion: It is possible to diagnose brain death only using a full clinical examination, with no need to perform complementary exams.

KEYWORDSBrain death, clinical diagnosis, prospective studies.

1. Acadêmica de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC-GO), Goiânia, GO, Brasil.2. Neurocirurgião e docente do Departamento de Medicina da PUC-GO, Goiânia, GO, Brasil.

Introdução

O conceito de morte vem sofrendo mudanças no decorrer do tempo. Os avanços da medicina, que incluem técnicas de ressuscitação cardíaca, respiradores artificiais e circulação extracorpórea, tornaram obsoleta a definição tradicional de morte clínica, que incluía apenas a cessação irreversível das funções cardíaca e respiratória.1 O novo

conceito de morte, formulado em 1981 pela President’s Commission for the Study of Ethical Problems in Medicine and Biomedical and Behavioral Research, dos Estados Unidos, amplamente aceito até hoje, define-a como a cessação irreversível das funções cardíacas, respiratórias e de todo o encéfalo, em especial o tronco encefálico.1,2

Os critérios para diagnóstico de morte encefálica (ME) no Brasil são baseados na constatação clínica


23Morte encefálicaPimenta FP, et al.

de coma aperceptivo e ausência de reflexos ou mo-vimentos supraespinais, sendo excluídas as situações de causas reversíveis de coma, como hipotermia, uso de medicamentos depressores do sistema nervoso central, distúrbio metabólico e hidroeletrolítico. Tal achado clínico deve, necessariamente, ser respal-dado por um exame complementar que demonstre inequivocamente ausência de atividade elétrica, de perfusão sanguínea cerebral ou de atividade meta-bólica encefálica.2,3

Em 1995, a American Neurological Association (ANA) organizou um comitê que definiu os critérios atualmente utilizados nos Estados Unidos e copiado em vários outros países.4 Nunca foi relatado ou de-monstrado um único caso de recuperação da função cortical e/ou do tronco cerebral após o diagnóstico de ME utilizando os critérios da ANA estabelecidos em 1995.5

O protocolo de diagnóstico de ME no Brasil, apro-vado pelo Conselho Federal de Medicina (CFM), segue quase completamente as diretrizes firmadas pela ANA em 1995, exceto pelo fato da não obrigatoriedade da realização do exame complementar.5,6

A necessidade da utilização de testes confirmató-rios para o diagnóstico de ME vem sendo questionada incessantemente nos últimos anos.7 Em inúmeros artigos científicos, os autores afirmam que o exame neurológico é suficiente para o diagnóstico preciso de ME sem a necessidade de exames complementa-res.2.4,6-10 Para isso, de acordo com nossas observações, é necessário que o exame clínico seja realizado por médicos habilitados.

Em alguns países, como Franca, Argentina, México e Holanda, os testes confirmatórios são obrigatórios, enquanto em outros, como Alemanha, Portugal, Rús-sia e Dinamarca, são opcionais.4 Nos Estados Unidos, a determinação de ME é baseada em avaliação clínica completa, incluindo pesquisa de reflexos do tronco encefálico e teste da apneia. O exame confirmatório em adultos não é obrigatório, sendo realizado apenas quan-do o exame clínico foi incompleto ou inconclusivo.8,9

De acordo com o protocolo da ANA, o exame complementar apenas é indicado quando há trauma facial severo, anormalidade pupilar preexistente, níveis tóxicos de quaisquer drogas sedativas, uso de aminogli-cosídeos, antidepressivos tricíclicos e anticolinérgicos, apneia do sono ou doença pulmonar obstrutiva severa com retenção de CO2.

O Doppler transcraniano (DTC) é o exame com-plementar utilizado nos hospitais em que esta pesquisa foi realizada. É um exame operador-dependente e em 10% dos pacientes não é possível insonação das artérias intracranianas.11

Um resultado falso-negativo (DTC indica fluxo san-guíneo cerebral, mas clinicamente o paciente preenche

os critérios de ME) resulta na necessidade de repetição do exame complementar. Na realidade brasileira, a realização de exames sequenciais não é rápida, o que re-tarda o diagnóstico definitivo. A demora no diagnóstico pode inviabilizar uma possível doação de órgãos, pois o paciente fica mais suscetível a disfunções orgânicas e instabilidade hemodinâmica, podendo evoluir para parada cardiorrespiratória (PCR).

O espetacular progresso médico-científico na área de transplantes nas últimas décadas propicia interesse crescente da sociedade quanto ao conceito e aos crité-rios diagnósticos de ME, pela óbvia razão de que nesse grupo de pacientes encontram-se potenciais doadores de múltiplos órgãos.12

O conceito de ME não é fundamental apenas para o transplante de órgãos, porquanto também é uma forma de não prolongar o sofrimento e a angústia dos familiares do paciente, independentemente de serem favoráveis ou não à doação de órgãos.8

Pela experiência do autor deste projeto em trabalhos com a equipe de transplantes e captação de órgãos de Goiânia, quando era o médico responsável pela realiza-ção dos exames complementares, em particular o DTC, foram observados pacientes com DTC evidenciando fluxo sanguíneo cerebral não convergindo com o exame clínico de ME. Todos os pacientes confirmados clini-camente com ME evoluíram para PCR, inviabilizando a captação de seus órgãos, de acordo com as normas do CFM em vigência, embora muitos deles fossem doadores de órgãos declarados.

No Brasil, 63.975 pacientes aguardavam transplantes de órgãos em 2006.13 Por conta das falhas inerentes dos exames complementares, em associação à dificuldade técnica de realizá-los, surgem dúvidas sobre a real ne-cessidade de sua execução.8

A doação de órgãos bem-sucedida depende da relação de confiança estabelecida entre as equipes médica e da central de captação de órgãos e a fa-mília do potencial doador, bem como da agilidade do processo de confirmação da ME. Maior rapidez no diagnóstico de ME apenas com a utilização do exame clínico completo poderia aumentar o número de órgãos captados em tempo hábil. A demora em estabelecer o diagnóstico de ME exerce impacto sig-nificativo sobre o bem-estar, as probabilidades de cura e a extensão de sequelas nos pacientes que aguardam pela doação de órgãos, bem como sobre seus familiares e a sociedade.14

Assim sendo, este estudo teve como objetivo averi-guar a real necessidade da utilização de exames com-plementares no diagnóstico de ME, comparando seus resultados com os de exames clínicos, com o intuito de averiguar a possibilidade de diagnóstico apenas pelo exame clínico, visando diminuir o tempo gasto entre a confirmação da ME e a captação de órgãos.


24

Materiais e métodos

O presente estudo foi realizado de forma prospecti-va, coletando dados de prontuários e resultados do DTC de 21 pacientes, maiores de 18 anos, que preenchiam os critérios do protocolo de diagnóstico de ME do CFM, internados no Hospital de Urgências de Goiânia Dr. Valdemiro Cruz (HUGO) e no Hospital Santa Mônica, ambos no município de Goiânia/GO, no período de março a outubro de 2011.

Para a análise dos dados, foi utilizado o método qui--quadrado (c2). As variáveis avaliadas foram: o tempo decorrido entre a abertura do protocolo de diagnóstico de ME e o óbito do paciente; o tempo decorrido entre o primeiro e o segundo exames clínicos; o tempo decorri-do entre a confirmação clínica da ME e a realização do DTC; o número de pacientes declaradamente doadores; e o número total de doações realizadas.

Resultados

Foram analisados os prontuários de 21 pacientes com provável ME e 100% dos exames clínicos confir-maram o diagnóstico. Em apenas 13% dos pacientes

Figura 1 – Tempo decorrido entre a abertura do protocolo e o óbito.

5%16%

5%16%

11%

47%

12 horas

24 horas

48 horas

72 horas

96 horas

120 horas

Morte encefálicaPimenta FP, et al.

avaliados, o segundo exame clínico foi realizado até 6 horas após o primeiro exame, como recomendado no protocolo de diagnóstico de ME do CFM. Em decor-rência de complicações, provavelmente justificadas pela demora em obter o diagnóstico final, 14% dos pacientes morreram antes do segundo exame clínico.

Em 43% dos pacientes avaliados, foi realizado o exame complementar. Em nenhum paciente, o DTC foi realizado imediatamente após o segundo exame clínico; em 24% deles, o DTC foi realizado após 12 horas e em 28%, após 24 horas da confirmação clínica da ME; 16% dos pacientes morreram aguardando a realização do exame complementar. Vale ressaltar que, entre os pa-cientes avaliados, oito eram doadores de órgãos (38%), mas em apenas dois casos houve a efetiva captação de órgãos (25%).

Em 33% dos pacientes que realizaram DTC não foi confirmada ME, divergindo do diagnóstico clínico completo. Todos os pacientes com diagnóstico clínico de ME, mesmo com o DTC demonstrando fluxo san-guíneo cerebral, evoluíram para parada cardíaca em menos de cinco dias.

O tempo entre a abertura do protocolo e a para-da cardíaca do paciente variou entre 12 horas e 120 horas, com a grande maioria evoluindo para PCR em menos de 72 horas, como pode ser verificado na Figura 1.


25

Discussão

O protocolo de diagnóstico de ME no Brasil estabele-ce que, em pacientes acima de 2 anos de idade, deve haver um intervalo de 6 horas entre os dois exames clínicos.4

Observamos que, em 87% dos pacientes, o segundo exame ocorreu 6 horas após o primeiro. O aumento do intervalo de tempo entre o primeiro e o segundo exames clínicos afeta diretamente as doações de órgãos, pois 14% dos pacientes estudados tiveram parada cardíaca enquanto aguardavam a realização do segundo exame clínico e seus órgãos não puderam ser doados.

Potenciais doadores não sobrevivem mais do que 72 horas e os órgãos transplantáveis resistem poucos dias ou mesmo poucas horas: coração e pulmões duram de 4 a 6 horas, pâncreas, de 12 a 24 horas, fígado, de 12 a 24 horas e rins, até 48 horas.14

Assim sendo, o exame complementar deve ser realizado prontamente ao término do segundo exame clínico. Contudo, observamos longa demora também para a realização do DTC, principalmente porque são poucos os médicos habilitados para executá-lo.

De acordo com os dados que coletamos, em apenas 52% dos pacientes foi realizado o exame complementar, e em 13% deles o DTC não foi realizado pelo fato de o paciente não ser doador ou apresentar contraindicação clínica, como sepse. Além disso, todos os DTCs realizados só ocorreram 12 horas após o exame clínico final, o que, provavelmente, explica o fato de que 16% dos pacientes tiveram parada cardíaca entre a realização do segundo exame clínico e a do exame complementar, trazendo como consequência a perda de captação de seus órgãos para transplante.

Além da demora na realização do DTC, em 33% dos pacientes, o exame demonstrou fluxo sanguíneo cerebral, não confirmando a ME diagnosticada clini-camente. Embora o DTC não tenha sido confirmatório para ME, 100% dos pacientes com diagnóstico clínico de ME evoluíram com parada cardíaca em menos de cinco dias.

Em outro estudo, todos os pacientes com diagnós-tico clínico de ME e DTC demonstrando óbvio fluxo sanguíneo cerebral evoluíram para colapso circulatório encefálico total, observando-se que a demora no diag-nóstico por exame complementar contribuiu para a perda de possíveis doadores.5

Dos 21 pacientes avaliados em nosso estudo, 13 eram doadores declarados (62%) e, desses, apenas três, ou seja, 23% deles, tiveram seus órgãos efetivamente doados para transplante, beneficiando outros pacientes. A demora, inicialmente para o diagnóstico clínico de ME e, posteriormente, para o diagnóstico pelo exame complementar, contribuiu para a perda da captação de

órgãos de pacientes potencialmente doadores, pois estes evoluíram para PCR.

Os dados analisados no presente estudo demons-tram que a utilização de exames complementares como método diagnóstico de ME é discutível. Todos os pacientes avaliados que tiveram diagnóstico clínico de ME evoluíram para PCR com ou sem confirmação pelo exame complementar. Isso evidencia a segurança e a eficácia do diagnóstico clínico feito adequadamente.

Conclusão

O exame clínico realizado por médicos capacitados é suficiente para o diagnóstico de ME sem a necessidade de exames complementares. Nos hospitais estudados, observou-se demora substancial para a realização de exames clínicos e complementares, o que contribui sobremaneira para a perda de prováveis doadores de órgãos. Embora tenha ocorrido divergência entre os achados clínicos e sonográficos, todos os pacientes com fluxo sanguíneo cerebral confirmado por DTC e que apresentaram confirmação pelo exame clínico evoluíram, invariavelmente, para colapso circulatório encefálico total.

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Endereço para correspondênciaFernanda de Paula PimentaQNE 10, casa 18, Taguatinga Norte72125-100 – Brasília, DF Telefone: (61) 8219-1141E-mail: [email protected]



Comentários

Embora seja a única certeza que temos em vida, a morte é um motivo de preocupação entre nós. Por isso, quando lidamos com esse assunto, devemos entendê-lo como algo abstrato e sempre polêmico.

É evidente que a ciência mostra-nos diretrizes a serem seguidas, mas não podemos deixar de considerar o senti-mento das pessoas envolvidas.

Como bem afirmam os autores, o processo pelo qual uma pessoa falece tem, atualmente, seu ponto de irreversibili-dade na ausência de atividade encefálica e não mais, como no passado, na ausência de atividade cardiorrespiratória. Esse conceito introduzido pelos estudiosos do tema é hoje aceito pela grande maioria da população leiga. Foi precisamente esse conceito que deu impulso aos transplantes, uma vez que permitiu a retirada dos órgãos em estado de viabilidade.

Entretanto, ainda há certa desconfiança sobre a realidade da morte, sobretudo quando familiares não têm uma estreita relação com a equipe médica.

Por isso, no sentido de resguardar possíveis problemas jurídicos a posteriori, é que o Conselho Federal de Medicina (CFM), em sua Resolução nº 1.480/97, orienta para a realização de exame paraclínico, que servirá como documento.

Não tenho dúvida de que os médicos em geral, neurologistas e intensivistas em particular, sabem perfeitamente diagnosticar a morte encefálica sem ter de recorrer a exames complementares, exceto em casos especiais como já foi referido neste trabalho.

Os autores introduzem a matéria de forma adequada, já apontando para uma tendência geral quanto à não reali-zação de complementação ao exame clínico.

Os resultados, assim como a metodologia utilizada, são apresentados de forma a esclarecer bem a estrutura da pesquisa.

A discussão e a conclusão mostram claramente que, muitas vezes, a complementação dos dois exames clínicos, além de desnecessária, acaba por impedir que um transplante seja realizado.

O número de casos apresentados neste artigo é insuficiente para que o CFM tenda a alterar a resolução. Seria pre-ciso que mais médicos tivessem a iniciativa de publicar artigos sobre o tema. Um número significativo de trabalhos, seguidos de campanha de esclarecimento, poderia modificar a declaração de morte encefálica, eliminando a comple-mentação ao exame clínico.

Dr. Roberto GodoySão Paulo – SP

27Morte encefálicaPimenta FP, et al.


O artigo apresentado tem boa apresentação formal e obedece sobre esse aspecto às condições para publicação. As conclusões e a proposição delas decorrentes merecem alguns comentários dada a relevância ética do diagnóstico de morte encefálica.

O Conselho Federal de Medicina, por delegação que lhe confere a lei, editou a Resolução nº 1.480 que disciplina o assunto, estabelecendo as condições e os limites para o diagnóstico de morte encefálica, baseando-se os legisladores nos aspectos fisiopatológicos, éticos e psicossociais que envolvem tal conclusão.

A Resolução nº 1.480 leva em conta nos seus “consideranda” os critérios já estabelecidos para o diagnóstico pela comunidade científica mundial como também a necessidade de indicação judiciosa da suspensão das medidas de suporte à vida e da adoção de critério indiscutível de constatação da ocorrência da morte. Nesta última condição, enquadra-se a realização do exame complementar.

Os autores se baseiam no fato de que, em outros paí ses, o exame complementar não é exigido e acrescento, àqueles citados no artigo, a Alemanha. Argumentam ainda que não há registro de erros no diagnóstico de morte encefálica em séries publicadas as quais acrescentam a própria, o que dispensaria a realização de exames complementares. Não levam em conta a falta de evidência confiável dos dados apresentados.

Não há na argumentação nenhuma referência à possibilidade de resultados falsos-negativos ou positivos nos diagnósticos clínicos de morte encefálica, condição que deve ser admitida como o fazem Iltis e Cherry1.

O artigo também não leva em conta que a regulamentação dos transplantes tem o objetivo de demonstrar aos doadores em vida e aos familiares, após a morte, a certeza absoluta do diagnóstico de morte encefálica que não pode, de nenhuma maneira, estar sujeito a qualquer subjetividade ou, na pior das hipóteses, à qualificação deficiente dos profissionais envolvidos no diagnóstico.

A doação é um ato voluntário e não prescinde da confiança irrestrita na certeza do diagnóstico de morte encefá-lica. Os exames complementares que demonstram a cessação da atividade elétrica e da perfusão sanguínea não estão sujeitos à subjetividade e são irrefutáveis, proporcionando, assim, a necessária credibilidade do diagnóstico.

Por fim, todas as medidas de cautela necessárias são adotadas na proteção dos doadores que, em nenhuma hi-pótese, podem ficar à mercê de equívocos, omissões ou malgré tout aos conflitos de interesses, infelizmente cada vez mais presentes na vida contemporânea.

Dr. Clemente Brito PereiraSão Paulo – SP

Referência1. Iltis AS, Cherry MJ. Death revisited: rethinking death and the dead donor rule. J Med Philos. 2010;35:223-41.


Biological markers and severe head trauma. Where are we? Leonardo Christiaan Welling1, Vinicius Monteiro Paula Guirado2, Glauce Damásio Costa3, Eberval Gadelha Figueiredo4, Almir Ferreira de Andrade5, Manoel Jacobsen Teixeira6

Division of Neurosurgery. Bom Jesus Hospital. Ponta Grossa, PR, Brazil and Division of Neurosurgery Hospital das Clínicas, University of Sao Paulo, Sao Paulo, SP, Brazil.

ABSTRACTTraumatic brain injury (TBI) constitutes a major health and socioeconomic problem throughout the world. Despite the significant advances in neuroradiology and cerebral monitoring it is still difficult to measure the degree of primary brain injury and continuing secondary damage with Glasgow Coma Scale score or the initial computed tomography. Predicting prognosis of TBI patients in early stages has a vital importance and is difficult in some instances. The present review shows that there has been an increasing interest in biochemical markers for traumatic brain injury during the last years. The potential correlation of markers with injury and outcome measures in severe head injury is promising.

KEYWORDSBiological markers, craniocerebral trauma, prognosis.

RESUMOMarcadores biológicos e traumatismo craniano grave. Onde estamos?O traumatismo cranioencefálico constitui um grave problema socioeconômico em todo o mundo. Apesar dos avanços em neurorradiologia e neuromonitorização, ainda é difícil mensurar a injúria primária e prever os danos secundários dos pacientes com base somente na Escala de Coma de Glasgow ou na tomografia de crânio da admissão. Predizer o prognóstico dos pacientes ainda em uma fase inicial é de vital importância, porém muitas vezes difícil. A presente revisão mostra que há interesse cada vez maior nos marcadores biológicos relacionados ao trauma de crânio. A potencial correlação dos biomarcadores da injúria primária com o desfecho dos pacientes com traumatismo craniano grave é promissora.

PALAVRAS-CHAVEMarcadores biológicos, traumatismos craniocerebrais, prognóstico.

1. Neurosurgeon. Post-Graduation Program. University of Sao Paulo, Brazil.2. Neurosurgeon. Neurosurgery Division of Hospital das Clínicas, University of Sao Paulo, Brazil.3. Nurse. University of Ponta Grossa (UEPG). Pharmacy Student. Cescage. Ponta Grossa, Brazil. 4. Neurosurgeon. Head of Neurovascular Group and Supervisor of Division of Neurosurgery of Hospital das Clínicas, University of Sao Paulo,

Brazil.5. Neurosurgeon. Head of Neurotraumatology Group of Neurosurgery Division of Hospital das Clínicas, University of Sao Paulo, Brazil.6. Neurosurgeon. Chairman. Division of Neurosurgery Hospital das Clínicas, University of Sao Paulo, Brazil.

Introduction

Traumatic brain injury (TBI) constitutes a major heal th and socioeconomic problem throughout the world. Globally, TBI is a leading cause of death and disability in children and young adults. It is the primary cause of death in 30%-50% of all injury-related deaths.1-3

Despite the significant advances in cerebral mo-nitoring, it is still difficult to measure the degree of primary brain injury and continuing secondary damage with Glasgow Coma Scale (GCS) score or the initial computed tomography (CT). Predicting prognosis of

TBI patients in early stages has a vital importance and is difficult in some instances.4-6

Attempts to predict clinical outcome or mortality using the admission GCS or CT-scan findings have not been as reliable as we would like. Petzold et al.7

found that the initial GCS of 3-8 predicted fatal out-come with a sensitivity of only 62%. This is partially due to the use of intubation and intravenous sedation, anesthetics and neuromuscular blockade in the early resuscitation efforts.8 Consequently, increasing research is being devoted to the development of other tools to assess the severity of the initial brain injury, to identify

29Biological markers and severe head traumaWelling LC, et al.


patients at high risk for mortality and morbidity, and to predict outcome. These challenges have created a need for biomarkers that reflect core elements of the disease process.

Biomarkers

Nowadays several specialties employ biomarker blood tests to diagnose, direct treatment, and prognos-ticate. The most common used biomarkers include tro-ponin T/CK-Mb in cardiology, procalcitonin in sepsis, amylase and lipase in pancreatic disease. Regarding to a TBI biomarker this should show high specificity and sensitivity for brain, be released only after irreversible destruction of brain tissue, have a rapid appearance in serum, show low age- and sex-related variability, and have reliable assays for immediate analysis.9

There are many structural markers of brain injury that have been examined in TBI. These biomarkers re-flect damage from each of the major cell types in brain parenchyma (astrocytes, neurons and axons) have been studied.9

They may be released in response to oxidative stress, inflammation, cerebral blood flow dysregulation, exci-totoxicity, apoptosis and cell death.10 Although several potential biomarkers have been assessed in the past, for the purposes of this review, we will focus on the markers of structural brain injury that have received the most attention in recent clinical series. These include S100B, neuron-specific enolase (NSE), myelin basic protein (MBP), and glial fibrillary acid protein (GFAP).

S-100B

S-100B protein belongs to a multigenic family of low molecular weight (9-13 kD) calcium-binding S100 proteins that is most abundant in glial cells of the cen-tral nervous system, predominantly in astrocytes.11 It is functionally involved in the regulation of cell morpho-logy by interaction with elements of the cytoplasmatic cytoskeleton and is actively secreted from astroglia via an unknown mechanism. Its biological half-life is of 2h, not influenced by hemolysis, and remains stable even if samples are not centrifuged and frozen immediately. Protein S100B can be detected in both cerebrospinal fluid (CSF) and blood. Its concentration has been shown to increase in CSF and/or serum after a number of cere-bral diseases, including traumatic brain injury, cerebral infarction, subarachnoid hemorrhage and parenchymal infections.12-17

The samples can be removed from arterial lines, but some investigators have advocated the use of jugular venous lines to measure S100B in an attempt to avoid mixing in fractions of S100B that arise from others sites.18 Some investigators have sampled S100B from CSF taken from external ventricular drains but, others have been concerned that S100B levels can be altered by ventricular catheter placement; thereby, confounding the specificity of the measurements in brain injury.19

The majority of the literature reported to date invol-ves the elevation of S100B in patients who have sustai-ned traumatic brain injury. Elevations in this protein have been reported to reflect injury to the brain and increased permeability of the blood brain barrier. Their levels reflect various consequences of severe brain injury such as swelling, contusions, and diffuse axonal injury.20

There are many investigations, which have reported that S100B serum level elevations reliably reflect severe brain injury and that the extent of S100B elevation can reliably predict functional outcomes and even poten-tially predict patient mortality. They uniformly have found that serum S100B levels were directly proportio-nal to the severity of injury and inversely proportional to the Glasgow Outcome Score (GOS). Patients with poor outcomes (GOS 1-3) had significantly higher serum S100B levels than patients with better outcomes (GOS 4-5) with a P value of < 0.01. Mean S100B levels ranged from 1.1 mcg/l to 4.9 mcg/l in patients with poor outcomes. Patients with better outcomes demonstra-ted significantly lower S100B levels ranging between 0.3 mcg/l and 1.6 mcg/l. Corroborating these results serum S100B levels were found to be elevated more in patients who developed hypotension, hypoxia, or absent pupillary light reflexes, which are patients who had a worse outcome.9,18,21

According to Vos et al.16 the absolute level of S100B elevation during the first 24 h after injury might be a reliable predictor of mortality or clinical outcome despite the warnings of others workers. They reported on a series of 85 patients with severe head injury where the initial S100B levels accurately predicted mortality. They found that patients who died had a statistically significant higher initial serum S100B level than patients who survived with a P value of < 0.001.

The temporal pattern of biochemical markers me-asured over the ensuing days after the injury has been studied too. Dimopoulou et al.22 have reported an inves-tigation of 47 patients with severe brain injury (GCS 3-8 after neurological resuscitation) where 17 developed the criteria for brain death. All patients underwent serial S100B measurements at the time of admission and every 24h for 6 days. The median S100B level of patients pro-gressing to brain death was 2.32 mcg/l. Survivors had a statistically significant lower median S100B level at 1.04 mcg/l (P = 0.0028). According to another study, Raabe

30

et al.9 showed that secondary increases in S100B levels preceded increased ICP and neuroimaging findings in patients who subsequently developed secondary brain injury, which culminated in brain death.

So important as a reliable predictor of death and clinical outcome are these studies, which described sustained elevations of S100 in a temporal evaluation. This might reflect a significant original injury or ongoing secondary injury to the brain. These measurements might afford us the opportunity to identify patients in the early stages of secondary brain injury.9,18

It should be noted that the reliability of S100B as a measure of brain injury depends upon its specificity to brain tissue. There are many extracranial sources of S100B however muscle and adipose tissue are the most commons.23

In the clinical context sometimes is difficult to interpret the S100B elevations in patients with brain injury when variable amounts of skeletal muscle injury (polytraumas) can influence the elevations. The problem of S100B’s lack of specificity to brain injury warrants considerations in the evaluation of patients with trau-matic brain injury (TBI) and multiple organ lesions.24,25

Regarding to this, Savola et al.26 evaluated the relative contributions of different types of head and extracranial traumas on serum S100B levels in 379 consecutive trau-ma patients. In this series were included 54 patients with cranial and extracranial injuries as well as 155 patients with pure extracranial injuries. They measured S100B levels within 6 h of injury and then correlated to neu-rological examinations, injury severity score (ISS) and CT scan findings. They found that severe extracranial injuries without brain injury could significantly elevate S100B levels. However, the brain injury was associated with significantly higher levels of S100B. The median elevation of S100B from head trauma was 0.17 mcg/l while the median elevation of S100B from pure extra-cranial trauma was significantly lower at 0.07 mcg/l (with statistical significance). Besides these findings they confirmed that normal S100B levels were a very reliable predictor of good neurological outcome.

In a similar investigation, Pelinka et al.23,24 attemp-ted to determine whether the measurement of S100B serum levels was a reliable marker for TBI in a series of patients with and without multiple organ traumas. All polytraumatized patients demonstrated elevated S100B levels whether or not TBI was present demonstrating that these levels were sensitive to injury outside of the brain too. In the same research the initial S100B levels were highest in non-survivors with TBI and multiple or-gan injury followed by survivors with TBI and multiple organ injury. Therefore, the S100B serum levels taken during the first 24 h did not reliably predict clinical outcome in this patient population. It was advocated the daily measurement of serum S100B markers as a

reliable means of predicting clinical outcome. They observed that secondary S100B elevations could be used as a reliable marker for the development of secondary brain injury enabling intensivists to initiate clinical interventions at an earlier moment.25,27

Translating these results to clinical practice the best mode to differentiate between the S100B coming from the brain and the body is to look at serial S100B levels over a few days time. The release of S100B from injured skeletal muscle has been found to be short lived and back to normal levels within 20h. Elevations of S100B after 24 h may more reliably reflect brain injury as long as continued muscle injury is not occurring such as in compartment syndromes.23,25,27

Despite it is not studied yet, the efficacy of inter-ventions could be monitored by following the response of the S100B levels and correlated to clinical outcome studies. It may offer a potential window of opportunity for earlier clinical intervention that may successfully mitigate the clinical impact of secondary brain injury and improve clinical outcomes.

Neuron specific enolase

NSE is a glycolytic enzyme with a molecular weight of 78 kDa and a biological half-life of 48h. It is func-tionally active as a heterodimer assembled from alpha, beta and gama subunits. The gama-gama isoform is specific for neurons, while the alpha-gama isoform is specific for neuroendocrine cells. This protein is located in the neuronal cytoplasm and is involved in regulating intracellular chloride levels.15 Others researchers have found that NSE is also present in red blood cells and platelets, decreasing its diagnostic utility as a marker due to possible cross-contamination that could occur in blood samples.28-30

Serum levels above 7-10 mcg/L are considered abnormal NSE in serum. The peaks occur within 12 h after injury and decreases during the subsequent hours. Secondary increases of NSE have been seen in a few patients with poor or fatal outcomes.10,31,32 Statistically significant elevation was observed in serum (mean 12.8 mcg/l) and CSF (mean 7.8 mcg/l) levels in patients after severe traumatic brain injury (n = 51), but only CSF levels showed a correlation with GCS.33

Vos et al.16 have demonstrated that serum NSE levels were correlated significantly with the injury severity score and CT findings and were significantly higher in nonsurvivors (> 21.7 mcg/l) and in patients with poor outcome 6 months postinjury. Another correlation between temporal serum NSE measurements and GCS and 3-month outcome has also been reported. The

Biological markers and severe head traumaWelling LC, et al.


31

secondary increase in the marker was related with a secondary insult such as hypoxia or hypotension; which predicted unfavorable outcome.34

In clinical studies, serum NSE levels have been frequently studied alongside S-100B. Reports on cor-relations of serum NSE levels alone with clinical and neurological measures of brain injury magnitude and overall outcome have been controversial although assay of serum NSE together with S100B have been valuable in predicting TBI outcome.35,36

There is a close relationship between the serum NSE levels and GCS score in 2, 24, 48h after TBI. It is shown that high values of serum NSE after brain injury are related to poor clinical outcome. Measurement of serum NSE levels may provide useful information about the course of the patients with TBI if it is added to clinical and radiological workups. If these results are confirmed by new large clinic studies, NSE could be used as a helpful screening tool for short-term outcome in TBI.23

However, like all biomarkers, NSE has limitations. NSE may be limited by the occurrence of false positives with hemolysis and extracranial sources.25 Some studies suggest that NSE has limited utility as a prognostic in-dex in TBI since its diagnostic utility as a marker due to possible cross-contamination that could occur in blood samples.29,37

Myelin basic protein

One of the most essential structural proteins in the CNS is the Myelin Basic Protein (MBP), especially in the white matter. It is hypothesized that TBI-mediated axonal injury causes secondary structural damage to the adjacent myelin membrane, resulting in MBP de-gradation. This potentially could initiate myelin sheath instability and demyelination, which may further pro-mote axonal vulnerability.38

Normal serum levels of MBP are very low, typically 0.3 ng/ml and high serum MBP levels were found to correlate with worse outcome after TBI. These appe-ar to have good specificity but poor sensitivity for TBI.35According to Berger et al. in a study involving pediatric TBI patients initial peak MBP concentrations in the serum had a specificity of 96% but sensitivity of only 44%. Children with inflicted TBI had later peak concentrations of MBP, similar to that seen with NSE, and higher MPB levels on admission compared to pa-tients with noninflicted TBI.35,36

Actually, regarding to this data in these specific po-pulation, the MBP may be useful in predicting outcome after pediatric TBI.36

Glial fibrillary acidic protein

Serum GFAP might be a useful marker for various types of brain damage in neurodegenerative disorders and in stroke.39 It is released into the extracellular space in the event of cell damage and is highly specific to the central nervous system. Such biomarker represents the major part of astroglial cytoskeleton.40 Animal expe-riments have demonstrated a time-dependent release of GFAP after severe cortical impact injury in rats. In these cases the highest levels were observed 1-hour after the trauma.10 According to Missler et al.40 pathological levels are those higher than 0.033 mcg/l. Human studies shows that the highest levels of GFAP are observed in the first days after de TBI. There are studies correlating this biomarker with Marshall Classification of Cere-bral CT scan. The GFAP was lower in Diffuse Injury II (cisterns present with midline shift of 0-0.5 cm and/or no focal lesion of > 25 ml) than in Diffuse Injury IV (swelling, midline shift of > 0.5 cm, no lesion of > 25 ml). Additionally, GFAP was lower in Diffuse Injury II than in nonevacuated mass lesions. It should be noted that GFAP levels are normal in polytrauma patients without TBI.25

Discussion

The present review shows that there has been an increasing interest in biochemical markers for traumatic brain injury during the last years. The potential corre-lation of markers with injury and outcome measures in severe head injury is promising.

The S-100B protein has been intensively investigated in severe head injury. Several papers found significant correlation unanimously between the marker and both the injury and the outcome. Therefore, multicenter investigation and the introduction of S-100B into the clinical routine should be considered with caution since the multiple organ traumas can also contribute to the higher serum levels.

Regarding to the others biomarkers (GFAP, NSE and MBP), there are few studies, however they also show promising results.

It should be emphasized that the aim to find an ideal biomarker has proved difficult for several reasons. The brain is a hugely complex organ and is protected by a selective blood brain barrier. Its functions are both qualitative and quantitative, while most biomarkers are purely quantitative. For example, lobar injury has diffe-rent consequences for outcome compared with the same volume of tissue injury in the brainstem. Furthermore, extracranial sources of the biomarker also may limit its



32

specificity. The level of a biomarker in the serum may also reflect both the degree of cellular injury and/or the degree of blood brain barrier disruption. Finally, as in most aspects of TBI, there are many clinical variables and physiopathological factors that affect the patient outcome.

Conclusion

Several biomarkers of brain injury have been iden-tified and continued research is required. In the future it may be possible to find biomarkers that accurately predict the temporal evolution of secondary damage or biomarkers that provide assistance in the establishment of diagnosis and outcome. Probably a single biomarker will not be able to accurately predict which patients are at risk for specific outcomes. Future studies will be necessary to develop a useful test in which a panel of TBI-associated biomarkers are evaluated and used to prompt treatment.

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Abscesso extradural da coluna vertebral – Revisão de literaturaCarlos Umberto Pereira1

Serviço de Neurocirurgia do HUSE, Aracaju, SE.

RESUMOO abscesso extradural da coluna vertebral tem sido considerado raro. Sua incidência é de 0,2 a 2 casos por 10.000 internações/ano. O presente trabalho apresenta uma revisão sobre abscesso extradural da coluna vertebral, analisando causas, quadro clínico, exames de neuroimagens, tratamento e prognóstico. Trata-se de artigo de revisão baseado em levantamento nas bases de dados Medline/PubMed e SciELO, em que foram analisados os artigos mais relevantes a respeito desse assunto. Foram selecionados 66 artigos, nos quais são analisados fatores predisponentes, localização anatômica, quadro clínico, exames complementares, tratamento e prognóstico. Acomete mais indivíduos idosos e do sexo masculino. Os principais fatores predisponentes são: diabetes mellitus, pacientes imunodeprimidos e intervenções cirúrgicas na coluna vertebral. As condições clínicas pré-operatórias, intervenção cirúrgica precoce, antibioticoterapia apropriada e reabilitação intensiva são fatores determinantes no prognóstico em abscesso extradural da coluna vertebral.

PALAVRAS-CHAVEAbscesso epidural, coluna vertebral/terapia, compressão da medula espinal, imagem por ressonância magnética.

ABSTRACTSpinal epidural abscess – Review of literatureExtradural abscess in spine is considered rare. Its incidence is 0.2 to 2 cases in 10.000 hospitalization/year. The present research presents a review about extradural abscess in spine, analyzing causes, clinical state, neuroimaging exams, treatment and prognosis. It’s a review article based in Medline/PubMed and SciELO data, were analyzed the most relevant articles about the present subject. It was analyzed 66 articles, analyzing predisposing factors, anatomical location, clinical state, complementary exams, treatment and diagnosis. Affects mainly the elderly and males. The main predisposing factors are: diabetes mellitus, immunodepressed patients and surgical intervention in spine. Clinical pre-operative conditions, precocious surgical intervention, appropriate antibiotic therapy and intensive rehabilitation are determinant in prognosis of spine extradural abscess.

KEYWORDSEpidural Abscess, spine/therapy, spinal cord compression, magnetic resonance imaging.

1. Professor doutor adjunto do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe (UFS), neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do Hospital João Alves Filho, Aracaju, SE.

Considerações gerais

O abscesso extradural da coluna vertebral (AECV) é uma infecção localizada no espaço extradural. Foi descrito pela primeira vez por Morgagni, no século XIX. Tem sido considerado como a principal causa de AECV o diabetes mellitus, ocorrendo entre 18% e 54% dos casos,1-7 seguido de pacientes imunodeprimidos, uso de drogas ilícitas por via venosa, procedimentos cirúrgicos na coluna vertebral, alcoolismo crônico, insuficiência renal crônica e trauma (Tabela 1).3,8-11 Em 20% dos casos não é observado o fator predisponente.6,12-16 Sua mortalidade varia de 7% a 31% dos casos.4,6,8,11,17-23

Seu diagnóstico é feito por meio do exame clínico e de exames de neuroimagens. O diagnóstico precoce

Tabela 1 – Fatores predisponentes para AECV*

Fatores predisponentes Frequência (%)

InfecçãoPiodermiteDiscite/osteomielite vertebralInfecção pulmonar/mediastinalSepse

ImunodeficiênciaDiabetes mellitusUso de droga intravenosaAlcoolismo crônicoInsuficiência renal crônicaAIDS

Procedimento invasivo de coluna/cirurgiaTraumaAusência de fatores predisponentes

44

34

221020

* Fonte: Reihaus E, Waldbaur H, Seeling W. Spinal epidural abscess: a meta-analysis of 915 patients. Neurosurg Rev. 2000;232:175-204.


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seguido de um tratamento eficiente tem sido importante para que se obtenha um excelente resultado.

Epidemiologia

O AECV está constituído por uma coleção purulenta situada no espaço extradural e pode estar localizado em um ou vários segmentos da coluna vertebral ou estender-se para toda coluna vertebral. É raro e ocorre entre 0,2 e 2 casos por 10.000 admissões hospitalares/ano.2,3,6-8,10,15,17,24-31 Cerca de 5% a 18% dos casos de os-teomielite vertebral ou de discite podem desenvolver por contiguidade um AECV. Atualmente, tem sido demonstrado um aumento em sua incidência devido ao número de intervenções cirúrgicas por instrumentação e ao aumento do uso abusivo de drogas por via endo-venosa.8,10,11,13,28,32-34 Também tem sido denominado de peripaquimeningite espinhal, paquimeningite espinhal externa e perimeningite espinhal.6

O AECV acomete qualquer faixa etária, porém apre-senta predileção por indivíduos com idades acima de 50 anos.2,6,10,11,13,33 Acomete mais o gênero masculino,6,10,19,33 provavelmente devido a uma maior incidência de fatores predisponentes nesse gênero como alcoolismo crônico, uso de drogas ilícitas e maior predisposição aos trauma-tismos.2 Fatores cirúrgicos de riscos no desenvolvimento de AECV incluem: operação de longa duração, grande perda sanguínea, uso de instrumentação ou múltiplas revisões ou atos cirúrgicos.10,30,35,36

Localização

A localização mais comum do AECV é a região dorsal (50%-80%), provavelmente devido à maior exten-são anatômica e pelo maior desenvolvimento do plexo venoso nessa localização, seguido da região lombossa-cra (17%-38%) e cervical (15%) (Figura 1).6,10,13,16,30 Na região cervical, geralmente se encontra associado com a presença de osteomielite vertebral. O AECV localiza-do anteriormente se encontra geralmente associado à osteomielite vertebral e discite, em 80% dos casos.2 O AECV localiza-se normalmente na parte posterior do saco dural (80%), sendo menos comum na sua porção anterior (20%).6,10,13,33 Os AECVs localizados na porção posterior se estendem axialmente com mais facilidade que os de localização anterior, devido à estreita união da dura-máter com a parte óssea da coluna e dos liga-mentos da porção espinhal anterior.37 Pode acometer apenas um corpo vertebral ou afetar toda extensão da coluna vertebral.12

Figura 1 – Localização.

15%

50% - 80%

17% - 38%

Vias de disseminação

Os microrganismos podem alcançar o espaço ex-tradural da coluna vertebral de três maneiras: 1) via hematogênica: a partir de focos infecciosos a distância, como infecção de partes moles, respiratórias, urinárias


Abscesso extradural da coluna vertebralPereira CU

36

e otorrinolaringológicas. É a via de disseminação mais comum; 2) por contiguidade: por meio da extensão dire-ta ou pelo plexo venoso epidural de infecções próximas ao canal vertebral, como as infecções paravertebrais, do músculo psoas e os retrofaríngeos ou por extensão local da osteomielite vertebral adjacente; e 3) por inoculação direta: situações em que ocorre laceração do espaço extradural por traumatismos, procedimentos cirúrgicos, punção lombar, discografia e anestesia epidural.6-8,10,26,30,38

Microrganismos

O AECV pode ser devido a fungos, bactérias e vírus (Quadro 1). O Staphylococcus aureus tem sido o micror-ganismo mais comumente envolvido (60% a 70% dos casos)3,7,10,13-17,19,24,28,31,38,39, seguido por diferentes tipos de Streptococcus e microrganismos Gram-negativos como Escherichia coli, Mycobacterium tuberculosis, fungos e raramente helmintos podem causar AECV.6-8,19,36

péssimo prognóstico. Geralmente, manifesta-se por dor localizada, febre e sensibilidade local.6,8,12,13,40 A dor pode ser radicular, no trajeto da raiz nervosa acometida pela infecção. Pode desenvolver paresia ou paralisia muscular e alterações esfincterianas.

Pode se apresentar clinicamente de forma aguda ou crônica.41 Na forma aguda, tem evolução clínica grave de poucos dias, manifestando-se geralmente com quadro de dor nas costas do tipo radicular e febre, podendo desen-volver quadro agudo de paresia, transtornos sensitivos e alterações esfincterianas;38,42 nessa fase a dor pode estar ausente entre 10% e 15% dos casos11,38, e em 50% dos casos ausência de febre pode ocorrer;6,11,17,38 ocasional-mente, nessa fase pode confundir seu diagnóstico com um quadro de sepse, retardando, assim, seu diagnóstico e tratamento adequado,10,37e na evolução crônica desen-volve sintomas no decorrer de várias semanas, bem como síndrome de compressão medular de evolução lenta.

Exames laboratoriais

O hemograma demonstra leucocitose com ligeira neutrofilia e velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada,6,7,10,17,33,38,43 assim como a proteína C-reativa.4,5,30; identificação do microrganismo na cultura do sangue ou mesmo do local da infecção, com amostra colhida por meio de biópsia guiada por tomografia compu-tadorizada (TC).13 A cultura do sangue é positiva em 82% dos casos.44

Exames de neuroimagem

Exames de imagens obtidas mediante ressonância magnética (RM) com reforço endovenoso de gadolínio têm sido considerados os exames de eleição para diag-nóstico e conduta.1,6,7,10,14,17,25-28,38,45-49 Apresenta sensibili-dade diagnóstica de 91%.3,6 A RM com meio de contraste é superior à TC, porque delineia o AECV das estruturas contíguas e diferencia o AECV de tumor espinhal, he-matomas, mielite transversa, infarto medular e prolapso de disco intervertebral.6,13 A RM demonstra uma lesão extradural iso ou hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, produzindo efeito de massa17,45,50 (Figuras 2 e 3). A porção líquida do abscesso é geralmente hiperintensa em T2 com correspondente hipointenso em T1.27 O uso de contraste é de suma importância para definir a idade e consistência do abscesso. A parte líquida do abscesso está associada com uma área de baixa intensidade em T1, enquanto a cápsula do abscesso que reforça após a injeção de gadolínio representa tecido de granulação.27

Quadro 1 – Microrganismos causadores de AECV

Bactérias

Staphylococcus aureus

Coagulase-negative staphylococci

Bacilos entéricos Gram-negativos

Pseudomonas aeruginosa

Streptococcus pneumoniae

Streptococcus pyogenes

Viridans e outros Streptococci

Listeria monocytogenes

Salmonella species

Brucella suis

Actinomyces

Anaerobic bacteria

Mycobacteria

Fungos

Aspergillus species

Blastomyces dermatitides

Coccidioides immitis

Cryptococcus neoformans

Mucormycosis

Helmintos

Echinococcus granulosus

Dracunculus medinensis

Sintomatologia

Sua apresentação clínica pode ser inespecífica, retardando, assim, seu diagnóstico e favorecendo um



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O AECV associa-se geralmente com uma compressão da medula espinhal ao exame de RM.25 Mielotomografia tem sido utilizada, porém apresenta risco elevado de introduzir microrganismo dentro do espaço intratecal na presença de AECV localizado na região lombar.13,38

Diagnóstico diferencial

O AECV apresenta diagnóstico diferencial com abscesso ou neoplasia intramedular, paquimeningite hipertrófica espinhal, meningite, empiema subdural, hematoma epidural, mielite transversa e osteomielite vertebral.36,41

Tratamento

O tratamento do AECV inclui imobilização, des-compressão cirúrgica com ou sem drenagem do abs-cesso e antibioticoterapia prolongada.3,8,10,15,19,24,28,30,31,44 Ocasionalmente, estabilização da coluna vertebral é necessária.3,8,15,24,30,31 O início do tratamento é geralmente tardio devido à dificuldade de reconhecer precocemente essa doença.8,13,30,51 Imobilização é recomendada se existe dor significante ou potencial risco de instabilidade da coluna. O tratamento clínico está indicado em caso de ausência de sinais neurológicos deficitários, quando o paciente tem pouco ou nenhum déficit neurológi-co focal, e segundo, quando a taxa de morbidade e mortalidade da indicação de intervenção cirúrgica é elevada.8,14,52,53

Estabelecida a indicação de tratamento clínico, usam-se antibióticos ou por via endovenosa pelo perío do mínimo de seis a oito semanas, dependendo, sobretudo, da resposta clínica, sendo necessários con-trole seriado de VHS e proteína C-reativa.33,35,52,54 Em casos de osteomielite vertebral associada, estende-se o tratamento por mais dez semanas.10,17,26,33 Leys et al.55 propuseram tratamento clínico em casos em que não exista fator de risco importante de contraindicação cirúrgica, casos em que a extensão da lesão seja toda coluna vertebral, que o déficit neurológico seja completo e com mais de três dias de evolução ou que não exista um déficit neurológico significativo. Tem sido usado antibiótico por via sistêmica por meio da combinação de cefalosporina de terceira geração associada a um agente antiestafilocócico, e, eventualmente, metroni-dazol, pois permitem cobrir os microrganismos que frequentemente desenvolvem o AECV. Um regime empírico apropriado, inicialmente, inclui cloxacilina com metronidazol e cefotaxime ou ceftazidime.6,30 Van-comicina pode ser substituída por cloxacilina em casos de alergia a penicilina ou se o S. aureus for meticilina--resistente.6,30 Siddiq et al.56 recomendam tratamento conservador nas seguintes situações: ausência de déficit neurológico, paralisia completa com mais de 72 horas de evolução, identificação do microrganismo responsável por meio de outras fontes, lesão extensa no canal medu-lar, pacientes com alto risco cirúrgico. Porém, em casos

Figura 2 – Ressonância magnética da coluna vertebral em T1 demonstrando abscesso epidural cervical.

Figura 3 – Ressonância magnética da coluna cervical em T2 apresentando abscesso epidural cervical.



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de surgimento de sintomas neurológicos progressivos, a descompressão cirúrgica está indicada de imediato.13

A maioria dos autores indica tratamento cirúrgico imediato, associado à antibioticoterapia sistêmica por seis a oito semanas, antes do desenvolvimento de déficits neurológicos.19,36,41 O tratamento cirúrgico encontra-se indicado quando: 1) existe envolvimento ósseo signifi-cante, 2) déficit neurológico, 3) sepse com sinais clínicos de toxicidade causada por abscesso que não responde à terapia medicamentosa, 4) dificuldade para obter ma-terial purulento para cultura por meio de punção com agulha e 5) insuficiência de o antibiótico só combater à infecção. O tratamento cirúrgico tradicional envolve laminectomia com ou sem estabilização da coluna. Quando os elementos da porção anterior da coluna estão envolvidos pelo processo infeccioso, destruição óssea e de disco intervertebral, podem ser necessárias realização de corpectomia e estabilização da coluna.3,15,31 Deve-se evitar, durante o ato cirúrgico, a abertura da dura-máter, para evitar a disseminação do processo infeccioso para o interior do saco dural.6,33,43,56 Técnicas minimamente invasivas como laparoscopia e toracoscopia têm sido hoje utilizadas, assim como procedimentos vídeo--assistidos.57-59 A ultrassonografia intraoperatória tem sido utilizada com sucesso.48,60 A inserção de cateter no espaço epidural e no abscesso pode ser feita por técnicas a céu aberto ou por meio de técnicas percutâneas.61-63 Portanto, o procedimento cirúrgico está orientado para drenagem do abscesso, que, assim, alivia a compressão medular e obtém material para identificação bacterioló-gica do microrganismo causador do AECV.6,33,38

Os objetivos do procedimento cirúrgico são: realizar desbridamento do tecido infectado (limpeza e remo-ção), tornar a área acometida apta para receber fluxo sanguíneo adequado, para restabelecer sua cicatrização, manter e restaurar, se necessário, sua estabilidade e limitar o grau de deterioração neurológica.6,33

Prognóstico

São considerados fatores de prognósticos no AECV: 1) quadro clínico: o prognóstico é melhor em pacientes que apresentam quadro doloroso e pior em casos de paralisias,33 2) grau de compressão do saco dural: pior prognóstico em caso de ocupação em mais de 50% do diâmetro do canal,8,33,64 3) duração dos sintomas antes do tratamento: o início do tratamento antes de 72 horas do começo dos sintomas relaciona-se com melhor prognós-tico, e a compressão medular com mais de 72 horas pode induzir formação de trombose venosa e infarto medular, tornando o déficit neurológico irreversível,33,65 4) idade do paciente: pior prognóstico em pacientes acima de 50

anos – os jovens possuem maior plasticidade medular e, assim, toleram melhor a compressão medular,18 5) localização: os AECVs localizados na região cervical possuem pior prognóstico que os dorsal e lombar, 6) tratamento: conforme dados da literatura, os pacientes submetidos a tratamento clínico apresentam melhores resultados que os tratados cirurgicamente.8

Tung et al.64 estudaram os achados de RM em pacientes portadores de AE e correlacionaram com péssimo prognóstico os casos em que há presença de captação de contraste no espaço extradural, redução de mais de 50% do calibre do canal vertebral e uma extensão craniocaudal maior de 3 cm. Complicações cirúrgicas como cifose pós-laminectomia têm sido relatadas em algumas séries.3,31,51,58,62,66 Seu prognóstico também depende fundamentalmente da demora em iniciar o tratamento, do estado clínico do paciente por ocasião do diagnóstico, da idade e da associação com patologias sistêmicas.2 Khanna et al.8 estabeleceram uma escala com valor prognóstico baseados na idade, grau de compressão do saco dural e tempo de evolução dos sintomas (Tabela 2). O diagnóstico tardio ocorre em 68% dos pacientes, o qual contribui para 45% de morbidade e 15% de mortalidade.6,11

Tabela 2 – Escala de prognóstico do AECV*

Idade (anos)

< 60 anos......................... 0

> 60 anos......................... 1

Grau de compressão do saco dural

< 50%...............................0

> 50%...............................1

Duração do déficit neurológico

< 72 horas.......................0

> 72 horas.......................1

Grau 0: 100% recuperação

Grau I: 67% recuperação

Grau II: 27% recuperação

Grau III: 14% recuperação

* Fonte: Khanna RK, Malik GM, Rock JP, Rosenblum ML. Spinal epidural abscess: evaluation of factors influencing outcome. Neurosurgery. 1996;39:958-64.

Considerações finais

Como o tratamento do AECV pode ser clínico ou cirúrgico, é necessária uma equipe multidisciplinar que inclua infectologistas, neurorradiologistas e neuroci-rurgiões especializados em cirurgia vertebral para que ocorra sucesso nos resultados de pacientes acometidos por AECV.



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Endereço para correspondênciaCarlos Umberto PereiraAv. Augusto Maynard, 245/404, São José49015-380 – Aracaju, SETelefone: (79) 3213-0518 E-mail: [email protected]



Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) – Relato de caso raro e revisão de literaturaJohnathan de Sousa Parreira1, Fabio Teixeira Giovanetti Pontes1, Adriano Torres Antonucci1, Natally Marques Santiago1, Roberto Parente Neto1, Bruno de Azevedo Oliveira2, Luis Henrique Garcia Lopes2, Adelmo Ferreira2, Pedro Garcia Lopes3

Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná, Universidade Estadual de Londrina (UEL), PR.

RESUMOA síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.

PALAVRAS-CHAVEMalformações arteriovenosas intracranianas, retina/anormalidades, hemangioma cavernoso, síndrome.

ABSTRACTUnilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or Bonnet-Dechaume-Blanc) – Case report and literature reviewWyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision’s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.

KEYWORDSIntracranial arteriovenous malformations, retina/abnormalities, hemangioma cavernous, syndrome.

1. Residente do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná, Universidade Estadual de Londrina (UEL), PR, Brasil. 2. Neurocirurgião e docente do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná, UEL, PR, Brasil.3. Neurocirurgião e chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná, UEL, PR, Brasil.


42 Malformação vascular retinocefálica congênita unilateralParreira JS, et al.

Introdução

A síndrome de Wyburn-Mason, também conhecida como síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, é uma condição extremamente rara. Ela é descrita pela pre-sença de malformações vasculares na retina ou órbita, no encéfalo, na face ou em oronasofaringe.1 No encéfalo, as malformações apresentam a particularidade de serem ipsilaterais. De acordo com a literatura, o acometimento de todas as regiões acima descritas não é exigido para o diagnóstico.2,3 Em 1937, Bonnet et al.4 descreveram um paciente apresentando malformações vasculares envol-vendo o cérebro e a retina. Em 1943, Wyburn-Mason3 estudou essa associação em 27 pacientes com malforma-ções retinianas, encontrando que 81% (22/27) também apresentavam malformações no encéfalo. Apresentamos o caso de uma paciente portadora da síndrome de Wy-burn-Mason e ao final realizamos a revisão da literatura.

Relato do caso

Paciente de 39 anos, sexo feminino, com diagnóstico de hemangioma em órbita direita desde os 6 meses de vida, submetida a inúmeras cirurgias, sendo a última aos 17 anos de idade, quando se realizou a enucleação do olho direito. Também aos 17 anos de idade, detectou--se malformação vascular intracraniana, no hemisfério cerebral direito, em região têmporo-parieto-occipital direita, durante investigação de quadro convulsivo (Figuras 1 a 3). Tal lesão foi conduzida de forma con-servadora, com seguimento ambulatorial, diante do controle satisfatório das crises convulsivas por meio do uso de anticonvulsivantes.

Recentemente, em sua última consulta ambulatorial, apresentou-se com quadro de hemiparesia progressiva, do tipo incompleta e desproporcionada, com predomínio braquial, no lado esquerdo do corpo, com força muscular grau 3, há sete meses. Além disso, apresentava, no exa-me físico, hipermetria bilateral na prova índex-nariz e marcha com base alargada. Diante dessas manifestações clínicas, foi submetida a exames de ressonância magnéti-ca, que demonstraram: lesão expansiva heterogênea com áreas hipointensas e hiperintensas em T2, comprometen-do a região têmporo-parieto-occipital direita, circundada por edema vasogênico, apresentando impregnação pelo agente de contraste, ectasia do sistema ventricular supra-tentorial (Figuras 3 a 6). Notou-se também a presença de lesão comprometendo o vermis cerebelar, princi-palmente no seu terço médio, de aspecto heterogêneo, medindo aproximadamente 1,8 cm de diâmetro, e outra lesão comprometendo a fossa pterigopalatina, com áreas de alteração de sinal em T2 e impregnação pelo agente

de contraste. Foi submetida também a arteriografia, que evidenciou desvio de estruturas vasculares peritumorais, sem evidência de blush tumoral.

Figura 1 – Ressonância nuclear magnética, corte axial, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando formação

expansiva heterogênea espontaneamente hiperintensa, inferindo componente hemorrágico periventricular parietal direita.

Figura 2 – Ressonância nuclear magnética, corte axial, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando formação

expansiva heterogênea espontaneamente hiperintensa, inferindo componente hemorrágico periventricular parietal direita.


43Malformação vascular retinocefálica congênita unilateralParreira JS, et al.

Figura 3 – Ressonância nuclear magnética, corte sagital, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando lesão expansiva

heterogênea, hiperintensa, em região periventricular direita e malfomações vasculares em órbita.

Figura 4 – Ressonância nuclear magnética, corte axial, imagem ponderada em FLAIR, mostrando lesão com baixo sinal

circundada por edema/gliose.

Figura 5 – Ressonância nuclear magnética, corte axial, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando ausência de realce

significativo pelo contraste.

Figura 6 – Ressonância nuclear magnética, corte sagital, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando ausência de realce

significativo pelo contraste.

Diante disso, foi submetida à craniotomia parietal à direita, com ressecção microcirúrgica total de lesão en-capsulada, com conteúdo heterogêneo, sólido-cístico, de coloração enegrecida, com conteúdo cístico amarelado, localizada em região têmporo-parieto-occipital profun-

da à direita (Figuras 7 e 8). Não houve intercorrência no transoperatório. A paciente acordou sem déficit neurológico adicional, permanecendo em observação na unidade de terapia intensiva por 24 horas, quando recebeu alta para a enfermaria. Evoluiu com melhora significativa do déficit motor à esquerda e melhora do quadro cerebelar. Recebeu alta hospitalar no quarto dia de pós-operatório. O estudo anatomopatológico da lesão mostrou tratar-se de hemangioma cavernoso. Diante da melhora satisfatória do quadro cerebelar, optou-se por observação clínica da lesão infratentorial.


44

Discussão

A síndrome de Wyburn-Mason é considerada um defeito congênito decorrente de um erro no desen-volvimento do mesoderma vascular primitivo entre a vesícula óptica e a parte anterior do tubo neural, por

Figura 7 – Ressonância nuclear magnética, corte axial, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando status pós-

operatório, com ressecção completa da lesão.

Figura 8 – Ressonância nuclear magnética, corte coronal, imagem ponderada em T1 com contraste, mostrando status pós-operatório

com ressecção completa da lesão.

volta da sétima semana de gestação.3 Distúrbios no desenvolvimento dessa área resultam em malforma-ções vasculares no sistema nervoso, principalmente na retina e no mesencéfalo, com distribuição geralmente ipsilateral das lesões.5 Lesões bilaterais podem ocorrer, porém são bem incomuns.6 A paciente do nosso traba-lho apresenta lesões acometendo a órbita e o hemisfério cerebral, todos do lado direito.

As malformações vasculares da síndrome de Wyburn-Mason são consideradas hamartomas com mínimo potencial neoplásico,7 podendo sofrer altera-ções hemodinâmicas com o tempo.8 Hamartomas são tumores benignos que surgem a partir de um defeito no desenvolvimento embrionário de um órgão. No caso dos vasos sanguíneos, darão origem aos hemangiomas. Isso ocorre devido à persistência de tecidos vasculares primitivos entre artérias, veias e capilares.9 Alterações hemodinâmicas ainda desconhecidas podem resultar no surgimento de lesões de alto fluxo, sendo as malforma-ções arteriovenosas as mais comuns.8 Já entre as lesões de baixo fluxo, merecem destaque os hemangiomas. Apresentamos um caso em que as lesões em órbita direita e no hemisfério cerebral direito representavam hemangiomas, com arteriografia não demonstrando alterações de fluxo no interior das lesões.

A idade média dos pacientes no momento do diag-nóstico é de 23 anos para homens e 16 anos para as mulheres. Pacientes com síndrome de Wyburn-Mason diferem grandemente em suas manifestações clínicas iniciais.10 A maioria dos pacientes desenvolve algum grau de comprometimento visual, como sintoma inicial, sendo mais comumente encontrados: alterações de cam-po visual, exoftalmia e alterações pupilares.5 As lesões retinianas são geralmente estáveis, raramente exigindo tratamento.11 Por serem as manifestações oculares as mais comuns, diante de malformações vasculares reti-nianas ou nas órbitas, torna-se necessária a investigação de malformações intracranianas.7

Os exames complementares de escolha para a inves-tigação e o diagnóstico são a arteriografia, a ressonância magnética e a angiorressonância. O desenvolvimento dos sintomas geralmente é lento e progressivo, variando conforme o tamanho e a localização da malformação vascular. Ocasionalmente, lesões cutâneas podem ocor-rer.6 Na maioria das vezes, essas lesões apresentam-se como nevos ou angiomas que afetam a face na área sensorial do nervo trigêmeo.

O tratamento da síndrome de Wyburn-Mason é controverso, e a maioria dos pacientes é conduzida de forma conservadora, com seguimento clínico do tamanho das lesões. Intervenção cirúrgica para lesões intracranianas é exigida em caso de lesões com efeito de massa significativo, gerando sintomas, além de eventos hemorrágicos no caso de lesões potencialmente sangrantes.2,12 A abordagem cirúrgica de lesões profun-

Malformação vascular retinocefálica congênita unilateralParreira JS, et al.


45

das é tecnicamente desafiadora e pode implicar risco aumentado de sequelas pós-operatórias.9 Modalidades não cirúrgicas para tratamento incluem embolização, radioterapia ou observação continuada, para casos específicos.13,14

Conclusão

A síndrome de Wyburn-Mason, também conhe-cida como síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, é uma condição rara caracterizada por malformações vasculares acometendo a retina e o sistema nervoso central. Corresponde a uma malformação congênita, não hereditária, sem predileção por sexo ou raça. O diagnóstico geralmente se segue à detecção de uma malformação vascular na retina. Os diagnósticos são ge-ralmente feitos na infância ou no início da adolescência, após alterações visuais que levam o paciente a procurar o oftalmologista. Sintomas neurológicos associados são extremamente variados, dependendo do tamanho e da localização das lesões. Cefaleia, convulsões, alterações visuais e paralisia dos nervos cranianos podem ocorrer.

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Endereço para correspondênciaJohnathan de Sousa ParreiraAv. Ildefonso dos Santos 100, casa 23, Condomínio Gralha Azul III, Santa Clara86036-590 – Londrina, PRTelefones: (43) 3301-6497/(43) 9118-1185E-mail: [email protected]

Malformação vascular retinocefálica congênita unilateralParreira JS, et al.


Multiple spinal extradural cysts causing progressive paraparesia: case report and review of literature Elton Gomes da Silva1, Vinícius Teixeira Ribeiro1, Bruno Vieira Scarpim1, Yvens Barbosa Fernandes1

Division of Neurosurgery, Department of Neurology, School of Medical Sciences, State University of Campinas (FCM/Unicamp).

ABSTRACTMultiple meningeal extradural cysts are extremely rare. The clinical presentation varies from asymptomatic patients to important symptoms due to spinal cord compression. This article reports the case of a girl with multiple meningeal extradural cysts with progressive paraparesis and hypoesthesia on inferior limbs. The MRI showed multiple extradural cysts between C7 and L1. A partial resection was made at the cystis, reflecting a improve at the postoperative follow up of the patient. The management of asymptomatic cases is usually followed up clinical and radiologically. At the management of the symptomatic cases, the resection of the cysts is the most indicated treatment, even for patients with a long-standing history of compression. However the partial removal has as good results as the total one. The authors review the literature and show a subtotal resection of the cysts did not change the evolution of the presentation.

KEYWORDSBone cysts, spine, arachnoid cysts, spinal cord diseases, meninges/abnormalities, meninges/surgery.

RESUMOCistos espinhais extradurais múltiplos causando paraparesia progressiva: relato de caso e revisão da literaturaCistos espinhais extradurais meníngeos múltiplos são extremamente raros. A apresentação clínica varia de pacientes assintomáticos a sintomas importantes devidos à compressão da medula espinhal. Este artigo relata o caso de uma garota com cistos extradurais meníngeos múltiplos com paraparesia progressiva e hipoestesia de membros inferiores. A ressonância magnética mostrou cistos extradurais múltiplos entres C7 e L1. Uma ressecção parcial foi realizada nos cistos, levando à melhora no seguimento pós-operatório da paciente. O tratamento de casos assintomáticos, geralmente, se resume a seguimento clínico e radiológico. Em casos sintomáticos, a ressecção dos cistos é o tratamento mais indicado, mesmo para pacientes com longa história de compressão. Entretanto, a remoção parcial costuma ter bons resultados, semelhante à ressecção total. Os autores revisam a literatura e detalham que uma ressecção parcial dos cistos não mudou o prognóstico da paciente.

PALAVRAS-CHAVECistos ósseos, coluna vertebral, cistos aracnóideos, doenças da medula espinal, meninges/anormalidades, meninges/cirurgia.

1. Neurosurgeon, Department of Neurology, State University of Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brazil.

Introduction

Spinal epidural meningeal cysts (or arachnoid ex-tradural cysts), result from herniations of the arachnoid through congenitally or acquired dural defects.1,2 The most common location is the thoracic spine, followed in frequency by the lumbar and rarely on the cervical spine.3-5 Multiple spinal extradural meningeal cysts are rare, only

five cases were reported up to this moment.6-10 The clini-cal presentation varies from asymptomatic patients up to important spinal cord compression manifesting as parapa-resia-paraplegia and sensory symptoms, depending on the location, size and progression of the cysts.2-6,10-13 Surgical intervention is indicated on symptomatic cases, avoiding operating on asymptomatic lesions because this might generate spinal instability and iatrogenic deficits.6-8,12,14


47

This article presents the case of a patient with mul-tiple spinal extradural meningeal cysts on the cervical and thoracic spine, spinal cord compression, beyond the treatment given.

Case report

A fifteen years-old female was evaluated with pro-gressive weakness in inferior limbs that started three years ago, ending up a need of aid in locomotion. She had no sphincterian complains nor even history of spi-nal trauma. Physical examination showed that she had in superior limbs muscle strength 5/5 and degree 3/5 in inferior limbs in proximal muscles and 2/5 distally, a sensitive level on T9 with diminished tactile and pain sensation, worst on the right side. She also had hyperre-flexia in inferior limbs with positive clonus and Babinsky signs bilaterally. MRI (magnetic resonance imaging) of spine showed cystic lesions with thin walls and septa-tions posteriorly compressing the spinal cord from C7 through L1, with the highest degree of compression from T6 through T10 (Figure 1).

Surgical approach of the lesions was performed by laminectomy from T6 through T8. After laminectomy and exposition of the extradural space three cysts were removed, one of them having a clear dural communica-tion. This communication was the probable herniation site and was closed by suture after the removal. The pathological examination of the material revealed ex-tradural meningeal cysts (Figure 2). After the surgical

procedure the patient had a significant neurological improvement, being able to walk without assistance, beyond a great improvement on the sensory symptoms.

Figure 1 – (A and B) MRI with sagital plane on T1 and T2, showing multiple cystic posteriorly located lesions compressing the spinal cord anteriorlly; (C and D) axial images on T2 showing the

points where the compression was most evident. MRI: magnetic resonance imaging.

Figure 2 – Histological image of the cyst showing the loose connective tissue, which represented the dura mater. It was not

possible to observe the arachnoid laminae, it is usually very thin and inconstant at the inner part of the cyst (asterisk).

Hematoxilin & eosin, original magnification X 100.

Discussion

Spinal extradural meningeal cysts are rare, repre-senting only 3% of all primary space-occupying lesions, there is a lot of controversies regarding its pathogenesis. It is also known that there is no race or age predilec-tion for these lesions.2,15 Pathological presentation is characterized by the presence of a thin internal layer of arachnoid, sometimes inconstant, surrounded by an external layer of collagen fibers that corresponds to the dura mater.1 The mechanism of formation of these cysts is not defined, and some authors believe that congenital or acquired points of weakness through the dura mater permit arachnoid herniation with posterior formation of these lesions.2-4 The most common location is the lower thoracic spine although they might be found anywhere on the dural sac.3,5

The clinical symptoms are caused by spinal cord compression and usually are manifested as progressive tetra or paraparesia, flaccid or spastic associated to sen-sory and sphincterian symptoms. The exam of choice for evaluation is MRI, it is capable of delineating the lesions as well as the relation with the spinal cord and differ-ential diagnosis, although some authors recommend myelography, that can show a connection between the cyst and the subarachnoid space. The diagnosis is only established after radiological, surgical and pathological confirmation.16-19

The five cases of multiple cysts at the literature present patients with ages between nine and 32 years-old, shown on table 1, with an improvement on all of them after resection of the lesions.6-10


Multiple spinal extradural cystsSilva EG, et al.

48

Table 1 – Cases of multiple spinal meningeal cysts in literature

Author and year Age (years), sex Level of lesions Signs and symptoms Treatment

Kronborg, 19679 13, F T4-T12 Spastic paraplegia Removal and suture of the dural defects

Masana et al., 198612 33, M T5-T10 Spastic paraplegia Removal and closure of the dural defect

Myles et al., 199713 9, F T2-S1 Spastic paraplegia with sensory level in T5-6 and below and

sphincterian symptoms

Total excision and cauda equina level untreated

Takagaki et al., 200618 11, M T5-L5 Paraparesia and hyperesthesia T8-10 and hypesthesia in T10 and below

Total excision and cauda equina level untreated

Marbacher et al., 200710 31, F T7-L3 Paraplegia and hypesthesia in L4 and below

Subtotal excision and thoracic level untreated

Present case 15, F C7-L1 Paraparesis with hypoesthesia in T9 and below

Subtotal excision and suture of dural defect


Based on the above discussion, there is not much controversy on the treatment of symptomatic cases; it is indicated resection of the cysts with suture of the dural defects to avoid reformation of the cysts, even in patients with a prolonged history of compression.2,6-8,15,20

But the partial resection has the advantage comparing to the total resection for causing less risks to the patient. In the pre sent case, we removed three cysts on the mid thoracic level and the patient had an improvement on her deficits after the surgery. The remaining cysts were not approached and the patient is being followed on our clinic with a progressive improvement of her clinical symptoms.

Conclusion

The treatment of multiple spinal meningeal cysts is indicated in patients with symptoms of spinal cord compression. Partial resection showed good results in two cases presented at the literature. The partial resec-tion has less comorbity than total removal in this lesion. Larger series and longer follow up will be necessary to have a better understanding of these lesions.

Acknowledgments

We thank at teachers Dr. Luciano de Sousa Queiroz (Department of Pathologic Anatomy of Unicamp), and Dra. Verônica de Araújo Zanardi (Department of Radiology of Unicamp), and Rachel Jurca Accioly for the support.


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Correspondence addressElton Gomes da SilvaDepartamento de Neurologia – FCM/UnicampRua Tessália Vieira de Camargo, 126, Barão Geraldo 13083-970 – Campinas, SP, BrazilTelephone: (19) 3521-7372E-mail: [email protected]

Transorbital penetrating wound to contralateral hemisphere: case reportMoysés Loiola Ponte de Souza1, Amanda de Oliveira López2, Suzana Serra3, Hildo Rocha Azevedo-Filho4

Department of Neurosurgery, Hospital da Restauração, University of Pernambuco, Recife, PE, Brazil.

ABSTRACTThere are few reports in the literature of transorbital penetration brain damage. We reported a transorbital craniocerebral injury caused by a barbecue skewer in a child in the context of domestic-accident. A 7-year-old male child accidentally fell and a barbecue skewer penetrated his right orbit. The object was pulled out immediately by the boy’s father. On admission, he demonstrated disproportioned right hemiparesis and Axial CT images showed no evidence of fracture of orbital wall on the right side and a small hematoma and traumatic subarachnoid hemorrhage on the left hemisphere. Surgery was not indicated, antibiotics were administered for 14 days, his neurological impairment recovered completely on seven days. On the 12th post-admission day, a CT was done which showed no hematoma. At the time of discharge, the boy was alert without any physical sequelae or complication. Children are frequently harmed during play and are mainly jeopardized by accidents at home, and it is necessary more governmental investment to objectively lowering penetrating wounds to the head in children and divulgated for general population that foreign body penetrating the intracranial cavity must be removed only during surgery.

KEYWORDSAccident prevention, child, foreign bodies, craniocerebral trauma, home accidents, wounds penetrating.

RESUMOFerimento penetrante transorbital com lesão no hemisfério contralateral: relato de casoExistem na literatura poucos relatos de traumatismo cranioencefálico causados por penetração transorbital. Será descrito o caso de uma criança do sexo masculino, de 7 anos de idade, que caiu acidentalmente em casa e um espeto de churrasco penetrou na sua órbita direita. O objeto foi imediatamente retirado pelo pai. Na admissão ao Hospital, a criança apresentava-se com hemiparesia direita desproporcionada e na tomografia de crânio evidenciavam-se contusão cerebral e hemorragia subaracnoide traumática no hemisfério esquerdo, entretanto não havia sinais de fraturas. Não foi necessário procedimento cirúrgico, e o menor permaneceu internado para administração de antibióticos por 14 dias, obtendo melhora do déficit após sete dias do internamento. Com 12 dias de hospitalização, foi realizada nova tomografia, sem evidências de hematomas. Na alta, ele encontrava-se ativo, alerta e sem déficits motores. Crianças são frequentemente feridas durante jogos e brincadeiras, e esses acidentes acontecem principalmente no ambiente doméstico. Torna-se necessário maior investimento governamental para diminuir ferimentos penetrantes em crianças e divulgação, para a população em geral, sobre acidentes com penetração craniana, que devem ser encaminhados imediatamente ao hospital, devendo os objetos ser removidos somente durante o procedimento cirúrgico.

PALAVRAS-CHAVEPrevenção de acidentes, criança, corpos estranhos, traumatismos craniocerebrais, acidentes domésticos, ferimentos penetrantes.

1. Neurocirurgião do Hospital da Restauração, mestrando do Programa de Pós-Graduação da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil.

2. Residente de Neurocirurgia do Hospital da Restauração, Recife, PE, Brasil.3. Neurocirurgiã pediátrica do Hospital da Restauração, Recife, PE, Brasil.4. Neurocirurgião, chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Restauração, Recife, PE, Brasil.


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Introduction

Transorbital penetration brain damage is a very rare event, and there are few reports in the literature. It is frequently described that non-projectile penetrating traumatic brain injuries due to unusual foreign bodies entering the brain via the orbit do not occur very frequently.1 Children are most often endangered by domestic accident head injuries while playing with the sharp objects. This is the first report describing a transorbital craniocerebral injury caused by a barbecue skewer in whom there was the removal of the foreign body by the family on the site under no control.

Case report

A 7-year-old male child accidentally fell in the kitchen and a barbecue skewer, that was leaning on the wall, penetrated his right orbit. The barbecue skewer was pulled out immediately on scene by the boy’s father.

This boy was transferred to Children’s Emergency of our hospital as the parents called an ambulance. On admission, he was conscious with Glasgow Coma Scale (GCS) score 15, although he demonstrated dis-proportioned right hemiparesis, with normal bilateral pupil reaction. The physical examination revealed a small punctured wound on the right eyelid, with a light periorbital swelling, and in the frontal region with no penetration (Figure 1A).

After the admission examination was completed, initial plain skull X-rays were requested and reported to be normal (Figure 1B). Axial computerized tomogra phy (CT) scan images showed that the barbecue skewer had probably crossed transorbitary, with no evidence of frac-ture of orbital wall on the right side and had extended to the left hemi sphere crossing the left internal capsule where a small hematoma and traumatic subarachnoid hemorrhage (Figure 2) exists.

Surgery was not indicated, the boy was admitted without necessity of Intensive Care Unit (ICU), and an-tibiotics were administered for 14 days, with no sign of infection on the cerebrospinal fluid. The following course was uneventful, his neurological impairment recovered completely on seven days. On the 12th post-admission day, he had a CT scan done which showed no hematoma (Figure 3). At the time of discharge, the boy was alert with-out any physical sequelae, no sign of cerebrospinal fluid leakage, meningitis or abscess. The sight had been not affected and ocular movements were preserved (Figure 4).

The patient’s parents authorized the authors the utilization of these records by informed consent to be published.

Figure 1 – Initial admissional exam. (A) Physical examination demonstrated a small wound on the right eyelid and in the frontal

region, with a light periorbital swelling. (B) Admissional plain skull X-rays revealed absence of fracture.

Discussion

The group of wounds caused by knives, nails, spikes, forks, scissors, screwdrivers and other assorted objects represent a smaller fraction of penetrating wounds to the head (PWH),2 and there is no relate in the literature of wound caused by barbecue skewer. Unusual PWH, most commonly, occur through the thin bones of the skull, especially in the squamous portion of the temporal and orbital surfaces,2 as demonstrated by our case.

Penetrating orbitocranial injury may result in ocular and cerebral injuries. There are describe in the literature: extra ocular muscle dysfunction, optic neuropathy, cerebrovascular injuries, intracerebral hematoma and intraventricular hemorrhage, some of them may require emergent intervention to prevent neurological sequelae.3,4 It is necessary to take into account the risk of persistent cerebrospinal fluid leakage, the most serious complications of orbital penetrating trauma, and late infective complications (orbital cellulitis, orbital and cerebral abscess, encephalitis and tetanus).5,6 Unless a foreign particle in the orbit is visualized in anatomi-cal and radiological detail, no surgical intervention is recommended for removal.5,7,8

Transorbital penetrating woundSouza MLP, et al.


A

B

52

Figure 2 – Axial computerized tomography revealed the presence of a small hematoma and traumatic subarachnoid hemorrhage on the left hemisphere and no evidence of fracture of orbital wall on the right side.



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Figure 3 – Control axial computerized tomography showing completed absorption of the hematoma and no subarachnoid hemorrhage.

Figure 4 – Normal ocular movements and the wound cicatrization at discharge.

The foreign body penetrating the intracranial cavity must be removed only during surgery. It is very impor-tant to prevent involuntary movements otherwise it can enlarge the damaged area.9,10 We recently publicated a case of penetrating screwdriver wounds to the head11

and describe the surgery and a review of the literature. According to our previous experience, on this case, we strongly recommend conservative treatment to this le-sion as long as is considered to be adequated.

Children are most frequently harmed during play and are mainly jeopardized by accidents at home and the most severe ones happen in the kitchen or in the stairs.12

In a recent study, “Parent’s adherence to children’s home-accident preventive measures”13, demonstrates that half of the parents had inadequate adherence to the application of preventive measures for children’s

accidents at home, and accident incidence was 36% lower when parents claimed to adhere to preventive measures. Therefore, we could conclude that it is very important parental adherence for decreasing home-accident events, and it is necessary more governmental investment to objectively lowering penetrating wounds to the head in children.

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Correspondence address Moysés L. Ponte de SouzaRua Deputado Pedro Pires Ferreira, 325, ap. 1402 52050-480 – Recife, PE, Brazil Telephone: (81) 8815-0105 E-mail: [email protected]

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