Juliane Feitosa BezerraJuliane Feitosa BezerraNovembro de 2011Novembro de 2011Monografia para conclusão de Monografia para conclusão de Residência Médica em pediatriaResidência Médica em pediatriaMarne Rodrigues Pereira (Orientadora))

Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria

Vasculite sistêmica, aguda e febril. Descrita em 1967 por Tomisaku Kawasaki. Importante causa de cardiopatia adquirida na

infância. Predomínio em artérias de médio calibre –

coronárias. Acomete principalmente crianças. Etiologia desconhecida (Agente infeccioso?

surtos). Sazonalidade: Inverno e primavera.

Introdução

Critérios diagnósticos:Febre por no mínimo 5 dias e 4 dos:1) Alterações de extremidades;2) Exantema polimórfico;3) Hiperemia conjuntival bilateral não-

exsudativa;4) Alterações de lábios e cavidade oral;5) Linfadenomegalia cervical > 1.5 cm.

AHA- 2004

Introdução

Eular- Pres

Introdução

Fases clínicas: -Fase aguda (uma a duas semanas): febre e os

sinais agudos como a miocardite;-Fase subaguda (até quatro semanas): febre e os

sinais agudos desaparecem mas podem ocorrer irritabilidade, anorexia, descamação, trombocitose e aneurismas coronarianos;

-Fase de convalescença começa quando todos os sinais e sintomas desaparecem, porém as provas de atividade inflamatória ainda encontram-se alteradas.

Introdução

A forma incompleta: febre e menos de quatro

manifestações da doença - mais frequente em lactentes - maior risco de envolvimento cardiovascular.

Achados laboratoriais: leucocitose com desvio, aumento de PCR e VHS, anemia, trombocitose.

Ecocardiograma: dilatação ou ectasia de coronária.

Diagnóstico diferencial deve ser feito com outras doenças febris da infância.

Introdução

Tratamento: fase aguda tem como objetivo reduzir a

inflamação no endotélio. Longo prazo: prevenir isquemia miocárdica ou

infarto. Aspirina (80-100 mg/kg diários divididos em quatro

doses). Reduzir a uma dose única diária de 3-5 mg/kg depois que a criança estiver afebril por 48 a 72 horas e manter enquanto houver trombocitose ou alterações coronarianas.

Imunoglobulina 2g/kg administrada em 10 a 12 horas. Pode ser repetida em caso de falha.

Corticóides e imunossupressores em casos refratários.

Introdução

Descrever as manifestações atípicas e

complicações a curto e longo prazos da doença de Kawasaki por meio de revisão de literatura, a fim de diagnóstico precoce de casos atípicos e realização de seguimento ambulatorial abrangente.

Objetivos

As referências bibliográficas foram

selecionados a partir de pesquisa de artigos de revisão, relatos de caso e artigos originais nos idiomas português, espanhol e inglês publicados nos últimos dez anos.

As bases de dados utilizadas foram LILACS-BIREME, PUBMED e SciELO.

Metodologia

A febre prolongada é um sinal comum na

doença de Kawasaki com manifestações atípicas.

Mais comum em crianças menores.

Maior risco de aneurismas coronarianos.

Revisão de literatura:manifestações atípicas

As manifestações atípicas mais encontradas foram

irritabilidade, alterações gastrointestinais, alterações urinárias, de pele e fâneros e músculo esqueléticas.

Manifestações gastrointestinais: Vômitos, diarreia, dor abdominal. Intussuscepção, edema colônico, pancreatite, abdome agudo cirúrgico.

-Alterações de enzimas hepáticas e hidropsia de vesícula biliar são achados bem conhecidos.

- Icterícia não foi um achado comum.

Revisão de literatura: Manifestações atípicas

Neurológicas: irritabilidade. Convulsões. Cutâneas: descamação perineal, reativação da

BCG, vitiligo. Ósseas: artrite e artralgia. Urinárias: píuria estéril, proteinúria e hematúria. Laboratoriais:hiponatremia, hipoalbuminemia e

trombocitopenia, alterações de lipídios.

Revisão de literatura: manifestações atípicas

Outros achados atípicos: derrame pleural,

infiltração pulmonar, meatite, vulvite, uretrite estéril, eritema multiforme, fenômeno de Raynaud.

Manifestações pulmonares, como nódulos, são raras na DK e pouco descritas na literatura.

Revisão de literatura:manifestações atípicas

As complicações a longo prazo são pouco

conhecidas. As complicações cardiovasculares são as mais

temidas na doença de Kawasaki. No estudo realizado por Natalia et. al. no

HBDF as complicações mais prevalentes foram: perda auditiva neurossensorial (33%), aneurismas de coronárias (21,7%), distúrbios de comportamento e cognição (20%), alterações oculares (13,2%), ataxia (9,5%).

Revisão de literatura:complicações

Cardiovasculares:Fase aguda: Pericardite, miocardite, endocardite e

arterite coronárias estão presentes . Alterações do ECG: achatamento e depressão do segmento ST, achatamento ou inversão da onda T, distúrbios de condução, incluindo bloqueio cardíaco.

Fase subaguda: Trombos ou aneurismas coronarianos.

Fase de convalescência: Estenose, infarto agudo do miocárdio e morte súbita.

Revisão de literatura:complicações: cardiovasculares

Cardiovasculares:Fase aguda: Pericardite, miocardite, endocardite e

arterite coronárias estão presentes . Alterações do ECG: achatamento e depressão do segmento ST, achatamento ou inversão da onda T, distúrbios de condução, incluindo bloqueio cardíaco.

Fase subaguda: Trombos ou aneurismas coronarianos.

Fase de convalescência: Estenose, infarto agudo do miocárdio e morte súbita.

Revisão de literatura:complicações: cardiovasculares

Grandes aneurismas: de regressão a obstrução nos

dois primeiros anos. Alterações estenóticas podem ocorrer após um

longo período de tempo. Calcificações geralmente desenvolvem cinco ou

mais anos após o início da doença e podem se tornar imperceptíveis após uma década.

50% dos aneurismas podem regredir dentro de 5 anos.

Pequenas lesões têm uma maior probabilidade de resolução angiográfica e raramente evoluem para lesões estenóticas.

Revisão de literatura:complicações: cardiovasculares

Diagnóstico tardio, juntamente com

manifestações clínicas incompletas ou atípicas, têm sido sugeridos como os principais contribuintes para o desenvolvimento de aneurismas da artéria coronária.

A principal causa de morte em DK é infarto do miocárdio secundário à trombose de um aneurisma ou estenose.

A introdução do uso de gamaglobulina intravenosa (IVIG) nos primeiros 10 dias da doença reduziu a incidência de doença arterial coronariana de 25% para 2%.

Revisão de literatura:complicações: cardiovasculares

Tsuda et.al revisaram os aspectos clínicos de 50

pacientes adultos que tiveram uma síndrome coronariana aguda causada por lesão da artéria coronária devido à doença de Kawasaki ou doença de Kawasaki provável entre 1980-2008 no Japão.

90% eram homens. A idade de inicio da SCA variou de 18 a 69 anos,

com mediana de 28 anos. A lesão causadora da SCA em 43 pacientes foi

oclusão trombótica de um aneurisma. 40 pacientes eram portadores de aneurismas gigantes.

Nos três pacientes nos quais não foram observados aneurismas, esses tinham sido visualizados na infância.

Dos 27 pacientes com outros fatores de risco coronariano, 20 eram fumantes.

Revisão de literatura:complicações: cardiovasculares

Há agora evidências de que mesmo naqueles

cujos aneurismas regrediram, há persistência de morfologia anormal da parede vascular com disfunção vascular.

Pacientes devem ser aconselhados a evitar outros fatores de risco para aterosclerose e ter acompanhamento cardiológico a longo prazo, mesmo os que não apresentaram lesões coronarianas.

Revisão de literatura:complicações

Hematológicas: Síndrome de ativação

macrofágica foi relatada em alguns casos após a fase aguda da doença.

- Síndrome do Choque tóxico;- Instabilidade hemodinâmica não relacionada à

infusão de IGIV é incomum.

Revisão de literatura:complicações hematológicas

Neurológicas: meningite asséptica, letargia, hemiplegia transitória, infarto cerebral, e encefalopatia focal.

-Carlton-Conway: estudo prospectivo comparando as alterações comportamentais entre os pacientes com Kawasaki e controles e mostrou que o grupo de pacientes com DK apresentou um número de alterações comportamentais estatística e significamente maior que nos controles.

-King et al. relatou que os problemas comportamentais podem se desenvolver ou persistir, mesmo após a fase aguda da doença ter passado e continuar por meses ou anos após a doença inicial.

Revisão de literatura:complicações neurológicas

Sequelas comportamentais: dificuldade de

concentração, labilidade emocional, hiperatividade, agressividade, dificuldade no relacionamento social e outras.

Sequelas como atrofia cerebral, lesões isquêmicas, inclusive problemas cognitivos e comportamentais foram descritos.

Ataxia ocorre na fase aguda ou subaguda e geralmente é transitória.

Revisão de literatura:complicações: neurológicas

Paralisia facial unilateral, mais frequente do lado

esquerdo, transitória e com frequência aparece associada ao comprometimento coronariano.

Deficiência auditiva neurossensorial: Discreta e transitória.

-O tratamento convencional para a DK parece não alterar a evolução da perda auditiva;

-Manifestações neurológicas, como paralisia facial e ataxia foram descritas associadas;

-Sundel et al. sugerem a necessidade de pelo menos uma avaliação audiológica durante o seguimento de todos os pacientes com diagnóstico de doença de Kawasaki.

Revisão de literatura:complicações: neurológicas

Knot et.al realizou um estudo prospectivo multicêntrico

avaliando a prevalência de perda auditiva na DK. Foram selecionados pacientes com DK aguda em 7 centros

hospitalares da América do Norte. Uma avaliação audiológica foi feita nos primeiros 30 dias do

inicio da febre outra posteriormente ao término da fase aguda da doença.

Do total 62 pacientes foram avaliados num período de 29 meses.

Na primeira avaliação auditiva 30% apresentaram perda auditiva neurossensorial, 9.7% apresentaram perda condutiva, 17% apresentaram audição normal e 32% tinham estudos inconclusivos.

Na segunda avaliação audiológica apenas 5.5% apresentaram perda auditiva neurossensorial.

Os autores postularam a hipótese de a perda auditiva estar relacionada a toxicidade dos salicilatos.

Revisão de literatura:complicações: neurológicas

Oftalmológicas:Alguns pesquisadores têm

defendido o uso de lâmpada de fenda quando do diagnóstico da DK aguda, dado que a uveíte anterior é um achado comum.

Edema de papila, hemorragia conjuntival e leucocoria.

Revisão de literatura:complicações oftalmológicas

Rins e vias urinárias

-Insuficiência renal aguda é rara;

-Hipertensão: estenose de artéria renal?

Revisão de literatura:complicações renais

As manifestações menos comuns da doença

devem ser sempre lembradas. Na avaliação inicial de pacientes com doença

de Kawasaki, além da solicitação de hemograma completo e marcadores de atividade inflamatória, outros exames laboratoriais como albumina, eletrólitos e sumário de urina, função hepática e renal são convenientes.

Punção lombar não se faz necessária quando o quadro de DK está bem definido.

Medida rotineira de pressão arterial também deve ser feita.

Conclusão

No seguimento ambulatorial é recomendável análise

da função auditiva, no mínimo com um teste adequado para idade da criança.

Sugerimos uma avaliação laboratorial após passada a fase aguda.

O grupo de estudos da Sociedade Americana de Reumatologia vem tentando validar essas manifestações ditas incomuns como critérios diagnósticos adicionais.

Um ecocardiograma deve ser solicitado em todo lactente com febre há mais de 5 dias sem causa estabelecida e com marcadores de atividade inflamatória alterados.

Conclusão

Eular- Pres

“Nesta vida pode-se aprender três coisas de

uma criança: estar sempre alegre, nunca ficar inativo, e, chorar com força por tudo aquilo que se quer.”

Paulo Leminski

Obrigada!!