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LES
Definição- doença auto-imune
Epidemiologia–idade fértil, 9M:1H, Negras
Genética:10-20% dos pac LES- alguma
doença auto-imune ou LES na família,
familiares têm mais FAN+
Etiopatogenia- hormonal,luz,vírus
Critérios de Classificação do LES(1997)
1- Eritema malar 7-Rim
(prot>0,5g/24h/cilindro)
2- Lesão discóide 8-Neuro (convulsão ou
psicose)
3- Fotossensibilidade 9-Hemato leuco, linfo,plaq
4- úlcera oral 10-DNA e/ou Sm e/ou fosfol
5- Artrite 11-FAN +
6- serosite
Diag- 4 ou + critérios
2 lesões: rash típico e lesão discóide
Lesão discóide- lesão clara central e hiperpigmentada ao redor- deixa cicatriz
Eritema malar-asa de borboleta, rash na testa, preserva a área abaixo do nariz
Rash eritematoso+ telangiectasia, mas não patognomônico do LES (sugere LES)
Rash malar do LES
Fotossensibilidade após exposição solar
Alopécia
Lesão bolhosa- vasculite em palato
Eritema palmar,Vasculite digital
Eritema no dorso dos dedos, fora das articulações
Lesão bolhosa do LES após exposição solar
Artropatia de Jaccound- desvio ulnar, dedos em pescoço de cisne.RaioX-sem erosão, Totalmente reversível
Lesão necrótica vasculite de artéria digital
Gangrena do 4 e 5 dedos+ livedo reticular
Papulas-vasculite em cotovelo
Vasculite retiniana, obstrução vascular
Lesão sub-aguda:Pápula escamosa, erupção anular
Lúpus Neonatal, lesão anular, borda hiperpigmentar
Lesão hiperpigmentar- 2 a 6 meses de idade
Infarto cerebrais-obstrução cerebral
Endorcardite asséptica- Liberman SacksTricúspide e mitral
Manifestações pulmonares
Pleurite- 50%Fibrose intersticial - ↓DLCOEmbolia pulmonar-comum – S. NefróticaPneumonite lúpica BCPShrinking lung-paralisia do diafragma- unilateralHemorragia alveeolar- Hemoptise
Serosite e pericardite
Dor torácica Dispnéia Atrito pleural Excudato
(prot>3g) Glicose baixa Raio X ou CT
Dor torácica, posturs dependente
Sensação de aperto
Atrito pericárdioRetro-esternal Pode tamponar
Manifestações Hematológicas
Anemia de doença crônica-60 a 80%
Anemia Hemolítica- <10%, Coombs+ 20a 60%
Leucopenia>50%, granulocitopenia ou linfopenia
Tombocitopenia-30 a 50% Perda de antitrombinaIII-
hipercoagulabilidade
Manifestações renais 50 – 70% OMS- Classificação da Nefrite
lúpica 1-Normal 2- Mesangial-
proteinúria,hematúia, ↓C3 3-Proliferativa focal- ,1g prot, e
hematúria 4-GN proliferativa Difusa- S.
Nefrítica, IRA é comum 5-GN Membranosa- S. Nefrótica 6-Esclerose- IR
Índice de atividade e cronicidade
Atividade (0-24) Glomérulo
hipercelular Exudação de
linfócitos Necrose fibrinóide Crescentee
celulares Trombos hialinos Inflamação
tubulointersticial
Cronicidade(0-12) Esclerose
glomerular Crescentes
fibróticas Atrofia tubular Fibrose intersticial
SNC
Neuropsiquiática-66%, corréia Convulsão, Pseudotumor-cerebral Psicose Depressão grave Nervo craniano-+Trigêmio Mielite transversa,AVC, Guilain-
Barré
TGI
Úlceras no nariz e na boca- indolorPancreatiteIsquemia intestinalVasculite mesentérica,
SAF (Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo)
Primária ou secundária (LES, Miosite)Tombose, arterial ou venosaPerda fetal no 2 ou 3 trimestreAnticopr anticardiolipina +/ anticoagulante lúpicoPode engravidar fora de atividadeACO é contra-indicadoSó Progesterona
Lúpus induzido por droga
Isoniazida-TBHidralazina –HASProcainamida-antiarritmíco-bloqueadorPTUHidantal
Olho
Episclerite Conjuntivite Retinopatia Neurite óptica Papiledema Síndrome Sicca (Sjögren) Olho de boi- lesão do uso da
cloroquina
Tratamento do LES
Imprescindível: Proteção da luz : Protetor solar
>30 Anti-concepção-
Imunossupressores Cloroquina (difosfato ou hidroxi) Oftalmo- anual Cálcio e vitamina D- Pred Sulfametoxazol + Trimetoprin
800mg/3x/sem (Bactrin)-P. jiruveci
Cutâneo-articular e fadiga
Prednisona 0,5 mg/kg/d+ Ca e Vit
D
Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia –
cutâneo
Metotrexate 2,5 mg- 7 comp/ sem
+ ácido fólico 5mg/dia- articular.
Quadro grave- Pele, Rim, SNC ou periférico
Pulso de Metlpredinisolona (Solumedrol)
Dose: 1g/Kg/dia por 3 dias
Manter prednisona: 1mg/Kg/d
Nefrite lúpica - Indução Pulso de Metilprednisolona
1g/dose/3d+ Albendazol 400mg/dia/3d
Manter- Pred 1mg/Kg/dia, até 6meses
6m 5 mg/dia
Indução: Ciclofosfamida 1g/dose/mensal por 6meses
Nefrite Lúpica
Manutenção: + 2anos
-Ciclofosfamida a cada 3 meses
- Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia
- Micofenolato de Mofetil 2g/d
Casos refratários
Imunoglobulina 1g/Kg/dose/3d
– Plaqutopenia resistente– Hemorragia Alveolar– Anemia hemolítica
– Preço: advinha?
Rituximabe-Mabthera
-Anti-CD-20
- Dose: 1g- intervalo 15 dias- 1g a cada 6meses
Casos resistentes: an. hemolítica, nefrite lúpica,hemorragia alveolar
OUTRAS:
Tacrolimus 2m/kg/dia- Dapsona- pele resistente Talidomida- menopausada- pele
resistente Plasmaferese- hemorragia alveolar
LES e Gravidez: Melhor engravidar na fase de
remissão Maior chance de perda fetal- ACL
IgG Piora no 1 trimestre e no pós parto Não retirar Prednisona e
Hidroxicloroquina ou Azatioprina Lúpus Neonatal (Ro e La)- 6 meses
após o parto (pele, Bloqueio CC- irreversível)