Leucemia de c.lulas pilosas - hbjunior19.files.wordpress.com · onde muitas substâncias químicas encontram-se dissolvidas. Entre essas substâncias químicas encontram-se proteínas

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Leucemia de células pilosas.pmd 4/15/2004, 3:21 PM2

Leucemiade Células Pilosas

(Tricoleucemia)


Introdução

Este manual fornece informações aos pacientes e

suas famílias a respeito da Leucemia de Células

Pilosas. Um glossário ao final auxilia o leitor a

compreender os termos técnicos. Esperamos que

estas informações sejam úteis. Qualquer comentário

é bem-vindo, seja para esclarecer as informações

fornecidas como para mencionar uma possível

omissão de informações que poderiam ser úteis.

Esta publicação é voltada ao fornecimento de informações precisas e bemfundamentadas sobre o tema abordado. É distribuída pela ABRALE -Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia como um serviço para opúblico; a ABRALE não se dedica à prestação de serviços médicos ou outrosserviços profissionais.

Revisão: Dra. Jane Dobbin


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ABRALE – Associação Brasileira de Linfoma e LeucemiaFundada em setembro de 2002 e dirigida por pacientes e familiares de todo o país, a ABRALEconta com a participação e o apoio de um Comitê Cientifico Nacional e possui atualmente váriosnúcleos regionais. Seu objetivo é multiplicar esforços e experiências para tornar os tratamentosde linfoma e leucemia empregados no Brasil uma referência mundial.

MissãoDesenvolver e disseminar conhecimentos para que a terapêutica ideal das doenças onco-hema-tológicas esteja disponível em todas as cidades do país, buscando homogeneidade de trata-mentos, disponibilização de medicamentos, informação e apoio aos pacientes, familiares, médicose profissionais da saúde.

O que fazemos?• Suporte aos pacientes e familiares, fornecendo informações, esclarecimentos e orientações

sobre os tipos de linfoma e leucemia.• Apoio psicológico, emocional e jurídico.• Negociações em diversos níveis com o poder público para que o melhor tratamento seja

padronizado em todo país e disponibilizado ininterruptamente para todos os pacientes delinfoma e leucemia.

• Realização de conferências para pacientes, familiares e profissionais da área da saúde, comparticipação dos melhores profissionais do país e do exterior, buscando valorizar e humanizara relação médico-paciente e melhorar continuamente os tratamentos.

• Eleição e coordenação de "núcleos regionais" nas principais cidades brasileiras para que sejapossível oferecer atendimentos e esclarecimentos a um maior número de pacientes, familiarese profissionais da saúde.

• Organização de palestras e encontros para pacientes e familiares.• Incentivo para a criação e a atuação efetiva de sub-comitês formados por profissionais de

saúde da onco-hematologia para projetos nacionais nas áreas de enfermagem, casas deapoio, nutrição, psicologia, recreação, terapia ocupacional, serviço social, entre outras. AABRALE espera, assim, obter constante aprimoramento e padronização dos tratamentosoferecidos e multiplicar mais facilmente os muitos exemplos de sucesso.

• Contribuição para a atualização e educação de médicos e profissionais da saúde.• Motivação, elaboração e coordenação de campanhas nacionais de conscientização para temas

que possam gerar melhorias para os tratamentos de linfoma e leucemia. Ex.: doação de medulaóssea, doação de sangue, diagnóstico etc.

• Participação em entidades internacionais para fortalecimento institucional e troca de experiênciacom países que estão mais avançados que o Brasil, quanto aos tratamentos empregados.

• Participação em eventos médicos para divulgar a associação, o trabalho realizado e asinformações que a Associação disponibiliza a respeito de cada tratamento.

• Realização anual de inúmeros eventos beneficentes para captação de recursos.• Elaboração de material didático a respeito de cada patologia em linguagem de fácil

compreensão, como vídeos, CDs, manuais etc.Contate a ABRALE e saiba qual o Núcleo Local mais próximo e como você pode participar.


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ANOTAÇÕES


Sangue e Medula Óssea Normais ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 2

Leucemia de Células Pilosas ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 4

Sinais e Sintomas ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 5

Diagnóstico ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 7

Tratamento ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 8

Causas e Fatores de Risco ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 12

Aspectos Sociais e Emocionais ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 12

O Futuro ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 13

Glossário ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 15

Índice

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* Palavras no glossário estão em itálico na primeira vez em que aparecem notexto.


Sangue e Medula Óssea Normais

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O sangue é formado por plasma e células em suspensão nesseplasma. O plasma é constituído em sua maior parte por água,onde muitas substâncias químicas encontram-se dissolvidas.Entre essas substâncias químicas encontram-se proteínas(como a albumina), hormônios (como os hormônios datireóide), minerais (como o ferro), vitaminas (como o ácidofólico) e anticorpos, inclusive aqueles que desenvolvemos apartir de vacinações (como os anticorpos contra o vírus dapoliomielite). As células compreendem glóbulos vermelhos,plaquetas e glóbulos brancos (neutrófilos, monócitos, eosinófilos,basófilos e linfócitos).

Os glóbulos vermelhos constituem cerca de metade do volumedo sangue e contêm a proteína hemoglobina, que captaoxigênio nos pulmões e o leva aos tecidos. As plaquetas sãopequenas células (de um décimo do tamanho dos glóbulosvermelhos) que auxiliam a interromper o sangramento apóslesões. Por exemplo, quando alguém sofre um corte, os vasosque transportam o sangue são lacerados. As plaquetas seaderem à superfície lacerada do vaso, se agrupam e formamum tampão no local do sangramento. Em seguida um coágulofirme se forma. A parede do vaso então se cicatriza no local docoágulo e retorna ao seu estado normal.

Os neutrófilos e monócitos são glóbulos sangüíneos brancos.São denominados fagócitos (ou células comedoras) porque sãocapazes de ingerir bactérias ou fungos e matá-los.Diferentemente dos glóbulos vermelhos e das plaquetas, osglóbulos brancos saem do sangue e vão até os tecidos, ondepodem ingerir bactérias ou fungos e auxiliar a prevenir ou curaruma infecção. Os eosinófilos e os basófilos são dois outros tiposde glóbulos brancos que participam das respostas alérgicas.

A maioria dos linfócitos, outro tipo de glóbulo branco, seencontra nos linfonodos, no baço, na medula óssea, nosintestinos e nos vasos linfáticos; alguns penetram no sangue.


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ANOTAÇÕES


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ANOTAÇÕES


Glóbulosvermelhos BasófilosNeutrófilos MonócitosEosinófilos Plaquetas

Desenvolvimento de Células Sangüíneas

CÉLULAS-TRONCO

Células HematopoéticasMultipotenciais

Células LinfocíticasMultipotentes

Diferenciam-se e setransformam em 6 tiposde células sangüíneas

Se diferenciam e setransformam em 3 tipos

de linfócitos

Linfócitos TLinfócitos BCélulas NK (NaturalKiller)

Figura 1. Esta representa um abreviado diagrama do processo dehematopoese. Este processo envolve o desenvolvimento de célulassangüíneas e linfáticas funcionais a partir de células-tronco.

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Há três tipos principais de linfócitos: células T, células B ecélulas NK (Natural Killer).

A medula óssea é o tecido esponjoso onde ocorre odesenvolvimento de todos os tipos de células sangüíneas. Elaocupa a cavidade central dos ossos. Todos os ossos apresentamuma medula ativa ao nascimento. Quando um indivíduoatinge o início da vida adulta, a medula dos ossos das mãos,pés, braços e pernas deixa de ser ativa. As medulas dasvértebras, ossos do quadril e ombros, costelas, esterno e crâniocontinuam a produzir ativamente células sangüíneas.

O processo de formação de células do sangue é denominadohematopoese. Um pequeno grupo de células, as células-troncoou células progenitoras, é responsável pela produção de todasas células sangüíneas na medula óssea. As células-troncoeventualmente se transformam em células sangüíneasespecíficas através de um processo de diferenciação(veja Figura 1).


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Quando as células formadas atingem um grau pleno dedesenvolvimento e função elas abandonam a medula epenetram no sangue. Em indivíduos sadios há células-troncosuficientes para a produção contínua de novas célulassangüíneas.

Algumas células-tronco penetram no sangue e circulam. Elas seencontram presentes em números tão pequenos que não podemser contadas ou identificadas nos exames de sangueconvencionais. Sua presença no sangue é importante porquepodem ser coletadas através de técnicas especiais etransplantadas para um receptor (se puderem ser coletadas deum doador compatível em número suficiente). Essa circulaçãodas células-tronco da medula para o sangue e vice-versatambém ocorre no feto. É por isso que, após o nascimento, ocordão umbilical e a placenta podem ser utilizados como fontede células-tronco para transplantes.

Em resumo, células sangüíneas são produzidas na medula ósseae, quando se encontram completamente formadas e emfuncionamento, abandonam a medula e penetram no sangue. Osglóbulos vermelhos e as plaquetas desempenham suas respectivasfunções na circulação, de entrega de oxigênio e tamponamentode vasos sangüíneos lesados. Os neutrófilos, eosinófilos, basófilos,monócitos e linfócitos, que constituem os glóbulos brancos dosangue, vão até os tecidos e combatem infecções, como apneumonia, e desempenham suas outras funções.

Leucemia de Células Pilosas(Tricoleucemia)

As primeiras observações feitas por médicos europeus no séculoXIX sobre pacientes que apresentavam um aumento relevantede seus glóbulos brancos levaram ao termo “weisses blut”, ou“sangue branco” para designar esse distúrbio. Mais tarde, otermo “leucemia”, derivado das palavras gregas “leukos”, quesignifica “branco”, e “haima”, que significa “sangue”, foiutilizado para descrever a doença.

As principais formas de leucemia compreendem quatrocategorias. As leucemias mielóide e linfóide apresentam formasagudas ou crônicas. Os termos mielóide ou linfóide denotam o


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significa que não existe mais nenhuma evidência da doença.Remissão parcial significa que o tratamento provoca umamelhora acentuada, porém, ainda há evidências residuais dadoença.

Ressonância MagnéticaEssa técnica proporciona imagens detalhadas das estruturasdo corpo. É diferente de uma tomografia computadorizada nosentido que o paciente não é exposto a raios-X. Imagenscomputadorizadas de estruturas do corpo convertem os sinaisgerados nos tecidos em resposta a um campo magnéticoproduzido pelo instrumento. Assim, o tamanho e umaalteração de tamanho dos órgãos ou de massas tumorais,como gânglios, fígado e baço podem ser medidos.

Tomografia ComputadorizadaTécnica para obtenção de imagens de tecidos e órgãos docorpo. Transmissões de raios-X são convertidas em imagensdetalhadas através de um computador que sintetiza os dadosdos raios-X. As imagens são exibidas em seção transversal dequalquer nível corporal da cabeça aos pés. Uma tomografiacomputadorizada do peito ou do abdômen permite a detecçãode linfonodos, fígado ou baço aumentados. Uma tomografiapode ser utilizada para medir o tamanho destas e de outrasestruturas durante e após o tratamento.

TrombocitopeniaDiminuição abaixo do normal do número de plaquetas dosangue.


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para tratarem o câncer. Esses médicos cooperam e colaborampara dar ao paciente o melhor tratamento (cirurgia,radioterapia e quimioterapia) para os pacientes. Os oncologistaslidam com os tumores sólidos. As leucemias, linfomas emielomas são mais freqüentemente tratadas peloshematologistas. Há a especialidade chamada Onco-hematologiaque cuida dos cânceres do sangue.

PancitopeniaDiminuição abaixo do normal da concentração dos trêsprincipais tipos de células sangüíneas: glóbulos vermelhos,glóbulos brancos e plaquetas.

PlaquetasPequenos fragmentos circulantes no sangue (em torno de umdécimo do volume dos glóbulos vermelhos) que se aderem aolocal onde houve lesão de um vaso sangüíneo e se agregamumas às outras, vedando o vaso sangüíneo lesado einterrompendo o sangramento.

QuimioterapiaUso de substância química (drogas ou medicamentos) paraeliminar células malignas. Inúmeras drogas foramdesenvolvidas com esse objetivo; a maioria atua causandodanos ao DNA das células. Quando o DNA é lesado, as célulasnão conseguem crescer ou sobreviver. Para uma quimioterapiabem sucedida, as células malignas devem ser pelo menosligeiramente mais sensíveis às drogas que as células normais.Como as células da medula, do trato intestinal, da pele e dosfolículos de cabelo são mais sensíveis a essas drogas, efeitoscolaterais nesses órgãos são comuns na quimioterapia; porexemplo, feridas na boca e perda de cabelo.

RecidivaRetorno da doença depois de um período de remissãopós-tratamento.

RemissãoDesaparecimento completo de uma doença, geralmente comoresultado do tratamento. Os termos “completa” ou “parcial” sãoutilizados para modificar o termo remissão. Remissão completa


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tipo de célula envolvida. Sendo assim, os quatro tipos principaisde leucemia são: leucemia mielóide crônica e aguda, e,leucemia linfóide crônica e aguda.

A leucemia aguda é uma enfermidade de progressão rápida queafeta principalmente células não formadas ou primitivas (aindanão completamente desenvolvidas ou diferenciadas). Essascélulas imaturas são incapazes de desempenhar suas funçõesnormais. A leucemia crônica progride lentamente e permite ocrescimento de um maior número de células maisdesenvolvidas. Em geral, essas células mais maduras podemdesempenhar algumas de suas funções normais.

A possibilidade de medir características específicas das célulaslevou à subclassificação das principais categorias de leucemia. Aleucemia de células pilosas, um tipo de leucemia linfóide crônica,é uma dessas subclassificações. Essa divisão em categorias esubcategorias permite que o médico decida qual tipo detratamento funciona melhor para o tipo de célula envolvido equal a rapidez com a qual a doença pode se desenvolver.

A leucemia de células pilosas é um distúrbio maligno decrescimento lento que afeta as células brancas denominadaslinfócitos. Essa doença se chama leucemia de células pilosasporque os linfócitos leucêmicos apresentam projeções curtas efinas em sua superfície, com a aparência de fios de cabelo,quando examinados ao microscópio (veja Figura 2). As célulaspilosas se acumulam na medula óssea e no baço, e em menorextensão nos linfonodos. O acúmulo desses linfócitosleucêmicos sem função na medula impede a produção decélulas sangüíneas normais pela mesma. Essas células normaissão de fundamental importância para o bem-estar do paciente.Não se sabe ainda como as células leucêmicas adquiremvantagem competitiva, invadem a medula e impedem aprodução de células normais.

Sinais e SintomasO diagnóstico precoce da leucemia de células pilosas é difícilporque os sintomas são vagos e se assemelham àqueles deoutras doenças. A doença pode ser detectada durante umaavaliação médica devido a um baço aumentado ou a umadiminuição inesperada nas contagens de células sangüíneas.


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O paciente pode experimentar uma sensação de desconfortoou de peso no lado superior esquerdo do abdômen, comoresultado do aumento do baço. Perda de peso inexplicada ecerto mal-estar fazem com que o paciente procure o médico.

As células pilosas se acumulam na medula óssea, impedindoque ela produza células sangüíneas normais em númerosuficiente. A alteração da produção normal de glóbulosvermelhos leva à anemia (deficiência de glóbulos vermelhos),trombocitopenia (deficiência de plaquetas) e risco aumentadode infecções (deficiência dos glóbulos brancos denominadosneutrófilos e monócitos, que combatem as infecções).Freqüentemente verifica-se uma deficiência de todos os trêstipos de células sangüíneas (pancitopenia). O aumento doslinfonodos é pouco comum, embora as células leucêmicassejam tipos de linfócitos anormais. Células pilosas seacumulam na medula e no baço (locais mais favoráveis ao seucrescimento) e em menor número nos linfonodos.

Figura 2. Foto de sangue de um paciente com Leucemia de CélulasPilosas, mostrando três células caracterísitcas com projeçõesirregulares em suas superfícies


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sentido ou medido através de tomografia computadorizada ouressonância magnética, dependendo do grau do aumento e dalocalização.

Medula ÓsseaOs ossos são ocos e sua cavidade central é ocupada pelamedula, um tecido esponjoso que desempenha papelfundamental no desenvolvimento das células sangüíneas. Apósa puberdade, a medula dos ossos como coluna cervical,vértebras, costelas, esterno, pelve, ombros e crânio continuamativos na formação de células sangüíneas.

Monócitos (Macrófagos)Tipo de glóbulo branco que auxilia no combate às infecções.Os monócitos e os neutrófilos são as duas principais células“matadoras e comedoras de microorganismos” que encontramosno sangue. Quando os monócitos saem do sangue e penetramno tecido eles transformam-se em macrófagos. O macrófago éo monócito em ação e pode combater infecções nos tecidos ouexercer outras funções, como ingerir células mortas.

NeutrófiloPrincipal célula fagocitária (comedora de micróbios) dosangue. Essa célula sangüínea é a principal célula no combateàs infecções. Freqüentemente tem seu número diminuído empacientes com leucemia aguda ou após quimioterapia, o queaumenta a suscetibilidade dos mesmos à infecção. Umneutrófilo pode ser polimorfonuclear ou segmentado.

NeutropeniaDiminuição abaixo do normal do número de neutrófilos dosangue (um tipo de glóbulo branco).

OncologistaMédico que faz o diagnóstico e trata os pacientes com câncer. Sãonormalmente especializados em medicina interna no caso deadultos, e quando tratam crianças, são oncopediatras.

Oncologistas radioterapeutas especializam-se no uso de radiaçãopara o tratamento do câncer. Já os cirurgiões oncologistasespecializam-se no uso de procedimentos cirúrgicos


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ImunofenotipagemMétodo que utiliza as reações dos anticorpos com os antígenospara determinar os tipos celulares específicos em uma amostrade células do sangue, da medula ou de linfonodos. Ummarcador é colocado em anticorpos reativos contra antígenosespecíficos de uma célula. Esse marcador pode ser identificadoatravés de um equipamento laboratorial (citometro de fluxo)utilizado para o teste. À medida que as células, com seusarranjos de antígenos, vão reagindo contra anticorposespecíficos, elas podem ser identificadas através do marcador;por exemplo, células da leucemia mielóide podem serdistinguidas das células da leucemia linfóide. Esse métodoauxilia a subclassificar os tipos de células que podem, por suavez, auxiliar a decidir qual o melhor tratamento a ser utilizadopara determinado tipo de leucemia ou linfoma.

LeucócitosSinônimo de glóbulos brancos (veja Glóbulos Brancos).

LeucopeniaDiminuição abaixo do normal da concentração dos leucócitosdo sangue (glóbulos brancos).

LinfócitosTipo de glóbulo branco que participa do sistema imunológicodo corpo. Há três tipos principais de linfócitos: Linfócitos B,que produzem anticorpos para auxiliar a combater agentesinfecciosos como bactérias, vírus e fungos; Linfócitos T, quepossuem várias funções, inclusive a de auxiliar os linfócitos Ba produzirem anticorpos e atacar células infectadas por vírus;e células NK (Natural Killer), que atacam células tumorais.

LinfonodosPequenas estruturas, do tamanho de grãos de feijão, quecontêm grandes números de linfócitos e se conectam uns aosoutros através de pequenos canais denominados canaislinfáticos. Os gânglios se encontram distribuídos ao longo docorpo. Em pacientes com linfoma, linfoma de Hodgkin ealguns tipos de leucemia linfóide, os linfócitos malignoscrescem e se expandem nos gânglios, que podem se apresentaraumentados. Esse aumento dos gânglios pode ser visualizado,


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Uma diminuição marcante dos fagócitos (neutrófilos e monócitos)resulta em chances aumentadas de desenvolvimento deinfecções. Alguns pacientes percebem que possuem a doençadevido ao aparecimento de febre, calafrios e outros sinais deinfecção. Manchas escuras ou azuladas (equimoses) na pelepodem ocorrer sem a ocorrência de lesões ou após lesõesmínimas, como resultado da baixa concentração de plaquetasno sangue.

DiagnósticoUm diagnóstico preciso é estabelecido através da avaliação dascélulas no sangue e na medula óssea.

O médico pode suspeitar da leucemia de células pilosas após umexame de sangue preliminar. As contagens das células sangüíneasse apresentam baixas e é possível que células pilosas sejamdetectadas no sangue. Às vezes as células pilosas são numerosasno sangue, o que resulta em um aumento dos glóbulos brancos.Uma amostra de medula óssea geralmente é necessária paraconfirmar a doença. A obtenção dessa amostra, retirada do ossodo quadril, pode ser feita no consultório médico.

Para que uma amostra de medula seja obtida do quadril opaciente geralmente se deita de bruços ou lateralmente. A peleda região de onde a amostra será removida é tratada com umanti-séptico e um anestésico local. Quando a pele estáanestesiada, uma agulha é inserida na direção do osso do quadril.Uma pequena amostra da medula é aspirada com uma seringa;esse processo é denominado aspiração da medula. Em seguida,um pequeno fragmento de osso com medula é removido paraavaliação. Esse procedimento é denominado biópsia da medulaóssea. A amostra é obtida através de uma agulha oca calibrosa,que permite a remoção de vários fragmentos com medula. Abiópsia é muito importante porque as células pilosas não sãofacilmente obtidas através da aspiração e, desta forma podem seridentificadas mais prontamente.

As amostras da medula são examinadas de várias maneiras.Uma gota do líquido aspirado é colocado em lâminas e secocom aplicação de ar. As células desidratadas da medula sãocoradas e examinadas em um microscópio ótico (mielograma)para identificar se há células leucêmicas presentes, e, em caso


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afirmativo, de que tipo. Quando visualizadasmicroscopicamente, as células pilosas têm uma aparênciacaracterística, com projeções de superfície em sua periferia.Corantes que acentuam características específicas de diferentestipos de células leucêmicas podem auxiliar na identificaçãomicroscópica das células pilosas.

Técnicas especiais de imunofenotipagem também são utilizadaspara células do sangue e da medula. Certas proteínas sãolocalizadas na superfície de cada célula; cada tipo celularapresenta seu padrão de proteínas característico. Como outrascélulas, as células pilosas apresentam um padrão específico queauxilia na sua identificação. O exame dessas proteínas desuperfície (antígenos) através de anticorpos que se combinamcom antígenos específicos, é analisado através de umequipamento especial (citômetro de fluxo) que auxiliará oespecialista a classificar o tipo de leucemia.

Um outro teste utilizado é a tomografia computadorizada, quecria uma imagem dos linfonodos abdominais e do baço paraavaliação precisa de suas dimensões. Esses estudos podem serrepetidos após o tratamento para determinar se os linfonodosabdominais ou o baço aumentados diminuíram ou permanecemdo mesmo tamanho.

TratamentoO tratamento da leucemia de células pilosas melhorou de formaconsiderável após a introdução de novos agentes químicos.Quando esses agentes conseguem matar as células pilosas damedula óssea a produção de células sangüíneas normais podeser restaurada. Além disso, as células pilosas do baço e doslinfonodos também são mortas juntamente com as da medula,livrando o corpo de seus efeitos prejudiciais.

QuimioterapiaA quimioterapia é a utilização de drogas para matar célulasmalignas. Existem várias substâncias químicas disponíveispara o tratamento da leucemia de células pilosas. A pentostatina(desoxicoformicina ou Nipent) e a cladribina(2-clorodesoxiadenosina, 2-CdA ou Leustatin) são muito efetivaspara matar as células pilosas. Isso permite que a medula se


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GranulócitosTipo de glóbulo branco que apresenta um grande número degrânulos proeminentes no corpo celular. Outras célulassangüíneas apresentam um menor número de grânulos, comolinfócitos, por exemplo. Os neutrófilos, eosinófilos e basófilossão tipos de granulócitos.

HematologistaMédico especializado no tratamento de doenças das célulassangüíneas que pode ser um internista (que trata de adultos)ou um pediatra (que trata de crianças). Hematologistas podematuar na área clínica ou são médicos especializados nodiagnóstico de doenças do sangue e que realizam testeslaboratoriais especializados, freqüentemente necessáriospara um diagnóstico preciso.

HematopoeseProcesso de formação de células do sangue na medula óssea.As células mais primitivas da medula são as células-tronco,que iniciam o processo de desenvolvimento das células dosangue. As células-tronco se transformam em célulassangüíneas jovens ou imaturas, como os glóbulos brancos ouvermelhos, de vários tipos. Esse processo é denominado“diferenciação”. As células sangüíneas jovens se transformamposteriormente em células sangüíneas totalmente funcionais.Esse processo é chamado “maturação”. As células saem entãoda medula e penetram no sangue e na circulação (veja Figura1, pág. 3). A hematopoese é um processo contínuonormalmente ativo ao longo da vida. A razão para estaatividade é o fato que a maioria das células sangüíneas vivepor períodos curtos e deve ser continuamente substituída.Aproximadamente quinhentos bilhões de células sangüíneassão produzidas a cada dia. Os glóbulos vermelhos vivemaproximadamente quatro meses, as plaquetas em torno dedez dias e a maioria dos neutrófilos, de dois a três dias. Essanecessidade de reposição muito rápida explica a deficiênciasevera no número de células sangüíneas que se verificaquando a medula é lesada por tratamento citotóxicointensivo ou pela substituição de suas células por células daleucemia, do linfoma ou do mieloma.


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BasófilosTipo de glóbulo branco que participa de certas reaçõesalérgicas.

Células-TroncoCélulas primitivas da medula, importantes para a produção deglóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas (vejaHematopoese). Geralmente as células-tronco são encontradasabundantemente na medula, porém algumas saem da mesmae circulam no sangue. Através de técnicas especiais, as células-tronco do sangue podem ser coletadas, preservadas porcongelamento e, posteriormente, descongeladas e utilizadasno tratamento.

EosinófiloUm dos tipos de glóbulo branco que participa de certasreações alérgicas e auxilia a combater certas infecçõesparasitárias.

FagócitosCélulas (tipos de glóbulos brancos) que “comem” (ingerem)microorganismos como bactérias ou fungos e os matam comoforma de proteger o corpo de infecções. Os dois principaisfagócitos do sangue são os neutrófilos e os basófilos. Adiminuição do número dessas células sangüíneas é a principalcausa de suscetibilidade a infecções em pacientes comleucemia ou naqueles tratados com radioterapia e/ouquimioterapia intensivas que suprimem a produção de célulassangüíneas na medula.

Glóbulos BrancosSinônimo de leucócitos. Existem cinco tipos de glóbulosbrancos: neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monócitos elinfócitos.

Glóbulos VermelhosCélulas sangüíneas que carregam hemoglobina, a qual se ligaao oxigênio e o transporta aos tecidos do corpo. Tambémconhecidos como eritrócitos, os glóbulos vermelhos constituemem torno de 45% do volume do sangue em indivíduossaudáveis.


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recupere e reponha o nível de células sangüíneas normais e fazcom que o baço e possíveis linfonodos abdominais aumentadosdiminuam ou voltem ao tamanho normal.

Embora, tanto a cladribina, como a pentostatina apresentemíndices de resposta similar, a cladribina é freqüentementeutilizada inicialmente devido ao seu tempo curto deadministração; ela geralmente é administrada por viaendovenosa durante sete dias. Esse tratamento pode seradministrado a um paciente ambulatorial ou hospitalizadoatravés de uma bomba de infusão. Um curso único de sete diasinduz a uma remissão completa em 75% dos pacientes e auma remissão parcial significativa na maioria dos restantes. Amaioria dos pacientes têm permanecido em remissão durante,pelo menos, 5 anos de acompanhamento.

Alguns pacientes apresentam febre em torno de 38OC duranteou após o tratamento com a cladribina. O período das febrescoincide com o declínio das células pilosas no sangue. Essasfebres relacionadas à droga não estão associadas a infecções egeralmente desaparecem entre três e dez dias. Os pacientestambém podem se sentir cansados durante as primeirassemanas de tratamento. As contagens de células sangüíneaspodem se apresentar diminuídas como resultado dotratamento, porém, com o passar do tempo verifica-se umamelhora e elas freqüentemente retornam ao normal.

A pentostatina é um outro agente que tem obtido altosíndices de resposta em pacientes com leucemia de célulaspilosas. É mais freqüentemente utilizada em pacientes queapresentam infecções ativas porque é menos tóxica àmedula óssea remanescente que a cladribina. Éadministrada via endovenosa uma vez por semana, durantetrês a seis meses. A administração da pentostatina levaaproximadamente 20 minutos. Essa droga induz à remissãoem mais de 80% dos pacientes. A maioria dos pacientes emremissão permanece assim por pelo menos 8 anos.

O Interferon alfa, tanto do tipo 2a (Roferon-A) como do tipo2b (Intron-A) pode ser utilizado para tratar a leucemia decélulas pilosas, porém, é menos efetivo que a cladribina ou apentostatina. Ambos os tipos produzem efeitos antileucêmicos


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similares. O Interferon pode ser administrado de forma injetáveltrês vezes por semana, por até um ano; no entanto, uma terapiade manutenção por longo prazo é necessária para manter adoença sob controle. O Interferon pode causar efeitos colateraiscomo fadiga, febre e dor nos ossos. Essa droga geralmente éreservada para aqueles pacientes que não respondem àcladribina ou à pentostatina.

Imunoterapia para Pacientes com Reincidênciada DoençaAlguns pacientes podem apresentar recaída (recidiva) dadoença após o tratamento e remissão (resposta) iniciais. Arecaída após o tratamento com a cladribina ou a pentostatinapode responder bem a outro curso de tratamento com a mesmadroga. Drogas alternativas podem ser utilizadas em pacientescuja doença não responde bem ao tratamento com a drogainicial ou em pacientes que apresentam recidiva da doença.

Um novo agente desenvolvido no “National Cancer Institute”,nos EUA, tem sido eficaz no tratamento de um grande númerode pacientes com leucemia de células pilosas resistente à terapiarealizada.

Ainda experimental, esse novo agente é um anticorpo que atacaum local específico (antígeno de superfície) das células pilosas,conhecido como CD22. Aderida ao anticorpo é encontrada umatoxina bactericida potente que mata as células pilosas. Essadroga é infundida por via endovenosa em três doses,administradas um dia sim, um dia não. Essa abordagem temsido utilizada em um pequeno número de pacientes em estudosclínicos iniciais, porém parece ser bastante efetiva e estáassociada a efeitos colaterais mínimos na dosagem utilizada.

CirurgiaAs células pilosas se infiltram no baço e fazem com que ele seapresente aumentado na maioria dos pacientes. Um baçoaumentado pode significar o aprisionamento e a destruição degrandes quantidades de células sangüíneas normais. Além disso,um baço aumentado pode causar desconforto ao paciente.

A remoção cirúrgica do baço era uma forma de tratamentocomum antes do advento de drogas efetivas. O baço se encontra


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Glossário

AnemiaDiminuição do número de glóbulos vermelhos e,conseqüentemente, da concentração da hemoglobina nosangue (abaixo de 10%, o normal é de 13 a 14%). Comoresultado, a capacidade de transporte de oxigênio do sangue édiminuída. Quando severa, a anemia pode causar fisionomiapálida, fraqueza, fadiga e falta de fôlego após esforços.

AnticorposProteínas produzidas por células plasmáticas (derivadas doslinfócitos B) como resposta a corpos estranhos denominadosantígenos. Por exemplo, agentes infecciosos como vírus oubactérias fazem com que os linfócitos produzam anticorposcontra os mesmos. Em alguns casos (por exemplo, no caso dovírus do sarampo) os anticorpos têm função protetora eimpedem uma segunda infecção. Esses anticorpos podem serutilizados para identificar células específicas e melhorar osmétodos de classificação da leucemia ou do linfoma (vejaImunofenotipagem). Anticorpos direcionados contra antígenosnas células da leucemia ou do linfoma podem ser utilizadospara matá-las diretamente ou através da ação de toxinasaderidas aos mesmos.

BaçoÓrgão do corpo que se encontra na porção superior esquerdado abdômen, bem abaixo do lado esquerdo do diafragma.Contém aglomerados de linfócitos (similarmente aoslinfonodos) e também filtra células sangüíneas velhas ougastas. Ele é freqüentemente afetado pela leucemia,principalmente pelas leucemias e linfomas. O aumento dobaço é denominado “esplenomegalia”. A remoção do baçoatravés de cirurgia é denominada “esplenectomia”. Aremoção do baço pode ser feita sem efeitos prejudiciais jáque outros órgãos, como os linfonodos e o fígado, podemrealizar a maioria de suas funções.


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superfície das células pilosas, porém, não nas células normais.O anticorpo específico para as células pilosas as elimina damedula, porém, diferentemente da quimioterapia, não lesa ascélulas saudáveis da mesma. Essa terapia pode mostrar-semais efetiva que os métodos atuais ou pode ser útil parapacientes com formas de leucemia de células pilosas que nãorespondem bem à quimioterapia. A participação de pacientesem estudos clínicos é importante para a identificação de taisterapias.

À medida que os anos passam, novas descobertas são feitas enovas formas de utilização das drogas já existentes sãoencontradas; espera-se que um número cada vez maior depacientes desenvolva remissões completas e a cura da doença.


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na porção superior esquerda do abdômen, entre o estômago e odiafragma (veja Figura 3). A remoção do baço (esplenectomia)é feita sob anestesia geral.

A esplenectomia não é utilizada atualmente no tratamentoinicial da doença. No entanto, ela pode ser necessáriaem pacientes que não respondem ao tratamento com substânciasquímicas como a pentostatina ou a cladribina ou queapresentam reincidência após o mesmo.

Transplante de Células-TroncoTambém experimental, o transplante alogênico de células-troncosomente pode ser considerado em poucos casos. Esse tipo detransplante utiliza células obtidas da medula óssea ou dosangue de um doador geneticamente compatível. O transplanteé feito após o paciente ter sido tratado com uma quimioterapiaintensiva, algumas vezes combinada com radioterapia, paratentar erradicar ao máximo as células leucêmicas. Como odesenvolvimento de células sangüíneas normais na medula éseveramente prejudicado por esse tratamento, o transplante decélulas-tronco doadas é feito para corrigir esse problema. Esseprocedimento pode ser útil em indivíduos jovens que possuemum doador compatível e que não respondem à quimioterapia.

Cuidados de AcompanhamentoCom o advento de terapias medicamentosas efetivas,freqüentemente a leucemia de células pilosas responde bem aotratamento e a maioria dos pacientes apresenta remissõesprolongadas. O objetivo inicial do tratamento é induzir àremissão completa.

Remissão completa significa que as células pilosas foramerradicadas do sangue, da medula óssea e do baço e que ascontagens de células sangüíneas e o tamanho do baço voltaramao normal. Nessa situação, o risco do paciente contrairinfecções é aproximadamente igual ao da população em geral.

Depois que o tratamento termina e o paciente se encontra emremissão, é necessário um acompanhamento em intervalosregulares. Durante esse acompanhamento são feitos examesfísicos e exames de sangue. Periodicamente pode ser necessárioum exame de medula óssea ou uma tomografia


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computadorizada do abdômen para verificar se a doençapermanece em remissão.

Causas e Fatores de RiscoA causa da leucemia de células pilosas e as maneiras depreveni-la não são conhecidas. Parece não haver um elo diretoda doença com a exposição a toxinas ambientais. A doençaocorre em membros da mesma família com bastante freqüência,porém, nenhum padrão hereditário foi estabelecido.

Aspectos Sociais e EmocionaisO diagnóstico de leucemia pode provocar uma respostaemocional profunda nos pacientes, membros de sua família e

Figura 3. A leucemia de células pilosas geralmente é acompanhadapor um aumento do fígado e do baço. O fígado é o órgão que aparecepontilhado, em seu tamanho normal e posicionado normalmente, sobas costelas inferiores direitas. O baço é o órgão menor, em cor escura,abaixo das costelas inferiores esquerdas. O aumento pode ser ligeiroou chegar a ocupar grandes partes do abdômen. Com um tratamentobem sucedido o fígado e o baço retornam a seu tamanho normal

Aumento de Órgãos

Fígado Baço

Normal

Normal

Aumentado

Aumentado


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amigos. Negação, depressão, desespero e medo são reaçõesnormais e comuns. Não há reações esperadas ou inesperadas.

O não entendimento do que está acontecendo, odesconhecido, o que acontecerá a seguir, são temas que ospacientes devem discutir a fundo e freqüentemente com suasfamílias, médicos e enfermeiras. O estresse emocional pode seragravado por dificuldades no trabalho, nos negócios ou nainteração com a família e os amigos. Explicações abrangentes,abordando inclusive perspectivas de remissão e planos detratamento, podem trazer alívio em termos emocionais,auxiliando o paciente a focar-se no tratamento que tem pelafrente e nas perspectivas de recuperação.

Membros da família ou entes queridos podem ter perguntas arespeito da quimioterapia e de métodos alternativos detratamento. É melhor conversar diretamente com os médicos arespeito das dúvidas relacionadas. Os problemas e reaçõesdevem ser discutidos com os profissionais de saúde, quecompreendem a complexidade das emoções e as necessidadesespeciais daqueles que convivem com a leucemia.

O FuturoTratamentos bastante efetivos com substâncias químicas foramdesenvolvidos para a leucemia de células pilosas. A vida demuitos pacientes foi prolongada e melhorada como resultadodo advento de tais drogas. Muitos pacientes permanecem sema doença por muitos anos após o tratamento com a cladribinaou a pentostatina e apresentam uma expectativa de vidanormal. Além disso, o Interferon, a esplenectomia e, empacientes mais jovens, o transplante de células-troncooferecem opções adicionais de tratamento para pacientes quenão respondem bem à cladribina ou à pentostatina.

Anticorpos MonoclonaisComo mencionado na página 11, novas terapias estão sendopesquisadas para melhorar ainda mais o tratamento dessadoença. Estudos clínicos estão explorando o uso de anticorposcapazes de localizar e atacar especificamente células leucêmicas,matando-as ou envenenando-as. Quando injetados nospacientes, esses agentes se aderem a locais específicos na


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Leucemia de c.lulas pilosas - hbjunior19.files.wordpress.com · onde muitas substâncias químicas encontram-se dissolvidas. Entre essas substâncias químicas encontram-se proteínas