O linfangiossarcoma e uma entidade muito rara que se desenvolve a partir de um linfedema cronico; ocorrem em doentes com linfedema adquirido, congenito ou traumatico .

Clinicamente, a pele aparece edematosa, engrossada, dura, com coloracao violacea e pode sangrar facilmente (deve ser feito diagnostico diferencial com sarcoma de Kaposi).

Metastizam com rapidez.

O linfedema e o acumulo de linfa no espaco intersticial, principalmente no tecido adiposo subcutaneo secundario a obstruccao da drenajem linfática. Essa obstrucao ocasiona um aumento de proteinas no espaco extacelular , retencao hidrica e fibrose.

O linfedema escrotal cronico e uma doenca rara nos paises desenvolvidos. Causa dor, deformidade, dificuldade para urinar, diminuicaoda potencia sexual e, nos casos extremos, dificuldade para a bipedestracao e a marcha. Todos os processos que podem causa-lo tem em comum o facto de provocarem uma obstrucao dos vasos linfaticos regionais, observando-se ao microscopio uma dilatacao dos conductos linfaticos distais ao processo obstrutivo.

Os processos que podem causar linfedema escrotal agrupam-se em inflamatorios ou infecciosas, pos-cirúrgicos, neoplásicos, secundarios a sequelas pos-radioterapia, por desequilibrio hidroelectrolíticos e formas idiopáticas.

De entre todas as causas infecciosas, a mais frequente e a filariase. Tambem esta relacionado com outras doencas infecciosas como a hidrosadenitis supurativa; pode ocorrer ainda apos infeccoes estreptococicas ou tuberculosas.

As etiologias mais frequentes de origem neoplasica sao o cancro da prostata e as metastases ganglionares inguinais. Tambiem as doencas granulomatosas como a Doenca de Crohn, a artrite reumatoide e a sarcoidose podem podem ser causa de linfedema ponoscrotal. Outras situacoes como desequilibrio hidroelectroliticos (como a hipoproteinemia); de igual modo certos procedimentos cirurgicos, como as linfadenectomias inguinais, também podem origina-lo. Mais raramente, esta descrito o linfedema genital em consequencia do uso de injeccoes de parafina e ou silicone no penis ou com o uso de bandas constrictivas a volta do escroto.

O linfedema e classificado como primario ou secundario (tabela 1). O linfedema primario origina-se de um defeito intrínseco dos vasos linfáticos (aplasia, hipoplasia, hiperplasia e tortuosidades).

Autores: Raúl L. R. Larralde**, Ivian Moreno***, Nazaré Amaro*, Nilton Rosa*

*Interno Geral de Oncologia**Cirurgião Oncológico***Oncologista Clinica

Luanda, Junho 2010

CENTRO NACIONAL DE ONCOLOGIA

INTRODUÇÃO

Linfedema escrotalCaso clinico

OBJECTIVOS

Reportar um caso de linfangiossarcoma escrotal, sua evolucao com o tratamento cirúrgico realizado e revisao da literatura.

RELATO DE UM CASO

CENTRO NACIONAL DE ONCOLOGIA

LinfangiossarcomaCaso clinico

Paciente do sexo masculino de 58 anos de idade, com antecedentes de

trauma contuso na bolsa escrotal muitos anos antes, acorre a consulta

por apresentar aumento de volumen dos orgaos genitais. O baixo

nivel de escolaridade, e a distancia a que ficava a sua casa do centro

de saude, juntamente com a grande despreocupacao dos familiares e

do proprio, fizeram com que vivesse dessa forma durante muito

tempo, referindo que nao apresentava transtornos para urinar, nem dor

so o grande volume dos orgaos genitais que o impossibilitava de

andar, uma vez que a bolsa escrotal chegava ate ao joelho (Figura 1 e

2).

Ao exame fisico encontrou-se uma grande tumoracao genital que envolve ambas bolsas escrotais e o penis (este ultimo encontrava-se praticamente …): o grande volume escrotal com cerca de cinquenta centímetros de diametro , com a pele muito engrossada, rugosa, com diferentes coloracoes.Regiao inguinal normal.Membros inferiores normais, sem edemas.

Exames Complementares: -Hematológicos - normais.-Imagiológicos:

. Radiológicos. Radiografía pelvica simples (massa de bordos bem definidos, com calcificacoes no seu interior).

-Ecograficos e Tomografia (engrossamento da pele, com zonas de heterogenicidade intraescrotal).

Uma biopsia de pele do escroto mostrou a epiderme com dilatacao dos vasos linfáticos dermicos (linfangiectasia cutánea), de contornos irregulares revestidos com endotelio maduro, com proliferacao pleomorfica e invasiva, caracteristicas compativeis com linfangiossarcoma.

Nestas condicoes, decide-se levar o paciente ao bloco operatorio, onde sob anestesia geral se realiza cateterizacao vesical e imediata extirpacao total de ambas bolsas escrotais com todo seu conteudo, encontrando os elementos do cordao espermático envolvidos por tecido fibroso, rugoso, com vasos de neoformacao, algunos dos quais com grande calibre.

Descricao anatómica da peca: … (Figura 3).

CONCLUSÕES

O linfangiossarcoma penoscrotal e uma neoplasia maligna rarissima, embora seja comum o aparecimento de linfedema nos países em que a filariase e endemica. .

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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5. IOLANDA VEIROS et al - COMPLICAÇÕES DA MASTECTOMIA, Linfedema do Membro Superior - Recebido para publicação: 29 de Junho de 2006