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UniSALESIANO
Centro Universitário Católico Salesiano Auxilium
Curso de Fisioterapia
Ana Lucia Ferreira Soares
Karina Barbosa de Mello
Leila Anizia de Oliveira Antonio
MELANOSE NEUROCUTÂNEA: UM RELATO DE CASO
LINS - SP
2016
ANA LUCIA FERREIRA SOARES
KARINA BARBOSA DE MELLO
LEILA ANIZIA DE OLIVEIRA ANTONIO
MELANOSE NEUROCUTÂNEA: UM RELATO DE CASO
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Banca Examinadora do Centro Universitário Católico Salesiano Auxilium, curso de Fisioterapia, sob a orientação da Profª Ma. Gislaine Ogata Komatsu e orientação técnica da Profª Ma. Jovira Maria Sarraceni.
LINS – SP
2016
ANA LUCIA FERREIRA SOARES
KARINA BARBOSA DE MELLO
LEILA ANIZIA DE OLIVEIRA ANTONIO
MELANOSE NEUROCUTÂNEA: UM RELATO DE CASO
Monografia apresentada ao Centro Universitário Católico Salesiano Auxilium,
para obtenção do título de Bacharel em Fisioterapia.
Aprovada em ____/____/____
Banca Examinadora:
Profª. Orientadora: Gislaine Ogata Komatsu
Titulação: Mestra em Saúde Coletiva pela USC
Assinatura:_________________________
1º Prof(a): ______________________________________________________
Titulação: ______________________________________________________
Assinatura: _________________________
2º Prof(a): ______________________________________________________
Titulação: ______________________________________________________
Assinatura:__________________________
AGRADECIMENTOS
Primeiramente agradeço a Deus, pois sem Ele eu nada seria, foi Ele
quem colocou em meu caminho essa grande oportunidade. “Porque dele, e por
Ele, e para Ele são todas as coisas; glória, pois, a Ele eternamente”. (Rm
11:36)
Aos meus pais, Maria e José, meus maiores exemplos, sempre que
penso em vocês lembro-me das lutas que passaram, não mediram esforços e
mesmo com poucas condições, eu tenho certeza que deram pra nós o melhor
que podiam oferecer. Tudo que sou hoje devo a vocês.
Ao meu marido, João Paulo, que nesses 5 anos de curso foi a pessoa
que mais me apoiou e me deu forças pra continuar. Sentiu minha ausência,
suportou meus momentos de correria e estresse, porém, em momento algum
me deixou desistir. Amo você e sei que foi Deus que te colocou em meu
caminho.
João Pedro, meu filho lindo, só Deus sabe o quanto foi difícil abrir mão
de acompanhar, todos os dias, seu crescimento e desenvolvimento, mas tudo
que fiz foi pensando em você e sei que valeu a pena. Te amo muito, bebê da
mamãe.
Agradeço às minhas companheiras de TCC, Karina e Leila, somos tão
diferentes e acho que foi isso que fez com que nossa parceria desse certo.
Levarei vocês comigo por toda a vida.
À minha orientadora, Aninha, que foi sempre tão paciente e disposta,
excelente professora e profissional, um exemplo a ser seguido.
À Jovira, minha orientadora técnica, foram tantas dúvidas, e você
sempre muito atenciosa e disposta a nos ajudar, obrigada por tudo.
A turma XXXII e a todos os professores com os quais tive o prazer de
conviver durante os 5 anos de curso, sentirei muito a falta de cada um de
vocês.
Ana Lúcia Ferreira Soares
AGRADECIMENTOS
Primeiramente, agradeço a Deus por proporcionar a mim esta grande
conquista, a minha família maravilhosa e aos meus queridos amigos.
É muito difícil agradecer todas as pessoas que, de algum modo, fizeram
ou fazem parte da minha vida, por isso, agradeço a todos de coração.
Agradeço, em especial, meus pais, Adriana e Rogério, pela
determinação e luta para minha formação e de minhas irmãs, vocês são meus
exemplos, se eu tiver que me espelhar em alguém com certeza será em vocês,
tenho muito orgulho e me sinto privilegiada por ser uma de suas filhas, Deus
não poderia ter me dado pais melhores e se eu cheguei até aqui foi graças a
vocês. Amo vocês, papai e mamãe.
Agradeço aos meus colegas de classe, futuros e excelentes profissionais
e as minhas companheiras de TCC, em especial, Ana Lúcia, não poderia deixar
de agradecer pelo companheirismo, carinho e amizade.
Agradeço aos professores que desempenharam com dedicação as aulas
ministradas.
Agradeço as nossas queridas orientadora e coorientadora, Gislaine
Ogata e Jovira Sarraceni, que com paciência e dedicação nos ajudaram a
realizar este trabalho de conclusão durante todo o TCC.
Agradeço aos supervisores de estágios.
Agradeço às pessoas que nos ajudaram na realização deste estudo com
a melhor intenção, colaborando para a realização e finalização deste trabalho.
Karina Barbosa de Mello
AGRADECIMENTOS
Agradeço a Deus por estar comigo todos os dias da minha vida, por não
deixar que meus sonhos de criança se perdessem com o tempo, agradeço por
me presentear com uma família excepcional, agradeço pelas pessoas que
colocou no meu caminho nestes anos. Muito obrigada, meu Deus, pois todo
bem que eu possa fazer neste mundo jamais se igualará ao bem que tem feito
por mim.
Agradeço aos meus pais, Sebastião e Maria, pelo exemplo que sempre
foram na minha vida, com todo amor e simplicidade sempre me mostraram o
caminho a ser seguido, me ensinaram a correr atrás dos sonhos, sempre
priorizaram a educação e me deram a liberdade de querer ser feliz sempre.
Amo vocês.
Ao meu marido e eterno namorado, Marcinho, pelo amor, por ser meu
porto seguro, pela compreensão, por estar ao meu lado sempre, pelos abraços
que sempre dizem, “eu estou aqui”, agradeço por me fazer rir, por limpar a
casa enquanto estudo. Sempre será o melhor presente que Deus me deu. Te
Amo.
Aos meus irmãos queridos, Leandra e Diego, meus brinquedos quando
criança, os melhores amigos da minha vida, vocês podem estar longe dos
meus olhos, mas sempre vão estar no meu coração.
A minhas companheiras de TCC, Ana e Karina, pelos encontros e
desencontros da vida, pela sabedoria compartilhada e respeito, parabéns para
nós. Não brigamos...ainda.
As minhas orientadoras, Aninha e Jovira, que com toda sabedoria,
elegância e serenidade nos ajudaram por todo esse tempo.
A todos que direta ou indiretamente contribuíram para a conclusão deste
trabalho, em especial, Ana Paula e Lucilene, pelo apoio, pelas horas que
passamos sonhando acordadas. Hoje sou eu, logo, serão vocês.
Leila Anizia de Oliveira Antonio
RESUMO
O sistema nervoso central é uma porção de recepção de estímulos, de comando e desencadeadora de respostas. A melanose neurocutânea é uma síndrome congênita rara que atinge a camada cutânea e o sistema nervoso central, caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do sistema nervoso central. Patologias que afetam o sistema nervoso central, como é o caso da melanose neurocutânea, acabam limitando ou fazendo com que a criança não alcance as fases do desenvolvimento motor na cronologia normal. Dessa forma, a fisioterapia na criança com melanose neurocutânea atua no desenvolvimento motor, possibilitando ganho motor da criança de acordo com a idade e através da fisioterapia respiratória, fazendo uso de diversas técnicas, prevenindo e tratando distúrbios respiratórios. O objetivo deste trabalho é relatar a melanose neurocutânea e a atuação da fisioterapia motora e respiratória no tratamento da criança com melanose neurocutânea através de relato de caso. Foi realizada pesquisa descritiva, com estudo e análise de avaliações e relatórios realizados durante o ano de 2015, quando o participante da pesquisa recebeu tratamento fisioterapêutico no setor de neurologia do Centro de Reabilitação Física Dom Bosco e observação dos procedimentos fisioterapêuticos no tratamento domiciliar dos distúrbios motores e respiratórios. Pôde-se observar, após 4 meses de tratamento, um ganho motor significativo, porém, provavelmente devido ao tempo de internação hospitalar com necessidade de suporte ventilatório associado ao comprometimento do melanoma de sistema nervoso central, houve uma regressão motora que foi notada no início do atendimento domiciliar. Após, aproximadamente, 3 meses de atendimento em domicílio não foi observado um ganho motor significativo, porém, houve melhora de movimentação no membro superior direito. Dessa forma, conclui-se que a fisioterapia tem grande importância no tratamento da melanose neurocutânea, estimulando o alcance das fases do desenvolvimento motor de acordo com a idade e processo patológico da criança e atuando tanto na prevenção quanto no tratamento de distúrbios respiratórios.
Palavras-chave: Melanose neurocutânea. Sistema Nervoso Central. Nevos Melanocíticos Congênitos. Desenvolvimento motor.
ABSTRACT
The central nervous system is a portion of reception of stimulus and command and triggering responses. The neurocutaneous melanosis is one rare congenital syndrome that reaches the cutaneous layer and the central nervous system, characterized by development of congenital melanocytic nevi and benign or malignant melanocytic neoplasms of the central nervous system. Pathologies that affect the central nervous system, as is the case of cutaneous melanosis, end up limiting or causing the child doesn’t reach stages of motor development in normal chronology, in this way the physiotherapy in the child with neurocutaneous melanosis acts in the motor development, enabling motor gain of the child in according to age and through respiratory physiotherapy making use of various techniques, preventing and treating respiratory disorders. The purpose of this effort is to report the neurocutaneous melanosis and the action of motor and respiratory physiotherapy in the treatment of child with neurocutaneous melanosis through case report. It was realized descriptive research with study and evaluation analysis and reports realized during 2015, when the participant of the research received physiotherapeutic treatment in the neurology sector of the Physical Rehabilitation Center Dom Bosco and observation of physiotherapeutic procedures in the domiciliary treatment of motor and respiratory disorders. It can be observed after 4 months of treatment a relevant motor gain, however, probably due to the time of hospital internment in need of ventilatory support associated with the commitment of the central nervous system melanoma, there was a motor regression that was noted at the beginning of home care. After approximately 3 months of home care no significant motor gain was observed, but there was improvement of movement in the right upper limb. This way it is concluded that the physiotherapy has a great importance in the treatment of neurocutaneous melanosis, stimulating the reach of motor development stages in according to age and child’s pathological process and acting both in the prevention as in the treatment of respiratory disorders.
Key Words: Neurocutaneous Melanosis. Central Nervous System. Congenital Melanocytic Nevi. Motor Development.
LISTA DE FIGURAS
Figura 1: Nevos melanocíticos congênitos na região anterior do corpo ............. 61
Figura 2: Nevo melanocítico congênito grande na região posterior do corpo .... 61
Figura 3: Nevos melanocíticos congênitos pequenos nos membros inferiores . 62
Figura 4: Nevos melanocíticos congênitos na região lateral esquerda de ombro
e cabeça ........................................................................................................................ 62
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
DP: Drenagem postural
MMP: Melanoma maligno primário
MNC: Melanose neurocutânea
NMC: Nevo melanocítico congênito
RM: Ressonância magnética
SN: Sistema nervoso
SNC: Sistema nervoso central
TC: Tomografia computadorizada
VO: Via oral
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO ............ ..................................................................................... 14
CAPÍTULO I – SISTEMA NERVOSO, MELANOSE NEUROCUTÂNEA E
NEOPLASIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ......................................... 16
1 SISTEMA NERVOSO .............................................................................. 16
1.1 Sistema nervoso central........................................................................... 16
1.2 Encéfalo ................................................................................................... 17
1.2.1 Cérebro .................................................................................................... 17
1.2.2 Diencéfalo ................................................................................................ 19
1.2.3 Mesencéfalo ............................................................................................. 20
1.2.4 Cerebelo .................................................................................................. 21
1.2.5 Ponte ....................................................................................................... 21
1.2.6 Bulbo ........................................................................................................ 22
1.3 Medula espinhal ....................................................................................... 22
1.3.1 Meninges ................................................................................................. 23
2 MELANOSE NEUROCUTÂNEA ............................................................. 23
2.1 Definição .................................................................................................. 24
2.2 Achados clínicos e laboratoriais ............................................................... 25
2.3 Ressonância magnética e tomografia computadorizada ......................... 25
2.4 Critérios diagnósticos da MNC ................................................................. 26
2.4.1 Anormalidades associadas ...................................................................... 26
2.5 Diagnóstico diferencial ............................................................................. 27
2.5.1 Nevo melanocítico congênito grande e gigante ....................................... 28
2.5.2 Nevo melanocítico congênito médio ........................................................ 29
2.5.3 Nevo melanocítico congênito pequeno .................................................... 29
2.5.4 Mancha café com leite (nevo spilus) ........................................................ 29
2.5.5 Nevo epidérmico ...................................................................................... 30
3 NEOPLASIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ................................ 30
3.1 Melanoma maligno primário ..................................................................... 31
3.2 Tratamento médico .................................................................................. 31
3.2.1 Cirurgia ................................................................................................... 32
3.2.2 Quimioterapia .......................................................................................... 32
3.2.3 Radioterapia ............................................................................................ 32
CAPÍTULO II – DESENVOLVIMENTO MOTOR E FISIOTERAPIA NA
INFÂNCIA ......................................................................................................... 34
1 DESENVOLVIMENTO MOTOR INFANTIL ............................................. 34
1.1Desenvolvimento motor normal da criança até 1 ano e 8 meses de idade.. 34
1.1.1 Primeiro trimestre ..................................................................................... 35
1.1.2 Segundo trimestre .................................................................................... 36
1.1.3 Terceiro trimestre ..................................................................................... 37
1.1.4 Quarto trimestre ....................................................................................... 37
1.1.5 Quinto Trimestre ...................................................................................... 38
1.1.6 Sexto Trimestre ........................................................................................ 38
2 ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA NA CRIANÇA COM ATRASO NO
DESENVOLVIMENTO MOTOR ........................................................................ 39
3 FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA PEDIÁTRICA ..................................... 41
3.1 Algumas técnicas fisioterapêuticas convencionais e atuais ..................... 42
3.1.1 Drenagem postural(DP) ........................................................................... 42
3.1.2 Tapotagem ............................................................................................... 43
3.1.3 Vibração manual ...................................................................................... 43
3.1.4 Aspiração ................................................................................................. 43
CAPÍTULO III – A PESQUISA .......................................................................... 45
1 INTRODUÇÃO ......................................................................................... 45
1.1 Métodos e técnicas .................................................................................. 45
2 RELATO DO CASO................................................................................. 46
2.1 Exame físico ............................................................................................ 46
2.2 Exames complementares......................................................................... 46
2.2.1 Tomografia computadorizada (TC) de crânio ........................................... 46
2.2.2 Ressonância magnética de encéfalo ....................................................... 47
2.3 Tratamento fisioterapêutico ...................................................................... 48
2.4 Depoimentos ............................................................................................ 49
2.4.1 Depoimento da mãe ................................................................................. 49
2.4.2 Depoimento dos fisioterapeutas ............................................................... 49
2.4.3 Depoimento do médico ............................................................................ 51
2.5 Discussão dos resultados ........................................................................ 51
2.6 Parecer Final ............................................................................................ 53
PROPOSTA DE INTERVENÇÃO ..................................................................... 54
CONCLUSÃO ................................................................................................... 55
REFERÊNCIAS ................................................................................................ 56
APÊNDICES ..................................................................................................... 60
ANEXOS ........................................................................................................... 66
14
INTRODUÇÃO
O sistema nervoso (SN) é o sistema de nosso corpo que sente, pensa e
controla, coletando dados sensoriais por meio de terminações nervosas
transmitindo assim informações dos nervos para medula espinhal e encéfalo.
Divide-se em duas partes: sistema nervoso central (SNC) e sistema nervoso
periférico (SNP) (GUYTON, 1993), porém no presente estudo iremos abordar o
SNC.
O SNC é uma porção de recepção de estímulos, de comando e
desencadeadora de respostas. A porção periférica é composta pelas vias que
conduzem os estímulos ao SNC ou que levam as ordens emitidas pela porção
central até os órgãos efetuadores. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Segundo Guyton (1993), o SNC é dividido em encéfalo e medula
espinhal.
Devido à complexidade e importância do SNC patologias e desordens
que o afetam podem causar grandes prejuízos.
A melanose neurocutânea (MNC) é uma facomatose, ou seja, uma
doença congênita que atinge a camada cutânea e o SNC. (GONTIJO;
PEREIRA; SOTO, 1995). Trata-se de uma síndrome congênita rara
caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e
neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do SNC. (JUANG et al., 1998)
Os pacientes com acometimento neurológico necessitam geralmente de
acompanhamento fisioterapêutico contínuo, tanto com a fisioterapia motora, a
fim de auxiliar no desenvolvimento neuropsicomotor, evitar deformidades e
adaptar as atividades da vida diária, e/ou por fisioterapia respiratória, para
prevenção e tratamento de distúrbios respiratórios decorrentes dessa alteração
neurológica. (SARMENTO, 2007)
Patologias que afetam o SNC, como é o caso da melanose
neurocutânea, acabam limitando ou fazendo com que a criança não alcance as
fases do desenvolvimento motor na cronologia normal.
O desenvolvimento motor é o processo de mudança no comportamento
motor, o qual está relacionado com a idade, tanto na postura quanto no
movimento da criança. (GOLDBERG; SANT, 2002)
O desenvolvimento motor é dependente da biologia, do comportamento
15
e do ambiente e não apenas da maturação do sistema nervoso. (SHEPHERD,
1998). Quando a criança nasce, o seu SNC ainda não está completamente
desenvolvido. Ela percebe o mundo pelos sentidos e age sobre ele, criando
uma interação que se modifica no decorrer do seu desenvolvimento. Deste
modo, por meio de sua relação com o meio, o SNC se mantém em constante
evolução, em um processo de aprendizagem que permite sua melhor
adaptação ao meio em que vive. (SILVA; GAETAN, 2004)
Uma intervenção fisioterapêutica adequada e precoce para as crianças
com deficiência e/ou atraso no desenvolvimento irá ajudá-las a alcançar as
etapas de desenvolvimento dentro do cronograma de acordo com a patologia
que apresenta.
O objetivo deste trabalho é relatar a melanose neurocutânea e a atuação
da fisioterapia motora e respiratória no tratamento da criança com melanose
neurocutânea.
Após a pesquisa descritiva, surgiu a seguinte questão: Como a
fisioterapia pode atuar no tratamento da criança com melanose neurocutânea?
Diante desta questão foi levantada a seguinte hipótese: o fisioterapeuta
irá atuar no desenvolvimento motor da criança, utilizando técnicas de
estimulação com objetivo de alcançar a etapa motora normal de acordo com
sua faixa etária e através da fisioterapia respiratória atuando na prevenção e
tratamento de distúrbios respiratórios decorrentes dessa alteração neurológica.
Foi realizada pesquisa no Centro de Reabilitação Física Dom Bosco,
através de análise documental e observação do tratamento fisioterapêutico
domiciliar do paciente com melanose neurocutânea cujos métodos e técnicas
estão descritos no capítulo III.
O trabalho está estruturado da seguinte forma:
Capítulo I – descreve os conceitos básicos de anatomia e fisiologia do
SNC, melanose neurocutânea e neoplasia do SNC.
Capítulo II – fala sobre o desenvolvimento motor infantil e a atuação da
fisioterapia motora e respiratória no tratamento da melanose neurocutânea.
Capítulo III – descreve a pesquisa.
Para finalizar o trabalho, segue-se a proposta de intervenção e a
conclusão.
16
CAPÍTULO I
SISTEMA NERVOSO CENTRAL, MELANOSE NEUROCUTÂNEA E
NEOPLASIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
1 SISTEMA NERVOSO
O sistema nervoso (SN) nos faz reagir diante da vida.
É o sistema do nosso corpo que sente, pensa e controla. Para que isto
aconteça, ele coleta dados sensoriais de todo o corpo por meio de uma
infinidade de terminações nervosas sensoriais especializadas na pele, nos
tecidos profundos, nos olhos, nos ouvidos, no aparelho do equilíbrio e demais
sensores, transmitindo assim essas informações através dos nervos para a
medula espinhal e encéfalo. (GUYTON, 1993)
O SN é conhecido por desempenhar três funções principais: a função
sensorial, a função integrativa, que inclui processos de pensamento e a
memória, e, por último, a função motora. (GUYTON, 1993)
Segundo Doretto (1996), a natureza taticamente posicionou o SN em um
local privilegiado para comandar órgãos e sistemas. Encontrando-se assim
protegido no interior da caixa craniana e da coluna vertebral que são, por sua
vez, estruturas ósseas bem resistentes.
O sistema nervoso é dividido em duas partes, sistema nervoso central e
sistema nervoso periférico.
A parte localizada dentro do crânio e da coluna vertebral recebe o nome
de sistema nervoso central, onde se encontra a maior parte das células
nervosas, seus prolongamentos e os contatos que fazem entre si. Já no
sistema nervoso periférico existem poucas células, mas um grande número de
prolongamentos que são chamados de fibras nervosas, que estão organizados
em filetes alongados e recebem o nome de nervos. (LENT, 2005)
1.1 Sistema nervoso central
O SNC é uma porção de recepção de estímulos, de comando e
17
desencadeadora de respostas. A porção periférica é composta pelas vias que
conduzem os estímulos ao SNC ou que levam as ordens emitidas pela porção
central até os órgãos efetuadores. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Para melhor compreensão das divisões do sistema nervoso central é
preciso entender sua origem embriológica. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Depois das divisões mitóticas repetidas, a célula ovo se transforma em
duas, uma externa que dará origem a placenta e outra que ficará internamente
dando origem ao embrião, logo, na massa celular interna podemos diferenciar
três camadas que são o ectoderma, localizado externamente, o endoderma
que é a camada interna e o mesoderma que se localiza entre as duas.
(DANGELO; FATTINI, 2011)
No final da segunda semana da formação do embrião, as células
ectodérmicas multiplicam-se e caminham para a linha mediana formando a
estria primitiva. Por volta do 19º dia de vida embrionária, forma-se um
adensamento anteriormente a estria primitiva, que é a placa neural a qual dá
origem ao sulco neural, a goteira neural e, finalmente, ao tubo neural. Na
sequência, o ectoderma não diferenciado se fecha sobre o tubo neural,
isolando-o do meio externo. A partir do encontro do ectoderma com os lábios
da goteira neural, desenvolvem-se células que formam, de cada lado, uma
lâmina longitudinal chamada de crista neural. O tubo neural dá origem a
elementos do sistema nervoso central, e a crista neural a elementos do sistema
nervoso periférico. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Guyton (1993) diz que o SNC é dividido em encéfalo, localizado dentro
da caixa craniana, e medula espinhal, localizada ao longo da coluna vertebral.
1.2 Encéfalo
O encéfalo é a principal região que integra o sistema nervoso central,
onde são armazenadas as memórias, criados os pensamentos, realizadas as
outras funções relacionadas ao nosso psiquismo e ao controle complexo do
nosso corpo. É dividido em seis componentes diferentes que são cérebro,
diencéfalo, mesencéfalo, cerebelo, ponte e bulbo. (GUYTON, 1993)
1.2.1 Cérebro
18
“O cérebro, dividido em hemisférios cerebrais, tem estruturas
telencefálicas (córtex cerebral, substância branca, profunda relativamente ao
córtex, gânglios basais, corpo caloso)”. (DI DIO, 2002, p.704)
Guyton (1993) descreve que o córtex cerebral é a parte que está
associada ao pensamento, onde se armazena toda a nossa memória e
capacidade de obter múltiplas habilidades musculares. Ainda não se sabe
quais os mecanismos fisiológicos básicos que permitem ao córtex arquivar
memórias e habilidades musculares.
As principais áreas do córtex cerebral se constituem de:
a) área motora, associada ao controle da atividade muscular; área
sensorial somestésica, das sensações originárias do corpo como
tato, pressão, temperatura e dor; área visual, que detecta pontos
iluminados ou escuros, posição espacial, orientações de linhas e
contornos, além de interpretar a informação visual e a área
auditiva, responsável por sons específicos, reconhecimento,
palavras e músicas;
b) área de Wernicke, área de extrema importância para a
interpretação final de quase todas as informações sensoriais
como significados de frase e pensamentos. Como é bem
desenvolvida só do lado esquerdo do cérebro, impede a confusão
da formulação dos pensamentos, área para memória a curto
prazo, memória esta que dura de minutos a semanas somente;
c) área pré frontal que é responsável pela capacidade de
concentração por longos períodos, capacidade de planejar o
futuro e resolução de problemas intelectuais. (GUYTON 1993)
Entre o córtex e o núcleo de base existe a substância branca formada
por fibras nervosas mielínicas que são as fibras de projeção, que criam
conexões ascendentes e descendentes entre o córtex cerebral e estruturas
subcorticais, fibras comissurais que fazem conexão entre dois hemisférios
como corpo caloso, comissura do hipocampo, a comissura anterior e fibras de
associação telencefálicas que se classificam em curtas e longas. As curtas
ligam áreas vizinhas do córtex que, devido a sua localização, são chamadas de
fibras arqueadas do cérebro e as longas, as mais importantes e fazem conexão
com áreas relacionadas a expressão e percepção da linguagem, são
19
chamadas de afasias. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Segundo Guyton (1993), os gânglios basais estão localizados
profundamente no parênquima dos hemisférios cerebrais, os três mais
importantes gânglios basais são núcleo caudado, putame e globo pálido. Uma
das suas funções principais é a de controlar os movimentos grosseiros
enquanto o córtex cerebral realiza os movimentos mais precisos e, para que
seja alcançada esta coordenação eficiente, um circuito de fibras nervosas faz
uma interconexão entre o córtex cerebral e os gânglios basais, o tálamo e o
subtálamo, o núcleo vermelho e a substância nigra, e o cerebelo.
Corpo caloso é um grosso feixe de fibras, que se prolonga por quase a
metade do comprimento dos hemisférios cerebrais. Sua importância fica
evidente pelo número extremamente grande de fibras, cerca de 20 milhões.
Sua função é fazer com que as informações guardadas no córtex de um
hemisfério estejam disponíveis para as áreas do hemisfério oposto. (GUYTON
1993)
1.2.2 Diencéfalo
“O diencéfalo é a porção terminal rostral do tronco do encéfalo e está em
grande parte coberto pelos hemisférios cerebrais.” (DI DIO, 2002, p. 767). O
diencéfalo se divide em cinco partes. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Epitálamo mediano e posterior: Nele, a estrutura com melhor visão é a
glândula pineal, que é uma glândula endócrina cuja melatonina é a secreção
principal, embora várias funções tenham sido referidas a esta glândula, no
homem, ela provavelmente participa da sincronização sono e vigília.
(DANGELO; FATTINI, 2011)
De acordo com Guyton (1993), o tálamo está localizado na parte central
do encéfalo, envolto pelo cérebro por todos os lados a não ser pela parte
inferior, “é a principal estação transmissora para o tráfego de sinais,
direcionando os sinais, tanto sensoriais como os de outra natureza, para os
pontos apropriados do córtex cerebral”. (GUYTON, 1993, p.20)
O hipotálamo está localizado abaixo do tálamo e é uma área de pequena
extensão, embora realize funções importantes relativas ao controle da atividade
visceral. Guyton (1993) diz que algumas dessas funções são: a regulação da
20
temperatura corporal, controle da secreção do hormônio antidiurético, produção
da sensação de saciedade quando estimulado e excitação do sistema nervoso.
(DANGELO; FATTINI, 2011)
O subtálamo abrange a zona de transição entre diencéfalo e o tegmento
do mesencéfalo e é de má visualização. (DANGELO; FATTINI, 2011)
“Ele contém os núcleos dos corpos geniculados lateral e medial, os
núcleos subtalámicos, os núcleos reticulares, a zona incerta e os núcleos das
áreas H (campos de Forel).” (DI DIO, 2002, p.767)
O metatálamo é parte do diencéfalo inferior, limite caudal do tálamo
dorsal, formado pelos corpos geniculados lateral e medial. (DI DIO, 2002)
1.2.3 Mesencéfalo
De acordo com Moore (2001), o mesencéfalo é a parte rostral do tronco
encefálico, localiza-se na união das fossas médias e posterior do crânio, a
cavidade do mesencéfalo forma um canal pequeno que transfere o líquido
cerebrospinal do 3º ventrículo e dos ventrículos laterais para o 4º ventrículo.
Guyton (1993) diz que, no sentido anteroposterior, ele está dividido em
duas partes principais que são os dois pedúnculos cerebrais e o teto.
Nos pedúnculos cerebrais existe a camada espessa superficial, que
serve para conduzir sinais motores. A camada mais profunda, chamada
substância nigra, na qual os neurônios dessa substância trabalham como parte
do sistema gânglio de base para controle das atividades subconscientes do
corpo, e, por fim, o tegmento, maior massa dos pedúnculos cerebrais que está
localizado em posição medial e posterior à substância nigra. Ele contém várias
vias nervosas além de ter núcleos responsáveis por várias funções especificas
como, por exemplo, controlar a maior parte dos músculos que fazem os
movimentos oculares. (GUYTON, 1993)
O teto é formado na sua maioria por quatro pequenas massas nodulares
que são dois colículos superiores, usados para realização de movimentos
oculares e até movimentos de tronco que respondem a sinais visuais
inesperados e dois colículos inferiores que atuam como estação intermediária
para a transferência de sinais auditivos do ouvido para o cérebro, além da
participação na rotação da cabeça, em resposta aos sons oriundos de
21
diferentes direções. (GUYTON, 1993)
1.2.4 Cerebelo
O cerebelo deriva do metencéfalo, localiza-se na região posterior do
bulbo e da ponte, pertence ao SN supragmentar e contribui para a formação de
teto do 4º ventrículo. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Existem três pedúnculos cerebelares diferentes que saem da superfície
posterior do tronco cerebral para ir até o cerebelo. São: o pedúnculo cerebelar
superior, o pedúnculo cerebelar médio e o pedúnculo cerebelar inferior,
transmissores de sinais do cerebelo e para o cerebelo. (GUYTON, 1993)
A estrutura do próprio cerebelo tem como parte principal o vermis, e os
dois hemisférios cerebelares. O vermis tem maior atuação nos movimentos
corporais subconscientes e estereotipados, trabalhando em associação com o
tronco cerebral e a medula espinhal. Os hemisférios trabalham em conjunto
com o cérebro para a coordenação dos movimentos voluntários. (GUYTON,
1993)
De acordo com Spence (1991), o cerebelo controla as atividades dos
músculos esqueléticos através de informações sensitivas levadas a ele pelos
receptores, além disso, ele recebe alguns impulsos pertinentes ao tato, visão e
audição. Todas as funções nas quais o cerebelo está envolvido acontecem a
nível inconsciente, assim, ele é capaz de determinar respostas sem que elas
cheguem ao nível consciente.
1.2.5 Ponte
Encontra-se entre o mesencéfalo e o bulbo anteriormente ao cerebelo.
(DANGELO; FATTINI, 2011)
A ponte contém muitos dos mesmos tipos de estruturas internas que o
mesencéfalo, como vias nervosas que transmitem sinais descendentes e
ascendentes pela extensão do tronco cerebral além de vários núcleos que
desempenham funções características. (GUYTON, 1993)
Segundo Spence (1991), a ponte funciona principalmente como um meio
de junção entre o cérebro, tronco do encéfalo e cerebelo, facilitando conexões
22
entre níveis altos e baixos do SNC. Além dessas funcionalidades, os estímulos
de núcleos que estão na ponte afetam o padrão de respiração.
1.2.6 Bulbo
O bulbo também denominado medula oblonga, tem a forma de um tronco de cone, cuja extremidade inferior se continua com a medula espinhal. Não há uma demarcação nítida entre medula e bulbo, de modo que se considera como limite um plano horizontal que passa imediatamente acima do filamento radicular mais cranial do 1º nervo espinal cervical, o que corresponde ao forame magno do osso occipital. (DANGELO; FATTINI, 2011 p.69)
Segundo Guyton (1993), também se encontram no bulbo os núcleos dos
nervos cranianos IX, X, XI, XII, e a formação reticular que forma grande parte
do bulbo posterior e lateral. Em especial, na formação reticular existem dois
centros de controle com especial importância que são: o centro vasomotor que
é formado por células nervosas bastante dispersas, transmissoras de sinais
para o coração e para os vasos sanguíneos, que faz com que haja maior
atividade de bombeamento cardíaco e favorece a constrição vascular.
O centro respiratório, também formado por células nervosas dispersas
pela formação reticular, é um centro automático, ritmicamente funcional, que
gera contrações rítmicas do músculo respiratório, fundamentais para inspiração
e expiração. (GUYTON, 1993)
1.3 Medula espinhal
O nome medula quer dizer miolo porque ela ocupa o interior da coluna.
No homem, ela tem aproximadamente 45 cm, na mulher, é um pouco menor.
(DANGELO; FATTINI, 2011)
A medula espinhal passa entre o canal vertebral e se estende desde o
forame magno até a segunda vértebra lombar. (SPENCE, 1991)
Ao ponto que se aproxima da sua parte terminal se afunila formando um
cone medular que continua como um estreito filamento meníngeo chamado de
filamento terminal. (DANGELO; FATTINI, 2011)
Apesar de ter uma forma cilíndrica, a dimensão da medula espinhal não
23
é uniforme e apresenta duas dilatações, uma dilatação cervical chamada de
intumescência cervical e outra, ao nível lombar, chamada de intumescência
lombossacral. Essas dilatações dizem respeito ao local de origem das raízes
nervosas que vão formar o plexo braquial e o lombossacral, responsáveis pela
inervação dos membros superiores e inferiores. (DANGELO; FATTINI, 2011)
A medula desempenha duas funções fundamentais:
a) transporta os impulsos nervosos para o encéfalo e do encéfalo;
b) processa informações sensitivas de uma forma limitada, tornando
realizável o início de ações reflexas estereotipadas (reflexos
espinhais) sem atuação dos centros superiores do encéfalo.
(GUYTON, 1993)
1.3.1 Meninges
Existe, recobrindo todas as superfícies do encéfalo e da medula
espinhal, estreito espaço, cheio de líquido, com apenas alguns milímetros de
espessura, que chamamos de espaço subaracnóide. Esse espaço é limitado
pelos revestimentos do encéfalo e medula, que se denominam meninges.
Segundo Guyton (1993), existem três camadas que são:
a) Dura mater: forte cobertura que envolve todo o sistema nervoso
central; é fortemente presa a superfície interna do crânio, mas de
modo frouxo, ao canal vertebral, onde há espaço, cheio de tecido
conjuntivo frouxo, que se denomina canal epidural. (GUYTON, 1993)
b) Aracnóide: que é uma estrutura delicada, frouxamente fixa a
superfície interna da dura mater. Por baixo da aracnoide fica o
espaço cheio de líquido, que recobre todo o encéfalo e a medula
espinhal, chamado de espaço subaracnóide. Esse espaço é
atravessado por grande número de tubérculas aracnóides, partes da
própria aracnóide. (GUYTON, 1993)
c) Pia mater é um revestimento fino, fibroso e vascularizado do
encéfalo e da medula espinhal, fixo fortemente as suas superfícies,
chegando a mergulhar na profundidade dos sulcos.
2 MELANOSE NEUROCUTÂNEA
24
2.1 Definição
O termo facomatose é usado para um grupo de doenças congênitas que
atingem a camada cutânea e o SNC. Dentre essas patologias está a melanose
neurocutânea. (GONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995)
De acordo com Juang et al. (1998), a MNC é uma síndrome congênita
rara caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e
neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do SNC.
Rocha, Vedolin e Mendonça (2012) dizem que esta patologia foi relatada
por Rokitanski em 1861 e redefinida por Kadonaga e Frieden em 1991 e dentre
as patologias incomuns, esta se manifesta, na maioria, em indivíduos de pele
clara.
Visto que as células que possuem melanina, são facilmente encontradas
nas leptomeninges humanas, o que leva a diferenciação da MNC e da
pigmentação fisiológica é o aumento deste processo que através dos espaços
de Virchow-Robin as células melanóticas, em demasia, podem alcançar o
parênquima cerebral. (GONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995)
Esta modificação é concernente a um erro congênito na morfogênese do
neuroectoderma embrionário. (GONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995)
Jones (1998) diz que a melanose neurocutânea pode ser observada
desde o nascimento. As funções do sistema nervoso central podem se
apresentar normais no começo, mas as convulsões e uma piora mental podem
aparecer logo no primeiro ano, supostamente ligada a evolução do
desenvolvimento melanoblástico da pia-aracnóide, levando a uma hipertensão
intracraniana, compressão da medula espinhal e um processo maligno, que
pode ter um local específico ou difuso que ocorre em mais de 50% dos
pacientes.
O intervalo da primeira evidência clínica até o óbito do paciente varia de
até 21 anos, com mais da metade ocorrendo nos três anos seguintes ao
diagnóstico. Embora a frequência de envolvimento leptomeningeo nas crianças
com nevo gigante piloso seja desconhecida, os pacientes sem nevos na
cabeça, pescoço ou na linha média posterior não costumam desenvolver
nenhum tipo de complicação no SNC. (JONES, 1998)
25
2.2 Achados clínicos e laboratoriais
Segundo Sampaio e Rivitti (2011), as lesões da pele são variáveis desde
nevo pigmentar gigante a manchas café-com-leite e nevos pigmentares de
vários tipos, recorrentemente, com pelos nesta região. De acordo com Santos
et. al. (2007), a migração dos melanócitos para a pele acontece através dos
gânglios para-espinhais, nevos periféricos autonômicos e sensitivos e
estruturas vasculares. Não é frequente a presença de nevos na região frontal
do tronco, e a MNC não está associada a nevo de extremidade. (ROCHA;
VEDOLIN; MENDONÇA, 2012)
Sampaio e Rivitti (2011) afirmam que as lesões neurológicas resultam da
infiltração das leptomeninges e do parênquima nervoso, podendo ocorrer
hidrocefalia grave e outras alterações neurológicas, que podem levar a pessoa
a óbito. A hidrocefalia é considerada frequente e resulta da concentração de
melanócitos nas cisternas basais, de estenose aquedutal ou de bloqueio dos
forames de saída do quarto ventrículo. (ROCHA; VEDOLIN; MENDONÇA,
2012)
Os achados neuropatológicos atestam melanose das leptomeninges,
com espessamento nodular ou irradiado e pigmentação escura. (ROCHA;
VEDOLIN; MENDONÇA, 2012)
Ocorre tipicamente em lobos temporais, tronco encefálico, folhas cerebelares, convexidade cerebral, cisternas basais, medula cervical superior e canal lombossacro. Os depósitos parenquimatosos de melanina resultam de infiltrados melanóciticos nos espaços perivasculares de Virchow-Robin, mais do que depósitos aleatórios ou de infiltração maligna. Admite-se que o local mais típico deste achado seja o corpo amigdaloide. (ROCHA; VEDOLIN; MENDONÇA, 2012, p.206)
2.3 Ressonância magnética e tomografia computadorizada
A ressonância magnética (RM) é a ferramenta mais eficaz no quadro da
MNC.
A melanina contém radicais invariáveis paramagnéticos, logo os
depósitos de melanina são bem vistos a RM.
26
No melanoma maligno, percebe-se lesão focal de maior densidade com
edema e efeito expansivo, constantemente relacionado à necrose e
hemorragia. A RM pode constatar nos pacientes com MNC um espessamento
leptomeningeo fino e regular, sem impregnação expressiva. (ROCHA;
VEDOLIN; MENDONÇA, 2012)
A tomografia computadorizada (TC) foi inserida para uso clínico no início
da década de 1970 e revolucionou a área do diagnóstico por imagem. A
aplicação de um meio de contraste iodado introduzido por via endovenosa é
comum nos estudos tomográficos do encéfalo. O iodo tem elevado número
atômico e, como resultado, atenua significativamente a passagem do raio X.
Seu uso tem como objetivo detectar ruptura da barreira hematencefálica, como,
por exemplo, um tumor cerebral e acentuar as diferenças com estruturas de
diferente fluxo, por exemplo, um estudo angiográfico. (CHAVES;
FINKELSZTEJN; STEFANI, 2008)
2.4 Critérios diagnósticos da MNC
1) Nevos congênitos múltiplos ou grandes em associação com melanose ou melanoma das meninges. Os nevos devem ter mais que 20 cm de diâmetro em adultos. Em neonatos e crianças: 9 cm na cabeça ou 6 cm no corpo. Múltiplos se referindo a três ou mais lesões. 2) Sem evidência de melanoma cutâneo, exceto em pacientes cujas lesões meníngeas examinadas sejam histologicamente benignas. 3) Sem evidência de melanoma meníngeo, exceto em pacientes cujas lesões cutâneas examinadas sejam histologicamente benignas. (JUANG et al., 1998, p.51)
Segundo Juang et al. (1998), quando a lesão no SNC é confirmada, o
diagnóstico é definitivo, caso não haja confirmação, o diagnóstico se torna
temporário.
2.4.1 Anormalidades Associadas
De acordo com Jones (1998), nas anormalidades cutâneas, o nevo
pigmentado gigante se apresenta como “maio de banho” ou lombosacral.
Ocorre com menor frequência na região occipital ou superior do dorso. Podem
existir vários nevos congênitos sem haver qualquer lesão que esteja saliente.
Nevos melanocíticos congênitos pequenos ou médios associados ao couro
27
cabeludo, face ou pescoço ocorrem em junção com as lesões maiores.
(JONES,1998)
Nas leptomeninges espessadas e pigmentadas com núcleos ou áreas difusas de células melanociticas. Em 88% dos casos há comprometimento craniano e em 88% há um envolvimento medular. Melanoma leptomeningeo. No sistema nervoso central há possibilidade de apresentar convulsões e deteriorização das funções do SNC. Hidrocefalia secundária ao bloqueio dos trajetos das cisternas ou obliteração dos vilos aracnoideos pelo tumor. Envolvimento da medula espinhal e suas membranas. Paralisia dos nervos cranianos, especialmente o VI e o VII. (JONES, 1998, p.498).
2.5 Diagnóstico diferencial
“A melanose neurocutânea (MNC) é uma síndrome congênita rara
caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e
neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do SNC”. (JUANG et al.,1998,
p.50)
Segundo Arnold, Odom e James (1994), os nevos e neoplasias
pigmentares são compostos de melanócitos ou células névicas. Os melanócitos
têm origem na crista neural embrionária, esses melanócitos migram para a
epiderme, derme, leptomeninges, retina, epitélio das mucosas e ouvido interno
(cóclea e sistema vestibular). Com isso, o nevoblasto irá penetrar a epiderme,
derme e hipoderme, onde irá se unir formando os ninhos de nevócitos que são
células maiores (não dendríticas) diferenciando-se, assim, dos melanócitos.
O diagnóstico diferencial para Nevo melanocítico congênito (NMC) inclui
outras lesões congênitas pigmentadas como, por exemplo, o nevo epidérmico,
o nevo sebáceo e as manchas café-com-leite e mongólica. O local mais comum
do NMC do tipo gigante é no dorso, extremidades, cabeça e pescoço. O
diâmetro das superfícies é o que caracteriza a lesão, é considerada gigante
quando atinge 20 cm, o que pode ocorrer em 120.000 nascidos vivos. Em
lesões gigantes, existe um potencial para o desenvolvimento do melanoma
maligno. O fator de risco para degeneração maligna inclui presença de
melanose neurocutânea (invasão da leptomeninge), profundidade e distribuição
das lesões. (AMARAL NETO et al., 2015)
De acordo com a pesquisa realizada em busca de artigos para coleta de
28
dados do presente estudo, foram observados e comparados os tipos de nevos
pesquisados e os tipos de nevos que o participante da pesquisa apresenta
através de análise fotográfica, sendo assim identificados os seguintes nevos:
2.5.1 Nevo melanocítico congênito grande e gigante
Segundo Makkar et al.(2002), o nevo melanocítico congênito (NMC)
grande ou gigante ocorre esporadicamente e é mais comum em meninas.
Geralmente, ocorre na parte posterior do tronco e em raros casos pode ocupar
mais de 50% da superfície corporal. Foi observada, recentemente, a evolução
de erosões ou ulcerações nos NMC grandes ou gigantes de recém-nascidos.
Porém, o desenvolvimento destas em crianças mais velhas e em adultos não
costuma corresponder a melanomas nos recém-nascidos.
Brauninger e Bork (1998) afirmam que os nevos congênitos de células
pigmentares estão presentes ao nascimento e durante o desenvolvimento da
criança, geralmente não regridem, seu tamanho pode atingir proporções
enormes como, por exemplo, os nevos celulares pilosos conhecidos como:
nevo gigante, nevo profundo, nevo em calção de banho. Há a possibilidade do
nevo congênito atualmente servir como base para o desenvolvimento de
melanomas, porém, há controversas. No quadro clínico, o tumor pode
apresentar coloração escura, extensa, com superfície lisa, furcada ou
papilomatosa, coberta por pêlos espessos e escuros com forma de
redemoinho. Pode acometer qualquer parte do corpo, seu tamanho pode variar
podendo cobrir até uma extremidade do corpo inteira. Há controversas também
em relação à remoção de todos os nevos congênitos, porém os nevos
pigmentares que apresentarem risco na formação de melanomas devem ser
removidos.
De acordo com Arnold, Odom e James (1994), o nevo piloso gigante e
nevo calção de banho estão presentes ao nascimento, são caracterizados por
sua dimensão com tamanho igual ou maior que 20 cm de diâmetro, de cor
castanha ou negra, com superfície verrucosa ou espessa e pilosa, localizados
na parte superior e inferior do dorso. Em 15% dos casos, aproximadamente,
pode ocorrer transformação maligna, sendo que 40% surgem sobre os nevos
congênitos gigantes durante os primeiros anos da infância. Esses nevos podem
29
cobrir a região da cabeça e pescoço podendo, assim, estar associado com a
melanocitose meningeal, melanoma maligno e possíveis complicações como,
por exemplo, a hidrocefalia. O tratamento, se feito, deve ser com remoção total
da lesão para evitar degeneração maligna com reconstrução através de
enxerto.
2.5.2 Nevo melanocítico congênito médio
Segundo Tannous et al.(2005), há controvérsia em relação aos nevos
melanocíticos de tamanho médio, pois não há dados suficientes na literatura
para definir uma conduta. É provável que o nevo melanocítico congênito de
tamanho médio esteja associado com algum aumento de risco para melanoma
e, esta associação aumenta com o início da puberdade. Portanto, a excisão é
recomendada entre 10 e 14 anos, onde o risco da anestesia é menor.
2.5.3 Nevo melanocítico congênito pequeno
De acordo com Tannous et al.(2005), não há consenso no tratamento
dos nevos melanocíticos congênitos pequenos. A quase totalidade dos
melanomas originados dos nevos congênitos pequenos é epidérmica e,
portanto, mais facilmente detectada. A incidência de degeneração é
extremamente baixa, a remoção profilática destes nevos pode não ser
considerada essencial e a observação clínica pode ser suficiente para detectar
a malignização. Pode-se, então, optar pela retirada apenas de lesões de difícil
acompanhamento (por exemplo, no couro cabeludo, na genitália), na
puberdade ou aquelas de alteração suspeita.
2.5.4 Mancha café-com-leite (Nevo Spilus)
A mancha café-com-leite é uma mancha discreta, que ocorre devido ao
aumento da produção de pigmento nos melanócitos da pele. Apresenta
coloração marrom claro uniforme, possui margens irregulares ou serrilhadas.
Está presente ao nascimento da criança ou logo depois e pode regredir. Pode
ocorrer de forma isolada ou ser marcador de doença multisistêmica como, por
30
exemplo, a neurofibromatose. (GRICHNIK, RHODES,SOBER, 2003)
Segundo Arnold et al.(1994), nevo spilus é um tipo de lesão conhecida
como café-com-leite. Ela é hiperpigmentada acastanhada, seu tamanho pode
variar de pequena, medindo 1 cm de diâmetro, quando extensa e grande tende
a se distribuir. Surge geralmente em membros inferiores e no tronco, por
pequenas máculas ou pápulas mais escuras. Podem surgir lesões múltiplas no
mesmo indivíduo, separadas uma das outras. O tratamento não é necessário
ainda que as máculas sejam compostas por células névicas, existindo assim a
possibilidade de transformação maligna.
2.5.5 Nevo epidérmico
Ocorre má-formação congênita epidérmica, é caracterizada por
hiperplasia das estruturas epidérmicas. Apresenta lesão verrucosa de cor
marrom claro com tom mais escuro, podendo ocorrer uma distribuição linear.
Pode atingir qualquer região, ser única ou múltipla. Quando as lesões se
distribuem exclusivamente de modo hemicorpóreo, é chamado de nevus
uniuslateralis. Quando generalizado, constitui a ictiosehistrix, além dos
problemas estéticos que acarretam, podem ocorrer maceração, edema,
eczematização e infecção secundária das lesões.
Ocasionalmente, os nevos verrucosos podem ser acompanhados de
hipoplasia das estruturas mais profundas das regiões afetadas ou de outras
más formações orgânicas, esqueléticas, oculares, nervosas, cardiovasculares,
urológicas e angiomatosas, constituindo a Síndrome do Nevo Epitelial.
(GRICHNIK, RHODES, SOBER, 2003)
3 NEOPLASIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Segundo Goldman e Ausiello (2005), ao contrário do que acontece com
os tumores originados em outras partes do corpo, há pouca diferença entre
tumores benignos e malignos quando ocorrem no cérebro. O crescimento dos
tumores cerebrais se restringe ao SNC; raramente ou nunca migram para
outros órgãos. No SNC, um tumor maligno se caracteriza por ser tumor
agressivo, inclusive com invasão tecidual local, neovascularidade, necrose
31
regional e atipia citológica. Os tumores que não possuem essas características
são classificados preferivelmente como de baixo grau.
Brasileiro Filho (2012) diz que embora representem uma pequena fração
do conjunto de tumores que acometem a espécie humana, as neoplasias do
SNC têm destaque por vários motivos:
a) Aparecem em todas as faixas etárias;
b) Representam as neoplasias malignas mais recorrentes em crianças,
após a leucemia;
c) Mostram histopatologia complexa, com uma variedade de aspectos
histológicos e histogenéticos (células de origem), ocasionando em
neoplasias benignas e com graus variados de malignidade;
d) Alguns tumores de baixo grau de malignidade apresentam progressão
para graus mais altos de malignidade durante seu desenvolvimento;
e) Alguns tumores são formados por dois ou mais tipos celulares;
f) Tumores histologicamente benignos podem, pela dificuldade de remoção
cirúrgica, atingir volume significativo, comprometer a circulação
sanguínea ou liquórica e comprimir estruturas nobres, levando o
paciente à morte.
3.1 Melanoma maligno primário
Segundo Rovira et al.(2000), o melanoma maligno primário (MMP) do
SNC é raro e representa menos de um por cento dos tumores intracranianos.
Este tumor é predominante em pessoas de pele clara, e tem maior incidência
no sexo masculino. O MMP do SNC é uma neoplasia que acontece nos
melanoblastos, precursores dos melanócitos, que se encontra na crista neural.
Os melanoblastos de nível intracranianos são distribuídos, principalmente, a
níveis anteriores e laterais da haste, bulbo, tronco cerebral e no cérebro,
justamente onde é predominante o MMP.
O primeiro caso foi relatado em 1859 a partir da publicação por Virchow,
e, apenas 220 casos foram relatados na literatura.
3.2 Tratamento Médico
32
De acordo com Morgan (2002), as primeiras formas de tratamentos
médicos utilizados para crianças com câncer incluem além da cirurgia a
quimioterapia e a irradiação.
3.2.1 Cirurgia
A cirurgia em crianças com tumores sólidos serve para erradicar o tumor
através da retirada do máximo possível de células cancerosas e pré-
cancerosas. Se a ressecção completa não puder ser feita, a cirurgia também
pode ser usada para o debridamento do tumor ou para biópsia para ser
diagnosticado. (MORGAN, 2002)
3.2.2 Quimioterapia
Apesar de a medicina estar em constante desenvolvimento, ainda não
se tem conhecimento de meios para erradicar os efeitos colaterais ocasionados
pela quimioterapia.
Dentro dos objetivos da quimioterapia podemos citar diminuição do pré-
operatório do tumor, terapia auxiliar para tratar tumores residuais ou
metástases, terapia paliativa para o alívio dos sintomas e ser uma terapia
curativa. (MORGAN, 2002)
Segundo Morgan (2002), os agentes quimioterápicos são substâncias
que, usadas sozinhas ou em combinação, promovem o alívio e limitam a
progressão do câncer. Esses agentes cessam a capacidade de reprodução das
células cancerígenas, causando a morte do tumor.
Morgan (2002) diz ainda que a maioria dos agentes quimioterápicos não
atravessa facilmente a barreira hematoencefálica. Portanto, a menos que
injetados intratecalmente, essas drogas são de pouco efeito nas células
malignas no SNC. Essas drogas são administradas por via oral, intramuscular,
intravenoso, subcutâneos ou intratecais. Novas técnicas estão sendo
desenvolvidas como injeção direta na cavidade corporal ou pelo uso de
bombas infusoras intravenosas prolongadas.
3.2.3 Radioterapia
33
De acordo com Morgan (2002) a radioterapia é uma transmissão
eletromagnética direta de alta energia para causar a morte do tumor. A
quantidade de irradiação é moderada pela tolerância à radiação do paciente.
Alguns órgãos como fígado, rins e pulmões não toleram muita radiação, já
outros, como o encéfalo e extremidades, são mais resistentes. Os objetivos da
radioterapia são reduzir o pré-operatório do tamanho do tumor, destruir o tumor
residual, dizimar o tumor que não pode ser removido, e causar um alívio
paliativo dos sintomas.
34
CAPÍTULO II
DESENVOLVIMENTO MOTOR E FISIOTERAPIA NA INFÂNCIA
1 DESENVOLVIMENTO MOTOR INFANTIL
“Desenvolvimento motor é o processo de mudança no comportamento
motor, o qual está relacionado com a idade do indivíduo.” (GOLDBERG; SANT,
2002, p. 13)
Segundo Goldberg e Sant (2002), o desenvolvimento motor engloba
alterações relativas à idade tanto na postura quanto no movimento, o processo
de desenvolvimento acontece durante toda a vida.
O crescimento e a maturação têm início ainda na vida intra-uterina e
segue durante a infância e adolescência. Dentro do útero acontece
desenvolvimento ordenado de órgãos e sistemas que são essenciais para
sobrevida e função. Crescimento e desenvolvimento contínuos em todo período
da infância sofrem influência de fatores externos e experiência adquirida no
ambiente em que se vive. Há uma relação estreita entre a sensibilidade e a
motricidade, tanto em nível automático quanto voluntário, conforme
aprendemos a nos movimentar e nos movimentamos para aprender. (BURNS;
MACDONALD, 1999)
1.1 Desenvolvimento Motor normal da criança até 1 ano e 8 meses de idade
Segundo Ratliffe (2002), existem alguns padrões de crescimento que
são potentes no feto e permanecem no lactente e na criança. O primeiro destes
padrões é que o crescimento acontece na direção cefalocaudal, ou seja, da
cabeça para a extremidade inferior. Inicialmente, a cabeça do feto forma-se de
maneira mais completa que o corpo e membros. Em seguida, são
desenvolvidos o tronco e os membros. Obedecendo a esse padrão, após o
nascimento, o lactente desenvolve inicialmente o controle da cabeça antes do
tronco ou membros.
O segundo padrão de desenvolvimento é de proximal para distal ou do
35
centro para fora. A medula espinhal e o tronco são desenvolvidos pelo feto
enquanto os brotos dos membros ainda estão se formando. O lactente segue o
mesmo padrão sendo o crescimento do encéfalo mais rápido durante os
primeiros anos de vida, enquanto o desenvolvimento do controle mais delicado
dos membros ainda está surgindo.
O terceiro padrão de crescimento é do simples para o complexo ou do
geral para o específico. À medida que ocorre o crescimento do feto, ocorre uma
migração das células indiferenciadas para localizações específicas no feto,
assumindo funções específicas. A criança em desenvolvimento aprende
inicialmente habilidades gerais. Os movimentos dos membros têm início como
padrões grosseiros dirigidos por reflexos e progridem para os movimentos
especializados e funcionais.
O desenvolvimento motor na infância é caracterizado pela aquisição de
diversas habilidades motoras que possibilitam a criança um amplo domínio do
seu corpo em diferentes posturas, locomover-se pelo meio ambiente de
variadas formas e manipular objetos e instrumentos diversos. (SANTOS;
DANTAS; OLIVEIRA, 2004)
De acordo com Burns e Macdonald (1999), nos primeiros anos de vida,
os progressos relacionados ao desenvolvimento geralmente obedecem a uma
sequência ordenada, o que permite certa previsão de acordo com a idade,
conforme as capacidades e desempenhos que se pode esperar. Com base nas
características mais esperadas e repetidamente encontradas, é possível
realizar uma comparação entre o desenvolvimento de determinada criança com
o de outras crianças da mesma faixa etária.
1.1.1 Primeiro trimestre
Há um predomínio do padrão de flexão fisiológica e o período de
posturas assimétricas. A cabeça está geralmente colocada de lado, o corpo
segue em rotação em bloco, os braços formam ângulo com o corpo, as mãos
estão semi-fechadas, o polegar aduzido. O tórax encontra-se na linha média e
muda de posição de acordo com a movimentação da cabeça. (CARVALHO,
2011)
Devido ao predomínio da flexão, encontra-se um pouco de resistência
36
quando os membros do bebê são movidos de maneira passiva em extensão.
Os cotovelos, quadris e joelhos voltam à flexão depois de serem movidos,
estendidos passivamente. (GOLDBERG; SANT, 2002)
No decorrer do primeiro trimestre, a estabilidade da cabeça aumenta. No
final dessa etapa, a maior parte dos bebês consegue segurar sua cabeça
estavelmente e alinhada ao tronco. Essa habilidade é chamada de “controle de
cabeça” ou controle cervical.
1.1.2 Segundo trimestre
O segundo trimestre é um período importante para detecção de risco de
lesão no SNC ou atraso no desenvolvimento. Neste período, ocorrem
aquisições motoras, reações posturais, transferências de peso e rotações de
tronco. (FLEHMIG, 2005)
Neste trimestre acontecem grandes avanços no combate à força da
gravidade. O bebê inicia este trimestre sendo capaz de manter a cabeça
alinhada em relação ao tronco e progride até a habilidade de sentar sozinho
por curtos períodos de tempo e de empurrar as mãos e os joelhos. Essas
posturas servem como base para realizações posteriores. (GOLDBERG;
SANT, 2002)
Em decúbito dorsal, é possível observar, uma série de atividades. Com
frequência o bebê levanta as pernas da superfície de apoio, levando-as para as
mãos e para o rosto. Ele consegue alcançar os pés com as mãos e tenta levá-
los à boca. (GOLDBERG; SANT, 2002)
Em decúbito ventral, o bebê tenta elevar seu tronco da superfície de
apoio, levantando primeiro os cotovelos e, em seguida, empurrando-se com as
mãos.
Observa-se uma tentativa de endireitamento durante a suspensão
ventral. Nesta posição, a partir do quinto mês, verifica-se a cabeça alinhada
com o tronco e o tronco alinhado com os membros inferiores em extensão.
Esta é uma tentativa de vencer a gravidade conhecida como reação de
Landau. Quando isso ocorre, a criança passa a sustentar o peso nos membros
inferiores quando colocada na posição ortostática, o que significa um evidente
fortalecimento de seus músculos antigravitacionais e um amadurecimento dos
37
seus sistemas neurofisiológicos. (FLEHMIG, 2005)
No segundo trimestre, o bebê consegue manter postura sentada com
estabilidade e ereta. Primeiro, ele senta sozinho apoiando à frente com as
mãos. Neste período, ele adquire a habilidade de ficar em pé com apoio, sendo
que, no final do trimestre, a criança começa a transferir o peso de um lado para
o outro. (GOLDBERG; SANT, 2002)
1.1.3 Terceiro trimestre
Goldberg e Sant (2002) afirmam que durante o terceiro trimestre, o bebê
ganha mais mobilidade, consegue movimentar-se e explora o ambiente. No
final desse trimestre, o bebê é capaz de puxar-se para levantar, isso acontece
devido ao fortalecimento do impulso de movimentar-se contra a gravidade.
Neste período, diminui a preferência pelo decúbito dorsal, pois o bebê
adquire a capacidade de rolar da posição supina para a prona. Senta-se
estavelmente e, quando perde o equilíbrio, reage com movimento oposto do
corpo. Já pode atirar brinquedos quando bem agarrados (FLEHMIG, 2005). A
passagem da posição sentada para a posição quadrúpede (de gatas) é
facilmente adquirida.
1.1.4 Quarto trimestre
No quarto trimestre, a criança passa pouco tempo na posição deitada.
Neste período, ela já tem habilidade de manter a postura “de gatas” que é a
base para engatinhar. Algumas crianças tornam-se engatinhadores tão
habilidosos que preferem essa forma de locomoção por meses. Mesmo o início
da marcha não fará com que ela mude essa preferência. (GOLDBERG; SANT,
2002)
Há uma progressão da locomoção com as duas mãos apoiadas para o
apoio com apenas uma das mãos. Se encorajada, pode se soltar e dar passos
sozinha. Os primeiros passos independentes também são na diagonal, levando
a uma base de apoio alargada. (GOLDBERG; SANT, 2002)
Nas primeiras tentativas de locomover-se, a criança pode estar
38
na ponta dos pés, com pouco ou nenhum contato dos calcanhares com o chão. O bebê anda em uma postura de pés mais aplainados enquanto usa passos exageradamente posteriores na tentativa de manter o equilíbrio. O padrão de marcha ainda é imaturo, com a tendência à flexão lateral de tronco para avançar a perna em vez de usar um padrão maduro de transferência de peso. Os braços são mantidos em “proteção superior”, o que ajuda a manter a estabilidade e o controle. (GOLDBERG; SANT, 2002, p.28)
No final do primeiro ano, ocorre um aumento na estabilidade e no
controle, as posições de proteção e apoio externo já não são tão necessárias.
A criança consegue carregar brinquedos enquanto anda, consegue abaixar-se
para pegar um brinquedo sem apoio e levanta-se na ponta dos pés para
alcançar um objeto no alto.
No primeiro ano de vida, é possível notar grandes ganhos no
desenvolvimento motor da criança. Em pouco tempo, o bebê progride da
incapacidade para a mobilidade independente e exploração ativa do mundo. De
maneira progressiva, a marcha se torna suave e coordenada. Há um
estreitamento progressivo da base de suporte com passos para frente, com um
padrão calcanhar-ponta de contato dos pés.
1.1.5 Quinto trimestre
Poucos meses após o início da locomoção, a criança irá adquirir a
habilidade de levantar-se de forma independente, rolar, subir e descer degraus.
A criança ainda engatinha, mas este já não é o meio de locomoção mais
utilizado. Ela já consegue deslocar seu peso e adaptar-se bem a modificação
de sua posição no espaço. Já pode caminhar livremente. (FLEHMIG, 2005)
1.1.6 Sexto trimestre
De acordo com Flehmig (2005), a criança possui equilíbrio adequado às
posições, bom controle de tronco, boa rotação, boa flexão de quadril na
posição sentada, boa extensão de quadril em pé e boa mobilidade das
articulações. Neste período, ela já pode agarrar um objeto e carregá-lo. A
evolução motora está realizada, de maneira que a criança é capaz de
39
experimentar amplas dimensões evolutivas.
2 ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA NA CRIANÇA COM ATRASO NO
DESENVOLVIMENTO MOTOR
Do nascimento até os 6 meses é um período em que acontecem
mudanças rápidas relacionadas a postura e movimentos do lactente, porém,
muitas vezes, um exame pode revelar certa lentidão ou irregularidade no
desenvolvimento. (BURNS; MACDONALD, 1999)
Existem várias diferenças individuais entre as crianças, como a
personalidade, o temperamento e características físicas, porém, a sequência
de desenvolvimento é previsível. (RATLIFFE, 2002)
“As crianças que apresentam deficiências de desenvolvimento também
se desenvolvem de modo bastante previsível, embora com cronologia diferente
das crianças sem essas deficiências” (RATLIFFE, 2002, p.23), portanto, ao
trabalhar com crianças que possuem desenvolvimento atípico é necessário que
se tenha conhecimento do desenvolvimento normal, para que se tenha uma
visão daquilo que é possível dentro das limitações que a deficiência acarreta. É
necessário observar não apenas as dificuldades, mas também as
potencialidades que a criança apresenta para que se possa traçar o melhor
tratamento possível objetivando a evolução a curto e longo prazo.
É importante observar a resposta do lactente diante de certos estímulos
visuais, auditivos e táteis, assim como é de suma importância que o
fisioterapeuta saiba interpretar as respostas e tenha conhecimento das fases
do desenvolvimento motor normal. (BURNS; MACDONALD, 1999)
Uma intervenção adequada e precoce para as crianças com deficiência
e/ou atraso no desenvolvimento irá ajudá-las a alcançar as etapas de
desenvolvimento dentro do cronograma de acordo com a patologia que
apresenta.
Segundo Burns e MacDonald (1999), os objetivos do tratamento são
baseados no que se pode esperar normalmente durante os 6 primeiros meses
de vida:
a) tornar as atividades de vida diária do bebê o mais agradáveis e
funcionalmente normais possíveis;
40
b) adquirir o alinhamento da cabeça e tronco tanto em decúbito dorsal
quanto ventral;
c) apoio sobre os cúbitos, quando em decúbito ventral;
d) capacidade de manter-se sentado com apoio e com flexão
apropriada dos quadris;
e) alinhamento postural para a rotação;
f) capacidade de estender o braço e pegar objetos;
g) em decúbito dorsal, levar as mãos e pés até a linha mediana;
h) quando em decúbito ventral, levantar-se sobre as mãos e/ou vira-se;
i) endireitamento da cabeça e tronco de acordo com a gravidade; e
j) se virar sozinho.
Dos 6 aos 12 meses de idade é o período em que há um aumento na
capacidade de locomoção do lactente no ambiente em que vive, ele consegue
virar-se, engatinhar e caminhar com ou sem apoio. No que diz respeito a
postura, o lactente consegue manter posições que desafiam a gravidade,
deslocar seu peso, apoiar-se e passar facilmente de uma posição para outra.
Ele possui estabilidade na posição sentada, facilitando a utilização das mãos
para pegar ou segurar objetos. (BURNS; MACDONALD, 1999)
Havendo atraso do deslocamento motor, o lactente pode apresentar falta completa ou deficiência do controle postural antigravitário, persistência de movimentos imaturos ou, às vezes, primitivos e de incapacidade para deslocar seu peso ou para apoiar-se, para ficar sentado sem ajuda ou para se locomover no seu ambiente imediato. (BURNS E MACDONALD, 1999, p. 355)
Os objetivos do tratamento nessa fase, segundo Burns e MacDonald
(1999), compreendem:
a) estimulação do controle postural antigravitário;
b) incentivo aos padrões motores de caráter funcional;
c) favorecimento das tentativas de deslocamento de peso;
d) utilização de padrões apropriados de sustentação do peso do corpo;
e) maturidade da preensão manual e capacidade de manipulação.
“Os métodos de intervenção levam em conta a biomecânica dos
movimentos, as características dos músculos e o contexto ambiental, assim
como a doença e os processos de descontrole que o paciente apresenta”.
41
(SHEPHERED, 1998, p.44)
Segundo Burns e Macdonald (1999), a aprendizagem exige repetição, a
criança que se desenvolve normalmente aprende tentando e repetindo muitas
vezes a mesma atividade, podem utilizar jogos, atividades diárias, atividades
em grupo e repetição de movimentos.
A repetição frequente é uma das exigências fundamentais para
aprendizagem motora. É pouco provável que a criança com controle motor
precário ou disfunção do SNC seja capaz de adquirir competência na
realização dos atos indispensáveis para a vida diária, se a prática estiver
limitada a uma ou duas sessões semanais com o fisioterapeuta. Portanto, é
indispensável a conscientização, orientação e colaboração dos pais para que a
criança possa treinar os atos e movimentos na respectiva época.
(SHEPHERED, 1998)
O trabalho com criança deve ser realizado de forma lúdica, utilizando
brinquedos e objetos que estimulem o interesse da mesma, para que não se
torne algo cansativo ou chato.
Após os 12 meses de idade, a fisioterapia continua com o objetivo de
manter e/ou melhorar o desenvolvimento motor da criança, sempre tendo
conhecimento das etapas normais e sobre a patologia que acomete o paciente.
O objetivo principal a médio e longo prazo é a independência da criança
em relação à locomoção. Para que este objetivo seja alcançado, o
fisioterapeuta dispõe de técnicas como: posicionamento; facilitação; técnicas
sensitivo-motoras; exercícios; estabilidade da postura; amplitude dos
movimentos; aparelhos gessados; hidroterapia. (BURNS; MACDONALD, 1999)
3 FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA PEDIÁTRICA
A alta incidência de enfermidades pulmonares na infância exige uma
terapêutica respiratória bem específica. Exige, entre outros recursos, uma
equipe de trabalho multiprofissional experiente, incluindo a fisioterapia
respiratória. (SARMENTO, 2007)
Segundo Postiaux (2004), a fisioterapia em pediatria possui um objetivo
primário que consiste em retirar ou reduzir a obstrução brônquica, alguns
objetivos secundários, a curto e médio prazo, são a prevenção ou o tratamento
42
da atelectasia e da hiperinsulflação. Finalmente, visa a um objetivo terciário
potencial que é a prevenção dos danos estruturais evitando cicatrizes lesionais
e a perda de elasticidade causada pelas infecções broncopulmonares.
Os pacientes com acometimento neurológico necessitam geralmente de
acompanhamento fisioterapêutico contínuo tanto com a fisioterapia motora, a
fim de auxiliar no desenvolvimento neuropsicomotor, evitar deformidades e
adaptar as atividades da vida diária, quanto com a fisioterapia respiratória, para
prevenção e tratamento de distúrbios respiratórios decorrentes dessa alteração
neurológica. (SARMENTO, 2007)
A abordagem fisioterapêutica pediátrica, de acordo com Sarmento
(2007), difere de forma considerável das práticas usadas em adultos, devendo,
portanto, ser adaptada continuamente a esses pacientes em constante
crescimento e desenvolvimento, respeitando fatores como: idade da criança e
fatores anatômicos e fisiológicos relativos; doença pulmonar e doenças
associadas; condições clínicas e evolução do quadro; cooperação e aderência
ao tratamento e o crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor. Assim
como qualquer tratamento, a fisioterapia respiratória depende de uma
avaliação do indivíduo como um todo, levando em conta suas particularidades,
potencialidades, deficiências e dificuldades.
3.1 Algumas técnicas utilizadas na Fisioterapia Respiratória
“A dinâmica da terapia, pela escolha da técnica ou de uma combinação
de técnicas, depende da avaliação específica do fisioterapeuta.”
(SARMENTO, 2007, p. 357)
3.1.1 Drenagem Postural (DP)
De acordo com Postiaux (2004), a DP consiste em colocar o paciente
em uma posição na qual o segmento obstruído poderá ter as secreções
expelidas. Para isso, são necessárias numerosas posições baseadas na
anatomia da árvore brônquica. Além disso, segundo Sarmento (2007), a
ventilação das diferentes zonas pulmonares depende da postura, e este efeito
é utilizado para evitar o acúmulo de secreção em indivíduos restritos ao leito.
43
A DP consiste em posicionar a unidade pulmonar a favor da gravidade, a
fim de permitir que o muco flua em direção às vias áreas centrais.
(SARMENTO, 2007)
Para realização da técnica, utiliza-se de uma a três posições dentre as
onze ou doze citadas por alguns autores, com objetivo de atingir os locais com
acúmulo de secreção, por aproximadamente 15 minutos em cada posição.
(SARMENTO, 2007)
3.1.2 Tapotagem
Segundo Sarmento (2007), a tapotagem é realizada com as mãos em
cúpula, dedos cerrados e polegar em adução, a fim de criar um coxim de ar
entre a mão e o tórax. Na criança pequena, as percussões também podem ser
realizadas com polpa dos dedos ou com auxílio de um tapotador. A tapotagem
provoca um deslocamento das secreções nos brônquios de maior calibre e na
traquéia. Essa mobilização irá causar uma excitação das zonas reflexógenas
da tosse, ajudando na remoção do muco.
3.1.3 Vibração manual
São movimentos oscilatórios aplicados manualmente por meio da
tetanização dos músculos agonistas e antagonistas do antebraço, trabalhando
em sinergia com a palma da mão ou a polpa dos dedos, posicionados
perpendicularmente sobre o tórax do paciente. Preferencialmente, deve ser
aplicada durante a fase final da expiração. A frequência ideal deve ser entre 3 e
75 Hz. (SARMENTO, 2007)
As vibrações aplicadas à parede torácica têm como objetivo a melhora
da depuração das secreções brônquicas, agindo nas interações cílios-muco
e/ou ar-muco.
3.1.4 Aspiração
Trata-se de um procedimento realizado com a secreção nas vias aéreas
ou cânula traqueal. (SARMENTO, 2007)
44
A aspiração é a mais invasiva de todas as técnicas sendo necessária
rigorosa assepsia, habilidade e destreza do fisioterapeuta. A técnica consiste
na introdução de uma sonda estéril no nariz, que é conduzida até a traquéia
para aspirar as secreções presentes. A sonda varia de calibre conforme o
paciente, e deve estar ligada a um sistema de vácuo e ser lubrificada com gel
de lidocaína, para facilitar sua introdução.
Um bom sistema de vácuo e a habilidade do fisioterapeuta são
importantes para o sucesso da manobra. (GAVA; PICANÇO, 2007)
45
CAPÍTULO III
A PESQUISA
1 INTRODUÇÃO
A fim de demonstrar a atuação da fisioterapia no tratamento da criança
portadora da MNC, após aprovação do projeto pelo Comitê de Ética e Pesquisa
do Centro Universitário Católico Salesiano Auxilium, protocolo nº 1.722.799 em
12/09/2016 (ANEXO A), foi realizada pesquisa descritiva com abordagem
qualitativa no Centro de Reabilitação Física Dom Bosco, no setor de
neurologia, situado na Rua Nove de Julho, n° 1010, na cidade de Lins, São
Paulo, observação sistemática na residência do paciente, na cidade de Lins
com início em 13 de setembro e término em 24 de outubro de 2016.
Após apresentação e assinatura do Termo de Consentimento Livre e
Esclarecido TCLE (ANEXO B), e do termo de autorização de uso de imagem
(ANEXO C), foi realizada análise documental e observação dos atendimentos
fisioterapêuticos em domicílio, a fim de relatar a atuação da fisioterapia no
tratamento da criança com MNC.
1.1 Métodos e técnicas
O presente relato está amparado na pesquisa descritiva com
abordagem qualitativa.
Foi realizada análise documental, com estudo e análise de avaliações
e relatórios realizados por estagiários do setor de neurologia do Centro de
Reabilitação Física Dom Bosco de Lins. Foram analisados, ainda, exames
complementares apresentados pela genitora do paciente relatado.
Foram observados, acompanhados e analisados os procedimentos
fisioterapêuticos no tratamento dos distúrbios motores e respiratórios
consequentes da MNC. Além disso, foram colhidos depoimentos da mãe cujo
roteiro de entrevista encontra-se no apêndice B, dos fisioterapeutas no
apêndice C e do médico no apêndice D.
46
2 RELATO DO CASO
O paciente P.H.Z., gênero masculino, nascido em 09 de fevereiro de
2015, iniciou tratamento fisioterapêutico no Centro de Reabilitação Dom Bosco
(UniSALESIANO Lins), no setor de neurologia, no ano de 2015 aos 3 meses de
idade com diagnóstico de MNC.
Durante a avaliação clínica foi realizada entrevista com a mãe, na qual a
mesma relatou que a gestação transcorreu normalmente até os sete meses,
quando foi necessário fazer uso de medicação para evitar um parto prematuro.
A patologia foi descoberta após o nascimento que ocorreu através de parto
cesárea.
A mãe relatou ainda que o filho, até o início do tratamento
fisioterapêutico, não apresentava alterações cardiovasculares, respiratórias ou
renais.
2.1 Exame físico
No exame físico foi observada a presença de nevos melanocíticos
congênitos múltiplos e gigantes por toda extensão de cabeça e corpo.
De acordo com o desenvolvimento motor, o paciente apresentou um
atraso, sendo que aos três meses de idade ainda não possuía controle cervical.
2.2 Exames complementares
2.2.1 Tomografia computadorizada (TC) de crânio
Primeira TC de crânio realizada logo após o nascimento evidenciou
lesão expansiva junto a região temporal esquerda, hiperdensa, com áreas com
densidade de sangue no seu interior, deslocando e comprimindo o hemisfério
cerebral esquerdo, colabando e desviando a porção lateral do ventrículo lateral
esquerdo. Demais ventrículos sem sinais de dilatação. Revelou, ainda, desvio
de estruturas da linha média para a direita, compatível com suspeita clínica
com envolvimento neurológico da melanose.
Segunda TC de crânio realizada dois meses após o nascimento com
cortes tomográficos do crânio, em duas séries, antes e após a administração
47
intravenosa de contraste iodado, a partir do plano orbitomeatal em direção ao
vertex, revelando: proeminência do espaço liquórico em regiões frontais
bilateralmente; hipertrofia do hemisfério cerebral na alta convexidade; lesão
hiperdensa em lobo temporal à esquerda, sem efeito expansivo e sem edema
ao redor; ramo da artéria carótida interna esquerda, adentrando o parênquima
encefálico cranialmente até o lobo parietal desse lado com drenagem para seu
interior e ipsilateral; desmorfismo ventricular; terceiro ventrículo sem alterações;
estruturas da linha média centrada.
Terceira TC de crânio realizada aos 9 meses de idade, onde foram
realizados cortes tomográficos do crânio, em duas séries, antes e depois da
administração intravenosa de contraste iodado, a partir do plano orbitomeatal
em direção ao vertex, revelando lesão altamente celular, demonstrando-se
hiperdensa na fase sem contraste com realce heterogêneo após a
administração do meio de contraste iodado endovenoso, localizada em regiões
temporo-fronto-parietal à esquerda, com contornos lobulados e com área de
menor coeficiente de atenuação em seu interior que deve corresponder a
necrose, com importante halo de edema ao redor, determinando compressão
sobre o ventrículo lateral esquerdo, desviando a linha média para o lado
contralateral, medindo cerca de 5,8 x 5,7 cm. A cisterna quadrigemial e supra
gilar apresenta-se colabados. Existe acometimento meningeo à esquerda.
Ventrículo lateral direito ectasiado. Área com baixo coeficiente de atenuação
em região cerebelar à esquerda. Paciente com diagnóstico de melanose
cutânea evidenciando lesão expansiva em hemisfério cerebral à esquerda, que
deve corresponder a melanose intracraniana, parte da síndrome de melanose
neurocutânea.
2.2.2 Ressonância magnética de encéfalo
Exame realizado três meses após o nascimento, onde foram obtidas
imagens nos planos axial, sagital e coronal, onde foram observados os
seguintes aspectos:
a) defeito de migração neuronal na região temporal esquerda,
caracterizada por esquizencefalia de lábios fechados;
b) assimetria dos ventrículos laterais;
48
c) adelgaçamento do corpo caloso;
d) não há evidências de processos expansivos intra ou extra-axiais,
acima ou abaixo do tentório;
e) tronco cerebral sem alterações;
f) hemisférios cerebelares sem anormalidades;
g) padrão de sulcos e giros corticais na região parietal esquerda tipo
paquigiria;
h) não se observam alterações nos globos oculares, nervos ópticos e
musculatura extrínseca de ambas as órbitas;
i) seios paranasais em desenvolvimento.
2.3 Tratamento fisioterapêutico
Durante 4 meses o paciente recebeu tratamento fisioterapêutico, onde
os objetivos traçados a curto prazo foram o ganho de controle cervical e o
movimento de rolar. A longo prazo o objetivo foi o ganho do controle de tronco.
Os atendimentos aconteciam duas vezes por semana, com duração de
30 minutos cada sessão.
Para alcançar o resultado desejado, foi utilizada estimulação sonora e
visual, trabalhando de maneira lúdica, com utilização de brinquedos coloridos e
que emitem sons variados, impulsionando o paciente a realizar os movimentos
ou posições desejadas.
Algumas vezes o paciente se ausentou do tratamento fisioterapêutico.
Segundo a mãe, isso ocorreu devido o paciente apresentar problemas de
saúde.
Aos 7 meses de idade, ou seja, 4 meses após o início do tratamento
fisioterapêutico, foi observada uma evolução no desenvolvimento motor do
paciente, com ganho do controle de cervical, movimento de rolar e controle de
tronco precário (sentado com apoio).
Aos 9 meses de idade, o tratamento fisioterapêutico foi interrompido
mais uma vez, pois o paciente foi encaminhado ao Hospital das Clínicas da
Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP. Segundo relato da mãe, isso
ocorreu porque ele foi diagnosticado com pneumonia. Foram realizados
exames complementares que identificaram um melanoma de SNC, sendo dado
49
início ao tratamento radioterápico e quimioterápico via oral (VO),
permanecendo internado durante aproximadamente dois meses com
necessidade de suporte ventilatório e traqueostomia. Durante esse período
recebeu tratamento multidisciplinar que, segundo relato da mãe, incluía a
fisioterapia.
Após receber alta hospitalar, o paciente iniciou fisioterapia domiciliar
respiratória e motora recebendo atendimento de 2 a 3 vezes por semana com
duração aproximada de 30 minutos cada sessão. Durante a avaliação física foi
observada uma regressão no desenvolvimento motor, não possuindo mais o
controle cervical, o rolar, nem controle de tronco. Apresentando ainda paresia
no membro superior direito. Houve também grande perda de peso. Devido à
impossibilidade de alimentar-se VO em consequência de distúrbios de
deglutição, o paciente recebia dieta por sonda nasoenteral.
Atualmente com 1 ano e seis meses de idade o paciente apresenta uma
melhora em seu quadro clínico, respondendo melhor ao tratamento
medicamentoso e se alimentando normalmente VO. Não houve ganho motor
significativo, porém notou-se melhora de movimentação no membro superior
direito.
2.4 Depoimentos
2.4.1 Depoimento da mãe
A doença do meu filho foi descoberta logo após o nascimento,
quando os médicos investigaram as manchas que ele
apresentava e chegaram à conclusão que se tratava de
melanose neurocutânea.
O atraso no desenvolvimento motor foi identificado pela médica
neurologista que o encaminhou para a fisioterapia.
A maior dificuldade que enfrento atualmente é ter que viajar
toda semana para as cidades de Botucatu e Bauru.
O tratamento fisioterapêutico tem sido ótimo para o meu filho.
2.4.2 Depoimento dos Fisioterapeutas
50
Fisioterapeuta, gênero feminino, 42 anos, atua há 13 anos. Eis o seu
depoimento:
Possuo pouco conhecimento sobre a melanose neurocutânea,
pois se trata de uma patologia rara, sendo assim não tive
nenhuma experiência prática com pacientes que apresentam
esta patologia, apenas conhecimento teórico.
Por ser uma patologia que afeta o sistema nervoso central, vai
interferir diretamente no desenvolvimento motor dos pacientes,
portanto, acredito que a intervenção fisioterapêutica estará
principalmente voltada a estimulação do desenvolvimento
motor, objetivando a maior independência possível nesta
criança, sendo necessário um acompanhamento direto e
intenso, para que o quadro motor apresentado não fique
estacionado.
A fisioterapia irá promover independência à criança,
proporcionar movimentação livre, possibilitando assim uma
vida mais feliz e com qualidade.
Fisioterapeuta, gênero feminino, 23 anos, atua há um ano. Eis o seu
depoimento:
Não tinha conhecimento sobre a patologia, porém ao conhecer
o paciente pesquisei sobre o assunto a fim de traçar uma
melhor intervenção.
A fisioterapia é extremamente necessária no tratamento da
melanose neurocutânea para auxiliar no desenvolvimento
motor do paciente e evitar possíveis complicações.
O foco do tratamento fisioterapêutico é estimular o
desenvolvimento motor normal da criança trabalhando com
estímulos sonoros, brinquedos e outros recursos. Além de
mobilização e alongamento passivo.
O tratamento fisioterapêutico auxilia na prevenção de
deformidades e atrofias, no desenvolvimento motor e cognitivo,
na eliminação de secreções e em muitos outros fatores que
51
podem prejudicar a qualidade de vida da criança.
(Fisioterapeuta do paciente)
2.4.3 Depoimento do médico
Médico pediatra, gênero masculino, 50 anos, atua há 28 anos. Eis o seu
depoimento:
Não possuo conhecimento nem tão pouco tive experiência com
esta patologia.
2.5 Discussão dos resultados
Rocha, Vedolin e Mendonça (2012) afirmam que a MNC é caracterizada
por um grande ou múltiplos nevos congênitos associados a proliferação
benigna ou maligna de melanocitos no SNC. As lesões cutâneas estão
presentes ao nascimento como nevos melanociticos gigantes, com cabelo
abundante, isolados ou múltiplos.
O caso relatado neste trabalho enquadra-se nos critérios diagnósticos da
melanose neurocutânea, pois apresenta nevos pigmentados múltiplos e
gigantes na pele e melanoma de SNC.
Brandt, Schwartzman e Naspitz (1978) relatam um caso de um paciente
do sexo masculino, portador de melanose neurocutânea, que aos seis meses
de vida apresentava evidente atraso motor.
O desenvolvimento motor é um processo sequencial, contínuo que está
relacionado à idade cronológica, pelo qual o ser humano adquire uma grande
quantidade de habilidades motoras, as quais evoluem de movimentos simples
e desorganizados para movimentos altamente organizados e complexos.
(Haywood, Getchell, 2004)
Patologias que afetam o SNC como é o caso da melanose neurocutânea
acabam limitando ou fazendo com que a criança não alcance as fases do
desenvolvimento motor na cronologia normal.
Durante a avaliação física realizada no início do tratamento
fisioterapêutico, o paciente P.H.Z, aos três meses de idade, apresentou atraso
52
no desenvolvimento motor, com déficit de controle cervical.
Segundo Burns e MacDonald (1999), dentro do tratamento
fisioterapêutico podem ser aplicados determinados estímulos sensoriais com o
objetivo de provocar uma reação desejável. Tais estímulos podem ser úteis a
fim de ativar uma resposta muscular melhor ou de conscientizar a criança em
relação ao segmento do corpo que deve movimentar. Além disso, é importante
que o fisioterapeuta interprete e observe a resposta da criança.
Diante disso, durante quatro meses de tratamento foi realizada
estimulação motora que contribuiu para o alcance do controle cervical,
movimento de rolar e controle de tronco precário (sentado com apoio).
Aos nove meses o paciente foi hospitalizado aproximadamente durante
2 meses onde recebeu tratamento quimioterápico e radioterápico, sendo
submetido a ventilação mecânica invasiva. Durante esse tempo, houve uma
regressão motora e paresia do membro superior direito.
Segundo Parcianelo e Felin (2008), a duração da hospitalização é um
fator decisivo quanto aos prejuízos gerados à criança, pois ela fica sujeita a
adquirir infecções, a dificuldade para o alcance de aprendizagens típicas ou até
mesmo a perda daquelas já adquiridas, já que a qualidade do convívio dentro
do ambiente hospitalar é precária. Diante disso, a hospitalização infantil pode
ser vista como uma experiência extremamente invasiva e traumática.
Panceri et al. (2012), ao estudarem crianças hospitalizadas, mostraram
que uma hospitalização superior a 30 dias aumenta em sete vezes o risco de
atrasos motores.
Após a alta hospitalar, foi iniciado o atendimento domiciliar
fisioterapêutico no qual foram utilizadas técnicas de estimulação motora,
higiene brônquica e reexpansão brônquica.
Segundo Postiaux (2004), a fisioterapia em pediatria possui um objetivo
primário, que consiste em retirar ou reduzir a obstrução brônquica, alguns
objetivos secundários a curto e médio prazo que são a prevenção ou o
tratamento da atelectasia e da hiperinsulflação. Finalmente, visa a um objetivo
terciário potencial que é a prevenção dos danos estruturais evitando cicatrizes
lesionais e a perda de elasticidade causada pelas infecções broncopulmonares.
Um dos objetivos da fisioterapia para o bebê e para a criança é a
remoção de secreções, pela higiene brônquica que inclui métodos tradicionais
53
como posicionamento para drenagem das vias áreas auxiliado pela gravidade,
técnicas manuais para eliminação das secreções e remoção das secreções
pela tosse, e pela sucção das vias aéreas (TECKLIN, 2002). Sendo estes os
métodos utilizados no tratamento do participante da pesquisa.
2.6 Parecer final
No decorrer da pesquisa, pôde-se concluir que é de suma importância o
tratamento fisioterapêutico na melanose neurocutânea. A estimulação do
desenvolvimento motor na criança irá ajudá-la a alcançar as etapas de
desenvolvimento dentro do cronograma, de acordo com a patologia que
apresenta e a fisioterapia respiratória atua na prevenção e tratamento de
distúrbios respiratórios, diminuindo, assim, possíveis complicações.
O tratamento fisioterapêutico favoreceu o ganho de controle cervical, do
movimento de rolar, e controle de tronco precário, porém com o agravamento
da patologia e devido ao tempo prolongado de internação houve uma
regressão no desenvolvimento motor e uma necessidade de realização de
fisioterapia motora e respiratória no ambiente domiciliar. Sendo que,
atualmente, o paciente não apresenta ganho motor significativo, apenas uma
melhora da movimentação em membro superior direito.
54
PROPOSTA DE INTERVENÇÃO
Neste relato, foi possível demonstrar a importância do tratamento
fisioterapêutico na melanose neurocutânea, favorecendo uma melhora no
desenvolvimento motor e prevenindo possíveis complicações respiratórias. É
fundamental que o fisioterapeuta possua conhecimento teórico e prático a
respeito do desenvolvimento motor, da fisioterapia motora e da fisioterapia
respiratória aplicando técnicas e procedimentos adequados.
Diante da gravidade do quadro clínico apresentado pelo paciente,
propõem-se atendimentos diários, para ajudar na reabilitação do paciente
aumentando, assim, sua qualidade, expectativa de vida e dando orientação a
família quanto à necessidade do tratamento fisioterapêutico e a importância de
sua participação.
55
CONCLUSÃO
Concluiu-se, com essa pesquisa, que a atuação da fisioterapia no
tratamento da criança com melanose neurocutânea com atraso no
desenvolvimento motor foi benéfica, pois o fisioterapeuta atuou no controle
motor e respiratório do paciente, aplicando exercícios e técnicas adequadas
prevenindo e minimizando o agravamento do estado de saúde do paciente. Na
fisioterapia respiratória, realizando as manobras de higiene brônquica para
eliminação de secreção e, na fisioterapia motora, aplicando exercícios para
promover um ganho e/ou retorno dos movimentos, já que houve uma regressão
do desenvolvimento motor da criança devido à hospitalização, agravamento da
doença e interrupção do tratamento fisioterapêutico.
Sugere-se que sejam realizadas mais pesquisas nesta área, pois, trata-
se de uma patologia rara, sobre a qual existem poucos estudos já realizados, o
que dificultou a elaboração da presente pesquisa e a dimensionou para ser um
relato de caso.
56
REFERÊNCIAS
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60
APÊNDICES
61
APÊNDICE A – Fotos do paciente
Figura 1: Nevos melanocíticos congênitos na região anterior do corpo
Fonte: elaborado pelo autor
Figura 2: Nevo melanocítico congênito grande na região posterior do corpo
Fonte: elaborado pelo autor
62
Figura 3: Nevos melanocíticos congênitos pequenos nos membros inferiores
Fonte: Elaborado pelo autor
Figura 4: Nevos melanocíticos congênitos na região lateral esquerda de ombro
e cabeça
Fonte: Elaborado pelo autor
63
Apêndice B - Roteiro de entrevista para a mãe do paciente
I IDENTIFICAÇÃO
Data de nascimento..........................................................Idade:.........................
II PERGUNTAS ESPECÍFICAS
1 Quando e como você descobriu que o seu filho tinha melanose
neurocutânea?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
__________________________________________________________
2 Quando você percebeu um atraso motor no desenvolvimento da criança?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
3 Qual a maior dificuldade enfrentada no tratamento?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
4 Na sua opinião, qual a importância da fisioterapia no tratamento do seu
filho?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
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Apêndice C - Roteiro de entrevista para o Fisioterapeuta
I IDENTIFICAÇÃO
Gênero:.......................................................................Idade:.................................
Ano de conclusão:................................................................................................
Tempo de atuação:................................................................................................
Formação complementar:......................................................................................
II PERGUNTAS ESPECÍFICAS
1 Você tem conhecimento a respeito da melanose neurocutânea? Já teve
alguma experiência com a patologia?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
2 Qual a importância da intervenção fisioterapêutica na melanose
neurocutânea?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
3 Em relação ao comprometimento motor, qual seria sua atuação?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
4 Quais os benefícios que a fisioterapia pode oferecer perante a patologia?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
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Apêndice D - Roteiro de entrevista para o Médico
I IDENTIFICAÇÃO
Gênero:.......................................................................Idade:.................................
Ano de conclusão:.................................................................................................
Tempo de atuação:...............................................................................................
Formação complementar:......................................................................................
II PERGUNTAS ESPECÍFICAS
1 Você tem conhecimento a respeito da melanose neurocutânea? Já teve
alguma experiência com a patologia?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
2 Qual tratamento dentro sua área que deverá ser realizado nestes casos?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
3 Na sua opinião, a fisioterapia ajuda na reabilitação de pacientes com esta
patologia?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
4 De acordo com seu conhecimento teórico e/ou prático, qual o prognóstico
da doença?
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
_______________________________________________________________
66
ANEXOS
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ANEXO A – Parecer consubstanciado do CEP
68
69
70
ANEXO B – Termo de consentimento livre e esclarecido
71
ANEXO C – Termo de autorização de uso de imagem e depoimentos
TERMO DE AUTORIZAÇÃO DE USO DE IMAGEM E DEPOIMENTOS
Eu_________________________________,CPF____________,
RG________________,
depois de conhecer e entender os objetivos, procedimentos metodológicos, riscos e
benefícios da pesquisa, bem como de estar ciente da necessidade do uso de minha
imagem e/ou depoimento, especificados no Termo de Consentimento Livre e
Esclarecido (TCLE), AUTORIZO, através do presente termo, os pesquisadores
(especificar nome de todos os pesquisadores envolvidos na pesquisa inclusive
do pesquisador responsável orientador) do projeto de pesquisa intitulado
“(especificar título do projeto)” a realizar as fotos que se façam necessárias e/ou a
colher meu depoimento sem quaisquer ônus financeiros a nenhuma das partes.
Ao mesmo tempo, libero a utilização destas fotos (seus respectivos negativos) e/ou
depoimentos para fins científicos e de estudos (TCC, Monografia, livros, artigos, slides
e transparências), em favor dos pesquisadores da pesquisa, acima especificados,
obedecendo ao que está previsto nas Leis que resguardam os direitos das crianças e
adolescentes, dos idosos e das pessoas com deficiência.
Lins – SP , __ de ______ de 20
_____________________________
Pesquisador responsável pelo projeto
Nome – titulação – email - telefone
_______________________________
Participante da Pesquisa
