SISTEMA ESQUELTICO CATEDRATICA: Maricela campos gama 2c
ONTOGENIA DEL ESQUELETO
CATEDRATICA: Maricela campos gama2cRenteria Juarez Nelson
YanisaySalgado Estrada Judith PaolaAlquicira Alcntara EdsonRamrez
Salinas Omar rolandoChvez vila Claudio
UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS
FACULTAD DE MEDICINA
El esqueleto se desarrolla a partir de :Las placas paraxial y
lateral (capa parietal) del mesodermo.Cresta neural.
El mesodermo paraxial forma los somitas.SOMITASSe diferencian en
una parte: ventromedial. (esclerotoma) Dorsolateral.
(dermomiotoma)
Al final de la 4 semana las clulas del esclerotoma se vuelven
polimorfas y forman un tejido laxo, el mesnquima o tejido
conjuntivo embrionario.Se pueden convertir en fibroblastos,
condroblastos u osteoblastos.
La capa parietal del mesodermo de la placa lateral de la pared
del cuerpo forma los huesos de las extremidades, el esternn y las
cinturas plvicas y escapular
Las clulas de la cresta neural de la regin de la cabeza tambin
se diferencia en mesnquima y participan en la formacin de los
huesos de la cara y el crneo.
Cresta neural Mesodermo paraxialMesodermo de la placa lateralLos
somitas occipitales y los somitomeros tambin contribuyen a formar
la bveda craneal y la base del crneo.
En algunos huesos como los huesos planos del crneo , el
mesnquima de la dermis se diferencia directamente en hueso, proceso
que se conoce como osificacin intramembranosa
Sin embargo en la mayora de huesos las clulas mesenquimatosas
primero originan moldes de cartlago hialino. Que en su momento se
osifican mediante osificacin endocondral.
CRANEOSe divide enNeurocraneo: forma la caja protectora
alrededor del encfalo.Viscerocraneo o esplacnocraneo: Forma el
esqueleto de la cara.
NEUROCRANEO.Se divide en dos partes:La parte membranosa
:constituida por huesos planos que rodean al cerebro formando una
bveda
La parte cartilaginosa o condrocaneo:que forma los huesos de la
base del crneo.
NEUROCRANEO MEMBRANOSO.Deriva de las clulas de la cresta neural
y el mesodermo paraxial.El mesnquima de estas dos fuentes rodea el
encfalo y experimenta la osificacin membranosa.
Se forman diversos huesos planos y membranosos que se
caracterizan por la presencia de espculas seas en forma de
aguja.
Crneo del recin nacido.Los huesos planos del crneo estn
separados el uno del otro por unas estrechas costuras de tejido
conjuntivo llamadas suturas.
Las suturas tambin proceden de dos fuentes: Las clulas de la
cresta neural (sutura sagital)El mesodermo paraxial (sutura
coronal)
En los puntos en que se encuentran mas de dos huesos, las
suturas se ensanchan y reciben el nombre de fontanelas.La fontanela
mas evidente es la fontanela anterior.La forman la unin de los 2
huesos parietales con los dos fontanelas.
Las suturas y las fontanelas permiten que los huesos del crneo
se superpongan (moldeado) durante el nacimiento.
Aunque un nio de 5 a 7 aos posee casi toda su capacidad craneal,
algunas suturas continan abiertas hasta la edad adulta.En la mayora
de los casos la fontanela anterior se cierra hacia los 18 meses de
edad mientras que la fontanela posterior lo hace al mes o a los 2
meses de edad.
NEUROCRANEO CARTILAGINOSO O CONDROCANEO.
Al principio esta formado por distintos cartlagos separados.
Los que se disponen delante del limite rostral de la notocorda,
que termina a nivel de la hipofisis en la silla turca derivan de
las clulas de la cresta neural.Estos cartlagos forman el
condrocraneo precordal.Aquellos que se encuentran detrs de este
limite se originan a partir de los esclerotomas occipitales
formados por mesodermo paraxial y forman el condrocraneo
cordal.
condrocraneo cordal.Condrocraneo precordal.clulas de la cresta
neural.mesodermo paraxial FORMACION DEL VISCEROCRANEOSALGADO
ESTRADA PAOLAVISCEROCRANEOConformado por los huesos de la caraSe
forma principalmente a partir de los 2 primeros arcos farngeos.
Primer arcoPORCION DORSAL: Forma la apfisis maxilar.
Se extiende hacia adelante, por debajo de la regin ocular.
Formando:
Maxilar superiorCigomticoEscama del occipital
PORCION VENTRAL: Forma el proceso mandibular. Contiene el
cartlago de meckel.Alrededor de este, el mesenquima se condensa y
se osifica de forma endocondral.
FORMANDO:Maxilar inferior
El cartilago de merckel desaparece casi en su totalidad,
quedando unicamente el ligamento esfenomandibular.
El extremo dorsal del proceso mandibular junto con el segundo
arco dar origen a: Martillo, yunque y estribo.Los cuales al cuarto
mes comenzaran a osificarse en la cuarta semana.
Maxilar SuperiorCigomticoEscama del occipitalMaxilar
inferiorMartillo Yunque EstriboHueso nasal y lagrimal deriva de las
clulas de la cresta neural.
Al principio la cara es pequea en relacion al neurocraneo debido
a:Ausencia de Senos areos paranasales huesos de la cara son
pequeos.
Con la aparicin de los dientes y el desarrollo de los senos
areos paranasales la cara pierde su aspecto infantil
Defectos craneofaciales y displasias esquelticasCRANEOSQUISIS O
ACRANIANO HAY FORMACION DE BOVEDA CRANEANA.Debido a la falta de
cierre del neuroporo anterior.El tejido enceflico queda expuesto al
liquido amnitico y se degenera causando ANENCEFALIANo compatible
con la vida
CRANEOSINOSTOSISCIERRE PREMATURO DE UNA O VARIAS SUTURAS.1/ 2500
Nacimientos
La forma del craneo dependera de la sutura:
SAGITAL: 57% Expansion frontal y occipital, crneo largo y
angosto escafocefalia
CORONAL: Crneo corto y alto Acrocefalia o Craneo en torre.
CORONAL Y LAMBOIDEA: crneo corto braquiocefalia.
La regulacin del cierre de las suturas involucra la secrecin de
tgf B
Displasias esqueleticasTienen un papel muy importante en el
origen de las displacas esquelticas
FGF factor de crecimiento fibroblasticoFGFR Receptores de
factores de crecimiento fibroblstico
9 tipos de FGF4 tipos de FGFREn conjunto regulan la
proliferacion, diferenciacion y migracion celular.
FGFR1 Y FGFR2
Se expresan en las regiones precartilaginosas y preoseas
FGFR2: aumenta la actividad proliferaraFGFR1: Estimula la
diferenciacin ontognica.
Modificaciones incluso de un solo aminocido se relacionan con
tipos especficos de craneosinostosis.Sndrome de pfeifferFGFR 1 y
FGFR2.CraneosinostosisPulgares y dedos de los pies anchos y
grandesCrneo con forma de trbol (trilobado)Escaso desarrollo de la
cara
SINDROME DE APERTFGFR2
CRANEOSINOSTOSISESCASO DESARROLLO DE LA CARASINDACTILIA
FGFR3Se expresa en la placa de cartlago de los huesos largos y
en la regin occipital, alteraciones en este se relaciona con
ENANISMO
Alteraciones en FGFR3 podria causar formaciones anormales del
hueso endocondral por lo que afecta el crecimiento longitudinal de
los huesos y base del craneo
Acondroplasia (ACH)Forma mas comn de enanismo1/26 000
Afecta huesos largosCraneo grande con hipoplasia
centrofacialDedos cortosCurvatura lumbar acentuada
Heredable80% espordica
Displasia tanamorficaExixten 2 tipos:
Tipo I: femures cortos incurvados
Tipo II Femures rectos y relativamente largosCraneo con forma de
trebol muy marcado
MSX2Tambin puede haber mutaciones en el factor de transcripcin
MSX2, Regulador del crecimiento del hueso parietal.
Craneosinostosis tipo boston. Afecta gran numero de huesos y
suturas.
acromegaliaHipertiroidismo congnito produccin excesiva de
hormona del crecimiento
Agrandamiento de cara, manos y pies.
microcefaliaEl cerebro no se desarrolla.El desarrollo de las
funciones motrices y del habla puede verse afectado.hiperactividady
elretraso mentalson comunes.
macrocefaliaLa circunferencia de la cabeza es ms grande.
Puede ser causada por : cerebro agrandado ohidrocefalia.
Puede ser asociada a otros trastornos tales como elenanismo
Sindrome de treacher collinsMutaciones del gen TCOF1Deformidades
craneofaciales Ausencia de pmulos.Paladar hendido(fisura o grieta
que comunica la boca con la cavidad nasal).sordera
Morfognesis de las extremidades.ALQUICIRA ALCNTARA EDSON En que
semana aparecen visiblemente las yemas de las extremidades? cunto
tiempo varia entre desarrollo de las extremidades superiores con
las inferiores, y a su vez las anteriores que las posteriores?
A finales de la cuarta semana aparecen las yemas de las
extremidades en la pared ventrolateral del cuerpo.Primero aparecen
las extremidades anteriores y 1 a 2 das despus las posteriores.Las
yemas tienen un ncleo mesenquimatoso y una periferia de ectodermo
cubico.En la zona distal de la yema se forma la Cresta Ectodrmica
Apical.Conforme la CEA se aleja, las clulas del ncleo
mesenquimatoso se diferencian en hueso y tejido conectivo.
Hacia la 6ta semana las yemas dejan de crecer y la parte distal
se aplana. Ah aparecen las placas de las manos/pies. Estas se
separan del segmento principal por una constriccin circular.Los
dedos se forman por muerte celular en la CEA que divide esta cresta
en 5 partes.El crecimiento posterior sigue siendo inducido por las
5 partes diferentes de la CEA, el desarrollo del mesnquima central
y la muerte celular entre cada segmento.
Formacin de los huesos:
Las clulas del mesnquima comienzan a diferenciarse en
condroblastos y hacia la 6ta semana aparecen los primeros moldes de
cartlago hialino. Cuando la condrogenesis se detiene y se induce la
formacin de una articulacin, las clulas de esa regin proliferan
masivamente y posteriormente mueren formando as una cavidad
articular. Las clulas de la periferia se diferencian y forman la
capsula articular.La osificacin se da hacia finales del periodo
embrionario. Los prmeros centros de osificacin aparecen hacia la 12
semana. La posicion de las extremidades en el eje crneo caudal la
determinan los genes de la familia HOX
El crecimiento de las extremidades se inicia por TBX5 y FGF10
para la extremidad superiorTBX4 y FGF10 para la extremidad
inferior.
Posteriormente BMP induce la formacin de la CEA Radial Fringa
restringe la CEA a la zona distal de las yemas.Las clulas de esta
cresta secretan FGF4 Y FGF8 para mantener la zona de
progresin.DEFECTOS EN LAS EXTREMIDADESRamrez Salinas Omar
Rolando
Segn estudios de estadstica, las malformaciones en los miembros
se da 6 de cada 10,000 nacidos vivos -siendo que el 3.4 de cada
10,000 afectan en miembro superior y 1.1 de 10,000 en miembro
inferior
Estos defectos, por lo general, se relacionan con otros defectos
congnitos que involucran:
-Estructuras craneo-faciales-Corazn-Aparato genito-urinario
Estas anomalias de las extremidades son variables, esto quiere
decir que puede ser por falta parcial (meromelia) o completa
(amelia)Tiene variantes como:-Focomelia-Micromelia
Focomelia: una forma de meromelia donde faltan huesos largos o
donde las extremidades estn unidas al tronco por huesos pequeos he
irregulares
Micromelia: los segmentos de las extremidades estn completas
pero son anormalmente cortos
Segn la historia, se ha dado casos de alteraciones debido a la
presencia de teratgenos, el caso de mayor incidencia fue en 1957 a
1962 causado por un frmaco somnifero y antiemtico llamado
Talidamida que es usado actualmente como tratamiento para pacientes
con CANCER y SIDA
Se dice que este frmaco actuaba como teratgeno en las semanas 4
y 5 del periodo embrionarioHay otro tipo de anomalas, donde su
blanco son los dedos de ambas extremidades, se nombran
como:-polidactilia-Ectrodactilia-sindactilia
Polidactilia: presencia de dedos supernumerarios en manos o
pies, por lo general no son funcionales y son
bilateralesEctrodactilia: ausencia total de algn dedo de las
extremidades Sindactilia: Es la fusin anormal limitada nicamente a
las falanges debido a la presencia de tejido mesenquimatoso, puede
haber fusin total de huesosMano o pie hendidoConsiste en una
hendidura anormal entre la 2 y el 4 metacarpiano o metatarsiano y
los tejidos blandos correspondientesCasi siempre hay ausencia del 3
meta traciano-carpiano Por lo general las dos partes de la mano o
pie estn opuestos y actan de manera de pinza de langosta
Pie equinovaroSe presenta, por lo general con la combinacin de
la sindactilia (fusin dedos)La planta del pies est hacia adentro y
presenta aduccin y flexin plantar Se dice que en la posicin
intra-uterina anormal en piernas puede causar esta alteracin
Ausencia congnita o deficiencia del radioPor lo general es una
anomala gentica donde se encuentran defectos digitales asociados
como la ausencia de pulgares y cubito corto y curbado
Bandas amniticasPueden causar constricciones anulares y/o
amputaciones en miembros de los dedosNo se sabe el origen de estas
bandasSe cree que se da por la adherencia del amnios y las
estructuras afectadas del fetoAlgunos cientficos creen que se da
por desgarros del amnios que se desprenden y rodean alguna parte
del feto.
Formacion de vertebras y columna vertebral CHVEZ VILA
CLAUDIOVertebras: a partir del esclerotoma de los somitas
Cel. del esclerotoma migran alrededor de la notocorda y del tubo
neural hasta fusionarse con el somita del lado opuesto.
4 semana
Resegmentacion La mitad caudal de cada esclerotoma crece hacia
la mitad cefalica de cada esclerotoma subyacente y se funciona con
l.
Vertebra se forma por la combinacion de la mitad craneal del
esclerotoma de un somita con la mitad caudal del esclerotoma del
somita subyacente.
Los segmentos de esclerotoma estan separados por tejido
intersegmentario menos denso.La mitad caudal de un esclerotoma
prolifera hacia el mesenquima intersegmentario y hacia la mitad
craneal del esclerotoma consecutivo. (se forman los discos
inervertebrales)
Los miotomas establecen un puente entre los discos
intervertebralesLas arterias intersegmentarias ahora pasan por el
cuerpo vertebralLos nervios raquideos se situan cerca de los
discos
La estructuracion de la forma de las vertebras se regula por
genes HOX
El proceso del desarrollo general de la columna vertebral esta
expresado tambin por el gen PAX-1
Las celulas del mesenquima intersegmentario no proliferan
(contribuyendo a formar los discos intervertebrales) La notocorda
en los cuerpos vertebrales se degenera
La notocorda de los discos intervertebrales se agranda, formando
el nucleo pulposoSe rodea de fibras circulares formando el anillo
fibroso
Se establecen curvaturas primarias:Curvatura toracica y
curvatura sacraDespues curvaturas secundarias:Curvatura cervical y
curvatura lumbar
Anomalias vertebrales CordomaPersistencia de remanentes de la
notocorda, volviendose tumores malignos que se infiltran al
hueso.Mas comun en la base del craneo y region lumbosacra.
Vertebras supernumerarias
-3% de personas tienen 1 o 2 vertebras adicionales-2% dispone de
1 vertebra menos
Hemivrtebra
Ausencia de un centro de osificacin de la vertebra causante de
que se forme solo una mitad de la vertebra.
EscoliosisCurvatura lateral de la columna La fusion asimetrica
de 2 vertebras consecutivasHemivertebraDebilidad de los musculos
intervertebrales (escoliosis miopatica)
Sindrome de Klippel-Feil Las vertebras cervicales estan
fusionadas, provocando:Cuello cortoReduccion de movilidadLinea baja
de la implantacion del cabelloPuede daar los troncos cervicales
Espina bifida o vertebra hendidaSe debe a una fusion imperfecta
o a la no union de los arcos vertebrales.
Espina bifida oculta: Cuando solo afecta a los arcosvertebrales
oseos y deja la medula espinal intacta.Queda cubierto por la piel y
no hay deficit neurologico.
Espina bifida quistica El tubo neural no se cierra y los arcos
vertebrales no se forman, provocando que el tejido neural quede
expuesto.
El deficit neurologico depende del nivel y la extension de la
lesion.El sitio mas comun es la region lumbosacra
1 en cada 2500 nacimientosEn EUA 1 de cada 1000 nacimientosEn
regiones de China hasta 1 de cada 200 nacimientosEn el 70% de los
casos se puede prevenir con acido folico
3 meses antes de la concepcion y durante el embarazo
Formacin de costillasLa parte osea de cada costilla proviene del
esclerotoma que crece desde las apofisis costales de las vertebras
toracicas.
Los cartilagos costales a partir del esclerotoma que migra a
travs de la frontera somitica lateral hacia el mesodermo de la
placa lateral adyacente.
Anomalias de las costillas Costillas supernumerariasMas comun en
la region cervical o lumbarCostillas cervicales en 1% de la
poblacion y suele salir de C7
Puede afectar al plexo braquial y/o a la arteria subclavia y
producir sintomas neurovasculares.Anestesia o inmovilidad del
miembro y comprometer la circulacion.
Esternon De la capa parietal (somatica) del mesodermo lateral de
la pared ventral del cuerpo.
Se forman 2 bandas esternales a cada lado de la linea media, que
posteriormente se unen para formar moldes carilaginosos
del:ManubrioApofisis xifoidesEsternebras
Anomalias del esternonHendidura esternal Cuando las bandas
esternales no crecen juntas en la linea media, provocnado una
hendidura en cualquier parte del esternon o completa.
Pectus excavatum Se describe un esternon deprimido que
posteriormente se hunde
Pectus carinatumEsternon que se proyecta hacia la parte
anteriorPectus excavatum y pectus carinatum
