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Ortóptica e Ciências da Visão
Síndromes Especiais de
Motilidade Ocular
Dra Cristina Rodrigues Mathias
Síndromes de Retração
Anatomia
Síndromes de Retração
Síndrome de Duane
Síndrome de Duane
Síndrome de Duane I
Etiopatogenia
Ausência do Nervo Abducente
O músculo reto lateral é inervado pelo III par craniano – Nervo Oculomotor
Síndrome de Duane I
Quadro Clínico:
Severa limitação da abdução
Leve limitação da adução
Enoftalmia e FP ↓ na adução
ORT ou ET em ppo
“Up shoot e downshoot”
Torcicolo com cabeça para lado afetado
Anisotropia A,V, X
Síndrome de Duane I
Pré- operatório
Pós-operatório
Síndrome de Duane II
Etiopatogenia
Dupla inervação do mm reto lateral pelo Nervo Abducente e Ramo do Nervo Oculomotor
Síndrome de Duane II
Quadro Clínico:
Severa limitação da adução
Enoftalmia - FP↓ na adução
XT em ppo
Torcicolo com cabeça para o lado do olho bom
Anisotropia em A - V - X
Sindrome de Duane III
Etiopatogenia
• Inervação dos mm reto medial e lateral por ramos do III e VI nervos cranianos: os 2 músculos se contrairiam simultaneamente em adução e abdução
• Inervação dos mm reto medial e lateral a partir do n. oculomotor e o n. abducente ausente
Síndrome de Duane III
Quadro Clínico:
Severa limitação da abdução
e adução
ET ou XT ou ORT na ppo
Presença ou não de torcicolo
Enoftalmia e FP ↓ severa
“Downshoot e/ou upshoot”
Síndrome de Duane
Indicação Cirúrgica:
Presença de desvio na ppo
Torcicolo intenso
Enoftalmia severa
Fenômenos verticais anômalos
Anisotropia
Síndrome da Divergência
Sinérgica
Síndrome da Divergência Sinérgica
Paralisia congênita do RM
Exotropia de ângulo grande
Abdução bilateral simultânea no
campo do reto medial parético
Co-contração inervacional anômala
PIO > no campo de restrição
Supranuclear? Internuclear? Nuclear?
• Quando o olho normal abduz , o olho comprometido não aduz , mas realiza uma abdução exagerada
Síndrome de Brown
Síndrome de Brown
1950 - H. Brown - S. da bainha do OS
Tendão curto do OS
Espessamento da bainha do OS
Adquiridas: Aderências, bridas anômalas pós cirurgias
Congênitas : Doenças auto-imunes(AR) , colagenoses
Alterações da tróclea-SB intermitente
ou por traumatismo
+ em mulheres e OD
Síndrome de Brown
Quadro Clínico:
Limitação da elevação em adução
Elevação N em ppo e na abdução
↑FP na adução
Divergência na supraversão
TDP + na elevação(há resistência à
elevação do olho em adução
Inclinação da cabeça p/ OA
ORT ou hipotropia na ppo
Síndrome de Brown
Indicação Cirúrgica:
Hipotropia intensa na ppo
Torcicolo intenso
Anisotropia acentuada
Hipotropia intensa na adução
** diagnóstico diferencial c/ outras causas de hipotropia
com limitação da elevação( fibrose do reto inferior e fratura do assoalho da órbita)
Síndrome de Möbius
Síndrome de Möbius
1880 - Von Graefe
1888 – Möbius- neurologista alemão
Paralisia bilateral congênita da abdução com paralisia facial associada a anomalias de outros pares cranianos e a alterações do desenvolvimento.
Síndrome de Möbius
Entidade não progressiva , rara, com frequencia de 1:10000 a 1:50000 nascidos vivos
Paresia ou paralisia do VI e VII nervos cranianos , com acometimento uni ou bilateral , podendo haver envolvimento dos outros nervos cranianos
Anomalia das extremidades, malformações craniofaciais, malformações musculoesqueléticas,retardo do desenvolvimento neuropsicomotor(10-15%) e autismo
Podem ter inteligência ou neurodesenvolvimento normais ou acima da média
Síndrome de Möbius
Ambos os sexos afetados em igual frequência
Agentes causadores se usados no primeiro trimestre da gestação:Talidomida, benzodiazepínicos, cocaína e misoprostrol(abortivo)
Síndrome de Möbius
Diagnóstico
Ao nascimento:fechamento incompleto palpebral durante o sono, salivação e dificuldade de sucção
Fascies amímica: paralisia facial bilateral(VII nervo craniano) sendo geralmente assimétrica
Estrabismo: paralisia ou paresia do VII nervo craniano
diminuição ou ausência de abdução
Baixa Acuidade Visual: estrabismo, ametropia ou ceratopatia em faixa
Síndrome de Möbius
Quadro Clínico:
Limitação severa da abdução
c/ enoftalmia e FP↓
Torcicolo
Esotropia moderada
Reflexos estato e estático-cinéticos abolidos
Paralisia do facial assimétrica com poupança da metade
inferior da face (Ceratite – Lagoftalmia) associadas a
lesão do hipoglosso, trigêmio, NOM e vestíbulo-coclear
Sindactilia, aracnodactilia, Sind. do 1° e 2° arco braquial,
tíbia em taco de golfe, hérnia umbelical, epilepsia
Oftalmopatia Distireoidiana
Doença de Graves
• Doença de Graves
Bócio Difuso
Hiperfunção Tireoidiana
Orbitopatia Infiltrativa
Mixedema pré - tibial
Doença de Graves
Epidemiologia
• Mais frequente em mulheres de meia idade( picos entre 40 e 44 anos e 60 e 64anos)
• 15% dos pacientes tem parente acometido
• 50% apresentam Anticorpos antitireoidianos
• Tabagismo está fortemente associado a Orbitopatia
Doença de Graves
DOENÇA DE GRAVES : DESORDEM AUTO IMUNE
10 à 20 % dos casos ocorrem com ausência de evidências bioquímicas e clínicas
Patogênese
Hipertrofia dos músculos extraoculares
Infiltração celular – estágio congestivo-fibrose-miopatia restritiva e diplopia
Proliferação da gordura orbital , tecido conectivo e gl lacrimal
Doença de Graves
Envolvimento dos tecidos
Turgência palpebral e periorbital
Hiperemia conjuntival
Quemose
Ceratoconjuntivite límbica superior
Ceratoconjuntivite sicca
Doença de Graves
Retração palpebral
Sinal de DALRYMPLE: retração palpebral na posição primária
Sinal de VON GRAEFE : retardo da palpebra no olhar para baixo em paciente com Doença de Graves
Proptose : permanente em 70% dos pacientes
Corticóide oral
Pulsoterapia
Radioterapia
Descompressão cirúrgica
Doença de Graves
Doença de Graves
Retração Palpebral
50% dos casos
Margem palpebral -> 2mm acima do limbo
Tratamento -> Controle do
hipertireoidismo
Cirúrgico
Doença de Graves
Proptose
Doença de Graves
Doença de Graves
Neuropatia óptica :ocorre em 5% dos casos
Miopatia Restritiva : ocorre em 30 à 50 %
Defeito na elevação- mm. reto inferior
Defeito na abdução- mm reto medial
Defeito na depressão – mm. reto superior
Defeito na adução- mm. reto lateral
Os músculos podem estar aumentados em 2 a 8 x
Doença de Graves
Quadro Clínico
• Diplopia – início insidioso
geralmente vertical
• Alteração da acuidade visual e/ou campo visual
( compressão do nervo óptico)
• Limitação na supraversão, na convergência, ET com
desvio vertical, torcicolo, TDP + por fibrose dos RI e
RM, retração da pálpebra sup., exoftalmia e mixedema
Doença de Graves
Doença de Graves
Sinal de Dalrymple
Doença de Graves
Sinal de Von Graefe
Doença de Graves
Quemose
Fratura do Assoalho da Órbita
Fratura do Assoalho da órbita
Fratura de Assoalho Orbitário - “Blow Out” Síndrome
Anterior: pinçamento do OI e/ou RI
Póstero-Medial (70%): pinçamento do RI
Quadro Clínico:
dor a movimentação
Hipotropia, enfisema subcutâneo, edema palpebral, enoftalmia,
anestesia p/N. infra-orbitário, limitação severa da
elevação, diplopia, TDP+, Rx com fratura do assoalho
Sangramento nasal
Fratura do Assoalho da órbita
Semiologia da fratura orbitária
AV
Integridade do bulbo ocular
Palpação dos ossos da órbita
Motilidade ocular p/detectar limitação da excursão ocular
TC e RNM cerebral e orbitária
Fratura do Assoalho da Órbita
Fratura de Assoalho Orbitário - “Blow Out” Síndrome
Indicação Cirúrgica:
Enoftalmias acentuadas devido extensas fraturas e
herniamento do conteúdo orbitário
Diplopia
Intervir dentro de 14 dias
Via de acesso: orbitária
Fibrose Congênita do Reto Inferior
Fibrose Congênita do Reto Inferior
Quadro Clínico:
+ monocular
Não afeta outro mm externos oculares
Não tem característica hereditária
Hipotropia restritiva em abdução
Limitação da elevação na supraversão
Ptose
Teste de ducção passiva +
na supraversão.
Fibrose Congênita do Reto Inferior
Indicação Cirúrgica:
• Recuo dinâmico do RI c/ objetivo de neutralizar a
restrição
• Diagnóstico diferencial c/ miopatia endócrina:
Síndrome adesivo de OI, paralisia dos elevadores
Síndrome de Brown, Síndrome do “Blow Out”
Síndrome da Fibrose Difusa
Síndrome da Fibrose Difusa
• 1879 Heuck
• Afecção congênita e/ou hereditária de alta penetrância
Quadro Clínico
• Hipotropia severa, ptose, torcicolo, limitação ocular
severa maior na supraversão
• Cirurgia
Síndromes de Retração
Semiologia
• TDP+, estudo das ducções ativas
• Estudo das versões – teste de geração de forças, análise
direta dos movimentos sacádicos e EOG.
Miopatias Dra Cristina
Rodrigues Mathias
Distrofia Miotônica
Distrofia Miotônica
Degeneração heredofamiliar autossômica dominante
Hipotrofia ou atrofia muscular
Miotonia
Calvície
Deterioração mental
Atrofia dos testículos ou ovários
Distrofia Miotônica
• Excessiva contratilidade e dificuldade de relaxamento dos mm. esqueléticos .
Distrofia Miotônica
Músculos afetados:quadríceos, flexores e extensores do antebraço e pés e pescoço
Blefaroptose : acomete mm elevador da pálpebra
Exotropia:acomete o mm. reto medial
Insuficiência de convergência
Miotonia
Retinopatia Pigmentar
Catarata pré-senil
Distrofia Miotônica
Distrofia Miotônica
Miastenia Gravis
Miastenia Gravis
• Doença auto-imune causada pela redução da acetil-colina dos receptores pós- sinápticos da placa motora das junções neuromuscular dos mm. esqueléticos
• Afeta mulherers entre 20-40 anos
• Excessiva fatigabilidade da musculatura voluntária ou estriada,pp mm oculares externos e outros inervados po pares cranianos
• Doença assimétrica
• Receptores para anticorpos antiacetilcolina estão presentes em 90% dos casos
Miastenia Gravis
ETIOLOGIA
timoma oculto, infecção viral prévia, disfunção tireoidiana, colagenoses
Miastenia Gravis
Dificuldade de mastigação, deglutição e fala
Respiração dificultada
Paciente acorda bem e piora gradualmente ao longo do dia
Miastenia Gravis
Discreta blefaroptose unilateral
Diplopia devido a estrabismo vertical
Fraqueza muscular c/ hipofunção dos músculos extra-oculares
Músculos + afetados : mm .cicloverticais e
mm .elevador da pálpebra
Miastenia Gravis
Diagnóstico
• Injeção Intramuscular de prostigmina + atropina
• Melhora a blefaroptose e queixas sistêmicas mas não o estrabismo
• Semiologia :Teste da supraversão p/1 minuto: queda acentuada da pálpebra e aumento da diplopia
Miastenia Gravis