Re

vis

ta U

Ro

lo

gia

Co

lo

mb

ian

a

65

urol.colomb. Vol. XIX, No. 2: pp 65-71, 2010

Recibido: 5 de junio de 2009.Aceptado: 28 de febrero de 2010.

Patología del uraco Serie de casos

Re

poR

te d

e C

aso

Diseño del estudio: Observacional descriptivoNivel de evidencia: III

El autor declara que no tiene conflicto de intereses

Resumen

Objetivo: Presentar una serie de casos de pacientes con patología del uraco haciendo énfasis en su clínica, los métodos diagnósticos empleados, sus patologías concomitantes y el manejo realizado. Diseño del estudio, materiales y métodos: Estudio observacional descriptivo. Se revisan las historias de los pacientes atendidos en el Hospital de la Misericordia y la Fun-dación Cardioinfantil (Bogotá) con diagnóstico de patología del uraco entre Enero de 1998 y Diciembre de 2008. Se analizaron variables demográficas, cuadro clínico, evaluación diagnóstica realizada, manejo quirúrgico efectuado y evolución en el seguimiento. Resultados: Fueron atendidos 10 pacientes con diagnóstico de patología del uraco (6 niños y 4 niñas) con una media para la edad al diagnóstico de 24 meses (1-120 meses). El seguimiento promedio fue de 40 meses (6-60 meses). La patología del uraco detectada fue divertículo en 4 casos, quiste en 3 y persistencia en 3. En 6 de los pacientes se identificó una patología concomitante: Fenotipo Prune Belly en 2 casos, vejiga neuropática secundaria a mielomeningocele en 1, disfunción miccional en paciente con Síndrome de Down en 1, doble sistema colector asociado a ceco-ureterocele en 1 y reflujo vésico ureteral en 1 caso. Los métodos diagnósticos más frecuen-temente utilizados fueron: ecografía de vías urinarias (10), cisto-uretrografía miccional (7), ecografía con transductor de 7 Mhz del hipogastrio (5) y TAC abdominal contrastado (3). Los casos de quiste y divertículo fueron manejados con resección, realizándose concomitantemente en 1 caso vesicostomía. De los 3 casos de persistencia, en 1 sin patología concomitante se realizó cierre y en dos (fenotipo Prune belly) el uraco persistente fue cambiado por una vesicostomía. Conclusiones: Aunque la patología del uraco es infrecuente,

Camilo Orjuela1, Héctor Corredor2, Gustavo Malo3

MD, Urólogo. Fundación Cardioinfantil, Fundación Hospital de la Misericodia. orjuela.camilo@gmail.com(1)

MD, Residente IV. Urología. Universidad Nacional. fristerun@gmail.com(2) MD, Urólogo. Fundación Cardioinfantil. Fundación Hospital de la Misericordia. drgustavomalo@gmail.com(3)

66

Soc

ied

ad

co

lo

mb

ian

a d

e U

ro

lo

gía

Orjuela, C.; Corredor, H.; Malo, G.

es una entidad importante con una asociación significativa a patologías que implican obstrucción anatómica o funcional del tracto urinario inferior.

Palabras Clave: Enfermedades del uraco

Urachal diseases: case series

Abstract

Purpose: We show a case series of patients with urachal diseases. Special attention is paid to clinical presentation, diagnostic procedures, associated pathologies and treatment. Methods: Descriptive study. We review the me-dical records of patients who were evaluated in Hospital de la Misericordia and Fundacion Cardioinfantil in Bogota because of urachal diseases between January 1998 and December 2008. We reviewed the demographic data, clinical presentation, the diagnostic studies performed, the surgical procedure and follow-up. Results: Ten patients were included (6 boys and four girls). Average age was 24 months (1-120). Median follow-up was 40 months (6-60). Urachal diverticulum was found in 4 cases, cysts in 3 patients, and persistence in one case. Six patients had associated pathologies: 2 patients had Prune Belly phenotype, neurogenic bladder caused by myelomeningocele in one case, dysfunctional voiding in one patient with Down syndrome, a double collecting system with ureterocele in one patient and vesicoureteral reflux in one case. Renal ultrasound was performed in 10 patients, voiding cystourethrography in 7, and abdominal ultrasound with a 7 MHz transducer in 5 and contrasted abdominal CT scan in 3. Cysts and diverticula were resected. One of these patients had a vesicostomy done. Urachal persistence without associated pathology was treated with primary closure. In the two cases of persistence associated with Prune Belly phenotype the urachus was turned into a vesi-costomy. Conclusions: Urachal pathology is unusual, but it is an important condition that is frequently associated with other entities that can lead to anatomical or functional obstruction of the lower urinary tract.

Key words: Urachal Diseases

IntroducciónEl Uraco o ligamento umbilical medio es

un conducto epitelizado que conecta el ápex de la vejiga con la alantoides en el feto y está envuelto en la formación de las estructuras umbilicales (9). La luz del uraco normalmen-te se oblitera durante el desarrollo embrio-lógico, convirtiéndose en una banda fibrosa cuya función es desconocida (2). El Uraco es el remanente vestigial de al menos dos es-tructuras embrionarias: la cloaca, que es la extensión medial del seno urogenital, y la alantoides, que es un derivado del saco de Yolk (9). La persistencia del uraco embrionario puede llevar a múltiples problemas clínicos, no solo en neonatos y niños, sino también

en los adultos(1). Debido a que los remanen-tes del Uraco no son comunes y se presentan con síntomas y signos abdominales y urina-rios no específicos, el diagnóstico preopera-torio no es fácil de realizar. La tomografía y la ecografía suelen ser las imágenes diagnós-ticas preferidas para demostrar patología del uraco (7,8), siendo la presencia de una imagen quística del cordón umbilical cercana a la pa-red abdominal anterior la imagen ecográfica más característica.

Materiales y métodosEstudio observacional descriptivo. Se re-

visan las historias de los pacientes atendidos en el Hospital de la Misericordia y la Funda-

Re

vis

ta U

Ro

lo

gia

Co

lo

mb

ian

a

67

Patología del uraco. Serie de casos

ción Cardioinfantil (Bogotá) con diagnóstico de patología del uraco entre Enero de 1998 y Diciembre de 2008. Se analizaron variables demográficas, cuadro clínico, evaluación diagnóstica realizada, manejo quirúrgico efectuado y evolución en el seguimiento.

ResultadosEn el periodo referido fueron atendidos

10 pacientes con diagnóstico de patología del uraco (6 niños y 4 niñas) con una media para la edad al diagnóstico de 24 meses (1-120 meses). El seguimiento promedio fue de 40 meses (6-60 meses). La patología del uraco detectada fue divertículo en 4 casos, quiste en 3 y persistencia en 3. En 6 de los pacientes se identificó una patología concomitante: Feno-tipo Prune Belly en 2 casos, vejiga neuropática secundaria a mielomeningocele en 1, disfun-ción miccional en paciente con Síndrome de Down en 1, doble sistema colector asociado a ceco-ureterocele en 1 y reflujo vésico ureteral en 1 caso. Los métodos diagnósticos más fre-cuentemente utilizados fueron: ecografía de vías urinarias (10), cisto-uretrografía miccional (7), ecografía con transductor de 7 Mhz del hi-pogastrio (5) y TAC abdominal contrastado (3). Los casos de quiste y divertículo fueron ma-nejados con resección, realizándose concomi-tantemente en 1 caso vesicostomía. De los 3 casos de persistencia, en 1 sin patología con-comitante se realizó cierre y en dos (fenotipo Prune belly) el uraco persistente fue cambia-do por una vesicostomía.

Describimos a continuación brevemente algunos de los casos:

Caso No. 1: Persistencia del uracoPaciente valorada a los 11 días de nacida

con ecografías antenatales normales. Al mo-mento del nacimiento se identifica a nivel del ombligo salida de orina con hallazgo al exa-men físico de un uraco permeable con un om-bligo de base amplia. Su ecografía de vías uri-narias fue normal y la cistografía radiológica demostró la persistencia del uraco pero con vejiga normal. A la edad de 3 meses se llevo a cirugía y se realizó cistoscopia en la que se evidenció un meato uretral hipospádico con vejiga sana. Se realizó cierre de la persistencia

del uraco. Ecografía de vías urinarias 3 meses después del cierre normal. (Ver Imagen No 1)

Caso No 2: Quiste del uracoPaciente masculino de 12 años de edad

quien consulta por dolor hipogástrico de in-tensidad variable más no incapacitante. Mic-ción normal. Se realiza ecografía abdominal que demuestra lesión quística de casi 3 cm. de diámetro mayor en relación con la cúpula vesical. Se realiza estudio tomográfico con-trastado en el que se aprecia nuevamente la lesión quística en relación a la cúpula vesical sin realce de la misma con el medio de con-trate. Fue llevado a cirugía y explorado por laparotomía mediana infra umbilical peque-ña encontrando lesión quística de 3 cm. de diámetro compatible con quiste del uraco. Un año después del procedimiento el paciente se encuentra asintomático. (Ver Imagen No 2).

Caso No 3: Divertículo del uraco Paciente masculino de 4 años 6 meses de

edad quien consulta por cuadro febril asocia-do a dolor tipo cólico en el hipogástrico. Se documenta infección urinaria y se inicia tra-tamiento médico. Ecografía inicial demuestra riñones normales con imagen heterogénea a nivel de la cúpula vesical de 25 x 28 x 29 mm.,

Imagen No 1.

Persistencia del uraco. A. Aspecto clínico del ombligo. B. Sonda Nélaton cateterizando el uraco permeable. C.

Cistografía radiológica que demuestra la persistencia del uraco con vejiga normal.

68

Soc

ied

ad

co

lo

mb

ian

a d

e U

ro

lo

gía

Orjuela, C.; Corredor, H.; Malo, G.

compatible con patología del uraco. Se realizó tomografía con contraste que descarta masa sólida y que es compatible con divertículo del uraco con contenido purulento. Con uro-cultivo negativo se realiza cistografía radio-lógica que es normal. Se realiza cistoscopia evidenciando pequeño orifico hacia la cúpula vesical sin otros hallazgos anormales. S ex-plora por incisión transversa infra umbilical evidenciando divertículo del uraco el cual es resecado. Histopatología compatible con di-vertículo del uraco. (Ver Imagen No 3).

Caso No 4: Divertículo del uracoPaciente masculino de 2 años y 4 meses

de edad con síndrome de Down. Historia de múltiples infecciones urinarias. Su ecografía inicial demuestra importante uretero-hidro-nefrosis bilateral con engrosamiento de la pared vesical. Con cultivo negativo se realiza cistografía radiológica que demuestra vejiga de contornos irregulares con imagen hacia la cúpula vesical compatible con divertículo del uraco y evidencia de reflujo vésico ureteral bi-lateral con hallazgos compatibles con megau-réter obstructivo y refluyente. A la cistosco-pia la uretra fue normal y la vejiga presentaba marcado patrón de trabeculación con orifico en la cúpula compatible con divertículo del uraco. A la exploración se evidenció divertí-

culo de uraco con marcado engrosamiento de la pared vesical. Se realizó resección del di-vertículo y vesicostomía cutánea. A pesar de vesicostomía funcionante persiste dilatación importante de su tracto urinario que obliga a realización de procedimientos adicionales (derivación tipo Mitrofanoff).

Imagen No 2. Quiste del uraco. A. Ecografía que demuestra lesión quística en relación a la cúpula vesical. B. Tomografía con doble contraste que demuestra la lesión quística sin realce de las paredes con el contraste. C. Espécimen quirúrgico: lesión quística de

superficie lisa de 3 cm. de diámetro compatible con quiste del uraco.

Imagen No 3. Divertículo del uraco. A y B. Ecografía que demuestra lesión heterogénea en

relación a la cúpula vesical de 25 x 18 x 29 mm. C. Hallazgo intra operatorio de divertículo del uraco el cual es resecado.

Imagen No 4 Divertículo del uraco.

A y B. Cistografía radiológica que demuestra vejiga ce contornos irregulares con imagen hacia la cúpula compati-ble con divertículo del uraco. Adicionalmente presencia de reflujo vésico ureteral bilateral con hallazgos compatibles

con megauréter obstructivo y refluyente. C. Urografía excre-tora que demuestra severa uretero-hidronefrosis bilateral

con vejiga marcadamente distendida. D y E. Hallazgo intra operatorio de divertículo del uraco con vejiga con marcado engrosamiento de su pared. En E se aprecia en el espéci-

men el orificio de comunicación del divertículo con la vejiga.

Re

vis

ta U

Ro

lo

gia

Co

lo

mb

ian

a

69

Patología del uraco. Serie de casos

DiscusiónEn el final de la vida fetal y la vida tem-

prana extrauterina, el uraco es normalmente obliterado por una proliferación fibrosa; en un tercio de los pacientes, este se puede observar al microscopio como una estructura tubular comunicada con la luz vesical; sin embargo, en términos funcionales, este se considera se-llado al final de la vida fetal (2).

El uraco se encuentra entre la fascia trans-versalis y la hoja parietal del peritoneo, conte-nido en el espacio pre peritoneal, retro púbico, en un compartimiento formado por la fascia umbilico-vesical (9). Los algoritmos diagnósti-cos sugieren ante la sospecha clínica, la reali-zación de una ecografía, en el caso de ser diag-nóstica se prosigue al manejo quirúrgico, sino es conclusiva, se deben dividir los pacientes en dos grupos, aquellos que presentan algún tipo de drenaje, en los cuales se debe realizar una imagen con contraste a través del orificio de drenaje, y en el segundo grupo los pacien-tes que no presentan drenaje en los cuales se recomienda la realización de una to-mografía contrastada para confirmar el diag-nóstico. La realización de uretro cistografía retrógrada está recomendada cuando existe sospecha clínica de patología obstructiva del tracto urinario, aunque no suele ser común la asociación de estas dos patologías.

Los diagnósticos diferenciales incluyen anomalías del ducto vitelino, apendicitis, on-falitis o tejidos de granulación umbilicales (6).

Las anomalías congénitas del uraco son dos veces más comunes en los hombres que en las mujeres y se clasifican en cuatro tipos: Uraco persistente, quiste del uraco, divertícu-lo uraco-vesical y seno uraco-umbilical (4).

La persistencia del uraco es una patología puramente congénita y representa el 50% de todas las anomalías congénitas del uraco. El quiste de uraco es el 30%, el divertículo co-rresponde al 3-5% y el seno uraco-umbilical el 15% (9). La mayoría de los pacientes excep-tuando las persistencias del uraco suelen ser asintomáticos.

La persistencia del uraco, ocurre en 1 de 200.000 nacidos vivos, se define cuando exis-te una comunicación persistente entre la luz

vesical y el ombligo, un drenaje urinario um-bilical suele ser reconocido en el periodo neo-natal, en un tercio de los casos esto se encuen-tra asociado a válvulas de la uretra posterior o atresia uretral y el diagnóstico defini-tivo se puede documentar con una cistografía. El uraco persistente como estructura tubular entre la vejiga y el ombligo se puede demos-trar también con una ecografía longitudinal o una tomografía durante el llenamiento vesi-cal (2, 4,11).

El seno uraco-umbilical consiste en una dilatación ciega del Uraco hacia la termina-ción umbilical; una apertura pequeña hacia el ombligo se puede encontrar presente, evi-denciándose descargas periódicas por el om-bligo. En la Ecografía se puede observar una estructura tubular delgada sobre la línea me-dia por debajo del ombligo. Suele asociarse a complicaciones infecciosas (2, 4, 8,11).

El divertículo uraco-vesical se comunica con la vejiga en su cúpula. Esta patología se presenta cuando la terminación final vesical del uraco falla en obliterarse. En la mayoría de los casos es asintomático y suele encon-trarse como hallazgo incidental en tomogra-fías realizada por otras razones, y se observa como una lesión quística sobre la línea media, justo por encima de la pared antero-superior de la vejiga. La ecografía muestra una lesión extra luminal que protruye de la vejiga, se encuentra llena de líquido y no se relaciona con el ombligo. Suele encontrarse en pacien-tes con historia de patología obstructiva del tracto de urinario bajo y puede complicarse con infecciones del tracto urinario, litiasis en el uraco y aumento de la prevalencia de car-cinoma en la edad pos puberal (2, 4, 8,11). En los niños esta patología suele estar asociada al fenotipo prune-belly.

El quiste del uraco se desarrolla cuando existe un cierre de los dos extremos del uraco con una persistencia de este en su punto me-dio; ocurre principalmente en el tercio infe-rior del uraco, suelen ser pequeños, pero hay reportes de gran variación en su tamaño. Son sintomáticos cuando comienzan a aumentar de tamaño, pero suelen ser hallazgos inciden-tales. Tanto la ecografía como la tomografía muestran una imagen quística sobre la línea

70

Soc

ied

ad

co

lo

mb

ian

a d

e U

ro

lo

gía

Orjuela, C.; Corredor, H.; Malo, G.

media justo por debajo de la pared abdominal (2, 4, 8,11).

La complicación más común de las ano-malías del uraco es la infección, que ocurre en el 23% de los casos sintomáticos. La ma-yoría de las anomalías se diagnostican du-rante un evento de complicación infeccioso, aunque pueden simular muchas patologías inflamatorias abdomino-pélvicas, o confun-dirse imagenológicamente con tumores ma-lignos. La vía de contaminación puede ser linfática, hematógena o vesical y un amplio grupo de gérmenes Gram positivos y negati-vos han sido cultivados de esta patología. El organismo más comúnmente aislado es Sta-phylococcus áureos en el 82% de los casos (8). Las colecciones suelen drenar en el sentido que se los permita la anomalía, en el caso de los quistes, es muy extraño que se presente ruptura espontánea a la cavidad con perito-nitis generalizada. Los procesos infecciosos a la ecografía pueden observarse como ma-sas heterogéneas o mixtas, los hallazgos a la tomografía son más difíciles de interpretar y podrían confundirse con carcinomas de Ura-co. En la mayoría de los casos la punción per-cutánea de estas masas es mandataria para clasificar los gérmenes y así poder dirigir el tratamiento. La resección total de las masas es mandataria debido a que existe una tasa de reinfección cercana al 30% y una posibilidad mayor de desarrollar carcinoma.

El tratamiento de los remanentes del uraco diagnosticados de manera incidental es con-troversial, algunos autores como Ueno y col. (1,15) han observado estos pacientes demostran-do que la cirugía no previene la aparición de síntomas o infecciones, de tal manera el ries-go de transformación maligna continua sien-do la justificación más razonable para operar estos pacientes.

El método más común de corrección qui-rúrgica es la vía abierta que se realiza a través de una incisión infra umbilical, la corrección por vía laparoscópica se ha establecido en los adultos y recientemente se realiza en niños (13,14,15). En los casos en los cuales el diagnóstico se realiza durante un episodio infeccioso la recomendación es realizar la corrección en dos eventos quirúrgicos, debido a que algunas se-

ries han reportado 40% más de complicacio-nes de tipo infeccioso de la herida quirúrgica, en los pacientes en los cuales la corrección se realiza en un solo evento (4).

Las neoplasias del uraco son extremada-mente raras, representando solo el 0,5% de los tumores vesicales (5), son más comunes en la población adulta y vieja. Los tumores benignos del uraco comprenden adenomas, fibromas, fibro adenomas, fibro miomas y hamartomas; suelen ser extremadamente ra-ros. Los tumores malignos en el 90% de los casos son adenocarcinomas y tienen muy po-bre pronóstico, Pinthus y col. (2) en un estudio poblacional reciente demostraron una tasa de sobrevida específica a 10 años de 49.2%. Cuando se presentan tumores del uraco en pacientes menores de 20 años, e el 75% de los casos se trata de sarcomas.

ConclusionesAunque la patología del uraco es infre-

cuente, es una entidad importante con una asociación significativa a patologías que im-plican obstrucción anatómica o funcional del tracto urinario inferior. Esta es una casuísti-ca pequeña de pacientes con anomalías del uraco que no permite generar algoritmos de diagnóstico y manejo sino simplemente re-cordar que existen y que deben ser considera-das como diagnóstico diferencial en diversos escenarios clínicos.

Referencias1. Pinthus J, Haddad R, Trachtenberg J. Population based

survival data on urachal tumors. J Urol 2006;175:2042e7.

2. Moore K, Persaud T. Before we are born: essentials of embryology and birth defects. Philadelphia: WB Saunders; 1998.

3. Ueno T, Hashimoto H, Yokoyama H, Ito M, Kouda K, Kanamaru H. Urachal anomalies: ultrasonagraphy and management. J Pediatr Surg 2003;38:1203 - 7.

4. Jenny H. Yiee, Nilda García, Linda A. Baker. A diagnostic algorithm for urachal anomalies. Journal of Pediatric Urology 2007: 3; 500 – 504.

5. Nadia J. Khati, Erik G. Enquist, Macia C. Javitt. Imaging of umbilicus and periumbilical region. RadioGraphics 1998; 18: 413 – 431.

6. Yu JS, Kim KW, Lee HJ, Yoon CS, Kim MJ Urachal remnant diseases: spectrum of CT and US findings. Radiographics (2001) 21:451–461

7. Pomeranz A Anomalies, abnormalities, and care of the umbilicus. Pediatr Clin North Am (2004) 51:819–827

Re

vis

ta U

Ro

lo

gia

Co

lo

mb

ian

a

71

Patología del uraco. Serie de casos

8. Bartley G. Cilento, Stuart B. Bauer, Alan B. Retik. Urachal Anomalies: Defining the best diagnostic modality. Urology 1998; 52: 120 – 122.

9. Osama Al-Omar, Mark B. Fisher. Continent urinary diversion with a Urachal remnant. Journal of Pediatric Urology 2005; 1: 361 – 363.

10. Feong-Sik Yu, Ki Whang Kim. Urachal remnant diseases: Spectrum of CT and US findings. RadioGraphics 2001; 21: 451 – 461.

11. Mesrobian HGO, Zacharias A, Balcom AH, Cohen RD. Ten years of experience with isolated urachal anomalies in children. J Urol 1997; 158: 1316 – 1318.

12. Tatsuo Morita, Akihiko Tokue. Images in Medicine: Patent Urachus. New England Journal of Medicine 2000; 6: 36.

13. Nelson N. Stone, Richard J. Garden. Laparoscopic Excision of a Urachal Cyst. Urology 1995; 45 (1): 161 – 164.

14. Siegel JF, Winfield HN, Valderrama E, and Smith AD:

Laparoscopic excision of urachal cyst. j Urol 151: 1631-1633, 1994.

15. Tong-Wook Kim, Hong Chung, Sang Kuk Yang. Laparoscopic Management of complicated Urachal remnant in a child. Journal of Korean Med Sci, 2006; 21: 361 – 364.

16. Scott P. Cuda. Bill P. Vanasuta. Nonoperative management of a patent Urachus. Urology, 2005; 66 (6): 1320e7 – 9.

17. Ozel SK, Kazez A, and Akpolat N: An unusual presentation of a patent urachus: report of a case. Eur J Pediatr Surg 14: 206–208, 2004.

18. Esra Bulgan Kilicdag, Hasan Kilicdag, Tayfun Bagis. Large pseudocyst of the umbilical cord associated with patent urachus. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2004; 30 (6): 444 – 447.