PúrpurasAvaliação inicial em Pediatria

Avaliação inicial em pediatria

Leandro Pereira (R1 Pediatria) Sob orientação de Dr. Filipe Vasconcelos

Hospital Materno Infantil de Brasíliawww.paulomargotto.com.br

Brasília, 30 de julho de 2015

Definição

Sangramento na pele ou em mucosas. Dividida em relação ao tamanho: petéquias (<2 mm puntiformes), equimoses (áreas confluentes de hemorragia >10mm) e púrpuras (2-10 mm). Não somem à digitopressão, em contraste com outras lesões eritematosas ou vasculares.

Fisiopatologia:

Mecanismos complexos mantém a integridade vascular e limitam o fluxo de sangue quando um vaso é lesionado:- Vitamina C e outros fatores influenciam a síntese de colágeno do tecido conjuntivo dos vasos. Quando o vaso é lesionado, ocorre vasoconstrição e retração locais.- Hemostasia primária: a formação do plug plaquetário depende de plaquetas circulantes e do fator de von Willebrand circulante que se aderem ao local.- Hemostasia secundária: Como o plug não é suficiente, ocorre a formação de coágulo de fibrina estável. Essa fase se inicia quando o fator tecidual exposto se liga ao fator VII que desencadeia uma cascata de reações que vão manter o coágulo estável.Basicamente dois tipos de indução de púrpuras: por lesão vascular ou por distúrbios de hemostasia.

“Meu filho caiu do berço!”

Trauma:

- O trauma não-intencional em geral se localiza em região extensora de membros inferiores, proeminências ósseas dos joelhos e cotovelos e cabeça. Em geral, equimoses avermelhadas, azuis ou violáceas sugerem trauma recente.

- Em contraste, a púrpura em face, dorso, membros superiores e períneo sugerem trauma intencional. Lesões lineares ou em luva aumentam a probabilidade.

“Meu filho caiu do berço!”

Padrões sugestivos de trauma intencional

Equimose em recém-nascidosEquimoses em crianças com atraso do desenvolvimento psicomotorEquimoses na face, dorso, abdome, glúteos e região bicciptalEquimoses em clustersMúltiplas lesões em padrão uniformeMarcas lineares e que circundam membros

Criança doente e toxemiada

Púrpura fulminans (PF): - É o principal diagnóstico diferencial a ser pensado em púrpuras. - Em

geral, segue à infecção por Neisseria meningitidis ou outros patógenos (varicella, estreptococco do grupo A ou estreptococco pneumoniae, adenovirus ou enterovirus)

- Resultado de trombose microvascular que leva a necrose tecidual, infarto cutâneo e hemorragia.

- Os pacientes se apresentam toxemiados com febre, hipotensão e sangramento.

- Laboratorialmente se apresentam com coagulação intravascular disseminada.

- As lesões são características: eritema seguido por área central com necrose azul/enegrecida e um contorno eritematoso bastante dolorosas e endurecidas.

Criança doente e toxemiada

Coagulação intravascular disseminada (CIVD): - É uma coagulopatia de consumo complexa - Caracterizada por ativação de coagulação intravascular resultando em trombocitopenia e deficiencia de fatores de coagulação. - Associada a diversas causas infecciosas ou não infecciosas (de asfixia neonatal a acidente ofídico) - Pode ocorrer purpura de rápida progressão (PF) associada a trombose e embolia. Inicialmente, apenas febre, purpuras ou sangramento pelo acesso podem ser os únicos achados significantes.

Criança bem, mas com púrpura

Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): - É a principal causa de vasculite na infância - As manifestações clínicas ocorrem em razão de depósito de IgA1 no endotélio e mesângio renal- É auto-limitada na maioria dos casos

É caracterizada pela tétrade:- Púrpura palpável sem trombocitopenia ou coagulopatia- Artrite ou artralgia - Dor abdominal - Injúria renal

Criança bem, mas com púrpura

Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA): - Ocorre entre 3-15 anos de idade e raramente no verão

- Normalmemente é precedida de infecção de trato aéreo superior por estreptococco. Pode vir associada a vacinação ou picadas de insetos.

- Lesões se concentram em região glútea e extremidades inferiores com lesões de 2 a 10 mm palpáveis e que coalescem com frequência.

- Edema subcutâneo pode aparecer em área periorbital ou membros inferiores em especial se <3 anos

Criança bem, mas com púrpura

Púrpura trombocitopenica imune ou trombocitopenia imune (PTI): - Caracterizada por desenvolvimento súbito de petéquias e equimoses em criança previamente hígida.

- Epistaxe ocorre em 10-20% dos casos e sangramentos mais graves são incomuns.

- Ocorre na faixa etária de 1-5 anos de idade em geral. Frequentemente precedida de doença viral leve.

- O diagnóstico depende de 2 sinais clínicos: trombocitopenia isolada e sem condições clínicas aparentes que possam causar trombocitopenia.

(A) Densa em região de pé. Não há petéquias em sola de pé, pois os vasos são protegidos por tecido subcutâneo espesso.

(B) Lesão bolhosa e hemorrágica em lábio pois a região é protegida por discreta camada subcutânea .

Criança bem, mas com púrpura

Esforço: - Em geral acompanha criança com quadro de vômitos ou diarréia

que faz manobra de Valsalva frequente. - Bem localizadas em região cervical e face de aspecto petequial.

Criança em uso de medicações

- Vasculite induzida por drogas: pode ser causada por sulfonamidas, penicilinas, fenitoína e hidrato de cloral. Aparecem após 7 a 21 dias e se manifestam apenas na pele. - Trombocitopenia induzida por drogas: associada a drogas como sulfas, ácido valpróico (dose dependente) e fenitoína.- Anormalidades de função plaquetária induzida por AINES (aspirina e ibuprofeno).

Criança que “fica roxa” com facilidade

Doença de von Willebrand:

- A causa congênita mais comum de sangramentos leves, presente em 1% da população.

- Deve ser suspeitada se história de facilidade de apresentar equimoses, sangramentos por mucosas (epistaxe e menorragia) ou sangramento prolongado após procedimento cirúrgico. - Não afeta normalmente articulações.

Hemofilia: - A causa congênita mais comum de sangramentos graves, ligada ao X (afeta apenas homens). - Classificada em relação ao tipo de defeito: A (deficiencia de fator VIII) e B (deficiencia do IX); e em relação à gravidade (grave se <1% do valor de referência). - Achados: sangramentos espontâneos frequentes e com hemorragias pós-operatórias. Frequentemente apresenta hematrose (joelhos, ombros e tornozelos). Púrpura palpável e maiores que a intensidade do trauma.

Criança que “fica roxa” com facilidade

Deficiência de vitamina C (escorbuto): - Pensar em pacientes com anorexia, alteração do desenvolvimento neuropsicomotor ou restrição de alimentos ricos em vitamina C. - A vitamina C faz parte da síntese do colágeno em tecidos como pele, cartilagem, dentina, ossos e endotélio. - Achados: sangramento gengival e cabelos quebradiços são característicos. As petéquias apresentam halo pálido com centro eritematoso.

Criança que “fica roxa” com facilidade

Síndrome de Ehlers-Danlos: - Grupo de doenças que afetam a síntese de tecido conjuntivo e colágeno. - Achados: hipermobilidade de juntas, fragilidade capilar e cutânea e hiperextensibilidade, com dificuldade de cicatrização.

Criança com baço e/ou linfonodos palpáveis

Infiltração medular: - O mais notável é o quadro associado a leucemia aguda e neuroblastoma. Na maior parte dos casos, anormalidade hematológicas como anemia, leucopenia ou leucocitose estão associados.

Anemia aplástica: - A maior parte dos casos são adquiridos e parecem associados a condição imune. Pode ser precedidas de hepatite, infecção viral ou exposição a toxinas ou associadas a síndromes como Fanconi

- Hepatopatia crônica: diminuição da produção de fatores de coagulação com hipertensão portal e hiperesplenismo

- Infecções virais: diversas etiologias como CMV e dengue

Outras causas menos frequentes de púrpura como queixa principal

- Calazar

- Insuficiência renal crônica com uremia importante.

- Síndrome hemolítico-urêmica: é uma doença que afeta crianças e é caracterizada pela tríade: trombocitopenia, anemia microangiopática e injúria renal aguda.

- Púrpura trombocitopênica trombótica: incomum na faixa pediátrica. Apresenta a pêntade clássica: trombocitopenia, anemia microangiopática hemolítica, febre, injúria renal e alteração neurológica.

Recém-nascido com púrpura

Deficiência de vitamina K: - É requerida para o funcionamento de diversos fatores de coagulação (II, VII, IX e X). - Pensar em neonatos que não receberam profilaxia ao nascimento ou em crianças maiores com diarréia crônica e síndrome disabsortiva. - Pode vir associada a ingesta de varfarina e toxinas supervarfarinas ("chumbinho")

Trombocitopenia aloimune neonatal:- A mãe forma IgGs contra antígenos plaquetários fetais- Em geral, ocorre na primeira gestação e no primeiro trimestre- A complicação mais grave é a hemorragia intracraniana

Recém-nascido com púrpura

Púrpura fulminans neonatal: - Ocorre no 1º ddv e é causada pela deficiência de proteína C ou S. - Os RN apresentam equimoses, tromboses venosas e arteriais e sinais laboratoriais de coagulação intravascular disseminada.

Blueberry muffin baby: - RN que apresentam lesões purpúricas palpáveis em especial em face e tronco com achado histopatológico de hematopoiese cutânea (que ocorre intraútero até o 5º mês de gestação). - Ocorre em prematuros, associada a infecções por TORCH, discrasias hemorrágicas, neuroblastoma, incompatibilidade ABO - Achados: hepatoesplenomegalia, aumento de bilirrubinas e trombocitopenia. Pode durar de 3-6 semanas.

Sequencia de avaliação

Deve ser rápida e direcionada. A púrpura pode ser sinal de infecção meningocócica grave ou primeiro sinal de abuso da criança. Primariamente, avaliar sinais vitais. Uma criança sem toxemia e sinais vitais normais pode ser avaliada com mais calma que uma criança letárgica com púrpura.

Sequencia de avaliação

História: idade, sexo, apresentação clínica, internações prévias e história familiar.- Febre: pode sugerir infecção grave.- Idade do paciente: distúrbios hemorrágicos graves se apresentam em geral no primeiro ano de vida.- Sexo: Hemofilia é exclusiva de homens. - Evolução do quadro: se agudo associado a vacinação ou doença viral recente pensar em PTI. Se recorrente pensar em distúrbios de função plaquetária ou de fatores de coagulação.- Localização e tipo de púrpura: hematrose é associado a hemofilia; epistaxe e menorragia é associado a doença de von Willebrand; petéquias isoladas sugerem a trombocitopenia e distúrbios plaquetários.

Sequencia de avaliação

- Histórico prévio: presença de sangramento persistente após procedimentos cirúrgicos.

- Histórico familiar de sangramentos: se homens com histórico de sangramento importante lembrar de hemofilia; sangramento em diversos parentes pensar em doença de von Willebrand.

- Medicações recentes: AINES, anticonvulsivantes ou antibióticos.- História de intoxicação por supervarfarinas.- Histórico dietético: avaliar redução de ingesta de vitamina C e K

ou histórico de diarréia crônica.- Histórico de Insuficiência renal crônica ou hepática.

Exame físico

Exame físico:- Avaliação do estado geral e condição hemodinâmica: em caso de instabilidade ou toxemia iniciar protocolo de sepse.- Pele: avaliar áreas ocultas de púrpuras como região inguinal. Não é possível avaliar a idade da púrpura pela coloração! Lesões azuis, eritematosas e violáceas apenas sugerem ser recentes. - Reconhecimento de padrões como marcas em alça, impressão digital e manual e marcas em luva sugerem abuso. Da mesma forma, áreas atípicas com equimoses em estados diferentes de evolução também sugerem abuso. - Púrpura em extremidades inferiores (glúteos, pernas e joelhos) com ou sem alteração articular sugerem Púrpura de Henoch-Schönlein.

Exame físico

Exame físico:- Linfadenomegalias: sugere infecção viral (CMV) ou malignidade (leucemia)- Esplenomegalia: associada a mononucleose, leucemia, doença hepática.- Extremidades: inflamação sinovial na hemofilia e dor e edema na púrpura de Henoch-Schönlein.- Avaliação neurológica: deve ser realizado se suspeita de trauma craniano, sangramentos intracranianos por distúrbios de coagulação ou PTT.

Laboratório

Testes inicias devem incluir:1) Hemograma completo com esfregaço de sangue periféricoMostra anormalidades de outras séries além de trombocitopenia e pode evidenciar hemólise intravascular.

2) Tempo de protrombina (TP)Demonstra manutenção de via “extrínseca” da coagulação (VII, IX, II, X, V, fibrionogênio)

3) Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)Demonstra manutenção de via “intrínseca” (calicreína, XII, XI, IX, VIII, II, X, V, fibrinog.)

# Não solicitar tempo de sangramento

Laboratório

Se clínica não compatível e trombocitopenia isolada:Fazer esfregaço de sangue periférico (screening para doenças com infiltração medular e virais); volume plaquetário (aumentado em causas destrutivas como CIVD, SHU) e aspirado medular se suspeita de neoplasia.

Se TP e TTPa prolongados + trombocitopenia:Suspeitar de CIVD em progressão e solicitar Fibrinogênio, D-dímero e pesquisa de histicóticos em sangue periférico.

Se TP e TTPa prolongados sem alteração de plaquetas:Avaliar função hepáticaSolicitar dosagem de fatores II, V, VII, VII e fibrinogênio

Laboratório

Importante, se houver: - Suspeita de malignidade- Suspeita de distúrbio de coagulação- TTPa aumentado apenas- TP prolongado apenas, - Suspeita de doença de von Willebrand

Solicitar auxílio de hematologista pediátrico!

Algoritmo sugerido

Casos ClínicosCaso 01

Casos ClínicosCaso 02

# Idd: 8 anos / P: 31kg.# QP: mancha na pele.# HDA: Mãe relata que há 15 dias a criança apresentou um corrimento vaginalamarelado em grande quantidade. Após uma semana surgiu sangramentovaginal importante com rajas de sangue sic. Procurou o ginecologista, sendofeito US Pélvico, que deu alta ambulatorial. Há 3 dias evoluiu com gengivorragia, pai refere que juntamente surgiram petéquias disseminadas. Já a mãe relata que começaram há 24h. Concomitantemente apareceu uma mancha eritematosa, com micropápulas, e edema em região esquerda da boca que aumentou com o avançar dos dias, gerando incômodo para se alimentar.Sem diurese desde o meio-dia- sic. Nega vômitos, diarréia, febre, tosse,sonolência.OBS: História algo confusa contada pelos pais, havendo divergência em algunspontos..# Teve quadro de IVAS, ficando com febre por 3 dias. Apetite preservado.

Casos ClínicosCaso 02

Casos ClínicosCaso 03

5 anos, peso 23,6kg, natural do Paranoá, residente em Unaí-GO..QP: Manchas no corpo há 2 dias..HDA: Avó refere que há 2 dias a paciente acordou com uma equimose emregião medial de joelho esquerdo. Nega história de trauma no local ouqualquer outro sintoma associado. As equimoses foram aparecendo emoutros lugares do corpo e a paciente foi levada ao Hospital de Unaí mas foiencaminhada para o HRAS pois lá não tinha pediatra. Nega história de IVAS,febre, dor ou prurido. Refere eliminações fisiológicas e apetite preservado .Mantém ótimo estado geral e ausência de queixas após internação..

Casos ClínicosCaso 03

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:Mãe fez 7 consultas de pré-natal e avó que ela tenha tido doenças nagestação. Sorologias para HIV, toxo e hepatite B negativas mas semanotação sobre os trimestres em que foram realizadas. VDRL marcada comoreagente mas sem outros detalhes de valores ou condutas.Nascida de casariana por DCP, a termo (IG: 41), pesando 3.680g, medindo 51cm, PC: 37cm. Apgar no 5 = 9. Alta com 48h e aleitamento materno.LME até 6 meses e complementado até 3 anos e meio.Vacinação em dia..ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:Nega internações, doenças, alergias ou cirurgias prévias..ANTECEDENTES FAMILIARES:Mãe, 20 anos, hígida; pai desconhecido; irmã de 3 meses saudável.Nega doenças comuns na família..HÁBITOS DE VIDA:Reside em casa de alvenaria, 4 cômodos, com padrasto, mãe e irmã. RefereAE e SB completo. Tem 1 cachorro no domicílio. Alimentação adequada comcarnes, feijão, frutas e verduras. Bom desempenho escolar.

Casos ClínicosCaso 03

EXAMES LABORATORIAIS:09/10/11: Hem 4,5 / hb 11,3 / hct 34,1 / Leuco 7.400 (0/0/0/0/0/43/52/5) / Plaq 3.000 / tempo de coag 9 / tempo de sang 2 / prova do laço negativa / Bilir.Total 0,2 / BI 0,05 / BD 0,15 / prot. Totais 6,3 / alb 4,4 / glob 1,9 / relação 2,3 /TGO 50 / TGP 53.EXAME FÍSICO:BEG, anictérica, acianótica, afebril ao toque, ativa , reativa.Presença de petéquias, equimoses e hematomas espalhados pelo corpo ,principalmente em membros. Petéquias também em língua, palato e mucosaoral.

Casos ClínicosCaso 04

3 anos e 5 meses, peso 11,9 kg, natural do Gama-DF, residente e procedente de Luziânia-GO.Informante: (mãe) – boa informante..QP/HDA: Mãe refere que há 3 dias paciente iniciou quadro de articular e edema em joelhos de forte intensidade, evoluindo com dificuldade para deambular. Há 2 dias a artrite acometeu também os cotovelos e as mãos. Há 1 dia, surgiram manchas nas pernas de evolução ascendente progressiva, além de dor abdominal importante e diminuição da diurese. Nega febre em todo o período. Refere evacuações de aspecto habitual, sem sangramentos. Há 1 semana paciente teve quadro de IVAS, ficando com febre por 3 dias. Apetite preservado.

Casos ClínicosCaso 04

Casos ClínicosCaso 05

# Idade: 3 SEMANAS DE VIDA. MANCHA ROXA EM FACE PELA MANHÃ E CRISES DE CHORO À

NOITE. SUGANDO POUCO O SEIO, EXCLUSIVAMENTE. RELATA DIURESE REDUZIDA. NEGA FEBRE OU OUTRAS QUEIXAS. ANT - NASCEU DE 40 SEMANAS, COM PESO DE 3450 g, SEM

INTERCORRÊNCIAS.

Referências bibliográficas

UptoDate: Evaluation of purpura (acessado em 20/07/15) Dermatologia; SAMPAIO 3ª Edição Dermatologia pediátrica; Coleção do Instituo da Criança

Hospital das Clínicas; 1ª edição Imagens: UptoDate; Google imagens; fotos retiradas com

permissão verbal de pacientes;

Obrigado!