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SÍNDROME DE CUSHING ACTH INDEPENDENTE POR DOENÇA NODULAR PIGMENTOSA PRIMÁRIA DAS ADRENAIS: MOTIVO DE CONFUNDIMENTO NOS TESTES DIAGNÓSTICOS. AZEVEDO, MSC. , CORREIA, AG. , FONTAN D. , BORGES, T. , MACHADO , SPG. , BANDEIRA, F - PowerPoint PPT Presentation
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RELATO DE CASOM.E.S.M.L., feminina, 11 anos, iniciou quadro de manifestações clínicas sugestivas de síndrome de Cushing: fácies em lua cheia, obesidade central, estrias violáceias > 1cm, gibosidade e miopatia proximal. Na avaliação laboratorial constatou-se hipercortisolismo: cortisol basal: 26.6µg/dl, cortisol às 16h: 27µg/dl, cortisol urinário: 104, cortisol após 1mg de Dexametasona: 6.78µg/dl e teste de Liddle 1: cortisol 23.8µg/dl. Dosagem de ACTH basal plasmático em duas ocasiões: 5pg/ml. Realizado dosagem de cortisol e ACTH após estímulo com Desmopressina 10µg: cortisol: 27µg/dl (30min) e 31 µg/dl (40min); ACTH <5pg/mL (-15min), <5pg/mL (tempo 0), 7pg/mL (15min) e 6 pg/dl (30min). Exames de imagem: RNM de sela túrcica: sem anormalidades, CT de tórax: normal, CT (alta resolução) de abdome: adrenais normais. A paciente foi submetida à adrenalectomia bilateral. O Histopatológico confirmou hiperplasia adrenal bilateral padrão multinodular.
SÍNDROME DE CUSHING ACTH INDEPENDENTE POR DOENÇA NODULAR PIGMENTOSA PRIMÁRIA DAS ADRENAIS: MOTIVO DE
CONFUNDIMENTO NOS TESTES DIAGNÓSTICOSAZEVEDO, MSC. , CORREIA, AG. , FONTAN D. , BORGES, T. ,
MACHADO, SPG. , BANDEIRA, F UED/HAM - Divisão de Endocrinologia, Diabetes e Doenças Ósseas, Hospital Agamenon
Magalhães, MS/SES/UPE, Recife - Pernambuco, [email protected]
INTRODUÇÃOA doença nodular pigmentosa primária das adrenais (PPNAD) é uma rara causa de Síndrome de Cushing ACTH independente, caracterizada por múltiplos micronódulos pigmentados geralmente cercados por atrofia cortical internodular, não podendo ser visualizados por exames de imagem. A PPNAD pode ser isolada ou fazer parte do complexo de Carney. Mutações em linhagens germinativas da subunidade reguladora R1A do PKA (PRKAR1A) estão presentes em 45% dos pacientes com complexo de Carney ou PPNAD isolada. A PPNAD pode se manifestar com sinais típicos de síndrome de Cushing ou de forma subclínica. O tratamento de escolha é a adrenalectomia bilateral.
CONCLUSÃO Este caso ilustra uma causa rara de síndrome de Cushing, que embora pouco comum, deve ser incluída no diagnóstico diferencial da síndrome de Cushing ACTH independente.
