ACADÊMICOS:

GUILHERME MINIKOWSKI

NÚBIA NASCIMENTO

PAULO VICTOR FRANCESCON

Relato de Caso Clínico

Universidade Estadual do Oeste do Paraná

Identificação

Nome:RCBSexo:femininoIdade:40 anosEstado civil:divorciadaNaturalidade:CascavelProcedência:CascavelProfissão:desempregada há 6 meses, trabalhava

como camareira

QP

“Dor no corpo”

HMA

Admitida no PS-HUOP às 15:00h, dia 16/04/09, encaminhada do PAC-I onde permaneceu internada por dois dias, com queixas de “dores pelo corpo”.Refere cefaléia holocraniana de média intensidade e intermitente, dores articulares difusas e mialgia, de intensidade variável. Dispnéia aos grandes esforços. Refere aparecimento de petéquias em região distal de mmss e mmii, além de “gosto de sangue na boca” há dois dias, o que motivou sua ida ao PAC-I.

HMA

Nega febre ou vômitos. Há um dia refere episódio de epistaxe em pequena quantidade. Refere dor abdominal em queimação em epigástrio e mesogástrio, sem relação com as refeições;

Refere dor lombar de longa data;Refere infecções urinárias de repetição:3 episódios

por ano nos últimos 4 anos,tratadas com norfloxacino;

Nega menometrorragia;

HMA

Nega viagens recentes; Refere contato com substâncias quimicas;Refere emagrecimento de 4 kg em 1 mês;Em uso de ACO, Nordet® (etinilestradiol 0,03

mg/levonorgestrel 0,15 mg ) o1 cp dia;Pcte trás consigo HMG do PAC.

HMPRefere bronquite asmática de longa data;GII PI AI.

HFFilha (17 anos) hipertensa (pós-gestacional)

CHVTabagista 20 anos/maço;Há um mês, mudou de residência, na qual relata a

infestação por ratos.

Exame físico

REG, LOTE, AAA, hipocorada 2+/4+, hidratadaAR: MV(+) com roncos apicais, sibilos esparsos FR:18

irmACV: BRNF2T/sem sopros PA:110/70 mmHg

FC:80bpmAbd: RHA(+), flácido, ausência de visceromegalia, dor

à palpação de hipogástrio, epigástrio, FID e FIE. DB(-).Mmss: petéquias difusas em região distal e prova do

laço (+)Mmii: petéquias difusas em região distal, panturrilhas

livres,sem dor . Ausência de edema e prurido.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Dengue LepstospirosePTIPúrpura Henöch-SchönleinLESPurpura Trombocitopenica Auto-imunePoliarterite NodosaCIVD

CondutaSolicitado Rx tórax;Exames de rotina.

Rx tórax 16/04:Área cardíaca no limite superior da normalidade;Botão aórtico proeminente;Aumento do volume pulmonar bilateralmente;Micronódulos residuais em base direita.

Exames laboratoriais 16/04:

Hemograma

Eritrócitos 2,70 Monócitos 6%

Hemoglobina 7,70 Linfócitos 24%

VCM 86,67 Segmentados 62%

CHCM 32,91 Bastonetes 1%

Hematócrito 23,40 Leucócitos 4.900

Eosinófilos 5% Plaquetas 7.000

RDW 14%

Bioquimica

Na 135 Bilirrubinas:

K 3,9 Total 0,89

Uréia 30 Direta 0,16

Creatinina 0,50 Indireta 0,73

FA 74 TGO 44

Amilase 78,3 TGP 30

Lipase 35 GGT 15

Albumina 3,5

Devido a suspeita de leptospirose,inicia antibioticoterapia com penicilina cristalina 2000000 U 6/6 h.

17/04 (2º DIH)

Refere epigastralgia ao se alimentar.BEG, LOTE, AAA, hipocorada +/4+, hidratada

MV + com roncos apicais FR = 20 irm

BRNF2T sem sopro PA: 100/60 mmhg FC: 70 bpm

mmii: petéquias difusas (em < nº que ontem)

Ø edema

Solicitado novo HMG

18/04 (3º DIH)

Refere epigastralgia ao se alimentar.BEG, LOTE, AAA, hipocorada ++/4+, hidratada

Presença de petéquias em tronco, mmss e mmii AR: MV+ sem RA FR:14irm

ACV: sp PA: 100/60 mmhg FC:80bmp Abd: dor difusa à palpação, RHA+, sem vcm

mmii: petéquias em todo membro, sem edemaTrombocitopenia A/ESe Plaquetas 5000-7000 fazer plaquetas ( 6U) Solicitado lâmina de sanque

19/04 (4º DIH)

Refere melhora da epigastralgia e aumento das lesões eritematosas em mm associado a piora do prurido

BEG, LOTE, ictérica +/4+, hipocorada 3+/4+ e desidratada +/4+

AR: MV+ com roncos em bases posteriores FR:12irm

ACV: sp PA: 90/60 mmhg FC:100bmp

Abd:plano, timpanico, dor difusa à palpação, mais intenso em epigastro, RHA+, sem vcm

Melhora da plaquetopenia, porém anema grave (hb:6,3)Tx 2 Unidades de CH

20/04 (5º DIH)

Refere ter “escarrado sangue em pequena quantidade” nesta madrugada

Afebril ontem. Bicitopenia.Fazer parcial de urinaPesquisa de sangue oculto nas fezes

21/04 (6º DIH)

Refere persistência de epigastralgia. Nega sangramento, mialgias e artralgias.

Solicitado sorologia para leptospirose, novo HMG, e reticulócitos (IRC);

Suspender penicilina no proximo dia (D6) e iniciar corticóide 1 mg/kg

22/04 (7º DIH)

Refere epigastralgia, odinofagia e apenas 1 evacuação desde o internamento. Refere sudorese noturna com 3 dias de evolução.

Manter Penicilina até D7Pedido de avaliação da lâmina.

22/04 (7º DIH):

Análise da lâmina do esfregaço sanguíneo demonstrou a presença de células em capacete e fragmentos de hemácias.

Imagem ilustrativa

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

Suspeita de PTT e SHU

Conduta:- Solicitar coombs direto e LDH.- Se Coombs negativo e LDH aumentado, fazer plasmaférese- Não transfundir plaquetas

23/04 (8º DIH)

D7 penicilina cristalina;

Refere episódio de hemiparesia E com duração de aproximadamente 15 minutos;

Contato com hemocentro,que verificou as condições de acesso venoso para início da plasmaférese;

Solicitado sorologia para hepatites B e C.

Exames laboratoriais 23/04

24/04 (9º DIH)

Anti-HCV(+);Firmado o diagnóstico de PTT. Inicia uso de plasma fresco 15mL/kg de 4/4 horas,com plano de manter até segunda-feira,quando iniciará a plasmaférese;

Referiu febre à noite e após ser medicada com dipirona,apresentou urticária e edema em mão E,sendo medicada com prometazina.

25/04 (10º DIH):

Refere novo episódio de hemiparesia D pela madrugada,com duração de 10 minutos, com desvio da rima bucal.

Refere alergia a dipirona.

Conduta: trocar dipirona por paracetamol.

26/04 (11º DIH):

Refere início de dor abdominal difusa,com piora progressiva em curto intervalo de tempo, de forte intensidade,em queimação,contínua.Relata oligúria;

Inicia pulsoterapia com metilprednisolona 1 g em 1h durante 3 dias;

Contato com o serviço de cirurgia vascular para colocação de cateter de Schille e início da plasmaférese.

27/04:Evolui com dispnéia intensa e creptação pulmonar,edema +/4+ em mmii;Adbome rígido,RHA hipoativos,doloroso à palpação.Fígado palpável à 4 cm do rebordo costal;

HD:trombose mesentéricaSolicitada avaliação do quadro abdominal pela cirurgia geral,que manteve conduta conservadora;Paciente destacada ao Instituto Vascular para a realização de acesso venoso central guiado por ultra-som;

Sorologia para leptospirose: IgG Negativa IgM Negativa

Rx tórax:Opacidades alveolares grosseiras, esparsas bilateralmente;Obliteração dos seios costofrênicos (derrame pleural).

Rx abdome:Textura óssea conservada;Linhas pré-peritoneais sem alterações;Psoas bem delineado;Contornos renais bem delineados,aparentemente sem

alterações;Ausência de imagens de cálculos radiopacos.

Exames de imagem 26/04

1º dia UTI(27/04):sem intercorrências.

2º dia UTI(28/04): Cessa o recebimento de plasma fresco1º sessão de plasmaférese procede sem

intercorrências.

3º dia UTI(29/04):Realiza a 2º sessão de plasmaférese,sem

intercorrências. 11:30 h:evolui com hematúria,enterorragia,

rebaixamento agudo do nível de consciência e agitação psicomotora,sat O2<60%.Colocada em VM,ás 12:15 apresentou PCR revertida,após 25 minutos, com massagem cardíaca e desfibrilador.Ás 13:00 h apresenta nova PCR,tentado reverter por 20 minutos,sem sucesso.Óbito ás 13:20 horas.

TC pelve 29/04/09

Hepatomegalia;Pâncreas: forma, dimensões e coeficiente de atenuação

normais;Rins: forma e dimensões normais, de concentração e

eliminação simétrica do meio de contraste. Não se observam alterações grosseiras nos sistemas pielocaliciais;

Ascite acentuada;Focos de infarto esplênico;Bexiga: forma, dimensões e capacidades normais e

contornos regulares;Reto: centrado de forma e aspecto normal e gordura

perivisceral preservada.

Púrpura Trombocitopênica Trombótica

É caracterizada por oclusões trombóticas e disseminadas da microcirculação Síndrome de anemia hemolítica, Trombocitopenia Sintomas neurológicos Febre Disfunção renal.

Mais comum em mulheres (3:2)30 a 40 anosFormas clínicas

Aguda esporádica (adquirida) Crônica (congénita)

Fisiopatologia

Lesão trombótica difusa envolvendo arteríolas e capilares terminais.

Trombos compostos principalmente por plaquetas e fribina, variando morfologicamente desde agregados plaquetários frouxos até tampões de fibrina e plaquetas densamente aderentes.

Frequentemente associadas a microaneurismasDepósitos hialinos nas camadas subendoteliais dos

capilares e entre o endotélio e as camadas musculares das arteríolas

Fisiopatologia

Consumo de plaquetas – trombocitopeniaTrombos Intravasculares

Células vermelhas danificadas` MicroesferócitosEsquizócitos

Anemia hemolítica microangiopática Disfunção disseminada de órgãos

Mais comumente observadas no cérebro, vísceras abdominais e coração

Etiologia

Acumulo de multímeros anormalmente grandes do fator de von Willebrand no plasma

Deficiência da enzima ADAMTS 13 (vWF metaloprotease) - herdada ou adquirida(IgG)

Aglutinação de plaquetas e alojamento nas superfícies endoteliais.

Outros fatores (PAFI,prostaciclina)

Manifestações Clínicas

Anemia hemolítica Trombocitopenia Sintomas neurológicos Febre Disfunção renal

Manifestações iniciais: anormalidades neurológicas e sangramento

Sintomas prodrômicos – 40%

Manifestações Clínicas

De Amorose EL, Ultman JE: Trombotic thombocytopenic purpura. Medicine 45:139, 1966

Sintomas %

Febre 98

Palidez 96

Manifestações Hemorrágicas 96

Manifestações Neurológicas 92

Manifestações Renais 88

Icterícia 42

Fadiga, mal-estar 34

Náusea e vômito 25

Dor abdominal 13

Dor torácica 8

Artralgia ou mialgia 7

Manifestações Clínicas

15% está associada a outros distúrbios Gravidez Lúpus eritematoso disseminado Distúrbios colageno-vasculares Rejeição e enxerto Infecções

Achados laboratoriais

Esfregaço sanguíneo Policromasia Granulação Células vermelhas nucleadas Microesferócitos Esquizócitos

Reticulócitos aumentadosNeutrofilia moderada com algum aumento das

formas imaturasTrombocitopenia 8000 – 44000 µl

Achados laboratoriais

Medula óssea - Hiperplasia normoblástica e aumento de megacariócitos

Testes de coagulação geralmente normaisBilirrubina não-conjugada e lactato desidrogenase

(LDH) elevadosProteinúriaHematúriaAzotemia moderadaAnormalidades em testes da função hapática

Diagnóstico Diferencial

Síndrome urêmica hemolíticaEclâmpsia severaHemólises microangiopática associada a câncer

disseminado ou coagulação intravascularPúrpura trombocitopênica idiopática com

hemorragia intracranianaSíndrome de EvansHemoglobinúria paroxística

Tratamento

PlasmaféreseCorticóide.Transfusão de plaquetas é contra-indicado.

Referências Bibliográficas

Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia -Bases Patológicas das Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004

Wintrobe Hematologia Cl&iacute;nica. Vol 2. S&atilde;o Paulo. Editora Manole. 1998,

Lukens JN & Lee GR. Wintrobe: Hematologia Clínica, São Paulo, Manole, 1998.