Síndrome de West

Diana Costa, 2456

Escola Superior de Enfermagem do PortoIntrodução à Pratica Clinica: Pediatria/Obstetrícia

Ano letivo 2011/2012

Síndrome de West

Convulsões – espasmos infantis

Atraso no desenvolvimento

Psicomotor

EEG – Hipsarritmia

FisiopatologiaDesconhecida

Hipóteses

Resposta inespecífica de um cérebro imaturo a qualquer

dano

Desequilíbrio de neurotransmissores no tronco

cerebral

Participação das estruturas corticais

Lesões corticais

Sintomático Idiopática Criptogénica

Pré-Natal Mais frequentes

Displasia Cortical (30%)

Esclerose tuberosa

Neurofibromatose tipo I

Anomalias cromossómicas

Patologia Metabólica

Peri- Natal

2ª mais frequente

Encefalopatia Hipóxico-Isquémica

Asfixia perinatal

Hemorragia Intracraneal

Pós- Natal

Menos frequentes

Meninguite

Hemorragia Intracraniana

Encefalite aguda

•1º ano de vida

•3 - 7 meses de idade

•Sexo Masculino

Prevalência

•1 em 2 000 para 4 000 nados vivos

Incidência

Prognóstico

Atraso no desenvolvimento ocorre em 90% dos casos

Mortalidade de 5%

55 – 60% desenvolvem outros tipos de epilepsia

CriptogénicaIdiopática

Sintomático

Tratamento

Cirurgia

Dieta

Reabilitação

Farmacológico

Bibliografia• ALONSO, Albia J.; LAUZÁN, Desiderio & ALONSO, Desi. Síndrome de West: Etiologia,

fisiopatologia, aspectos clínicos e prognosticos. Rev Cubana Pediatria 2002;74(2):151-61• YACUBIAN, Elza. Tratamento da Epilepsia. Jornal de Pediatria – Vol. 78, supl. 1, 2002• Síndromes Epilepsia. Disponível em:

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• ATUESTA, Adriana [et.al.]. Síndrome de West: encefalopatia epiléptica. MED. UIS. 2009;22:66-74

• OLIVEIRA, Aline. Vivência com criança portadora de Sindrome de West: relato de experiência. Pelotas, 2006

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• Guidelines for Diagnosis and Management of Childhood Epilepsy