Síndrome Hemolítico Urêmica(SHU)

Enquanto a criança estiver no Pronto-Socorro

Eduardo HechtHospital Regional da Asa Sulwww.paulomargotto.com.br

Brasília, 21 de fevereiro de 2012

História ClínicaO 2 anos / feminino/Proveniente de Unaí-MGO Diarreia com sangue 2 dias, volumosa,

evoluindo com franca enterorragia. PalidezO No Hospital de origem foi realizada reposição

volêmica agressiva e Concentrado de hemácias.O Mantendo sinais leves de desidratação e oligúriaO Exames em Unaí; Uréia 104 Creat 1.7 Plaq

84000O (Não há relato de outros exames)O Feito Ceftriaxona e AmicacinaO HV de Manutenção com SGF sem KO Encaminhado sem contato prévio ao PSI para

vaga em UTI Pediátrica

O Criança chega ao Pronto Socorro (PS) Pediatria, consciente e orientada,

O ativa e reativa, pupilas isocóricas e fotorreagentes, desidratada moderada, respirando bem em ar ambiente, com sangramento anal vivo, em moderada quantidade. Apresentava pulsos cheios e simétricos,

O TEC=3 segundos, FC: 148bpm, FR: 32 irpm, O SatO2 97% em ar ambiente, DX: 131,O PA: 85x62mmHg T: 36,2°C.

O Conduta; Fase rápida e exames complementares

NO OS INFANTIL DO HRAS/ HMIBO Enterorragia

O Repetido Fase rápida. Mantendo sem diureseO Surgimento de edema palpebralO TEC 3 segO PA 85x 60O Hb 12.9 Leuco 17500 48 N 13 B 33 LO 75000 plaquetas TAP 41 INR 3,55O CREAT 2,5 Ureia 135O Cálcio 8 mg/dl / Cl: 110/P: 7,3/ Glicosec 134/ Mg:2,6/ K: 5,8/Na: 140/ TGO:278/TGP: 212

O ID: SHUO Regulada para UTI

O Inicialmente na UTI:O Dieta oral zero -SNG aberta

Hidratação Venosa - Holliday 60% com Na 3% sem K

CeftriaxoneOmeprazolFurosemida em infusão contínua a

0,2 mg/kg/h

Caso 2O #HMA: 7 meses.Procedente de Piracanjuba-GOO

Mãe relata diarréia iniciada há 2 dias, com rajas de sangue vivo. Nega febre ao longo da evolução. Vômitos iniciados há 1 dia. Nega outros locais de sangramento.

O Mãe está angustiada, dizendo que a criança está com "anemia profunda e hepatite", vistos nos exames hoje em Luziânia - GO:

O Hg: 7,6; HT: 22,5%; Leuc: 8100 (54% seg; 2% bast; 40% linf; 2% mon). Glic: 84; TGO: 142; TGP: 58; BT: 6,2; BD: 1,2; BI: 5. Plaquetas 85000

O Mãe relata remissão da diarreia hoje, com persistência de vômitos. Está com apetite reduzido. À admissão, estava hidratada no limiar, febril, No momento, está hipoativa, eupneica, desidratada leve, sem novos episódios de diarreia.

O #Ao exameCriança em REG, hipocorada 2+/4+, ictérica 2+/4+, acianótica, desidratada leve, afebril, hipoativa e reativaAR: eupneica, MVF, sem RA, FR 29irpmACV: RCR em 2T, BNF sem sopros, FC 162bpmABD: plano, flácido, indolor, sem VMGs, RHA normoativosPele: ausência de manchas e petéquiasEXT: TEC de 3-4 segundos, sem edemaNEURO: pupilas isocóricas e fotorreagentes, sem sinais de irritação meníngea.#Exames complementares-laboratoriais : Hb 7,9,Htc 21,3, leuc 10600 (neut 39, bast 1, eosi 1, monon 10, linf 50), plaq 64000, com hipocromia + e anisocitose ++, sem esquizócitos na lâmina (informação verbal do técnico do laboratório), BT 5,44, BI 4,57, Na 132, K 4,4, Cl 94, Ureia 122, Creat 1, TGO 120, TGP 50.

HD

O Shigelose ?O SHU?O Insuficiência renal pré-renal?

O Cd inicial: FRO Realizadas 3 FR com 20ml/kg. Ausência

de diurese. Taquicardica com leve edema palpebral e PA de 109 x 84

O Furosemida 1,4 mg/kgO Diurese em pequena quantidade

O Evoluiu com diurese de 1,5 ml/kg/h em 9 horasO Ausência de vômitos e diarreiaO Novos examesO Ureia 127 Creat 1,2O Reticulócitos 4 % . Coombs direto negativoO Cálcio 8,3 K 4 e Na 140O Novo HC com Hg 6.2 e plq 33000O PA 109 x 60.O SHU? O Regulada para UTIO Furosemida 3 mg/kg/dia e Anlodipino. Restrição

hídricaO Concentrado de hemácias

Conduta inicial na UTIO ## pRIFLE = falência renal

.IX - Condutasa) Restrição hídrica 400 mL/m2/dia, HV com glicose a 10% --> TIG 5b) Furosemide 6 mg/kg/diac) Anlodipinod) Concentrado de plaquetas (2 unidades)e) Providenciar acesso venoso centralf) Parecer da CIPE para colocação de cateter de diálise peritoneal

Síndrome hemolítico urêmica

O Causa mais frequente de Insuficiência renal aguda em lactentes e pré-escolar

O Causa vascular glomerular mais comum de insuficiência renal aguda (IRA)

Etiologia

O 1) TípicaO Pós diarréia (D+): 90% dos casosO E Coli e ShigellaO Toxinas bacterianasO Vírus

2) Atípica (D-)Causas não diarréicasColagenoses, neoplasiasTóxicos e medicações HereditáriaFamiliar (autossômica recessiva)

Quando suspeitar:Quando suspeitar:

O Lactente ou pré-escolar com anemia Lactente ou pré-escolar com anemia súbita, petéquias e oligúria com súbita, petéquias e oligúria com antecedente de diarréia antecedente de diarréia sanguinolenta.sanguinolenta.

O Faixa etária: O SHU D+ :principalmente dos 6meses

aos 2 anosO SHU D- : sem grupo etário

preferencial

FisiopatologiaO Lesão vascular renal pela endotoxina, Lesão vascular renal pela endotoxina,

liberando substâncias vasoativas e liberando substâncias vasoativas e agregantes plaquetários, levando a agregantes plaquetários, levando a formação de edema e microtrombos,formação de edema e microtrombos, causando uma coagulação causando uma coagulação intravascular renal glomerular local. intravascular renal glomerular local. As hemácias que passam pelos As hemácias que passam pelos glomérulos são deformadas ou glomérulos são deformadas ou destruídas, o que resulta na anemia destruídas, o que resulta na anemia microangiopática e trombocitopenia.microangiopática e trombocitopenia.

OAlém disso existe liberação de Além disso existe liberação de substâncias vasoativas que provocam substâncias vasoativas que provocam vasoconstrição renal e diminuição da vasoconstrição renal e diminuição da TFG.TFG.OInfiltração de polimorfonucleares que Infiltração de polimorfonucleares que aumentam os danos às células aumentam os danos às células endoteliais e a Membrana basal endoteliais e a Membrana basal glomerularglomerular

Manifestações Clínicas: Manifestações Clínicas: Fase prodrômica – (2 a 14 dias)Fase prodrômica – (2 a 14 dias)O Diarréia (geralmente com sangue e Diarréia (geralmente com sangue e

muco)muco)O Dor abdominal intensaDor abdominal intensaO PalidezPalidezO Febre baixaFebre baixaO IcteríciaIcteríciaO Petéquias ou PúrpuraPetéquias ou PúrpuraO VômitosVômitosO IrritabilidadeIrritabilidade

Quadro ClínicoO 2) Fase Aguda:O Comprometimento renalO Oligúria ou anúriaO EdemaO Hipertensão O HematúriaO Sinais clínicos de sobrecarga hídricaO A diminuição do volume urinário muitas

vezes é negligenciado ou conduzido como sinais de desidratação devido ao quadro diarréico.

Quadro clínicoO 2) Fase aguda: O HematológicoO Palidez: anemia (Hg geralmente entre

5-9 g/dl)O Fragmentação eritrocitária:

esquizócitosO Reticulocitose com Teste de Coombs

negativoO Trombocitopenia (mais de 90% dos

casos):Entre 30- 100 mil plaquetas.

Outras manifestaçõesManifestações Clínicas: Manifestações Clínicas: Fase aguda:Fase aguda:Neurológicas: Irritabilidade, sonolência, Neurológicas: Irritabilidade, sonolência,

letargia, nistagmo, tremores, paralisias letargia, nistagmo, tremores, paralisias transitórias, convulsão (focal ou transitórias, convulsão (focal ou generalizada) e coma.generalizada) e coma.

Cardiorrespiratórias: edema, dispnéia, Cardiorrespiratórias: edema, dispnéia, cardiomegalia, hepatomegalia, cardiomegalia, hepatomegalia, taquicardia, HAS.taquicardia, HAS.

Hepáticas: Disfunção hepatocelular leve e Hepáticas: Disfunção hepatocelular leve e transitória.transitória.

Outras raramente: Rabdomiólise, necrose Outras raramente: Rabdomiólise, necrose cutânea, parotidite, colelitíase, infarto cutânea, parotidite, colelitíase, infarto de retina. de retina.

SHU AtípicaO Pior prognósticoO Coombs pode ser positivoO Manifestações neurológicas mais graves O Irritabilidade, sonolência, letargia,

nistagmoO Tremores, alterações do

comportamentoO ParalisiasO Convulsões

DiagnósticoDiagnóstico laboratorial:Diagnóstico laboratorial:O Hemograma: anemia intensa, podendo Hemograma: anemia intensa, podendo

cair a níveis de Hg 4 g/dlcair a níveis de Hg 4 g/dl Plaquetopenia (10x10³ a 100x10³), Plaquetopenia (10x10³ a 100x10³), Leucocitose.Leucocitose.O Lâmina de sangue periférico: Lâmina de sangue periférico:

esquizócitos e reticulocitose.esquizócitos e reticulocitose.O Teste de Coombs: Teste de Coombs: O SHU típica – negativo e SHU atípica – SHU típica – negativo e SHU atípica –

positivo.positivo.O EAS: Hematúria, proteinúria, EAS: Hematúria, proteinúria,

cilindrúria.cilindrúria.

DiagnósticoDiagnóstico laboratorial:Diagnóstico laboratorial:Bioquímica:Bioquímica:O ↑↑LDH (anemia hemolítica)LDH (anemia hemolítica)O ↑ ↑ BI (hemólise intensa)BI (hemólise intensa)O ↑ ↑ Uréia e creatininaUréia e creatininaO Hipercalemia (↓TFG, acidose Hipercalemia (↓TFG, acidose

metabólica e hemólise)metabólica e hemólise)O Hiponatremia (dilucional)Hiponatremia (dilucional)O HiperfosfatemiaHiperfosfatemiaO HipoalbuminemiaHipoalbuminemiaO Outros: ↑colesterol, triglicerídeos, Outros: ↑colesterol, triglicerídeos,

lipídios totais, ácido úrico, lipídios totais, ácido úrico, transaminases, lipase e amilase, transaminases, lipase e amilase, glicose.glicose.

Tratamento1.1. Tratamento de suporte:Tratamento de suporte:O Equilíbrio HidroeletrolíticoEquilíbrio Hidroeletrolítico Restrição hídricaRestrição hídrica

Restrição de sódio: 1-2%(lembrar da Restrição de sódio: 1-2%(lembrar da Hiponatremia dilucional) . Não oferecer Hiponatremia dilucional) . Não oferecer em caso de oligoanúria(< 0,5 ml/kg/h)em caso de oligoanúria(< 0,5 ml/kg/h)Não oferecer K. Monitorar e tratar Não oferecer K. Monitorar e tratar hipercalemia grave (acima de 6 mEq/l) hipercalemia grave (acima de 6 mEq/l) prontamente.prontamente.

O AnemiaAnemiaTransfusão de concentrado de hemácias – Transfusão de concentrado de hemácias – 5 a 10 ml/kg, lentamente, se Ht < 15% ou 5 a 10 ml/kg, lentamente, se Ht < 15% ou Hg < 6g/dL.Hg < 6g/dL.

O TrombocitopeniaTrombocitopeniaTransfusão de plaquetas somente em Transfusão de plaquetas somente em sangramento grave, pré-operatório e sangramento grave, pré-operatório e procedimentos invasivos.procedimentos invasivos.

TratamentoO Hipercalemia severa:O Resina de troca(K por Ca): (Sorcal®).

Insulina+Glicose/ Gluconato de Cálcio

O Acidose metabólica: se não corrigida pode piorar Hipercalemia

O Corrigir com níveis de Bicarbonato < 10 ou pH < 7.2

O Hipocalcemia: corrigir apenas se for sintomática (tetania, laringoespasmo ou convulsões)

Tratamento3.3. Tratamento dialíticoTratamento dialíticoA diálise peritoneal é a mais indicada.A diálise peritoneal é a mais indicada.

(facilidade, rapidez e segurança)(facilidade, rapidez e segurança)Indicações:Indicações:O Sobrecarga hídricaSobrecarga hídricaO Uremia (Uréia acima de 150-200)Uremia (Uréia acima de 150-200)O HiperuricemiaHiperuricemiaO Elevação rápida da Uréia e Creatinina, Elevação rápida da Uréia e Creatinina,

sem perspectiva de recuperação sem perspectiva de recuperação imediata.imediata.

O Oligúria não responsiva a FurosemidaO Acidose não responsiva ao BicarbonatoO Hipertensão arterial refratária

Tratamento

ORestrição hídrica : 400 ml/m²/diaODiuréticos de maneira rápida e agressiva em diurese <1ml/kg/h. Furosemida 1-6 mg/kg/diaOEm pacientes anúricos transfundir de preferencia após iniciar diáliseOPlasma fresco congelado até estabilização do INR

TratamentoO Hipertensão:O Anlodipino ou NifedipinaO HidralazinaO Nitroprussiato de Sódio em infusão

contínua. Monitorização rigorosa da PA

O Suporte Nutricional: Nutrição Enteral ou nutrição parenteral

EvoluçãoO A maioria melhora em 2-3 semanasO Hipertensão persiste por alguns

meses em 30% dos casosO 15% dos casos insuficiência renal

crônicaO Mortalidade de 3-5 %

CONCLUINDOO NO PSI O Identificar precocemente criança com diagnóstico de SHU

(anemia+plaquetopenia+Insuficiência renal e diarreia com sangue )

O Evitar expansões volêmicas em criança oligúrica com perdas (diarreia ou vômitos) não compatíveis. Lembrar da possibilidade de SHU e evitar sobrecarga volêmica

O Diagnosticado SHU, independente do estado geral, regular para leito de UTI. Pode desenvolver Insuficiência renal fulminante

O Restrição hídrica imediatamente. Restringir SódioO NÃO OFERECER POTASSIOO Corrigir desequilíbrio ácido-básicoO Transfusão de sangue com parcimônia, lentamente, 5-10

m/kg com descompensação hemodinâmicaO Uso agressivo de diuréticos em caso de oligoanúia

MaisO MONITORIZAÇÃO E VIGILANCIA. É CRIANÇA

DE UTI E SE AINDA NÃO CONSEGUIR VAGA TRATE-A COMO ESTIVESSE

O Tratamento precoce da Hipertensão arterialO Controle de processo infeccioso mas evitar

uso desnecessário de antimicrobianos. Evitar Sulfas

O Controle de função renal e hepática rigorosaO Transfusão de Plasma se coagulograma

alterado