SÍNDROME TAKOTSUBO - cardiologia-santarem.org.pt · paredes de espessura normal , compromisso moderado da função sistólica ... Excesso de catecolaminas Espasmo das artérias

Bruno Pedro1, Pedro Teixeira2, Helena Vieira Dias1, José Alberto Oliveira2, Mª Filomena Roque1

1 Serviço de Medicina III do Hospital de Santarém 2 Serviço de Cardiologia do Hospital de Santa Marta

Diretora: Drª. Margarida Cabrita Diretor: Dr. Rui Ferreira Praia D'El Rey,

1 de Novembro de 2013

SÍNDROME TAKOTSUBO

A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

IDENTIFICAÇÃO NOME: M.I.P.Q.F.

IDADE: 58 anos

SEXO: Feminino

RAÇA: Caucasiana

ESTADO CIVIL: Casada

PROFISSÃO: Funcionária pública (Administrativa no Ministério das Finanças)

RESIDÊNCIA: Cascais - Lisboa

HISTÓRIA DA DOENÇA ACTUAL

Dor pré-cordial . Inicio súbito, de manhã pelas 9:30h, enquanto se deslocava de comboio para o trabalho . Intensa (9) . Transfixiva . Sensação de angústia . Irradiação para o dorso Ansiedade reactiva “Ando muito nervosa porque o meu marido teve um AVC”

Sem outos sintomas acompanhantes

Negava dispneia, tosse ou febre.

SU Hosp. São José

12:32h

ANTECEDENTES PESSOAIS Fibromialgia

HTA (medicada) Sem hábitos alcoólicos, tabágicos ou toxifílicos

Medicação habitual: Diovan® (Valsartan 160mg), 1id Lyrica ® (Pregabalina 75mg), em SOS

Negava alergias medicamentosas ou alimentares conhecidas

Referia dieta alimentar diversificada e equilibrada

HISTÓRIA FAMILIAR

Mãe, viva, com 76 anos, com HTA e Dislipidémia Pai, falecido aos 58 anos, por morte súbita (EAM?) Uma filha, 24 anos, saudável Desconhecia doenças de caráter heredofamiliar Marido sofrera há cerca de 15 dias AVC, com sequelas motoras

Vígil, Orientada no tempo e espaço, Colaborante

Muito ansiosa

Mucosas coradas e hidratadas

Eupneica, sem SDR (em ar ambiente) TA: 105/63 mmHg (braço direito) TA: 104/54 mmHg (braço esquerdo)

TA: 95/48 mmHg (perna esquerda) FC: 98 bpm

SpO2: 96% (em ar ambiente)

Temp.T: 36,5 ºC

EXAME OBJECTIVO (admissão)

S.U. Hosp. São José

EXAME OBJECTIVO (admissão)


AC: S1+S2 com intensidade e timbre normais, rítmicos e regulares Discreto sopro sistólico grau II/VI

AP: murmúrio vesicular audível bilateralmente, sem ruídos adventícios

Abdómen: Mole, depressível, indolor à palpação superficial ou profunda em todos os quadrantes, sem massas ou organomegalias palpáveis. Ruídos hidroaéreos mantidos, com intensidade, timbre e frequência normais. Timpânico nos flancos e área gástrica.

Membros superiores: Sem edemas. Pulso radial palpável, amplo e simétrico.

Membros inferiores: Sem edemas. Pulsos femoral palpável amplo e simétrico.


EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO

ECG


EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO

Rx do Tórax


EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO Avaliação analítica

HEMOGRAMA Eritrócito 4.41 x1012/L Hemoglobina 12.9 g/dL Hematócrito 37.7 % Leucócitos 12.40 x109/L Neutrófilos 9.94 x109/L Linfócitos 1.90 x109/L Monócitos 0,51x109/L Eosinófilos 0.03 x109/L Basófilos 0.01 x109/L

Plaquetas 268 x109/L

BIOQUÍMICA Ureia 47 mg/dL Creatinina 0.95 mg/dL

TFGe >60 mL/min

CK 416 U/L

Mioglobina 89.7 ng/mL

Troponina I 10.60 ng/mL


Assim…

Dor pré-cordial

Alterações electrocardiográficas Infradesnivelamento ST nas derivações inferiores e laterais

Elevação dos biomarcadores cardíacos

UCI Cardiologia Hosp. Santa Marta

EAM SST ?

AAS 250mg

Clopidogrel 300mg

Manteve dor pré-cordial

Hipotensão - TA: 78/46 mmHg

FC: 100 bpm ↓

Fluidoterapia (SF 0.9%)

Mantém dor pré-cordial, mas calma e colaborante.

TA: 70/40 mmHg

FC: 85 bpm

Eupneica, sem SDR (em ar ambiente) - SpO2: 95% (em ar ambiente)

Apirética. AC: S1+S2 rítmicos e regulares, sopro sistólico grau II/VI

AP: discretos fervores crepitantes

Membros inferiores: Sem edemas periféricos. Sem sinais de TVP

EXAME OBJECTIVO (2)

UCI-C Hosp. Santa Marta

EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (2)

ECG



Ecocardiograma TT


Ventrículo esquerdo ligeiramente dilatado, paredes de espessura normal , compromisso moderado da função sistólica global por acinésia extensa de todos os segmentos médio-apicais e hipercontractilidade de todos os segmentos basais.


Ecocardiograma TT


Válvula mitral espessada e redundante (mixomatosa), com insuficiência moderada.


Coronáriografia



Coronáriografia (2)



Ventriculografia


Balonamento apical do VE FEVE ~22 % Gradiente VE-Ao ~20-30%

Síndrome TakoTsubo


Dopamina

DNI

O2 MAC VMI

Perfusão HNF

7º dia

UCI-C

Hipotensão

Dobutamina

BIAo

β-Bloqueante

Diurético

Parou DNI

Choque cardiogénico Instabilidade hemodinâmica

D4

Retirou BIAo

D3 D2


D2

ECG


Piperacilina + Tazobactam 7 dias

7º dia Febre Secreções purulentas

Suspendeu HNF

Transfusão 1UCE

Hemoptises

Entubada

D5 D10 D7 D8

Suspendeu suporte inotrópico

Reavaliação ecográfica periódica

melhoria progressiva da contractilidade segmentar e da FSGVE

ENFERMARIA Hosp. Santa Marta

D15 D18 ENFERMARIA

ALTA Sem intercorrências

TERAPÊUTICA

Carvedilol 6.25mg, 2id

Lisinopril 2.5mg, 2id

Furosemida 40mg, 1id

Rosuvastatina 10mg, 1id TERAPÊUTICA

Carvedilol 6.25mg, 2id

Lisinopril 5mg, 1id

Rosuvastatina 10mg, 1id

Hemodinamicamente estável Apirética

Assintomática

Hosp. Santa Marta

INTERNAMENTO EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO (3)

EVOLUÇÃO ANALÍTICA

CK 416 U/L 340 71 56 43

Mioglobina 89.7 ng/mL 23.1

Troponina I 10.60 ng/mL 5.27 2.77 0.21 <0.06

BNP 1580 pg/mL 347

Perfil lipídico Colesterol total 222 mg/dL HDL-col 70 mg/dL LDL-col 137 mg/dL Triglicerídeos 105 mg/dL

Endocrinologia sérica

Cortisol 13.6 ug/dL Aldosterona 2.41 ng/dL Catecolaminas Dopamina 174.11 pg/mL Adrenalina 12.40 pg/mL Noradrenalina 448.00 pg/mL

Endocrinologia urina

Catecolaminas Dopamina 229.19 ug/T Adrenalina 13.63 ug/T Noradrenalina 153.08 ug/T

Metanefrina 60.20 ug/T

Nor-metanefrina 344.00 ug/T

VMA 4.95 mg/T

TC Abdominal e Pélvica

Hosp. Santa Marta


“Formação nodular de densidade adiposa na supra-renal direita, compatível com mielolipoma. Sem lesão expansiva supra-renal direita ou esquerda, intrabdominal ou retroperitoneal atribuível a feocromocitoma.” “Discreta hepatomegália homogénea”

Cintigrafia Corporal 123 I-MBG

Hosp. Santa Marta


“Sem evidência de feocromocitoma / paranglioma”

“Compatível com diminuição da enervação simpática cardíaca”

Assintomática.

TA: 130/40 mmHg

FC: 60bpm

AC: S1+S2 rítmicos e regulares, sem sopros

AP: murmúrio vesicular audível bilateralmente, sem ruídos adventícios

Sem edemas periféricos

FOLLOW-UP (3 semanas)

CONSULTA EXTERNA Hosp. Santa Marta


ECG



Ecocardiograma

"VE com cavidade não dilatada,

paredes não hipertrofiadas,

boa função sistólica global,

sem alterações aparentes da contractilidade segmentar"



Ecocardiograma

FEVE ~61%


SÍNDROME TAKOTSUBO

BREVE REVISÃO TEMÁTICA

É uma disfunção sistólica transitória e segmentar dos segmentos apicais e/ou médios do ventrículo esquerdo (VE)

Simula um infarto agudo miocárdio (EAM)

Mas… na ausência de coronariopatia obstrutiva

SÍNDROME DE TAKOTSUBO Síndrome do balonamento apical Cardiomiopatia induzida por stress Síndrome do coração partido

Foi descrita pela primeira vez no Japão (Satoh e col, em 1990), e posteriormente foi relatada em populações não-asiáticos, incluindo nos Estados Unidos e na Europa

A sua real prevalência não está bem definida. Continua provavelmente sub-diagnosticada, embora seja uma síndrome cada vez mais relatada

Pode ser responsável por 1 a 2% dos casos suspeitos de síndrome coronário agudo (SCA).

Tako = Polvo Tsubo = Jarro ou vaso

FORMA “TÍPICA”“ A função contráctil dos segmentos médios e apicais do VE está deprimida, e existe hipercinesia compensatória das paredes basais, produzindo uma aparência semelhante a um balão (“apical balooning”) do ventrículo distal na sístole.

FORMA “ATÍPICA” (~17%)

A hipocinesia ventricular é restrita aos segmentos médios do VE, com preservação relativa do ápice.

Em ~⅓ pode envolver ambos os ventrículos.

Frequentemente, mas nem sempre, é desencadeado por: doença aguda intenso stress físico (ex: exacerbações de doenças crónicas; procedimentos diagnósticos

invasivos) ou emocional (ex: morte ou doença grave de familiares próximos, especialmente se inesperada; violência doméstica; problemas financeiros; catástrofes naturais;…)

Factores de risco cardiovasculares podem ou não estar presentes

++ ♀ (~95%)

pós-menopausa

idade média: 60-80 anos (<3% antes dos 50 anos)

SÍNDROME DE TAKOTSUBO

FISIOPATOLOGIA A patogenia desta doença ainda não está bem definida

MECANISMOS PATOGÉNICOS propostos Excesso de catecolaminas Espasmo das artérias coronárias (territórios múltiplos) Disfunção microvascular Obstrução dinâmica do segmento médio da cavidade ventricular esquerda ou do trato de saída do VE, que podem contribuir para a disfunção apical. Ruptura de placa aterosclerótica e trombose, com trombólise espontânea

FISIOPATOLOGIA Uma série de características da Cardiomiopatia induzida por stress, incluindo a sua associação com o stress físico ou emocional, sugerem como mais provável que esta doença pode ser causada por:

Espasmo ou disfunção microvascular induzido por catecolaminas

Toxicidade miocárdia directa pelas catecolaminas

Em alguns pacientes, o único stress aparente é a exposição a catecolaminas ou β-agonista em doses clínicas de rotina Em algum estudos em que foram medidos os níveis plasmáticos das catecolaminas na apresentação, foram identificados níveis significativamente elevados Em modelos animais (ratos), demonstrou-se que níveis elevados de epinefrina são inotrópicos negativos devido a uma mudança no adrenoreceptor-β2 mediação pela proteína Gs (inotrópica +) → proteína Gi (inotrópica -)

Especula-se que o maior efeito no miocárdio apical pode ser devido a uma densidade mais elevada de β-adrenoreceptores neste local.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA Semelhante à do EAM

SINTOMAS

Dor aguda retrosternal

Dispneia

Sincope

Insuficiência cardíaca

Taquiarritmias

Bradiarritmias

Regurgitação mitral

Coque cardiogénico

Obstrução transitória do tracto de saída do VE

Formação de trombos apicais e embolização (AVC)

COMPLICAÇÕES AGUDAS

EXAMES COMPLEMENTARES DIAGNÓSTICO

HISTÓRIA CLÍNICA

ECG

Elevação do segmento ST (em 34 a 56% dos casos) Inversão profunda da onda T Prolongamento do intervalo QT Ondas Q anormais Alterações inespecificas Normal

BIOMARCADORES CARDÍACOS

↑ Troponina (elevação tipicamente leve, contrastando com o

compromisso hemodinâmico frequentemente grave) ↑ CK

ECOCARDIOGRAMA e VENTRICULOGRAFIA

Mostrando o balonamento apical característico, com acinésia ou discinésia dos segmentos médios e apicais do VE, e hipercinésia compensadora das paredes basais

Função sistólica global reduzida (FEVE ~20 a 49%)

Obstrução do tracto de saída do VE (~16% dos casos)

CORONARIOGRAFIA

Artérias coronárias sem doença obstrutiva

RMN CARDÍACA

DIAGNÓSTICO

Deve ser SUSPEITADO se:

Mulher pós-menopausa SCA após intenso stress psicológico ou físico Manifestações clínicas e Anormalidade ECG desproporcionadas para o grau de elevação dos biomarcadores cardíacos Balonamento apical e/ou hipocinésia médio-ventricular, evidenciados no Ecocardiograma ou na Ventriculografia Coronáriografia mostrando vasos normais ou com aterosclerose coronária mínima

DIAGNÓSTICO

■ Hipocinesia transitória, acinesia ou discinesia dos segmentos médio do VE, com ou sem envolvimento apical. As anormalidades regionais de movimento de parede normalmente ultrapassam um único teritório coronário. Um stress desencadenate é frequente, mas nem sempre está presente. ■ Ausência de doença coronária obstrutiva ou evidência angiográfica de ruptura aguda de placa. ■ Novas alterações eletrocardiográficas (elevação do segmento ST e/ou inversão da onda T) ou elevação modesta da Troponina cardíaca. ■ Ausência de feocromocitoma ou miocardite.

Todos os 4 dos quais são necessários para o diagnóstico

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO propostos Mayo Clinic

TRATAMENTO

Apesar da gravidade da doença aguda, o Síndrome de TakoTsubo é um distúrbio transitório com uma terapia de suporte.

O tratamento conservador com resolução do stress físico ou emocional geralmente resulta em uma rápida resolução dos sintomas.

Baseada na baseada na condição clínica geral do paciente

Não existem dados controlados para definir um regime terapêutico ideal, mas é razoável o tratamento desses pacientes com os medicamentos “padrão” para disfunção sistólica ventricular esquerda

TERAPÊUTICA GERAL

TRATAMENTO

β-bloqueadores

Considerar manter indefinidamente (na ausência de contraindicações) porque parecem diminuir as recorrências

IECA (ou ARAII) Excepto se existir gradiente no tracto de saída do VE

Diuréticos (se necessário para a sobrecarga de volume) Excepto se existir gradiente no tracto de saída do VE

Aspirina – sugerida apenas na presença da coexistência de aterosclerose coronária Anticoagulação

- se for detectado trombo interventricular (tipicamente ~3meses)

- na ausência de trombo, mas com disfunção VE severa (até resolução da acinésia ou discinésia ou por 3 meses - o que for menor)

DOENTES HEMODINAMICAMENTES ESTÁVEIS

TRATAMENTO

Ressuscitação com fluidos ev Se não houver congestão pulmonar

Suporte Ionotrópico (Dopamina ou Dobutamina) Se existir obstrução TSVE não usar porque pode agravar o grau de obstrução

β-bloqueadores α-bloqueadores (com cautela e sob motorização apertada, pelos efeitos vasoconstritores)

Balão intra-aórtico (BIAo) – nos pacientes que não responderam a outras medidas

DOENTES HIPOTENSOS ou em CHOQUE

Choque Cardiogénico Disfunção sistólica severa

Obstrução TSVE

Hipotensão

PROGNÓSTICO

MORTALIDADE HOSPITALAR: 0 a 8%

Os doentes que sobrevivem ao episódio agudo, geralmente recuperam a função do VE normal em 1 a 4 semanas Baixa taxa de recorrência (<10%)

“TAKE-HOME MESSAGE”

A Síndrome de Takotsubo deve ser considerada no diagnóstico diferencial do síndrome coronário agudo, especialmente quando os sintomas foram precipitados por stress emocional. As alterações eletrocardiográficas podem ser difusas ou localizadas, os marcadores de lesão miocárdia surgem geralmente alterados, e o ecocardiograma e a ventriculografia mostram o padrão típico com disfunção ventricular em balonamento. O prognóstico é bom, com baixa mortalidade, alta reversibilidade sem sequelas, e baixa taxa de recorrência.

BIBLIOGRAFIA

Gianni M, Dentali F, Grandi AM, et al. Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur Heart J 2006; 27:1523.

Watanabe H, Kodama M, Okura Y, et al. Impact of earthquakes on Takotsubo cardiomyopathy. JAMA 2005; 294:305.

Bybee KA, Kara T, Prasad A, et al. Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction. Ann Intern Med 2004; 141:858

Akashi YJ, Goldstein DS, Barbaro G, Ueyama T. Takotsubo cardiomyopathy: a new form of acute, reversible heart failure. Circulation 2008; 118:2754.

Bybee KA, Prasad A. Stress-related cardiomyopathy syndromes. Circulation 2008; 118:397.

Prasad A, Lerman A, Rihal CS. Apical ballooning syndrome (Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myocardial infarction. Am Heart J 2008; 155:408.

Kurisu S, Sato H, Kawagoe T, et al. Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction. Am Heart J 2002; 143:448.

Elesber AA, Prasad A, Lennon RJ, et al. Four-year recurrence rate and prognosis of the apical ballooning syndrome. J Am Coll Cardiol 2007; 50:448.

Obrigado pela vossa atenção!

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