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catia-lana-oliveira
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INTRODUÇÃO
É doença hemolítica perinatal (DHPN), ou eritroblastose fetal e do recém – nascido,
afecção generalizada, que se acompanha de anemia, destruição das hemácias e presença de
suas formas jovens ou imaturas (eritroblastose) na circulação periférica, com atividade
persistente e anômala de focos extra-medulares de hematopoese. Decorre, originalmente, de
incompatibilidade sanguínea materno-fetal; como elemento desencadeante intervém
anticorpos da gestante, específicos para antígeno localizado nas hemácias do concepto.
Em 98% dos casos de DHPN a incompatibilidade entre a mãe e feto é atribuída aos
sistemas Rh e ABO. Nos restantes 2% estão em jogo grupo variado e incomum de anticorpos
denominados irregulares. A incompatibilidade pelo sistema ABO é responsável pela maioria
dos casos de DHPN; todavia, de pequena gravidade clínica, passam, pelo geral,
despercebidos. À discordância Rh se atribui contingente expressivo de conceptos seriamente
afetados. A DHPN determinada por anticorpos irregulares traz consequências variáveis para o
produto, dependendo do fator sanguíneo envolvido.
As hemácias humanas expressam, em sua superfície, diferentes antígenos com
capacidades de gerar resposta imunológica. Indivíduos que não possuem um determinado
antígeno na superfície das hemácias podem produzir anticorpos específicos quando expostos a
um antígeno estranho, causando hemólise por causa da reação antígeno-anticorpo. Para cada
antígeno eritrocitário, haverá potencial para o desenvolvimento de doença hemolítica se o feto
tiver o antígeno e a mãe não possuir, se o anticorpo materno produzido for da classe IgG s se
tal anticorpo cruzar a placenta em quantidade suficiente para causar hemólise.
A mortalidade por doença hemolítica perinatal (DHPN) vem diminuindo ao longo
dos últimos anos devido à melhora na assistência neonatal aos recém-nascidos afetados. Outro
fator importante é o declínio da incidência dessa doença. No Brasil, a DHPN continuar sendo
um fator de risco para a mortalidade perinatal enquanto a prevenção não for universalmente
adotada.
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1. FISIOPATOLOGIA
A eritroblastose fetal é uma doença do feto e do recém-nascido, caracterizada por
aglutinação progressiva e fagocitose subseqüente dos eritrócitos. Na maioria dos casos de
eritroblastose fetal, a mãe é Rh- e o pai Rh+. A criança herda o antígeno Rh+ do pai, e a mãe
desenvolve aglutininas anti-Rh que se difundem através da placenta para o feto, provocando
aglutinação dos eritrócitos.
Prevalência da doença. A mãe Rh- que tem seu primeiro filho Rh+ geralmente não
desenvolve quantidades suficientes de aglutininas anti-RH para causar qualquer dano.
Todavia, ao ter um segundo filho Rh+, cerca de 3% dos casos exibem alguns sinais de
eritroblastose fetal; aproximadamente 10% dos terceiros filhos têm a doença, e a incidência
aumenta progressivamente com as gestações subsequentes.
A mãe Rh- só desenvolve aglutininas anti-Rh quando o feto é Rh+. Muitos dos pais
Rh+ são heterozigotos (cerca de 55%), de modo que cerca de um quarto dos filhos são Rh-.
Por conseguinte, depois do nascimento de uma criança com eritroblastose, não é
certo que os futuros Filhos também serão eritroblastóticos. Efeito dos anticorpos maternos
sobre o feto. Após a formação de anticorpos anti-Rh na mãe, eles sofrem difusão lenta através
da membrana placentária, penetrando no sangue fetal, onde causam aglutinação do sangue. Os
eritrócitos aglutinados do feto sofrem hemólise subsequente, liberando hemoglobina na
circulação. Os macrófagos convertem, então, a hemoglobina em bilirrubina, responsável pela
coloração amarelada da pele (icterícia). Provavelmente, os anticorpos também atacam e lesam
algumas outras células do feto.
Quadro clínico da eritroblastose. O recém-nascido ictérico, portador de
eritroblastose, é geralmente anêmico ao nascer; as aglutininas anti-Rh provenientes da mãe
em geral circulam no sangue do bebê durante 1 a 2 meses após o nascimento, destruindo um
número cada vez maior de eritrócitos.
Os tecidos hematopoéticos do recém-nascido tentam repor os eritrócitos
hemolisados. O fígado e o baço aumentam acentuadamente de tamanho e produzem
eritrócitos da mesma maneira que o fizeram normalmente na metade da gestação. Devido à
produção muito rápida de células, muitas formas imaturas, incluindo numerosas formas
blásticas nucleadas, são lançadas no sistema circulatório, de modo que a doença foi
denominada eritroblastose fetal devido à presença dessas células.
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Embora a anemia grave da eritroblastose fetal seja em geral a causa da morte, muitas
crianças que dificilmente conseguem sobreviver à anemia exibem comprometimento mental
permanente ou lesão das áreas motoras do cérebro, devido à precipitação de bilirrubina nos
neurônios, causando sua destruição. Esse processo é denominado icterícia nuclear.
Tratamento do bebê com eritroblastose. O tratamento habitual para a eritroblastose
fetal consiste em substituir o sangue do lactente por sangue Rh-. Cerca de 400 ml de sangue
Rh- são injetados no decorrer de um período de 1 hora e meia ou mais, enquanto o próprio
sangue Rh+ do bebê está sendo removido.
Esse procedimento pode ser repetido várias vezes durante as primeiras semanas de
vida, principalmente para manter baixo o nível de bilirrubina, evitando, assim, o
desenvolvimento da icterícia nuclear.
Quando essas células Rh- transfundidas são substituídas pelas próprias células Rh+
do lactente, um processo que leva seis ou mais semanas, as aglutininas anti-Rh provenientes
da mãe já estarão destruídas.
2. ETIOPATOGENIA
Para a ocorrência de doença hemolítica é:
I. Incompatibilidade sanguínea materno-fetal;
II. Aloimunização materna;
III. Passagem de anticorpos da gestante para o organismo do feto;
IV. Ação desses anticorpos maternos no concepto.
2.1 INCOMPATIBILIDADE SANGUÍNEA MATERNO-FETAL
É a DHPN decorrente de incompatibilidade sanguínea materno-fetal. Possui o
concepto, nesse caso, fator hemático de herança paterna, ausente no organismo da gestante e
capaz de imunizá-la, produzindo anticorpos específicos ao referido fator.
2.1.1 Sistema Rh
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Aproximadamente 55% dos indivíduos são heterozigotos para o lócus D. Nesse caso,
apenas 50% dos fetos serão Rh - positivos e assim passíveis de serem atingidos pelo anticorpo
materno. Por outro lado, os fetos Rh - negativos não serão afetados. Para fins práticos, os
indivíduos D são considerados Rh - positivos e os desprovidos de D, Rh- negativos.
O soro anti-D corresponde ao inicialmente nomeado anti-Rh, sendo o antígeno D o
mais importante do sistema Rh. Os indivíduos chamados Rh – positivos são os possuidores de
D, e poderão ser homozigotos, quando tenham herdados dois cromossomos com D (serão DD,
e transmitirão apenas D), ou heterozigotos, quando hajam recebidos um cromossomo com D e
outro com d (Dd, transmitido tanto D como d). Os desprovidos de D são Rh – negativos e
sempre homozigotos para d.
O porcentual de Rh – negativos varia segundo a raça. É de 15% para os caucasóides,
de 3-5% para os negroides, sendo raro nos mongolóides.
2.1.2 Outros sistemas
Outros sistemas de grupos sanguíneos as capazes de aloimunização. Entre os de
maior antigenicidade destacam-se: Kell, Duff e Kidd.
2.2 ALOIMUNIZAÇÃO MATERNA
Na DHPN a aloimunização materna é ocasionada:
a) Pela administração de sangue incompatível. A produzir-se assim por
hemotransfusão como na antiga pratica da hemoterapia; em ambas o que há de danoso e
altamente condenável é o desconhecimento do fator Rh da receptora anteriormente à
aplicação do sangue.
b) Subsequentemente à gestação de produtos Rh – discordantes. Produzida
pela passagem de hemácias fetais, que são as únicas células possuidoras de antígeno Rh,
durante a gestação ou no momento do parto.
Hemorragias fetomaternas espontâneas ocorrem com frequência e volume acentuado
durante a evolução da gravidez. Na maioria dos casos, a carga antigênica do antígeno D das
hemácias fetais é insuficiente para estimular o sistema imunológico materno. Todavia, no
caso da hemorragia fetomaterna do parto ou, excepcionalmente, vigente grande hemorragia
fetomaterna antenatal, os linfócitos B maternos passam a reconhecer o antígeno D. A
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produção de anti-D materno é inicialmente de IgM, de curta duração, com rápida mudança
para a resposta IgG. A memória dos linfócitos B então espera nova exposição antigênica que
ocorrerá na gravidez subsequente. Se estimulados pelo antígeno D dos eritrócitos fetais, esses
linfócitos rapidamente proliferam e produzem anticorpos IgG que elevam os títulos maternos.
2.3 PASSAGEM DE ANTICORPOS DA GESTANTE AO ORGANISMO FETAL
Os anticorpos dos vários sistemas de grupos sanguíneos, que se encontram na fração
IgG, atravessam a placenta. Os IgM e IgA, chamados anticorpos naturais ou completos, não o
organismo fetal.
A transferência de anticorpos da mãe para o filho é feita através da placenta e apenas
do IgG, o qual se liga ao receptor Fc da membrana plasmática do trofoblasto. O transporte é
realizado por endocitose receptor – mediana.
A DHNP quando decorre de incompatibilidade pelo sistema ABO tem como
anticorpos responsáveis os imunes anti-A e anti-B, posto que os naturais anti-A e anti-B não
franqueiam a placenta, como anteriormente afirmado.
2.4 AÇÃO DOS ANTICORPOS MATERNOS NO ORGANISMO FETAL
Os anticorpos maternos passando para o feto vão, em virtude da reação especifica
antígeno – anticorpo, produzir a hemólise de suas hemácias, ulteriormente a dos eritrócitos do
recém – nascido e, segundo a subclasse de IgG e intensidade do fenômeno, condicionar os
diferentes quadros clínicos da doença.
Esses anticorpos maternos, quando ingressam no organismo do feto, combinam-se
com suas hemácias; os macrófagos reconhecem a porção Fc do anticorpo e fagocitam gerando
bilirrubina. É a hemólise latu sensu.
As formas clínicas da DHPN (ictéricas, anêmicas e hidrópicas) decorrem da
intensidade do processo de destruição e formação dos glóbulos vermelhos e consoante a
predominância de IgG1 ou de IgG3. O IgG1 migra ais cedo, é o seu teor elevado, e a
regeneração (formação de novas hemácias – eritroblastose) leva ao empobrecimento protéico
do feto, gerando edema, ascite, hidropisia. Prevalecendo o IgG3, cuja passagem é tardia, os
níveis, menores, só ascendem após 28 semanas. Pelo geral o feto nasce anêmico; a icterícia só
irrompe depois do parto; não tratada, progride e pode chegar ao Kernicterus.
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3. QUADRO CLÍNICO
3.1 DIAGNÓSTICO ANTEPARTO
Na gravidez a incompatibilidade pelo sistema Rh poucas vezes atinge o primeiro
filho (5%), exceto se houver referencia e hemotransfusão, sem o conhecimento prévio do fator
Rh.
Sugerem aloimunização Rh os antecedentes de 1ou 2 filhos normais,seguidos de
recém-nascidos com icterícia grave e persistente ,manifesta nas primeiras horas de
vida,anemia e morte nos casos de maior agravo clínico.
De outras feitas há natimortos e hidrópicos, que se repetem ,encerrando prenhezes de
curso normal. Em mulheres com história clínica de um natimorto, por incompatibilidade Rh, a
probabilidade de se repetir o incidente é de 75%, que ascende para 90% quando os
comemorativos atestam 2 natimortos.
A incompatibilidade ABO ocorre, na primeira gravidez,em 40% a 50% dos casos.
Em passado obstétrico expressivo de DHPN, há sempre discordância Rh ou ABO, entre os
genitores. Nas síndromes ocasionadas pelo sistema ABO, porém a história é muda.
3.2 ULTRASSONOGRAFIA
A ultrassonografia é extremamente importante para o seguimento fetal na DHPN.
Além de permitir a monitoração de procedimentos invasivos, o ultrassom pode orientar na
identificação dos fetos mais gravemente atingidos pela anemia hemolítica, permitindo
assentar o grau de seu comprometimento.
A presença de sinais sonográficos de descompensação fetal vale dizer, de hidropisia,
representa grave anemia do concepto, com hematócrito inferior a 15% e hemoglobinometria
menor de 5g/dl.
Na ausência de hidropisia do concepto, na fase compensada do seu
comprometimento, outros sinais sonográficos têm muito menos valia.
O aumento da espessura placentária (maior que 4 cm),com perda de sua arquitetura e
maior homogeneidade,parecem ser os primeiros sinais da doença.
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A presença de polidramnia e o aumento da circunferência abdominal do feto, tomada
seriadamente, correspondem ao agravamento do processo hemolítico.
3.3 CORDOCENTESE
Há pouco método de eleição para determinar o hematócrito, a hemoglobina e o grupo
sanguíneo fetal, seu uso tem sido substituído pelo Doppler da artéria cerebral média (ACM)
do concepto.
3.4 DIAGNÓSTICO PÓS-PARTO
3.5 O RECÉM-NASCIDO
O exame do recém nascido tem características que são peculiares ao tipo de
incompatibilidade e a forma clínica da enfermidade.
3.5.1 Incompatibilidade Rh
Verifica-se que 10%-15% de todos os casos são hidrópicos, outros 10%-15% estão
constituídos de forma leve, sem sintomatologia (eritroblastose de laboraório) finalmente 70%
a 80% forma ictero-anêmicas, tem gravidade variável e exigem tratamento.
3.5.2 Hidropisia fetal
Apresentam-se os recém-nascidos muito deformados pela infiltração edematosa que
lhes invade o corpo inteiro. Abdômen de batráquio, que a ascite condiciona, fígado e baços
enormes. Natimortos pelo geral, a sobrevivência deles era exceção. As transfusões
intrauterinas têm impedido a morte de muitos infantes hidrópicos.
3.5.3 Icterícia grave
Domina acena a icterícia, instalada precocemente, carregando-se nas primeiras horas
de vida. O aumento de volume de baço e fígado pontual. Há de se fazer diagnóstico
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diferencial com outras icterícias do recém-nascido, chamadas fisiológicas ou benignas: tem
esse início tardio (2º ou 3º dia), atinge 50% dos neonatos cede espontaneamente, rara
persistência além de duas semanas.
NA DHPN a icterícia se deve ao aumento de fração indireta ou lipossolúvel da
bilirrubina, que,quando presente em grande quantidade ,pode cruzar a barreira
hematoencefálica e determinar o Kernicterus.A bilirrubina indireta também chamada de não
conjugada é liberada na circulação sanguínea e por ser lipossolúvel só pode ser transportada
ligada a albumina.No fígado, a bilirrubina indireta é conjugada e transforma-se na bilirrubina
direta que é hidrossolúvel.Demais ,deve ser lembrado que maior parte da bilirrubina indireta
se encontra ligada a albumina,mas só a sua fração livre atravessa a barreira hematoencefálica,
Quando os níveis de bilirrubina indireta elevam-se drasticamente, como só ocorre na
hemólise maciça vista na DHPN, sua capacidade de ligação a albumina excede a quantidade
da proteína, resultando em maior fração livre lipossolúvel.
No recém-nascido de termo, níveis inferiores a 25mg/dl de bilirrubina indireta não
determinam o Kernicterus. Nos infantes pretermo, a depender do seu peso, níveis de 12-
20mg/dl já podem ocasionar a encefalopatia bilirrubínica.
A sonolência brutal seria patognomônica do Kernicterus, a icterícia nuclear, quando
se associam a DHPN distúrbios nervosos centrais ,a conta da impregnação dos núcleos da
base pela bilirrubina. Irrompem os sinais muitas horas depois do surgimento da icterícia. No
período de estado, hipertonia generalizada, câimbras e espasmos, com predileção nos últimos
para a musculatura da face (riso sardônico). A icterícia nuclear é de prognose sombria, por
motivo de sequelas neurológicas, muito ominosas, que eclodem ao fim do primeiro ano.
3.5.4 Anemia grave
É a modalidade menos expressiva, clinicamente, de DHPN; há espleno e
hepatomegalia, extrema palidez e anemia, com descoramento intenso das mucosas visíveis. O
exame de sangue é fundamental. A icterícia no geral presente mascara a identificação dos
sinais clínicos. No hemograma dos primeiros dias a anemia constitui descoberta acidental,
atinge seu máximo durante a 3º semana, sem relação com a icterícia e o grau de eritroblastose.
3.5.5 Incompatibilidade ABO
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Embora seja a mais freqüente causa de DHPN a anemia resultante é usualmente leve.
Cerca de 20% de todos os infantes apresentam incompatibilidade ABO, mas apenas 5% são
clinicamente afetados. A doença ABO é frequentemente vista no 1º filho(40%-50% dos
casos) porque muitas mulheres do grupo O apresentam isoaglutininas anti-A e ati-B e
antedatando a gravidez.Esses anticorpos imunes são atribuídos a exposição a bactérias
exibindo antígenos similares.
Grande parte dos anticorpos anti-A anti-B são IgM,que não atravessam a placenta e
por isso não tem acesso aos eritrócitos fetais .Demais,as hemácias fetais tem menos sítios
antigênicos A e B do que as células adultas e são assim menos imunogênicas.Não há
necessidade de monitoração da gravidez e justificativa para o parto antecipado.
A doença ABO é invariavelmente muito mais leve do que a aloimunização D e
raramente determina anemia significante .Os infantes afetados tipicamente apresentam anemia
/icterícia neonatal que habitualmente pode ser tratada co fototerapia(5% dos casos).
Em conclusão, a aloimunização ABO é doença pediátrica não merecendo maiores
preocupações obstétrica. A aloimunização ABO pode comprometer gestações futuras, mas
raramente é progressiva com o Rh.
O critério usual para a hemólise neonatal devido à incompatibilidade ABA é:
Mãe do grupo O e feto A, B ou AB
Icterícia que se desenvolve nas primeiras 24 horas.
Vários graus de anemia, com reticulocitose e esferocitose.
O teste de Coombs direto é positivo, mas nem sempre.
Há de se excluir outras causas de hemólise no infante.
4. ACOMPANHAMENTO NA GRAVIDEZ
A anamnese deve ser minuciosa. Fundamental, a história das gestações anteriores, o
epílogo de cada uma delas, e os possíveis eventos hemoterápicos.
A assistência se processa em três fases:
1. Evidenciação da incompatibilidade sanguínea entre o casal.
2. Determinação da possível aloimunização materna. Presente monitorar seu
comportamento durante a gestação atual.
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3. Avaliação das condições do concepto pela dosagem espectrofotométrica da
bilirrubina no líquido amniótico e, mais recentemente, pela ultrassonografia, doppler, e
cordocentese.
4.1 INCOMPATIBILIDADE SANGUÍNEA DO CASAL
No sistema Rh, a discordância principal, gestante Rh-negativo e marido Rh-positivo,
responde por mais 90% das histórias clínicas de DHPN, conquanto apenas em 1:20 casos se
declare a aloimunização materna. É significativa a proteção determinada pela
incompatibilidade ABO. Quando é o pai biológico Rh-positivo homozigoto, todos os filhos
serão Rh-positivo; se heterozigoto, apenas 50%.
4.2 ALOIMUNIZAÇÃO MATERNA (TESTE DE COOMBS).
Os anticorpos anti- Rh são identificados através de exame imunematológico no
período pré-natal (teste de Coombs indireto). A determinação da sorologia materna é o
primeiro passo para rastrear a sua aloimunização é para esse objeto é utilizado o teste de
Coombs indireto.
O título do teste do Coombs anormal é considerado quando associado a risco
elevado de determinar hidropisia fetal. Esse valor varia de acordo com a experiência da
instituição, mas via-de-regra se situa entre 1;16 a 1;32. À primeira consulta de gestante Rh-
negativo (com marido Rh-positivo), manda-se proceder à repetição do teste com 28 semanas.
Se os teores dos anticorpos aumentam em cada determinação, é provável esteja sendo
gerado feto Rh-positivo, que será atingido pela DHPN. Se for o título118, ate o final de
prenhez, praticamente se exclui a possibilidade de nati de Coombs e repetido mensalmente.
4.3 DOPPLER
É o método não invasivo hoje consagrado na avaliação do grau da avaliação de
anemia fetal. Parâmetros ultrassonografia cardiotocográficos jamais se relacionam
adequadamente com o diagnóstico fetal. A hidropisia fetal pode ser diagnóstica facilmente
pela ultrassonografia pela ultrassonografia mais é um sinal tardio de anemia, indicativo de
nível de hemoglobina mais de 7 g/dl abaixo do valor médio para idade da gravidez.
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A diminuição do hematócrito fetal pela DHPN está associada com o aumento da
velocidade do fluxo sanguíneo. O doppler permiti medir valores próximos da velocidade real
do sangue quando o ângulo muito aproximado de zero. A ACM fetal pode ser interrogada
pelo doppler pulsátil em ângulo muito aproximado de zero e assim possibilitar a real
velocidade do sangue.
Valores de velocidade sistólica máxima (VSmáx) acima de 1,5 múltiplo da mediana
a asa anterior (MoM) SÃO Indicativos de anemia fetal e na maiores séries de caso o teste
apresentou sensibilidade de 88% e especificidade de 82%.
4.3.1 Técnica
Inicialmente é localizada a asa anterior do osso esfenoide na base do crânio fetal. O
Doppler-colorido é acionado para localizar a ACM; o ângulo da insonação é mantido próximo
do zero. Geralmente e insonada ACM proximal exatamente após a sua saída do polígono de
Willis, pois no seu segmento distal falseia os resultados. Vale lembrar que o feto deve ser
examinado no período de repouso.
As medidas da ACM podem ser iniciadas a parti de18 meses da gravidez e são
encerradas de 1 ou 2semanas. Pelo fato de que Vsmáx. Variam com a evolução da gravidez,
os dados são representados em curva padronizada. Após 35 semanas de gestação há taxa
elevada de resultados falso-positivos. Por isso, na evolução tardia apenas valor elevado é
indicativo da gravidez ou de amniocentese.
A fluxometria da ACM exibe a síndrome hipercinética, privativa na anemia fetal,
havendo relação entre a Vsmax, quando > 1,5 múltiplo da medida (MoM), consegue
identificar a anemia grave-moderada, identificando a oportunidade para possível transfusão
intravascular (TIV), poupando grande número de cordocenteses.
4.4 CORDOCENTESE.
A cordocentese permite o acesso direto à circulação fetal especialmente para
identificar seu grau de anemia. Como o procedimento está relacionado a1-2% taxa de óbito
fetal, a sua indicação está reservada para eventualidade da Vsmáx. Mostrar resultado > 1,5
MoM. Utilizado nesse contexto, o sangue fetal com hematócrito < 30% é indicado de TIV.
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4.5 DOSAGEM ESPECTROFOTOMÉTRICA BILIRRUBINA
Com uso alargado do Doppler seriado da ACM a dosagem espectrofotométrica da
bilirrubina para diagnosticar a anemia fetal ficou relegada a segundo plano.
A espectrofotométrica do líquido amniótico é feita entre o comprimento de onda de
350 a 550m cuja altura é a diferença da densidade óptica. O prognóstico fetal e a consequente
conduta terapêutica são conhecidos.
4.6 PROTOCOLO DE ACOMPANHAMENTO
O protocolo de acompanhamento do feto na DHPN esta baseado na história materna
nos resultados dos exames. Como regra geral, a primeira gravidez sensibilizada envolve risco
mínimo fetal/neonatal; gestações subsequentes estão associadas com a piora do grau de
anemia fetal.
4.7 PRIMEIRA GESTAÇÃO AFETADA
Uma vez estando à grávida sensibilizada o teste de Combs é repetido mensalmente.
Atingindo o titulo > 1:18, a parti de 24 semanas de gestação dá-se início ao doppler da ACM
que será repetido a cada 1-2 semanas. Valor da ACM > 105 MoM em qualquer época entre
24 e 35 semanas é indicação para a cordocentese, determinação do hematócrito fetal e TIV e
necessária. Valores da ACM < ou igual 1,5 MoM possibilitam sejam a gravidez prolongada
até 38 semanas e interrompida ao atingir essa data. Valores > 1,5 MoM após 35 semanas não
são confiáveis e o melhor seria interromper a gestação. Todavia, protocolo recente propõe
nesses casos a realização amniocentese para avaliar a maturidade fetal e a DO450. As
seguintes eventualidades são possíveis:
Maturidade pulmonar e DO450 na curva de Queenan fora da zona afetada
Rh-positivo de TIV – parto com 38 semanas para dar oportunidade para o amadurecimento
hepático fetal; está conduta evitará a necessidade de exsanguinotransfusão e de fototerapia
prolongada neonatal.
Maturidade pulmonar e DO450 na zona de TIV- interrupção da gravidez.
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Imaturidade pulmonar e DO450 na zona de TIV - administração de
corticóide e de fenobarbital oral (30mg 3/dia) por 7 dias, também reduzindo a necessidade de
exsanguinotransfusão neonatal; parto após 7 dias.
Imaturidade pulmonar e DO450 fora da zona de TIV – repetir a
amniocentese em 10-14 dias.
4.8 GESTAÇÃO ANTERIOR COM FETO/INFANTE AFETADO
Nessa eventualidade o teste de Coombs materno é desnecessário, pois não é mais do
grau preditivo de anemia fetal. A maioria dos centros especializados indicam o doppler
seriado da ACM após 18 semanas e a sua repetição a cada 1-2 semanas. Nos casos raros que
não necessitam de TIV o acompanhamento é o mesmo utilizado para a primeira gravidez
afetada.
4.9 DETERMINAÇÃO DO RH FETAL
Em mulher Rh-positivo, com o teste de Coombs >1:8, é útil conhecer-lhe o Rh fetal,
não sem antes determinar a zigotia paterna. Se o pai é Rh-negativo nada deverá ser feito
porque todos os conceptos serão Rh-negativo. Se a zigotia paterna revelar marido homozigoto
para antígeno D, não é necessário também determinar o Rh fetal posto todos os conceptos
serão Rh-positivos. Apenas na eventualidade do marido ser heterozigoto para o antígeno D
pode-se optar pela avaliação do Rh do feto que se faz habitualmente por técnica de PCR no
líquido amniótico (PCR-LA). Cerca de 50% dos fetos serão Rh-negativo e não constituem
maior problema nessa gravidez; os outros 50% Rh-positivo é que poderão ser afetados pelo
DHPN.
A determinação do Rh fetal através da técnica de PCR-LA pode ser cogita quando
um paciente de Rh-negativo, sensibilizada, tiver ser submetida à biopsia de vilo corial ou
amniocentese, para estudo citogenético ou pesquisa de infecção fetal, por exemplo. Não
haveria, no nosso entendimento, razão para procede-se à biopsia de vilo corial ou
amniocentese apenas para determinar se o Rh fetal, mas não se deve deixar de determiná-lo
quando é a paciente submetida a um desses procedimentos com outra finalidade. Sua utilidade
reside no fato de, em se tratando de produto Rh-negativo, não haver necessidade de
acompanhamento intensivo do mesmo.
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Técnicas recentes de PCR-DNA podem determinar a heterozigotia do genótipo
paterno e nesses do DNA-livre fetal no plasma materno.
Desde que o plasma materno contém grande quantidade de DNA-livre, tem sido
possível determina o genótipo RhD do concepto não invasivamente. No Reino Unido e na
França é rotina na assistência pré-natal a determinação do genótipo RhD, com acurácia de
90% - 100%, o que não tem ocorrido nos Estados Unidos, onde o exame não é sistemático.
5. PROVAS IMUNEMATOLÓGICAS NO RECÉM-NASCIDO
São indispensáveis: a determinação do grupo sanguíneo e o fator Rh e o teste de
Coombs direto.
5.1 TESTE DE COOMBS DIRETO
Avalia a sensibilização das hemácias do recém-nascido pelos anticorpos maternos.
Será feito, sistematicamente, no sangue do cordão umbilical dos infantes nascido da mulher
Rh-negativo, com ou sem aloimunização, e mesmo ausente a história sugestiva de DHPN.
As reações negativas não afastam, peremptoriamente, a doença; nos típicos clínicos
ocasionados pelo sistema ABO, são elas, frequentemente, negativas. Havendo
incompatibilidade ABO é habitual a presença de esferocitose.
5.2 SUBSÍDIO ANATOMOPATOLÓGICO
Traz diagnóstico de grande valor. Os focos de hematopoese extramedular
(eritroblastos), encontrados em muitos órgãos (fígado, baço, placenta), são da maior
relevância. A hepatoesplenomegalia não falta jamais.
No icterus gravis podem os núcleos da base do cérebro tomar coloração amarelo-
esverdeada, constituindo a icterícia nuclear ou kernicterus. A pigmentação ictérica parece
poupar a córtice e nunca é observada em natimortos nem em infantes nas primeiras 24hs de
vida. Depende do nível de bilirrubina indireta plasmática, demais do aumento de
permeabilidade da barreira hematoencefálica. Se a bilirrubina excede 30mg/dl, cerca de 50%
dos casos apresentarão kernicterus.
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O estudo da placenta mostra sua invasão pelo edema, 2 a 3 vezes aumentada
ponderalmente e no volume, a face fetal e as membranas, amiúde,amareladas.
As lesões microscópicas são o edema, a raridade relativa das vilosidades e a presença
de células citotrofoblásticas numa fase da gestação em que estão geralmente desaparecidas,
além de ilhotas de hematopoese com eritroblastos.
6. PREVENÇÃO
A imunoprofilaxia anti –D tornou-se a eritroblastose fetal determinada pela
sensibilização ao antígeno D uma doença prevenível.
A imunoglobina anti-D é um produto sanguíneo contendo títulos elevados de
anticorpos que neutralizam o antígeno RhD das hemácias fetais e assim efetiva na prevenção
da aloimunização RhD. Suas vias de administração podem ser intramusculares e intravenosas.
Após a administração da anti-D o rastreamento para anticorpos dá resultado fracamente
reativo. O anti-D atravessa a placenta e se liga às hemácias fetais, sem causar hemólise,
anemia ou icterícia. Após o uso da IgG anti-D, é bom estar à mão solução de adrenalina.
Se a mulher Rh- negativo não receber profilaxia IgG anti-D no pós-parto após o
nascimento de infante Rh- positivo, a incidência de sensibilização na vigência de nova
gravidez será de 12-16%, comparada a cifras de 1,6-1,9% se estiver havido a prevenção.
Recomenda-se utilizar 300 g de IgG anti-D dentro de 72 horas do parto para
mulheres Rh-negativa não sensibilizadas, com infantes Rh- positivo.IgG anti-D adicional
deve ser administrado para hemorragia fetomaterna (HFM) maior que 15 ml de hemácias
fetais (30 ml de sangue).
Se o anti-D IgG não foi utilizado dentro de 72 horas do parto ou de qualquer evento
potencialmente sensibilizante, ele pode ser empregado até 28 dias, com algum efeito protetor.
Sem a profilaxia antenatal anti-D, as mulheres Rh- negativo tornam-se
sensibilizadas. A profilaxia antenatal rotineira reduz a taxa de sensibilização durante a
gravidez para 0,2%.
Todas as mulheres devem ser rastreadas na 1 consulta de pré-natal para anticorpos
com o teste de hemoglobina indireta, exibem anticorpos atípicos ou irregulares.O
rastreamento deve ser repetido com 28 semanas para identificar que se aloimunizam após a
consulta inaugural.
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Quando a paternidade do infante for assegurada, marido de mulher Rh- negativo
deve ser submetido à tipagem Rh para eliminar a administração desnecessária de produto
sanguíneo.
O antígeno D pode ser detectado nas hemácias a partir de 38 dias de concepção. A
mola completa é avascular ou com vascularização incompleta, o que não acontece com a mola
parcial.
A amniocentese, a biopsia de vilo corial, e especialmente a cordocentese são
procedimentos utilizados no diagnóstico pré-natal causadores de HFM.
A dose de anti-D deve ser administrada após a amniocentese e a cordocentese em
mulheres Rh-negativo não sensibilizado.
7. TRATAMENTO
Historicamente, a transfusão intraperitoneal foi o tratamento de escolha durante
quase 20 anos após ter sido introduzida por Liley em 1963. Com o advento da cordocentese
guiada pelo ultrassom a TIV tornou-se universal. As hemácias para a TIV são do grupo O Rh-
negativo, citomegalovírus-negativo e coletado nas últimas 72 horas. O local ótimo de punção
da veia umbilical é o próximo da sua inserção na placenta; na impossibilidade vale a punção
em alça livre. Muitos utilizam agente curarizante para paralisar a movimentação fetal.
A quantidade de sangue a ser transfundido depende desse hematócrito inicial, do
peso estimado fetal e do hematócrito do doador. Se o sangue do doador tem hematócrito
aproximadamente de 75%, o peso estimado fetal pelo ultrassom pode ser multiplicado por
0,02 para determinar o valor do sangue a ser transfundido para atingir o aumento do
hematócrito.
O hematócrito não deve ser acrescido em mais de 4 vezes para não sobrecarregar o
sistema cardiovascular fetal pelo aumento agudo da viscosidade sanguínea.
A última TIV deve ser realizada com 35 semanas de gestação e o parto antecipado
para 37-38 semanas. Essa prática permite o amadurecimento do pulmão e do fígado fetal,
virtualmente eliminando a necessidade de exsanguinotransfusão neonatal.
Fenobarbital: A administração à mãe de fenobarbital oral (30 mg 3/dia) pode
ser considerada nos últimos 7-10 dias antes do parto com o objetivo de induzir a maternidade
hepática e por conseguinte melhorar a conjunção da bilirrubina. Cordocentese antes de 20
semanas de gestação está associada à elevada perda fetal.
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Transfusão Neonatal: A supressão da eritropoese não é incomum após diversas
TIV. Esses infantes nascem com virtualmente ausência de reticulócitos, com suas hemácias
quase inteiramente constituídas de células do doador. Como as exsanguinotransfusões são
raramente requeridas, os anticorpos maternos passivamente adquiridos ficam na circulação
neonatal por semanas. Como consequência, durante o período de 1 a 3 meses o neonato pode
necessitar de várias transfusões complementares.
Fototerapia: A molécula da bilirrubina, fotossensível, quando exposta à luz, se
transforma na atóxica biliverdina; esse achado permitiu o emprego da superiluminação como
recurso para tratamento das hiperbilirrubinemias do recém-nascido.
8. PROGNÓSTICO
O prognóstico tardio pode estar onerado pela ocorrência de paralisia cerebral ou de
comprometimento no desenvolvimento, mas 90% dos infantes se apresentam normais.
Mais de 50 diferentes antígenos hemáticos têm sido associado com a DHPN,
somente 3 anticorpos estão relacionados à doença grave: anti-D, anti-C e anti- Kell.
Kell: Foram identificados 24 antígenos hemáticos do sistema Kell e o mais
importante é o K1, que é encontrado em 9% dos caucasianos e em 2% dos descentes da
população africana.
Um mecanismo de depressão de medula óssea fetal é proposto como possível fator
contribuinte da anemia do concepto em casos de aloimunização Kell.
Os anticorpos Kell causam supressão das células precursoras dos eritroides Kell
positivos, mecanismo diferente da doença hemolítica Rh, onde os anticorpos D determinam
destruição das hemácias.
Há recomendações para o teste de anticorpos irregulares para mulheres Rh- positivas
com histórias de transfusão sanguíneas. Até recentemente a doença Kell fetal só tem sido
diagnostico após manifestação clínicas tais como a hidropisia ou a morte perinatal. Desde
1998 todas as mulheres grávidas na Holanda são rastreadas para a presença de anticorpos
irregulares, inclusive o anti-Kell, já no 1 trimestre de gravidez, de modo que a mortalidade
perinatal que era de 35% está em 0%.
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9. SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTENCIA DE ENFERMAGEM
9.1 DIAGNÓSTICO DE ENFERMAGEM
9.1.1 Risco de infecção relacionado a defesas primárias e secundárias
inadequadas. (NANDA, 2012-2014).
9.1.2 Risco de integridade da pele prejudicada relacionada à exposição à
luz fototerápica e mudanças na pigmentação. (NANDA, 2012-2014).
9.1.3 Risco de lesão relacionado ao perfil sanguíneo anormal. (NANDA,
2012-2014).
9.1.4 Icterícia neonatal relacionado a idade do neonato evidenciado por pele
amarelo-alaranjadas e perfil sanguíneo anormal. (NANDA, 2012-2014).
9.2 PRESCRIÇÕES DE ENFERMAGEM
9.2.1 Primeiro Diagnóstico
1. Realizar/promover lavagem das mãos;
Justificativa Científica: Previne a contaminação cruzada/ colonização bacteriana;
(Smeltzer & Bare, 2011).
2. Manter técnicas assépticas quanto aos procedimentos;
Justificativa Científica: Reduz o risco de infecção/ colonização bacteriana;
(Smeltzer & Bare, 2011).
3. Monitorizar a temperatura 4/4 horas;
Justificativa Científica: Reflete processo inflamatório/ infecção, exigindo avaliação
e tratamento; (Smeltzer & Bare, 2011).
9.2.2 Segundo Diagnóstico
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1. Utilizar aparelho com lâmpadas fluorescente de cor branca. Manter as lâmpadas do
aparelho protegidas por uma placa de acrílico transparente. Manter o aparelho em
local ventilado.
Justificativa Científica: Para provocar a foto-oxidação da bilirrubina da pele. Evitar
que ocorra acidentes com eventual queda das lâmpadas. Evitar superaquecimento. (Smeltzer
& Bare, 2011).
2. Nas laterais do aparelho, devem ser colocados panos brancos até altura do berço.
Justificativa Científica: Para que refletindo a luz, aumente o rendimento da
fototerapia. (Smeltzer & Bare, 2011).
3. Observar condições da pele: cor, presença de erupções e queimaduras. Observar o
estado de hidratação do recém-nascido.
Justificativa Científica: Verificar elasticidade da pele, umidade da mucosa, pele
seca. Avaliar as condições de nutrição e hidratação do recém-nascido. (Smeltzer & Bare,
2011).
4. Não usar óleo, hidratante no recém-nascido durante a exposição à fototerapia.
Justificativa Científica: Favorece a possibilidade de queimaduras. (Smeltzer & Bare,
2011).
9.2.3 Terceiro Diagnóstico
1. Colher as amostras de sangue, conforme indicação médica, desligando as lâmpadas
enquanto, se faz a coleta de sangue e proteger o frasco que recebe a amostra com papel
escuro;
Justificativa Científica: Evitar falsos resultados. (Smeltzer & Bare, 2011).
2. Proteger os olhos do recém-nascido com máscara de cor escura, mantendo suas
pálpebras fechadas;
Justificativa Científica: Prevenir risco de lesão de retina. Verificar a obstrução nasal
causada pelo protetor ocular. (Smeltzer & Bare, 2011).
3. Instalar o monitor cardíaco, oxímetro de pulso e pressão arterial, observar o traçado de
ECG.
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Justificativa Científica: Identificar níveis de oxigenação no sangue, monitorar a
frequência respiratória, frequência cardíaca, ritmo cardíaco e pressão arterial. (Smeltzer &
Bare, 2011).
9.2.4 Quarto Diagnóstico
1. Observar o estado de hidratação do recém-nascido.
Justificativa Científica: Verificar elasticidade da pele, umidade da mucosa, pele
seca. (Smeltzer & Bare, 2011).
2. Oferecer líquidos por via oral com freqüência e controlar a velocidade de infusão do
soro.
Justificativa Científica: Compensar as perdas pelo suor e pelas fezes amolecidas.
(Smeltzer & Bare, 2011).
3. Estimular o aleitamento materno.
Justificativa Científica: Promoção da interação mãe-filho e garantir a nutrição e
hidratação do bebê. (Smeltzer & Bare, 2011).
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CONSIDERAÇÕES FINAIS
A Eritroblastose Fetal consiste na incompatibilidade sanguínea entre mãe e feto, ou
seja, mãe Rh- e feto Rh+. Apesar da circulação materna e fetal ser diferentes e separados,
muitas vezes há o contato entre esses tipos sanguíneos, via placenta. Por isso, o organismo da
gestante reage contra o Rh do feto, produzindo anticorpos anti-Rh, ou isoimunização.
Geralmente isso irá acontecer a partir da segunda gestação. Como outras doenças existentes,
poderia ser evitada se a população recebesse uma boa orientação sobre elas, ou seja, a
realização de aconselhamento genético.
A doença hemolítica do recém nascido é extremamente prejudicial ao feto, visto que
destrói as hemácias, através da ação dos anticorpos, podendo assim acarretar a morte fetal.
Sendo assim é imprescindível a realização do acompanhamento da gestante no pré-natal, no
qual a possibilidade de ocorrência de doença pode ser diagnosticada mediante análise do
âmnio e do líquido amniótico (espectrofotometria) em busca de bilirrubina. Caso comprovada
a eritroblastose fetal deve-se tomar os devidos procedimentos a fim de evitar maiores
transtornos.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
5. REZENDE. Obstetrícia Fundamental. 12ª. ed. Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2011.
6. Freitas, F.; Costa, S.H.M.; Ramos, J.G.L.; Magalhães, J.A. Rotinas de
Enfermagem. 6ª. ed. Porto Alegre: Artmed, 2011.
7. SMELTZER & BARE. Brunner & Suddart. Tratado de Enfermagem Médico-
Cirúrgica. 12 ed Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011.
8. TIMBY & SMITH. Enfermagem Médico – Cirúrgica. 8 ed. São Paulo: Manoele,
2005.
9. NANDA, Diagnóstico de Enfermagem: definições e classificação
2012-2014/NANDA Internacional. Porto Alegre: Artmed, 2013.