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CENTRO DE ESTUDOS EM MEDICINA FETAL – FETUS 2013 PROJETO YEAR BOOK – CENTRO DE ESTUDOS EM MEDICINA FETAL
CURSO DE PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA FETAL – FETUS
TRATAMENTO CIRÚRGICO DO TERATOMA SACROCOCCÍGEO
MARIA VANEUZA DOS SANTOS SILVA
São Paulo/2013
MARIA VANEUZA DOS SANTOS SILVA
TRATAMENTO CIRÚRGICO DO TERATOMA SACROCOCCÍGEO
Trabalho de conclusão de curso apresentado ao Centro de Estudos em Medicina Fetal como pré-requisito, para obtenção do título de pós-graduação lato sensu em Medicina Fetal.
Coordenador: Prof. Eduardo Valente Isfer Orientadora: Dra. Ana Aurelia Campos Sales
São Paulo/2013
TERMO DE APROVAÇÃO
TRATAMENTO CIRÚRGICO DO TERATOMA SACROCOCCÍGEO
Maria Vaneuza dos Santos Silva
Trabalho de conclusão de curso aprovado como requisito final para obtenção do
título de pós-graduação lato sensu em Medicina Fetal, do Centro de Estudos em
Medicina Fetal, pela seguinte banca examinadora:
_______________________________________
Prof. Dr. Roberto Antonio Dias Cardoso
______________________________________ Profa. Dra. Viviane lopes
Ao Senhor Deus que me dá graças de vencer as batalhas todos os dias.
Os tumores de células germinativas podem acontecer nas gônadas ou, se houver migração aberrante das células totipotenciais, podem chegar a lugares relacionados à rota de migração das células germinativas primordiais: retroperitônio (mesentério dorsal), região sacrococcígea, pescoço, mediastino ou glândula pineal (GERBER, 2009, p. 14).
AGRADECIMENTOS
Primeiramente eu quero agradecer a Deus pelo dom da vida e pelas dá
graças de vencer as batalhas todos os dias.
Ao meu esposo Aroldo ferro, pela paciência e incentivo durante o período de
curso e construção desse trabalho.
Aos meus filhos: Paulo, Arthur, Maria Clara e Mariana pela compreensão nos
momentos em que não estive presente.
À minha irmã Patrícia pelo amor, carinho e apoio em todos os momentos em
que eu precisei e que estavas sempre ao meu lado.
Aos colegas de curso pelo convívio fraternal durante o curso.
Aos mestres: Dr. Eduardo Isfer, pela introdução e conhecimento na medicina
fetal; Dra. Melissa Imoto e Dra. Márcia Wasley pelo convívio e incentivo ao curso e
apoio constante com a indicação de referências bibliográficas em todas os
momentos em que eu precisei; ao Dr. Roberto Cardoso pela disponibilidade e boa
vontade compartilhando seus conhecimentos e suas experiências até a conclusão
deste trabalho; a Dra Viviane Lopes por ter iluminado de forma especial meus
pensamentos me levando a buscar mais conhecimentos literários.
Enfim, a todos que direta ou indiretamente estiveram presentes em minha
vida ao longo dessa trajetória, pelo carinho, paciência, compreensão. O meu muito
obrigada!
RESUMO
O teratoma é um tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células germinativas, tais como: endoderma, mesoderma, ectoderma. São células pluripotentes do “nodo de Hensen”, que é uma falha de migração e pode multiplicar-se em outros locais, como a região sacrococcígea. É o tumor congênito mais comum, apresentando incidência de 1 para 40.000 nascidos, sendo 75% destes pacientes do sexo feminino. São classificados de acordo com sua localização. O diagnóstico em teratoma sacrococcígeo é feito pelos achados clínicos, dosagens de substâncias séricas, principalmente a alfa-fetoproteína. O diagnóstico é feito antes do nascimento através da ecografia gestacional. O prognóstico é habitualmente favorável, dependendo da idade do diagnóstico, das características anatomo-patológicas do tumor e da precocidade da ressecção cirúrgica. O tratamento quimioterápico tem indicação desde o início, naqueles pacientes em que não é possível a ressecção radical como primeira opção. A radioterapia tem um papel restrito e é empregada em casos especiais, como em alguns casos de tumores de sistema nervoso central. O parto cesariano está indicado em fetos com tumores de grandes dimensões, a fim de evitar distócia, hemorragia tumoral e avulsão do próprio tumor. A estreita colaboração entre todos os elementos numa abordagem pré-natal ativa contribui para um maior sucesso na avaliação do feto e da grávida, do planejamento anestésico-cirúrgico do nascimento, cuidados perinatais e cirurgia neonatal. Por fim, conclui-se que é de fundamental importância incentivar o envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas relacionados com o tema abordado nesse trabalho.
Palavras-chave: teratoma, células germinativas, tratamento.
ABSTRACT The teratoma tissue is from one or more of the three germ cell layers, such as: endoderm, mesoderm, ectoderm. The cells are pluripotent "Hensen node", which is a failure of migration and can multiply in other locations, such as the sacrococcygeal region. It is the most common congenital tumor, with an incidence of 1 in 40,000 births, with 75% of female patients. They are classified according to their location. The diagnosis of sacrococcygeal teratoma is made by clinical findings, serum concentrations of substances, mainly alpha-fetoprotein. The diagnosis is made before birth through ultrasound pregnancy. The prognosis is usually favorable, depending on the age of diagnosis of the anatomic-pathological tumor and early surgical resection. Chemotherapy is indicated from the beginning, in those patients in whom it is not possible radical resection as the first option. Radiation therapy plays a restricted and is used in special cases, as in some cases of central nervous system tumor. The cesarean section is indicated in fetuses with large tumors, the prevent dystocia, tumor hemorrhage and avulsion of the tumor itself. The close collaboration between all elements in a prenatal active approach contributes to greater success in the evaluation of fetuses and pregnant, planning anesthetic and surgical birth, perinatal care and neonatal surgery. Finally, it is concluded that it is very important to encourage the involvement of multidisciplinary teams to monitor the fetus and the pregnant woman, in order to ensure strict vigilance and attention related to the topic covered in this work.
Key-words: teratoma, germ cell, treatment
LISTA DE FIGURAS E QUADROS
LISTA DE FIGURAS
Figura 1:Teratoma sacrococcígeo: aspecto no 1º dia .............................................. 19 Figura 2: Massa sacra visualizada através de USG ................................................ 20 Figura 3: Recém-nascido com tumor na região pre-sacral. ...................................... 20 Figura 4: Volumoso processo tumoral na região glútea. .......................................... 22 Figura 5: Recém-nascido com teratoma sacrococcígeo............................................22 Figura 6: Recém-nascido pós-operatório de teratoma sacrococcígeo...................... 23 Figura 7: Ressecção cirúrgica do tumor, em bloco com o cóccix..............................25 Figura 8: Sequência da alcoolização ..........................................................................29
Figura 9: Pós-operatório tardio em criança com 3,5 anos de idade....... ................... 31
LISTA DE QUADROS
Quadro 1: Classificação de Altman et al. (1974) para teratoma sacrococcígeo ....... 16
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS AFP – alfa-fetoproteína
RM – ressonância magnética
Raio-x – radiografia simples
RFA – Ablação por radiofreqüência
TC – tomografia computadorizada
TCG – tumores de células germinativas
TSC – teratoma sacrococcígeo
USG – ultrassonografia
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO ........................................................................................... 12
1. REVISÃO DE LITERATURA .................................................................. 14
1.1 Definição .......................................................................................... 14
1.2 Incidência ......................................................................................... 15
1.3 Etiopatogenia .................................................................................... 16
1.4 Anomalias associadas ...................................................................... 16
1.5 Diagnóstico clínico ............................................................................ 17
1.5.1 Diagnóstico diferencial .............................................................. 18
1.6 Conduta pré-natal ............................................................................. 19
1.6.1 Prognóstico ........................................................................... 21
1.6.2 Tratamento .............................................................................. 23
1.6.2.1 Tratamento cirúrgico ............................................................ 24
1.6.2.2 Tratamento quimioterápico................................................... 26
1.6.2.3 Tratamento radioterápico ..................................................... 26
1.6.2.4 Ablação por radiofreqüência ............................................... 27
1.6.2.5 A alcoolização de teratoma sacrococcígeo fetal ............ 28
1.7 Conduta obstétrica ........................................................................... 30
1.8 Assistência pós-natal ........................................................................ 31
CONSIDERAÇÕES FINAIS ....................................................................... 32
REFERÊNCIAS .......................................................................................... 33
12
INTRODUÇÃO Teratoma é derivado de uma palavra grega “teraton” que significa monstro.
Sua origem é de um tecido proveniente de uma ou mais das três camadas de células
germinativas, tais como: endoderma, mesoderma, ectoderma (FROSSARD, 2012).
É mais frequentemente encontrado no ovário ou no testículo em adultos e na
região sacrococcígea em crianças. Tem em seu interior sebo, cabelo e até dente.
São formados por células embrionárias (presentes no ovário) que se multiplicam em
local indevido. São células pouco específicas e determinam várias características ao
mesmo tempo. Também podem ser constituídos por células do endométrio (camada
formada durante o ciclo reprodutivo e é mensalmente expulsa pela menstruação).
Em seu interior, há um líquido sanguinolento, de cor achocolatada.
De acordo com Frossard (2012), são células pluripotentes do “nodo de
Hensen”, que é uma falha de migração e pode multiplicar-se em outros locais, como
a região sacrococcígea. Ainda variam de benignos (maturo, dermóide e cístico) a
maligno (imaturo e sólido)
Em 1907, Askanazy foi o primeiro médico a propor que uma célula totipotente
indiferenciada poderia sofrer metamorfose e produzir os teratomas. Os tumores de
células germinativas (TCG) são neoplasias benignas ou malignas derivados das
células germinativas primordiais e que podem ocorrer em sítios gonadais ou
extragonadais (DORLAND, et al.,1999).
Sendo assim, o presente estudo adota uma tipologia exploratório-descritiva.
Ademais, o presente estudo visa relatar as características do teratoma
sacrococcígeo destacando a importância do diagnóstico pré-natal, permitindo assim,
um planejamento cirúrgico, e uma assistência obstétrica adequada, bem como a
13
importância de um acompanhamento com uma equipe multidisciplinar, tais como:
neonatologia, obstetrícia, medicina fetal, cirurgia pediátrica, anestesia e psicologia.
Por fim, este trabalho pretende apresentar as características sobre o teratoma
sacrococcígeo, pois, este é tido como o tumor mais comum no período neonatal. A
partir daí, analisar-se-á como o diagnóstico pode ser feito durante o período
gestacional e o motivo pelo qual acomete uma alta incidência em nascidos vivos e o
maior predomínio por recém-nascidos do sexo feminino.
14
1. REVISÃO DE LITERATURA 1.1 Definição
Teratoma é um tumor misto, formado por resíduos fetais e tecidos
embrionários. São tumores originados a partir de células totipotentes, apresentando
componentes celulares remanescentes de mais de uma camada germinativa.
Os teratomas são neoplasmas que contêm tecido endodérmico, mesodérmico
e neuroectodérmico. Podem ser encontrados no cérebro, pescoço, tórax,
retroperitônio, testículos, ovários e região sacrococcígea (MORAES et al., 1996).
Essas neoplasias são classificadas em teratomas:
maduro: se forem identificados tecidos diferenciados;
Imaturo; se composto por tecido imaturo, sem malignidade; e
maligno: se características do tumor do saco vitelino, coriocarcinoma
ou carcinoma embrionário são encontradas entre os diferentes tecidos.
Segundo Chaves et al. (2005), os teratomas são tumores benignos, císticos,
semicísticos ou sólidos, derivados dos três folhetos embrionários, sendo as gônadas
a localização mais frequente no período pós-puberal. Os autores ainda relatam que
dentre os teratomas congênitos, o sacrococcígeo é o de maior frequência (45%).
Os tumores fetais são únicos em suas características histológicas, distribuição
anatômica e fisiologia, sendo que o seu comportamento biológico pode ser diferente
em comparação com o mesmo tumor diagnosticado mais tardiamente.
São mais comuns na primeira e segunda infância e localizam-se, com maior
frequência, nas gônadas e na região sacrococcígea, respectivamente em adultos e
crianças (MIELE et al., 2011). A real etiologia dos teratomas ainda continua
desconhecida e varia de acordo com o local de origem (GERBER, 2009).
15
1.2 Incidência
Os teratomas formam o mais comum e importante grupo de tumores fetais e a
região sacrococcígea (situado anteriormente ao cóccix) é o sítio mais comum de
acometimento (ANTUNES, 2008), apresentando incidência de 1 para 40.000
nascidos, sendo 75% destes pacientes do sexo feminino (ANTUNES et al., 2008),
instalando-se na região anterior do cóccix durante a fase embrionária (KALAF,
2011).
A maioria é benigna e parte dos casos é vista no período neonatal, e o risco
de malignidade aumenta com a idade, mas podem ser diagnosticados usualmente
até os três anos de idade (DERIKX, 2007 apud GERBER, 2009). O diagnóstico,
identificação e tratamento precoces de fundamental importância para o prognóstico.
Segungo Gerber (2009, p.14 ), os tumores de células germinativas podem
acontecer nas gônadas ou, se houver migração aberrante das células totipotenciais,
“podem chegar a lugares relacionados à rota de migração das células germinativas
primordiais: retroperitônio (mesentério dorsal), região sacrococcígea, pescoço,
mediastino ou glândula pineal”.
Os teratomas sacrococcígeos (TSCs) são tumores raros, derivados das
primordiais totipotenciais do nó primitivo (nó de Hensen), contendo três folhetos
embrionários. Estudos apontam que há maior incidência de malignidade em
pacientes do sexo masculino. A incidência do TSC é cerca de 40 a 60% dos
teratomas.
16
1.3 Etiopatogenia
Os TSCs apresentam-se como formações de consistência amolecida
localizados na topografia das regiões sacral e perineal. Estas neoplasias sempre
devem ser removidas cirurgicamente, apresentando histologia benigna em 90 % dos
casos nos pacientes com idade até 2 meses e após este período a probabilidade de
malignidade aumenta em cerca de 70% dos casos.
Os TSCs são classificados de acordo com sua localização. Essa classificação
se dá em quatro tipos, conforme quadro abaixo:
Quadro 1 – Classificação de Altman et al. (1974) para teratoma sacrococcígeo.
Fonte: Gerber (2009, p. 6).
1.4 Anomalias associadas
Sabe-se que o teratoma é um tumor raro, de natureza benigna, e, portanto,
pode se associar a outras anomalias congênitas. Os TSCs, apesar de poderem
ocorrer em qualquer idade, são mais frequentes no período neonatal. Constituem 35
a 60% dos teratomas diagnosticados na infância. Em 20% dos casos existem outras
anomalias associadas, nomeadamente músculo-esqueléticas, renais, do sistema
nervoso central, cardíacas e gastrointestinais (POEIRA et al., 2010).
As anomalias mais comuns associadas ao TSC são do trato geniturinário e
incluem hidronefrose, displasia renal, atresia uretral, ascite urinária e hidrocolpos.
Complicações pré-natais incluem polidramnia, oligodramnia, parto prematuro,
síndrome HELLP e hiperêmese.
17
1.5 Diagnóstico clínico
O diagnóstico em TSC é feito pelos achados clínicos, dosagens de
substâncias séricas, como a alfa-fetoproteína (AFP), e dosagem de ginadotrifina
coriônica ( BHCG ) e uma gama de exames de imagem. Assim há o diagnóstico
pré – natal e pós-natal.
a) pré-natal: Apresentando alguns sinais intra-utero como: placentomegalia;
algumas complicações obstétricas: ( ruptura, distocia e prematuridade ); e
insuficiência cardíaca principalmente (fístula a-v e compressão
vascular),levando ao aumento de retenção hídrica e consequentemente
acarretando hidropisia fetal.
b) pós-natal: pode ser assintomáticos, so apresentando clinica em idade
futura; também insuficiência cardíaca, devido a sobrecarga cardíaca;
hemorragia quando ocorre ruptura ; e obstrução pricipalmente urinária
por compressão do tumor.
Segundo Kalaf (2011) e Gerber (2009), o diagnóstico clínico podem
apresentar-se de várias formas, como:
radiografia simples (Raio-x): os TSCs apresentam-se com densidade
de partes moles e calcificações em cerca de 50 % dos casos (divididas
em amorfa, puntiforme e espiculadas), todas sugestivas de
benignidade. No raio-x, o enema opaco é raramente indicado, mas
pode ser útil em pacientes selecionados;
tomografia computadorizada (TC): o tomógrafo multislice pode
demonstrar a massa de partes moles e calcificações em estudo
multiplanares e 3D. Ainda delimita melhor as estruturas ósseas da
18
pelve e pode identificar pequenas áreas de extensão intrapélvica,
porem envolve irradiação das gônadas. Tem sua melhor performance
quando são administrados agentes de contraste por via oral e/ou
intravenosa;
ressonância magnética (RM): os tumores são caracterizados por
hipossinal em T1 e hipersinal em T2, sendo considerado como método
de escolha durante a fase pré-operatória, avaliação exata de sues
limites, localização topográfica, relação com demais órgãos pélvicos e
coluna. A RM também delimita as estruturas ósseas e musculares da
pelve, caracteriza a natureza da massa e pode identificar a extensão
intrapélvica, embora a relação do reto com a bexiga possa não ser
determinada como na TC, e Raio x .
ultrassonografia (USG): método fácil, de baixo custo excelente para
destinguir a existência de componente cístico, sólido ou misto. Não
tem radiação ionizante e não necessita do uso de material de contraste
exógeno.
1.5.1 Diagnóstico diferencial
O diagnóstico é feito antes do nascimento através da USG gestacional,
simples ou tridimensional.
Os diagnósticos diferenciais mais comuns são: glioma coccígeo,
neuroblastoma, linfangioma, cisto epidermóide e sarcoma.
19
1.6 Conduta pré-natal
A origem do tumor decorre de falha na migração das células germinativas
primordiais. Os locais são as áreas medianas e paramedianas do corpo, tais como a
região sacrococcígea, o retroperitôneo, o mediastino, o pescoço e a área pineal do
cérebro.
O tipo do tumor a ser formado depende do grau de diferenciação da célula
germinativa no momento da malignização (FALAVIGNA et al., 2004). O tratamento é
principalmente cirúrgico. Pode alcançar taxas de cura de até 95% (GALÃO et al.,
2009). Segundo Lopes (2012, p.81), “os tumores sacrococcígeos correspondem a
42% dos TCG da infância e em geral são benignos ao nascimento, podendo sofrer
malignização”.
Figura 1 – Teratoma sacrococcígeo: aspecto no 1º dia
Fonte: Andrade et al. (2010, p. 82)
Ainda tem-se a compreensão de Sbragia (2010, p. 48), quando afirma que
nos defeitos que levam à hidropsia fetal secundária, como a MACC e o TSC, há
necessidade de “pesar o risco e o benefício entre a antecipação do parto que pode
20
ocorrer próximo da prematuridade extrema (>26 a 28 semanas) e a possibilidade da
intervenção fetal (<26 semanas)”.
O diagnóstico pré-natal de tumores e/ou massas fetais é de grande
importância para o adequado seguimento da gestação e para manejo do parto e
assistência ao recém-nascido (ARAÚJO JÚNIOR, et al., 2006). No paciente com
teratoma maduro o único tratamento preconizado é o cirúrgico, possuindo uma taxa
de recidiva em torno de 4% (seguimento de 39 meses), impondo seguimento de no
mínimo 3 anos. Nos casos do imaturo, “o desconhecimento da probabilidade de sua
malignidade, não permitiu estabelecer como rotina o tratamento adjuvante de
quimioterapia e radioterapia” (FALAVIGNA et al., 2004, p. 337).
Figura 2 – Massa sacra visualizada através de RM. Figura 3 – Recém-nascido com tumor na região
pre-sacral.
Fonte: Santos (2011). Fonte: Galão et al. (2009).
21
1.6.1 Prognóstico
Cerca de 40% dos TCG são teratomas (maduros ou imaturos). A maioria
acomete a região sacrococcígea ao nascimento e são tumores benignos (devem ser
ressecados imediatamente e completamente). Em crianças com mais de 4 meses de
idade, 50% dos teratomas têm componente maligno, ou seja, tecidos de tumor de
seio endodérmico ou carcinoma embrionário.
Segundo Andrade et al., (2010), o prognóstico é habitualmente favorável,
dependendo da idade do diagnóstico, das características anatomo-patológicas do
tumor e da precocidade da ressecção cirúrgica. O prognóstico se correlaciona com
diversos fatores: idade do paciente; extensão da massa tumoral; tipo histológico; e
presença ou não de metástases.
O prognóstico dos pacientes com TSCs depende do tamanho do tumor, sua
histologia e localização e a idade do paciente. O teratoma maduro apresenta índice
de cura superior a 95% com ressecção cirúrgica completa, incluindo o cóccix. O
imaturo está associado com maior incidência de malignização e comportamento
pouco previsível.
De acordo com Falavigna et al. (2004), o prognóstico será melhor quando
mais precoces for o diagnóstico e o tratamento, ou seja, quanto mais jovem for o
indivíduo. O diagnóstico precoce e a ressecção radical do teratomas
sacrococcígeos, incluindo o cóccix, é a única chance de cura. Esta regra não é
verdadeira para todos casos, especialmente nas crianças de maior idade.
22
Figura 4 – Volumoso processo tumoral na região glútea.
Fonte: Falavigna (2004, p. 335).
O mais importante fator prognóstico é o tamanho do componente sólido do
tumor. “Tumores predominantemente císticos, mesmo de grande tamanho,
associam-se geralmente a melhor prognóstico, sobretudo, pela menor presença de
rede vascular e hemorragia” (ANDRADE et al., 2010, p.83).
Lopes (2012) relata que o fator de risco detectável para recorrência maligna
sugerido foi que as crianças com teratomas sacrococcígeos apresentavam tumores
do tipo IV, ao contrário dos tipo I, II e III que parte ou quase todo tumor é exofítico.
Figura 5 – Recém-nascido com teratoma sacrococcígeo.
Fonte: Portal et al., 2010
23
É importante que o exame anatomopatológico seja feito em cada centímetro
do tumor a fim de não deixar de se diagnosticar seu componente maligno. O exame
imuno-histoquímico com coloração para AFP e gonadotrofina coriônica humana é
importante, pois se positivo, demonstra a presença de componentes malignos no
tumor (FALAVIGNA et al., 2004
Figura 6 – Recém-nascido pós-operatório de teratoma sacrococcígeo.
Fonte: Portal et al., (2010) 1.6.2 Tratamento
Sabe-se que o teratoma sacrococcígeo é um tumor geralmente benigno que
aparece na região sacral (entre as nádegas). Em algumas situações, eles podem
apresentar um crescimento muito rápido, chegando a atingir o mesmo peso do feto.
Quando o tumor cresce muito, pode ocorrer uma sobrecarga do coração fetal, que
passa a bombear sangue para si e para o tumor.
O diagnóstico pode e deve ser feito mediante realização de uma
ultrassonografia morfológica, a princípio por técnica bidimensional e melhor
evidenciada combinando-a à técnica tridimensional. O exame morfológico faz parte
da rotina obstétrica no moderno pré-natal. É extremamente importante fazer o
24
diagnóstico pré-natal destes tumores para uma programação adequada da via do
parto e assistência neonatal imediata (LEITE, 2009).
1.6.2.1 Tratamento cirúrgico
É consenso que o tratamento do TSC tanto pré-natal, como pós-natal é
essencialmente cirúrgico, especialmente nos teratomas benignos (GERBER, 2009).
O tratamento do TSC é a ressecção cirúrgica completa precoce.
Para o planejamento da intervenção cirúrgica, é imprescindível a
caracterização anatômica do tumor. A ressecção local com terapia adjuvante tem se
mostrado como o tratamento mais eficaz para este grupo de tumores.
Quando a anatomia patológica mostra teratoma maligno, tratamento neo-
adjuvante com quimioterapia (QT) e se ainda for necessário realiza-se QT e/ou
radioterapia (RT) adjuvantes, monitoram-se os níveis de AFP para determinar a
resposta do tumor ao tratamento realizado. Em relação aos teratomas imaturos, não
há consenso na literatura sobre a realização de tratamento adjuvante, mas a maioria
dos autores tende a considerá-los como benignos e tratá-los apenas cirurgicamente
(SANTOS, 2011, online).
Preferencialmente, o método de imagem mais usual é a ressonância
magnética, dado evitar a exposição a radiações inerente a outros métodos de
imagem ressecção do tumor, em alguns casos acompanhado de quimioterapia
(POEIRA et al. 2010).
Segundo Gerber (2009), a maioria dos autores preconiza a extirpação em
bloco de todo teratoma e do cóccix tanto pelo acesso perineal quanto pelo
abdominoperineal, dependendo da extensão do tumor. Este justificaram a exérese
do cóccix pelo aumento da recorrência de tumor maligno no local.
25
Figura 7 – Ressecção cirúrgica do tumor, em bloco com o cóccix.
Fonte: Poeira et al. (2010, p. 102).
A recorrência dos TCG sacrococcígeos está relacionada diretamente com a
ressecção cirúrgica incompleta, principalmente nos casos em que o cóccix não foi
removido. “A ressecção do cóccix é obrigatória. Outros fatores relacionados com a
recorrência de tumores sacrais é a presença de teratomas imaturos e componentes
de tumores malignos” (LOPES, 2012, p. 86).
Alguns autores preconizaram a realização de uma colostomia quando está
planejada uma excisão abdominoperineal, especialmente se houver uma história de
obstrução colônica ou intestinal. Isto reduziria consideravelmente a morbidade,
particularmente se houver alças aderidas ao teratoma que seria retirado em bloco
(WAKHLU et al., 2002 apud Gerber, 2009).
Durante a cirurgia são recomendadas hemostasia adequada, controle de
possível coagulopatia existente, proteção visceral e profilaxia contra infecção no sítio
operatório. As complicações cirúrgicas incluem infecção da ferida operatória, atonia
vesical e infecções do trato urinário. A “malignidade tumoral consiste na maior causa
26
de morte, estando o procedimento cirúrgico isento de influência direta sobre o
prognóstico imediato no pós-operatório” (FALAVIGNA, 2004, p. 337).
1.6.2.2 Tratamento quimioterápico
Segundo Barros (1999), o tratamento quimioterápico tem indicação desde o
início, naqueles pacientes em que não é possível a ressecção radical como primeira
opção e naqueles em que a ressecção foi parcial no sítio primário ou apresenta
metástases ao diagnóstico, na maioria dos tipos histológicos.
Os marcadores biológicos persistentes após a ressecção cirúrgica, indicativos
de algum sítio metastático não detectado através do diagnóstico por imagem ou
sugerindo restos microscópicos após cirurgia, também servirão de indicativos da
necessidade de quimioterapia adjuvante.
1.6.2.3 Tratamento radioterápico
A radioterapia tem um papel restrito e é empregada em casos especiais,
como em alguns “casos de tumores de sistema nervoso central, embora seja de
conhecimento que os tumores malignos de células germinativas são radiossensíveis,
na maioria dos casos” (BARROS, 1999, p.).
Entretanto, os resultados do tratamento são variáveis, de acordo com o
estadiamento da doença e localização do tumor.
27
1.6.2.4 A ablação por radiofrequência
A perspectiva de tratar anomalias fetais graves in utero é um tema muito
intenso para ser discutido. Como isso engloba substanciais riscos fetais e maternos,
tais procedimentos são considerados apenas quando se pode esperar que
melhorem o resultado fetal e quando sua não utilização seja catastrófica (LEVENO
et al., 2010).
A ablação é a amputação de uma parte do corpo ou excisão de um órgão ou
de uma excrescência. O procedimento de ablação por radiofrequência (RFA) é a
forma mais simples e menos invasiva é a percutânea, aquela onde a agulha é
conduzida através da pele, com auxílio de ultrassom, até o local desejado. É usada
para interromper o fluxo de sangue para o teratoma sacrococcígeo, bem como para
coagular e dessecar o tecido, tendo se tornado recentemente a modalidade preferida
para o tratamento da sequência de perfusão arterial reversa do gêmeo (TRAP).
Segundo Sette Júnior et al. (2012), para o teratoma sacrococcígeo, uma
sonda de radiofrequência deve ser utilizada para a ablação de uma zona entre o
tecido normal e tumor. A ablação por radiofrequência é considerado um método
seguro, mas, como todo procedimento médico eventualmente pode ocorrer algumas
complicações. A ablação por radiofrequência é uma técnica recente, revolucionária e
inovadora para destruir tumores localizados em determinados órgãos, como a região
sacral.
Ainda segundo os autores, a técnica consiste, inicialmente, em introduzir
"agulhas especiais" até o tumor. Depois de encontrado o tumor, a ponta da agulha
se abre, como um leque de vários pequenos eletrodos, por onde a energia gera o
calor.
28
Termômetros minúsculos, adaptados nas pontas dos eletrodos, permitem a
monitoração constante da temperatura. Assim, os tecidos são queimados, as
proteínas se desfazem e a membrana das células cancerosas se fundem, matando
tanto as células doentes como as saudáveis. Por este motivo, o objetivo deve ser a
colocação das tais agulhas de tal maneira que elas possam destruir os tumores e
uma margem de tecido de segurança, em torno dele, sem danificar órgãos próximos
Portanto, faz-se com a passagem de corrente elétrica alternada (energia de
radiofrequência) pela área alvo. No local da lesão é gerado calor pela agitação das
moléculas, causada pela corrente elétrica. Esse calor produz coagulação e necrose
celular, resultando na ablação da lesão-alvo.
Por fim, o procedimento é totalmente indolor. Normalmente a ablação é
precedida pelo estudo eletrofisiológico e a duração do procedimento depende de
muitos fatores, incluindo o número de aplicações desejadas e a localização do tumor
a ser tratado.
1.6.2.5 A alcoolização de teratoma sacrococcígeo fetal Os tumores fetais podem ameaçar a homeostase fetal e ainda determinar
fenômenos compressivos, a depender do volume atingido e da sua localização
espacial em relação às estruturas anatômicas próximas.
Ainda segundo os autores, “a condução dos tumores fetais têm encontrado
diversas propostas, que compreendem a abordagem expectante, ablação pedicular
fetoscópica a laser, cirurgia a céu aberto, ablação por radiofrequência e
alcoolização” (FREITAS et al., 2009, p.38). enfatizam ainda que uma técnica antes já
experimentada, e hoje pouco aventada, é a esclerose vascular por alcoolização, que
pode ser uma opção para casos de tumores externos, de fácil visibilização da trama
29
vascular e sem acesso rápido à tecnologia minimamente invasiva. No teratoma
sacrococcígeo, a técnica consiste em localizar pelo doppler o ramo da artéria sacral
média que habitualmente nutre a massa tumoral, logo após fazer a injeção de álcool
absoluto (> 95%), e verificar a parada do fluxo, conforme observa-se na figura
abaixo:
Figura 8 - Sequência da alcoolização.
Fonte: Freitas et al. (2009, p.38)
A) Localização do ramo arterial (seta larga); B) Agulha em direção ao vaso (seta larga); C) Extremidade da agulha no interior do vaso (seta fina); D) Esclerose da porção vascular distal (seta fina).
A partir do estudo de caso realizado, constatou-se aram que a intervenção
intra-útero realizada na 29ª semana gestacional, “possibilitou a manutenção da
hemodinâmica fetal, permitindo a estabilização do tamanho do tumor e
consequentemente o término da gestação ao termo, ou às beiras do termo” (Freitas
et al. (2009, p.38).
Por fim, ainda concluem que a técnica de alcoolização do ramo tumoral da
artéria sacral média talvez possa ser reconsiderada, em casos selecionados, com
valor que ainda não a faz merecer o ostracismo técnico-acadêmico (Freitas et al.
(2009, p.39).
30
1.7 Conduta obstétrica
Quando se remete ao passado obstétrico recente, entre 20 e 30 anos atrás,
apenas três possibilidades eram factíveis aos pais quando do diagnóstico de uma
malformação congênita: a interrupção da gestação (observando-se as restrições
legais de cada país), a continuação da gestação até o termo ou a antecipação do
parto. À luz dos conhecimentos “obtidos nas últimas três décadas, outras opções,
como a intervenção cirúrgica fetal e a terapia fetal não operatória, foram
incorporadas” (DANZER et al., 2003 apud SÁ et al., 2007, pág. 664).
Com a melhoria da acuidade diagnóstica dos exames de imagem tornou-se
cada vez mais frequente o diagnóstico pré-natal – em média, às 24 semanas de
gestação. O seguimento da gestação por uma equipa multidisciplinar é fundamental
para o planejamento e sucesso da estratégia terapêutica (POEIRA et al. 2010).
O parto cesariano está indicado em fetos com tumores de grandes
dimensões, a fim de evitar distócia, hemorragia tumoral e avulsão do próprio tumor.
O cóccix é geralmente envolvido, até mesmo nos casos benignos, devendo ser
ressecado juntamente com tumor.
Aproximadamente 1% das gestações apresenta anomalias estruturais.
Segunda Sbragia (2010), durante as últimas três décadas, vários estudos
experimentais em animais de grande porte associados ao avanço tecnológico dos
equipamentos de imagem diagnóstica e de fetoscopia permitiram grande evolução
no conhecimento da fisiopatologia de vários defeitos congênitos. Tais
conhecimentos aplicados na correção intraútero das anomalias transformaram a
história natural de muitas doenças que passaram do óbito para um considerável
número de sobreviventes. Intervenção fetal, como a cirurgia fetal aberta, pode ser
31
indicada na meningomielocele ou na malformação adenomatoide cística congênita e
no teratoma sacrococcígeo, que levam à hidropisia fetal secundária
Os TSCs podem condicionar repercussão hemodinâmica variável e um amplo
espectro de implicações potenciais sobre a saúde da grávida e do feto, impondo
vigilância cuidadosa da gestação por uma equipe multidisciplinar (POEIRA et al.
2010).
1.8 Assistência pós-natal
As sequelas em longo prazo são relativamente comuns após ressecção
cirúrgica do teratoma sacrococcígeo e incluem alterações da motilidade intestinal,
incontinência urinária, aspecto estético da cicatriz (conforme figura acima) e,
consequentemente, diminuição da qualidade de vida. No entanto, tendem a melhorar
com o tempo e, quando analisadas a nível individual, não têm uma prevalência
significativamente superior à população geral (ANDRADE et al., 2010).
Figura 9 – Pós-operatório tardio em criança com 3,5 anos de idade.
Fonte: Galão et al. (2009).
32
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Os TSC são os tumores mais frequentes do recém-nascido, sendo
frequentemente diagnosticados in utero. O elevado risco de complicações para o
feto e para a grávida impõe vigilância cuidadosa da gravidez por uma equipe
pluridisciplinar. A estreita colaboração entre todos os elementos numa abordagem
pré-natal ativa contribui para um maior sucesso na avaliação do feto e da grávida, do
planejamento anestésico-cirúrgico do nascimento, cuidados perinatais e cirurgia
neonatal (POEIRA et al., 2010).
Percebeu-se que o teratoma sacrococcígeo ocorre predominantemente no
sexo feminino e o diagnóstico é feito na maioria das vezes no período neonatal. A
massa sacrococcígea é a principal manifestação clínica. Os tumores são em sua
maioria classes I e II, e maduros. O diagnóstico e tratamento cirúrgico precoce são
fundamentais para a cura.
Por fim, conclui-se que é de fundamental importância incentivar o
envolvimento de equipes multidisciplinares para o acompanhamento do feto e da
gestante, com o intuito de assegurar vigilância e atenção rigorosas relacionados com
o tema abordado nesse trabalho.
33
REFERÊNCIAS
ANTUNES, E. et al. Correlação entre os achados ultra-sonográficos e de ressonância magnética no teratoma sacrococcígeo fetal. Revista Radiologia Brasileira, vol., 41, nº 3, pág. 163–166, mai./jun., 2008. ARAÚJO JÚNIOR, E. et al.Diagnósticos das más formações e tumores fetais: aspectos iconográficos à ultrassonografia bidimensional e tridimensional. Revista Imagem, vol. 27, nº 1, pág. 25-32, 2006. BARROS, K. V. T. Tumores de células germinativas. Disponível em: <http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=490>. Acesso em: 10 jan. 2013. CHAVES, Y. S. et al. Teratoma congênito de orofaringe – relato de caso. Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, vol. 27, nº 2, pág. 86-91, 2005. DORLAND, W. A. N. et al. Dicionário médico ilustrado. 28ª ed. São Paulo: Manoele, 1999. FALAVIGNA, A.; GANDARA, C.; FERRAZ, F. A. P.; SACILOTO, B. Teratoma sacrococcígeo: relato de três casos. Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000200026>. Acesso em: 15 fev. 2013. FROSSARD, R. V. Teratoma sacrococcígeo em recém-nascido: manejo do diagnóstico ao tratamento. Disponível em: <www.paulomargotto.com.br/documentos/Teratoma_sacrococcigeo.ppt >. Acesso em: 26 dez. 2012. GALÃO, A. O. et al. Teratoma Sacrococcígeo. Disponível em: <seer.ufrgs.br/hcpa/article/download/7572/4970>. Acesso em: 12 jan. 2013. GERBER, M. T. Teratoma sacrococcígeo: experiência de 28 casos. Monografia (Graduação em Medicina). Universidade Federal de Santa Catarina. Florianopolis, 2009. Disponível em: <www.bibliomed.ccs.ufsc.br/PE0611.pdf>. Acesso em: 18 fev. 2013. KALAF, E. S. Aspectos radiológicos dos teratomas sacrococcígeos. Disponível em: <http://www.radiologiaclinicadecampinas.com.br/blog/?p=10>. Acesso em: 15 dez. 2012. LEVENO, K. J. et al., Obstetrícia de Williams. 23ª ed. São Paulo: Artmed, 2010. LEITE, M. Medicina fetal. Disponível em: http://sdcidad.blogspot.com.br/2009/10/medicina-fetal.html. Acesso em: 19 out. 2012.
34
LOPES, L. F. Tumores de células germinativas na infância. Disponível em: <www.cure4kids.org/private/.../Onco-Ch51-Tumores_de_Celulas.pdf>. Acesso em: 19 dez. 2012. MIELE, C. F.; METOLINA, C.; GUINSBURG, R. Teratoma cervical congênito gigante: relato de caso e revisão quanto às opções terapêuticas. Revista Paul Pediatria, vol. 29, nº 4, pág. 689-693, 2011. MORAES, C. R. et al. Diagnóstico e tratamento cirúrgico do teratoma intrapericárdico. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular, vol. 11, nº 1, pág. 44-47, 1996. POEIRA, R. et al. Teratoma sacrococcígeo: do diagnóstico à cirurgia. Revista Acta Pediátrica Portuguesa, vol. 41, nº 2, pág. 101-103, 2010.
PORTAL,Y.S.; et al. Teratoma sacrococcígeo: revisión de la literatura a propósito de un caso. Revista Cubana de Pediatria, vol.82, n.3, jul/sep, 2010. SÁ, R. A. P., et al. Aspectos atuais em cirurgia fetal. Revista Femina, vol. 35, nº 10, out./2007. SBRAGIA, L. Tratamento das malformações fetais intraútero. Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia, vol. 32, nº 1, pág. 47-54, 2010. SANTOS, P. V. Teratoma Sacrococcígeo. Disponível em: <http://fisiounec2015.blogspot.com.br/2011/05/teratoma-sacrococcigeo.html>. Acesso em: 19 nov. 2012. SETTE JÚNIOR, H. et al. Ablação por Radiofreqüência. Disponível em: <http://www.pro-figado.com.br/conteudo/conteudo.asp?pub=281>. Acesso em: 12 dez. 2012.
