Plaquetopenia na

InfânciaInfância

Profa Mariana Bohns Michalowski

Departamento de Pediatria

Universidade Federal de Ciências da Saúde

de Porto Alegre

Plano

• Definição

• Apresentação

• Diagnóstico Diferencial

• Púrpura Trombocitopênica Imune• Púrpura Trombocitopênica Imune

• Neonatologia

• Conclusão

Plaquetas

• Fragmentos celulares derivados dos

megacariócitos

• Componentes da primeira fase da hemostase

– Formação de plug– Formação de plug

Plaquetas

• Valor normal 150.000 a 400.000/µL

• Volume Plaquetário Médio (VPM):

•8,9 +/- 1,5 µm³

• 2/3 são plaquetas circulantes

• demais se localizam no baço

• Meia vida 7 a 10 dias

Trombocitopenia

•Sintomas tipicamente envolve pele

e mucosa

•Petéquia, equimose, sangramento

prolongado a incisão ou punção

venosa, epistaxe, hemorragia

gastrointestinal, hematúria e

menorragia.

•Hemorragia intracraniana é rara

•Hematomas musculares profundos

e hemartroses não ocorrem

Plaquetopenia

Pseudotrombocitopenia• Anamnese e exame fisico normais

• Plaquetas baixas

• Causas:

– Ativação plaquetária durante coleta– Ativação plaquetária durante coleta

– Má contagem de megatrombócitos

– Devido a anticorpos anti EDTA

– Outras

• Diagnóstico:

– Coleta com outro anticoagulante (ex. citrato)

– Coleta por punção digital

Plaquetopenia AdquiridaPlaquetopenia Adquirida

Trombocitopenia Imune PrimáriaTrombocitopenia Imune Primária

Consensus de Vicenza 2009

• Imune: para enfatizar o mecanismo imune

• Abandono do termo “púrpura”:

– muitos pacientes tem poucos ou nenhum sintoma

de sangramentode sangramento

• Duas formas:

– Primária ou secundária

TIP• Uma das doenças hemorrágicas adquiridas mais comuns da

infância

• +/- 1 caso por 10.000 crianças ano

• Usualmente benigna e autolimitada

• Crianças sadias• Crianças sadias

• Pico 4 e 8 anos de idade

• Caracterizada pela destruição acelerada de plaquetas,

principalmente pelos fagócitos esplênicos

TIP• Início súbito

• Freqüentemente precedido de infecção viral ou vacinação

• 80 a 85% dos casos com resolução espontânea

• 50% dos pacientes se recuperam em 4 a 8 semanas e 2/3 em 3

meses

• TIP crônicas (com mais de 6 meses) 37% recuperam

espontaneamente

• Estudo com 554 crianças apenas 9% persistiram com plaquetas

menores de 20000 após 6 meses de diagnóstico

• Fator de risco para evoluir para cronicidade: idade maior de 10

anos, início insidioso e meninas

TIP• Geralmente apresenta-se com

– Sangramento “seco” (pele): petéquias, equimose e hematomas

– Sangramento “úmido” (mucosas): epistaxe, hematúria

• Menos de 1/3 possui epistaxe e sangramento gengival

• Menos de 10% apresenta hematúria, hematoquezia ou melena• Menos de 10% apresenta hematúria, hematoquezia ou melena

• Menorragia pode ser observado em adolescentes

• Menos de 10% possui baço palpável

• Mal estar, dor óssea, e adenopatia são incomuns e devem

levantar suspeita para outra etiologia (ex. leucemia)

• Plaquetas são maiores mais jovens e hemostaticamente

melhores

Diagnóstico

• Plaquetas < 150.000

• Hemácias e Leucócitos normais

• Esfregaço sanguíneo deve ser visto por• Esfregaço sanguíneo deve ser visto por

hematologista experiente para confirmar diagnóstico

• Se dúvida fazer aspirado e/ou biópsia de medula

óssea

– Resultado: megacariócitos normais ou aumentados

Diagnóstico

• Atenção:

Gravidade da TIP é baseada na presença de

sangramento e não no grau de

trombocitopenia!trombocitopenia!

Aspirado de medula óssea

• Discussão sobre quando deve ser feito:

– Se tratamento optado for observação, IVIG ou

anti D � não é necessário realizaranti D � não é necessário realizar

– Se uso de corticóide � fazer para descartar leucemia

Outros exames

– Anti HIV

– Coombs direto

– Fator anti-nuclear– Fator anti-nuclear

– Fator Rh

TIP

• Três momentos ou definições:

1. TIP recém diagnosticadas

2. TIP persistentes:

– termo novo– termo novo

– Pacientes que não atingem a remissão completa

espontânea ou não mantém a resposta após a

suspensão do tratamento entre 3 a 12 m do

diagnóstico

3. TIP crônica: <100.000 plaquetas mais de 12

m após o diagnóstico

Tratamento

• Geralmente não é necessário!

• Guideline American Society of Hematology (ASH)

– < 20000 plaquetas + sangramento importante de mucosa– < 20000 plaquetas + sangramento importante de mucosa

– <10000 plaquetas + púrpura leve

• Guideline British Paediatric Haematology Group

– Observar criança independente de contagem de plaquetas,

se sem sangramento importante somente observar

Tratamento

• ICIS Registry II:

– 505 crianças com plaquetas < 20.000

– 3 apresentaram sangramento em 4 semanas

– Porcentagens iguais de remissão com ou sem – Porcentagens iguais de remissão com ou sem

qualquer tratamento

Tratamento

• Não há evidencias que o tratamento

medicamentoso diminua o risco de medicamentoso diminua o risco de

hemorragia intracraniana (incidência real - 0,1

e 0,5%)

Tratamento

• Limitar atividade física

• Evitar anti-inflamatórios e medicações

contendo aspirina

• >20000 plaquetas sem sangramento

– Observação

Tratamento• Primeira Linha

– Corticóide:

• Prednisona 2mg/Kg/dia por 21 dias

• Prednisona 4mg/Kg/dia por 7 dias com redução gradual

até 21 dias ou por 4 dias

• Metilprednisolona 30mg/Kg/dia por 3 dias

– Imunoglobulina Humana

• 1g/Kg/dia por 2 dias (resposta dura 2 a 4 semanas)

– Anti-D (para Rh +)

• 50 a 75 mcg/Kg (resposta dura 1 a 5 semanas)

Tratamento

• TIP Crônica

– Investigar

– Tentar manter contagens seguras até remissão espontânea

� até 15 anos depois

• Esplenectomia

– Maiores de 5 anos

– Sangramento

– vacina pneumo, meningo e haemophilus 2 semanas antes

– Laparoscopia

• Manutenção (corticoide, IVIG e anti D)

Tratamento

• Segunda Linha

– Danazol

– Alcaloide da vinca

– Azatioprina– Azatioprina

– Ciclofosfamida

– Plasmaferese

– Interferon alfa

– Ciclosporina

– Rituximab

– Eltrombopag

– ...

Tratamento Emergência

• IVIG 1g/Kg

• Anti-D 50 a 75 mcg/Kg• Anti-D 50 a 75 mcg/Kg

• Transfusão plaquetas

NEONATOLOGIA

Neonatologia

• Confirmar que é verdadeira

• Diagnóstico diferencial com doenças herdadas

• Importância do estado geral:

– Neonatos saudáveis: etiologia geralmente imune – Neonatos saudáveis: etiologia geralmente imune

ou herdada

– Hemangiomas, hepatoesplenomogelia, anomalias

congênitas: outras etiologias

Conclusão

• Quando falamos em Plaquetopenia Imune

“O curso clínico dos pacientes justifica a

conclusão de que a continuidade do conclusão de que a continuidade do

tratamento com corticoide não deve ser

determinado pela contagem de plaquetas mas

pela duração da tendência ao sangramento…”

Conclusão

“A criança e não a contagem de plaquetas deve

ser tratada.”ser tratada.”

Zuelzer et al, 1966.

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mariana.michalowski@gmail.com

mmichalowski@hcpa.ufrgs.br