UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PARÁ CLÍNICA CIRÚRGICA I PROF. ALUIZIO G. DA FONSECA

UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PARÁ

CLÍNICA CIRÚRGICA IPROF. ALUIZIO G. DA FONSECA

TUMORES RENAIS

CONCEITO

CLASSIFICAÇÃO:

Benígnas ou malígnas

Aparência radiológica

Cistos simples

Cistos complexos

Sólidas

TUMORES RENAISCONCEITO E CLASSIFICAÇÃO

UIV

USG

CT

RNM

ARTERIOGRAFIA

PUNÇÃO

ASPIRAÇÃO

AVALIAÇÃO RADIOLÓGICADAS MASSAS RENAIS

UIV

USG

CT S/C

CT C/CRNM

ARTERIOGRAFIA

AVALIAÇÃO RADIOLÓGICADAS MASSAS RENAIS

CLASSIFICAÇÃO DE BOSNIAK

Tumor benígno mais comum do parênquima renal

7-22% - Autópsias Pequenos, sólidos, assintomáticos,

achado incidental Diferenciação com carcinoma:

< 3 cm Ausência de calcificações Ausência de necrose

Diagnóstico patológico difícil Tratados como carcinomas: exploração

cirúrgica

TUMORES RENAIS BENÍGNOSADENOMA CORTICAL

Bennington J. L.; Beckwith J. B., Atlas of Tumor Pathology, Washington D.C , 1975.

Massas sólidas renais: 3-7% Assintomáticos: 60 a 80% 2:1 homens , 40-60 anos Acastanhados, homogêneos, cicatriz

central estrelada Células eosinifílicas poligonais, atipias em

até 30% Curso benígno na maioria Achado radiológico sugestivo : - CT , -

Arteriografia Tratamento: cirurgia renal conservadora Maioria : Nefrectomia

TUMORES RENAIS BENÍGNOSONCOCITOMA

Lieber M. M.;Tsukamoto T., Tumor of the Kidney,WW,1986.Davidson A . J . e col., Radiology , 86:693-96 ,1993.

Tumor benígno: tec. Adiposo, músculo liso e vasos

Esclerose tuberosa (20%): múltiplos e multicêntricos

Indivíduos normais (80%): unilaterais, 5ª a 6ª década

Dor lombar, hematúria, massa palpável, choque (10%)

Diagnóstico radilógico: USG: nódulo hiperecóico com sombra acústica CT: gordura (≤10UH)

Tratamento: Até 4 cm e assintomáticos: observação > 4cm e sintomáticos: cirurgia conservadora ou

embolização

TUMORES RENAIS BENÍGNOSANGIOMIOLIPOMA

De Luca S. et al. BJU Int. 83: 215, 1999.

Epidemiologia: 2 a 3% de todas as neoplasias 7 a 10 casos/100.000 hab/ano Rastreamento populacional não

justificado 2:1 em favor dos homens – 50 e 70

anos Incidência esporádica ou associada a

fatores genéticos e hereditários Doença de Von-Hippel-Lindau Carcinoma renal hereditário Insuficiência renal crônica em

hemodiálise Esclerose Tuberosa

TUMORES RENAIS MALÍGNOSCARCINOMA DE CÉLULAS

RENAIS

Neumann HP et al. Kidney Int., 51:16, 1997.

PATOGIA DOS TUMORES RENAIS

CARCINOMA DE CÉLS. CLARAS

DEFINIÇÃO

60% a 65% dos tus. Corticais renais

PATOLOGIA

Citoplasma claro, acinar ou nodular, 5% sarcomatóide

BIOLOGIA Deleções 3p, mutaçãoes no gene supressor VHL

GENÉTICA Falta VHL → HIF ativado → FGEV, FGDP, ACIX


CARCIMONA PAPILAR

DEFINIÇÃO

15% dos tus. Corticais renais, dois tipos I e II

PATOLOGIA

Papilar, tubular ou TP, citoplasma eosinofílico ou claro

BIOLOGIA Mais comum bilateral, melhor prognóstico (S5a – 80-85%)

GENÉTICA Trissomia em 7 e 17, perda do Y, mutação em c-MET


CARCINOMA CROMÓFOBO

DEFINIÇÃO

6% dos tus. Corticais renais.

PATOLOGIA

Nichos celulares (oncocitoma), halo claro perinuclear

BIOLOGIA (S5a>90%)

GENÉTICA Perdas em 1, Y, 6, 10, 13, 17, 21, hipodiploidia


CARCINOMA DO DUTO COLETOR

DEFINIÇÃO 1% dos tus. Corticais renais.

PATOLOGIA

Centrais, multinodular e desmoplasia, células muito atípicas

BIOLOGIA Pacs, jovens, 50% metastático, (sobrevida < 3 anos)Carcinoma medular: variante agressiva (Doença falciforme)

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS

PATALOGIA E CLASSIFICAÇÃOTIPOS HISTOLÓGICOS DE CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISCÉLULAS CLARAS (CONVENCIONAL)

70%-80%

PAPILARES (CROMOFÍLICOS) 10%-15%

CROMÓFOBOS 4%-5%

DUCTOS COLETORES 1%

NÃO CLASSIFICADOS (SARCOMATÓIDES)

1%

Storkel, S et al., Cancer., 80:987, 1997.

SISTEMA DE CLASSIFICAÇÃO DE FUHRMAN GRAU 1 GRAU 2 GRAU 3 GRAU 4

50% - Achado incidentalHematúria, dor lombar e massa

palpávelEmagrecimento, febre,

sudorese noturnaHipertensão e varicoceleSíndromes paraneoplásicas:

20% Hipertensão Disf. Hepática Anemia Caquexia

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISDIAGNÓSTICO CLÍNICO-

LABORATORIAL

Gelb AB. Cancer., 80:981, 1997.

Alterações laboratoriais:

VHS

Hipercalcemia

Hemoglobina

Eritrocitose

Trombocitose

Fosfatase Alcalina

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISDIAGNÓSTICO CLÍNICO-

LABORATORIAL

Gelb AB. Cancer., 80:981, 1997.

CT e RNM

Realce pós-

contraste

> 15 UH

Helicoidal

Recosntrução 3D

Multislice

Avaliação

angiográfica

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISDIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

SÍNDROMES DE CA RENAL FAMILIAR E HEREDITÁRIAS

DOENÇA DE VON-HIPPEL-LINDAU

GENÉTICA Mutação do gene VHL (3p), via do HIF, ativação de fats. Para neovascularização e proliferação cel., herança autossômica dominante (1/36000)

FENÓTIPO Manifestações oculares e cerebrais, CCR, cistos renais, feocromocitoma, tus do pâncreas, cistos de epidídimo e tus do saco endolinfático

ORIENTAÇÃO

Acompanhamento precoce, cirurgia conservadora em tus c/ 3cm, tratamento minimamente invasivo (NPL, ablação percutânea)


CARCINOMA RENAL PAPILAR HEREDITÁRIO

GENÉTICA Mutação do oncogene c-Met (7), atividade aberrante da tirosinakinase IC, ativação de fats. Do crescimento do hepatócito. Herança autossômica dominante com penetrância variada

FENÓTIPO CCRs papilares tipo I, multifocais e bilaterais, média de sobrevida até 52a

ORIENTAÇÃO

Aconselhamento genético, rastreamento familiar, cirurgia c/ preservação de néfrons, tus de 3cm


SÍNDROME DE BIRT-HOGG-DUBÉ

GENÉTICA Mutação do gene supressor BHD (17), produção de foliculina. Herança autossômica dominante

FENÓTIPO Fibrofoliculomas de face (90%), cistos pulmonares (83%) e CCRs (34%) bilaterais e multifocais, todos os tipos, cromófobo (50%), diag. 52anos

ORIENTAÇÃO

Cirurgia com preservação de néfrons em tus com 3cm


CCRs E LEIOMIOMATOSE HEREDITÁRIA

GENÉTICA Mutação do gene supressor 1q42.3 (1), alteração na enzima Fumarase. Efeitos no catabolismo do ciclo de Krebs, Herança autossômica dominante,

FENÓTIPO Leiomiomas uterinos, cutâneos e CCRs, Tus papilares tipo II, agressivos

ORIENTAÇÃO

Cirurgia com preservação de néfrons


ESCLEROSE TUBEROSA

GENÉTICA Mutação dos genes supressores TSC1 (9) ou TSC2 (16), inibem a ativação da via da rapamicina. Autossômica dominante, 1/6000.

FENÓTIPO Epilepsia, retardo mental, hamartomas em múltiplos órgãos, AGML (85%), cistos (45%), Ca de céls. Claras (4%)

ORIENTAÇÃO

Cirurgia com preservação de néfrons

Origem: túbulo contornado proximal (CCC e PAP) ou Distal ( CRB e DC)

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISETIOLOGIA

FATORES DE RISCO EM CCRs

TABACO 1,4 a 2,5

HIPERTENSÃO 1,4-2,0

TRICLOROETILENO 2 a 6 DIURÉTICOS -

OBESIDADE - ANTI-HIPERTENSIVOS

-

AMINAS AROMÁTICAS - INSUF. RENAL CRÔNICA

-

DIETA OCIDENTAL - HISTÓRIA FAMILIAR

-CCR FAMILIAR E ALTERAÇÕES GENÉTICAS

SÍND. VON-HIPPEL-LINDAU

CCCs - PERDA BRAÇO CURTO CR 3, VHL, p53

HPRCC PAPILAR - ALTER. 7, 17, 12, 14, 16 E Y

SÍND. BIRT-HOGG-DUBÉ

CROMOFÓBICO – ALTER. 1,2, 6, 13, 17, 21Campbell-Walsh UROLOGY, 9ª Edition, 2007.

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS

HISTÓRIA NATURAL e PATOGÊNESE

PATOGÊNESE: Doença metastática: 30% - Linfática ou

Hematogênica Pulmões: 40-60 % Fígado: 30% Ossos: 20-35% Linfonodos Ipsilaterais: 20-30% Adrenais: 5-10% Rim oposto:

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISESTADIAMENTO – TNM (UICC 1992)

TX Tumor primário não avaliado

T0 Sem evidência de Tu primário

T1 Tu < 7 cm confinado à cápsula renal

T1a Tumor ≤ 4 cm

T1b Tumor entre 4 e 7 cm

T2Tumor ≥ 7 cm confinado à cápsula renal

T3aExtensão aos tecidos perirrenais ou adrenal ipsilateral, porém limitado à fáscia de Gerota

T3bInvasão da veia renal ou cava inferior infradiafragmática

T3CInvasão da veia cava inferior supradiafragmática

T4Extensão além da Fáscia de Gerota (exceto adrenal)

NX Linfonodos não podem ser avaliados

N0Sem metástases em linfonodos regionais

N1Metástase em 1 linfonodo regional isolado

N2Metástase em mais de 1 linfonodo regional

MXMetástases à distância não pode ser avaliada

M0 Sem metástases à distância

M1 Metástase à distância

CT RNM USG DOPPLER ARTERIOGRAFIA CINTILOGRAFIA ÓSSEA

Dor óssea FA ou Ca elevados ≥ T3b

Invasão de gordura peri-renal Invasão vascular Acometimento de linfonodos

Nefrectomia radical Indicação clássica – Tus unilaterais + rim

contralateral normal Neoadjuvante – Doença metastática – tratamentos

sitêmicos Paliativa – hematúria intensa ou dor severa 75% sobrevida em 10 anos – T1 e T2

Nefrectomia parcial Rim único Tumores bilaterais Tumores unilaterais com função contralateral

prejudicada Rim contra-lateral normal – Tumores ≤ 4cm Taxas de recorrência e sobrevida semelhantes

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISTRATAMENTO – DOENÇA LOCALIZADA

Campbell-Walsh UROLOGY, 9ª Edition, 2007.

NEFRECTOMIA RADICAL

NEFRECTOMIA PARCIAL

NEFRECTOMIA PARCIAL

Nefrectomia radical laparoscópica

Nefrectomia parcial laparoscópica

Terapias térmicas ablativas

Crioablação

Radiofrequência

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISTRATAMENTO – DOENÇA LOCALIZADA


NEFRECTOMIA RADICAL LAPAROSCÓPICA

Invasão de veia renal ou cava: 4-10%

Sem metástases à distância

Sem invasão da parede da veia

Atualmente a excisão completa desses

tumores,

deve ser tentada sempre que possível,pois

não afeta o prognóstico. Sobrevida de 5 anos

30-68%.

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISTRATAMENTO – DOENÇA LOCALMENTE

AVANÇADA

Libertino J. A ; Zinman L; Watkins E. Jr., J urol , 137:21-25 , 1987.

TROMBO TUMORAL EM VEIA CAVA

TROMBO TUMORAL EM VEIA CAVA

DOENÇA DISSEMINADA: Nefrectomia radical paliativa QT Terapia hormonal Radioterapia Imunoterapia: Interleucina ou Interferon

Agentes de terapia alvo: Sorafenib – 38-40%

Terapia combinada Nefrectomia paliativa + terapia sistêmica

CARCINOMA DE CÉLULAS RENAISTRATAMENTO – DOENÇA METASTÁTICA


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