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Cardiopatia congênita no adulto: paciente com ventrículo único - relato de caso

Introdução

Representando apenas 1% das cardiopatias congênitas, oVentrículo Único consiste nos dois átrios se esvaziandoem uma câmara ventricular comum, resultado de falha naformação do septo interventricular, por meio de única ouduas valvas atrioventriculares.

Relato do caso

DLSP, masculino, 33 anos, portador de ventrículo único,atresia congênita do pulmão esquerdo (E), hipertensãopulmonar e eritrocitose secundária à hipoxemia crônica(uso contínuo de O2 suplementar), vem à unidadehospitalar por quadro de tosse com expectoração, febre epiora da dispneia prévia. Fez uso de antibiótico oral, semmelhora. EF: Dispneia, cianose de extremidades comunha em vidro de relógio; ritmo cardíaco regular comdesdobramento fixo de segunda bulha; murmúrio vesicularabolido à E, presente em hemitórax direito (D) comdiscretos sibilos. Laboratório: 7 mil leucócitos, sem desvioe PCR 14,8 mg/dL. Tomografia de tórax evidenciandopulmão E não viabilizado e pulmão D com perfusão emmosaico, opacidades em vidro fosco em base de loboinferior e derrame pleural mínimo.

Ecocardiograma: cavidades atriais aumentadas; conexãoátrio ventricular normal; ventrículo único de dimensõesaumentadas, hipertrofiado, com morfologia de ventrículoE; disfunção sistólica global leve; ventrículo Daparentemente hipoplásico, em posição anterior; valvaaórtica normal; valva pulmonar à E é posteriorizada,bicúspide, com insuficiência grau leve. Admitido em quartoclínico e tratado com Cefepime por 07 dias, com boaevolução do quadro.

Discussão

Conforme o caso acima, 80% dos pacientes comventrículo único apresentam morfologia de ventrículo E e50% atresia pulmonar associada; além disso, 85% têmtransposição de grandes vasos ao nascer. Asmanifestações clínicas dependem das anomaliascardíacas associadas: se fluxo pulmonar obstruído, clínicade Tetralogia de Fallot, com cianose importante e seminsuficiência cardíaca (IC); se fluxo desobstruído, clínicade transposição de grandes vasos com comunicaçãointraventricular, com cianose mínima e ICimportante. Quando não operados, muitos pacientessucumbem por IC desde o nascimento, porém a rápidaevolução de paliação bem-sucedida para pacientes comventrículo único, com a abordagem cirúrgica em etapas,tem levado, desde os anos de 1970, a uma população deadultos portadores de apenas um ventrículo.Figura 2:Ecocardiograma, corte transverso dos vasos da base, valva aórtica

tricúspide e valva pulmonar bicúspide

Figura 3: Tomografia Computadorizada de tórax evidenciando atresia congênita de pulmão esquerdo.

Figura 1: Ecocardiograma, corte apical em 4 câmaras, com imagem de válvulas mitral e tricúspide se abrindo em único ventrículo

Autores: Daniela de Souza Vilela, Paula Barreto Dias de Araujo, Dominique Costa Schmid, Igor Domingues Santos, Monica Amorim de Oliveira, Cristiane Perlingeiro Cormack Ferraz, Claudia Cristina Morais Landsberg, Marcelle Leitão Gomes Sá Pires,

Fernanda Albano Monzo Gonzaga e Marcus Ferreira Cardoso.

HOSPITAL UNIMED-RIO

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