Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas – ILAE - 2017
O que há de novo ?
Regina Maria França Fernandes
FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO – USP
Departamento de Neurociências e Ciências do Comportamento
Disciplina de Neurologia
ILAE - 2017
Classificação das EpilepsiasEpilepsia, 58(4): 512-521, 2017
Classificação das Crises EpilépticasEpilepsia, 58(4): 522-530, 2017
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017
O que há de novo?
Classificação das Crises Epilépticas – ILAE
ILAE, 1981 ILAE, 2017
Epilepsia. 1981;22:489-501 Epilepsia, 58(4): 522-530, 2017
Parcial FocalParcial Complexa DiscognitivaMioclono-astática Mioclono-atônica
Propostas feitas em esquemas classificatórios de crises e síndromes epilépticas, publicados a partir de 2000
Crises Parciais (início localizado)
Simples (sem perda de consciência)
Sensitiva
Motora
Psíquica (pensamentos ou percepções anormais)
Autonômicas (calor, náusea, rubor, etc.)
Complexas (comprometimento de consciência)
Com ou sem aura (aviso)
Com ou sem automatismos
Secundariamente generalizadas
Crises Generalizadas (início aparente em áreas cerebrais mais extensas)
Ausência (pequeno mal)
Tônico-clônicas (grande mal)
Atônicas (crises de queda)
Mioclônicas
Outras (Espasmos Infantis, Mioclono-Astáticas)
Crises inclassificáveis
Dreifuss et al. Proposal for revised clinical and electroencephalographic
classification of epileptic seizures. From the Commission on
Classification and Terminology of the International League Against
Epilepsy. Epilepsia. 1981;22:489-501.
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CRISES EPILÉPTICAS 1981
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 – o que há de novo?
Motivação para revisão
Alguns tipos de crises, por exemplo, crises tônicas ou espasmos
epilépticos, podem ter início focal ou generalizado.
Falta de conhecimento sobre o início torna a crise inclassificável e
difícil de classificar no sistema de 1981.
Descrições retrospectivas de crises frequentemente não
especificam o nível de consciência e alteração da consciência, o
qual, embora central em muitas crises, é um conceito confuso.
Alguns termos em uso não têm altos níveis de aceitação pela
comunidade ou compreensão pública, como “psíquica”, “parcial”,
“parcial simples”, “parcial complexa” e “discognitiva”.
Alguns tipos importantes de crises não estão incluídos.
Classificação Internacional das Crises ILAE 2017
Classificações em Epileptologia “assinadas” pela ILAE ao longo do tempo
Classificação das Epilepsias e Síndromes Epilépticas – ILAE
ILAE, 1969 Gastaut H. Classification of the epilepsies. Proposal for an international classification. Epilepsia 1969;10
(Suppl.):14–21
ILAE, 1985 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for
classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1985;26:268–278.
ILAE, 1989 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for
revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389–399.
ILAE, 2001 Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of
the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42:796–803
ILAE, 2010 Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and
epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia
2010;51:676–685.
ILAE, 2017 Ingrid E. Scheffer, Samuel Berkovic, Giuseppe Capovilla et all. ILAE classification of the epilepsies:
Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia, 58(4):512–521,
2017
Classificação de 1989 - ILAE
Classificação de 2001 - ILAE
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS E SÍNDROMES EPILÉPTICAS - ILAE - 1989
GRUPO I: EPILEPSIAS FOCAIS, PARCIAIS OU RELACIONADAS COM
LOCALIZAÇÃO
• IDIOPÁTICAS
• SINTOMÁTICAS
• CRIPTOGÊNICAS
GRUPO II: GENERALIZADAS
• IDIOPÁTICAS
• CRIPTOGÊNICAS OU SINTOMÁTICAS
• SINTOMÁTICAS
GRUPO III: INDETERMINADAS SE FOCAIS OU GENERALIZADAS
• COM CRISES FOCAIS E GENERALIZADAS
• SEM NATUREZA FOCAL OU GENERALIZADA DEFINIDA
GRUPO IV: SÍNDROMES ESPECIAIS (Crises Febris, Crises Isoladas-
aparentemente não provocadas, Crises Circunstanciais..)
Epilepsia Benigna com Pontas Centro-Temporais ou Rolândicas
Epilepsia Benigna Occipital Epilepsia Primária da Leitura
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS E SÍNDROMES EPILÉPTICAS - ILAE -2001
EPILEPSIAS FOCAIS IDIOPÁTICAS
• E. com Pontas Centro-Temporais ou Rolândicas
• E. com Pontas Occipitais
- Tipo Panayotopoulos
- Tipo Gastaut
“Localization-related”, parcial > Focal
1989 2001
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS E SÍNDROMES EPILÉPTICAS - ILAE - 1989
EPILEPSIA PRIMÁRIA DA LEITURA
Focais IDIOPÁTICAS EPILEPSIAS REFLEXAS
(1989) (2001)
CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS - PROPOSTA ILAE 2001
EPILEPSIAS REFLEXAS
• Epilepsia Idiopática Fotossensível do Lobo Occipital
• Outras epilepsias visuais reflexas
• EPILEPSIA PRIMÁRIA DA LEITURA
• Startle-epilepsy
O que é Epilepsia Generalizada versus
Epilepsia Focal ?
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization
of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and
Terminology, 2005–2009. Epilepsia 2010;51:676–685.
Crises generalizadas
• São as que se originam em
algum ponto e rapidamente
envolvem redes neurais
distribuídas bilateralmente
• Podem incluir estruturas
corticais e subcorticais mas não
necessariamente envolvem todo
o cortex
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017
• São as que se
originam em redes
neurais limitadas
a um hemisfério
cerebral
• Podem ser muito
localizadas ou
distribuídas mais
amplamente.
Crises focais
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS EPILEPSIAS E SÍNDROMES EPILÉPTICAS - ILAE - 1989
GRUPO I: EPILEPSIAS FOCAIS, PARCIAIS OU RELACIONADAS COM
LOCALIZAÇÃO
• IDIOPÁTICAS
• SINTOMÁTICAS
• CRIPTOGÊNICAS
GRUPO II: GENERALIZADAS
• IDIOPÁTICAS
• CRIPTOGÊNICAS OU SINTOMÁTICAS
• SINTOMÁTICAS
GRUPO III: INDETERMINADAS SE FOCAIS OU GENERALIZADAS
• COM CRISES FOCAIS E GENERALIZADAS
• SEM NATUREZA FOCAL OU GENERALIZADA DEFINIDA
GRUPO IV: ISOLADAS, CIRCUNSTANCIAIS
Síndrome de West Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia com Crises Mioclono-
Astáticas (S. de Doose) E. com Ausências Mioclônicas
CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS - PROPOSTA ILAE 2001
EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS
E. MIOCLÔNICA BENIGNA DA INFÂNCIA
E. COM CRISES MIOCLONO-ASTÁTICAS (S. de Doose)
E. AUSÊNCIA INFANTIL
E. COM AUSÊNCIAS MIOCLÔNICAS
E. GENERALIZADAS IDIOPÁTICAS COM FENÓTIPOS VARIÁVEIS
E. AUSÊNCIA JUVENIL
E. MIOCLÔNICA JUVENIL
E. COM CRISES GEN. TÔNICO-CLÔNICAS APENAS
EPILEPSIA GENERALIZADA COM CONVULSÕES FEBRIS “PLUS”
ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS
(ILAE-2001)
ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS EM QUE AS CRISES EPILÉPTICAS PODEM
CONTRIBUIR PARA A DETERIORAÇÃO PROGRESSIVA
Encefalopatia Epiléptica Precoce com Surto-Supressão
Encefalopatia Mioclônica Precoce
Síndrome de West
Síndrome de Dravet (Epilepsia Mioclônica Severa da
Infância)
Síndrome de Lennox-Gastaut
Status Mioclônico em Encefalopatia não progressiva
Síndrome Afasia-Epilepsia (Landau-Kleffner)
Encefalopatia com Estado de Mal Epiléptico do Sono
Lento
Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts for organization
of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and
Terminology, 2005–2009. Epilepsia 2010;51:676–685.
São epilepsias nas quais a atividade epiléptica por si
só contribui para o comprometimento cognitivo e
comportamental grave, acima e além do esperado
pela patologia subjacente, o qual este pode piorar
ao longo do tempo
Encefalopatias Epilépticas – Proposta ILAE 2010
E. COM CRISES MIOCLONO-ASTÁTICAS / SÍNDROME DE DOOSE
Complexos Ponta e Poliponta-Onda 2-3 ciclos/seg
ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS E/OU DO DESENVOLVIMENTO
Em várias encefalopatias, há um componente de afecção do
desenvolvimento independente da encefalopatia epiléptica
O retardo no desenvolvimento pode preceder o início das crises
epilépticas
Comorbidades
ex. Paralisia cerebral, transtornos do espectro autista, deficiência
intelectual
O prognóstico costuma ser ruim, independentemente do controle das
crises
ex. encefalopatias KCNQ2, STXBP1
ILAE 2017
. Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Encefalopatias do desenvolvimento
Podem ter início na vida intrauterina
Pós natal
Encefalopatia Epiléptica
Pode ocorrer em qualquer idade
Pode ter um componente passível de modificação – fármacosantiepilépticos adequados e inadequados
O termo tem tendência a evoluir para encefalopatias GENÉTICAS
exemplos: encefalopatia CDKL5, encefalopatia SCN2A
ENCEFALOPATIAS EPILÉPTICAS E/OU DO DESENVOLVIMENTO
ILAE 2017
. Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Termo antigo„Epilepsias Generalizadas Sintomáticas‟
Usado em duas entidades diferentes
Epilepsias GeneralizadasSintomáticas
EncefalopatiasEpilépticas e/ou
do Desenvolvimento
Encefalopatiasestáticas
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Termo antigo“Epilepsias Generalizadas Idiopáticas”
Epilepsias GeneralizadasIdiopáticas
Epilepsiaausência da
infância
Crises tônico-clônicas
generalizadasapenas
Epilepsiaausênciajuvenil
Epilepsiamioclônica
juvenil
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Genético versus idiopático
“Idiopático” = predisposição presumivelmente
hereditária
Genético ≠ herdado
Importância de mutações de novo tanto em
epilepsias leves como graves
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
“Benigna”
Várias epilepsias foram consideradas “benignas” mas podem
não ser “benignas”
• EAI – impacto psicossocial
• Epilepsia rolândica – problemas de aprendizado
Substituir pelos termos:
Epilepsias Autolimitada
Epilepsias Fármacorresponsivas
Termos não mais utilizados
• Epilepsia Malígna
• Epilepsia Catastrófica
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Simplifica o esquema diagnóstico
Etiologia – considerada em todos os estágios
Encefalopatias epilépticas e/ou do desenvolvimento
Epilepsias auto-limitadas, fármacorresponsivas
Epilepsias Generalizadas Genéticas
Epilepsias Generalizadas Idiopáticas= EAI, EAJ, EMJ, ECTCG apenas
Epilepsias Generalizadas Sintomáticas usado para ambos
Encefalopatias Epilépticas e/ou do Desenvolvimento
Encefalopatias com epilepsia (estáticas)
ILAE 2017
. Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Síndromes epilépticas
Não há uma lista de síndromes epilépticas
aprovada pela ILAE
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
https://www.epilepsydiagnosis.orgClassificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Desconhecida
Imune
Infecciosa
Estrutural
Etiologia
Metabólica
Genética
Co
mo
rbid
ades
Tipos de epilepsias
Focal GeneralizadoFocal &
Generalizadocombinado
DesconhecidoFocal
Síndromes epilépticas
Tipos de crisesInício
generalizadoInício
desconhecidoIníciofocal
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017
ILAE - 2017
Classificação das EpilepsiasEpilepsia, 58(4): 512-521, 2017
Classificação das Crises EpilépticasEpilepsia, 58(4): 522-530, 2017
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017
O que há de novo?
Classificação Internacional de Crises Epilépticas e Classificação de
Síndromes Epilépticas (em PDF e em powerpoint) - 2017
Livre acesso a todo o mundo
Classificações Internacionais de Crises Epilépticas e das
Síndromes Epilépticas (em PDF e em powerpoint) – 2017
Tradução detalhada com adequação de termos para a
língua portuguesa/Brasil no SITE DA ILAE
Miriam Fabíola S G Mendes
Elza Márcia Targas Yacubian
Lécio Figueira Pinto
Márcia Morita
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
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Autores
LBE
Epilepsia, 58(4): 522-530, 2017 – Versão em Powerpoint - free
Classificação das EpilepsiasEpilepsia, 58(4): 512-521, 2017
LIGA BRASILEIRA DE EPILEPSIA - SITE
Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral
2. Início generalizado
Início motorInício não motor
1. Início focal
Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 2017 1
1 Definições, outros tipos de crises e descritores estão listados no artigo e no glossário de termos2 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias
PerceptivasAWARE
DisperceptivasIMPAIRED AWARENESS
Esquema simplificado
MotorasTônico-clônicasOutras motoras
Não motoras (ausências)
4. Não classificadas 2
MotorasTônico-clônicasOutras motoras
Não motoras parada comportamental
3. Início desconhecido
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Motorastônico-clônicasclônicastônicasmioclônicasmioclono-tônico-clônicasmioclono-atônicasatônicasespasmos epilépticos2
Não motoras (ausências)típicasatípicasmioclônicasmioclonias palpebrais
Início motorautomatismosatônicas2
clônicasespasmos epilépticos2
hipercinéticasmioclônicastônicas
Início não motorautonômicasparada comportamentalcognitivasemocionaissensoriais
3. Início desconhecido1. Início focal
Perceptivas Disperceptivas
Motorastônico-clônicasespasmos epilépticos
Não motorasparada comportamental
1 Definições, outros tipos de crises e descritores são listados no artigo e glossário de termos2 Estas podem ser focais ou generalizadas, com ou sem alteração da perceptividade3 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias
Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 2017 1
Esquema expandido
Focal evoluindo para tônico-clônica bilateral
4. Não classificadas 2
2. Início generalizado
Parciais complexas
Parciais simples
Parciais
Psíquicas
Discognitivo
Tônico-clônicas secundariamente generalizadas
Termos não mais utilizados
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Termos adicionados
Percepção comprometida/preservada: esses termos designam
conhecimento de si e do ambiente durante uma crise.
Hipercinética: Crise hipercinéticas foram adicionadas na categoria
de crises focais. Atividade hipercinética compreende movimentos
de pedalar ou debater, agitados. Hipermotor é um termo anterior
introduzido como parte de uma classificação diferente, proposta por
Lüders e colegas em 1993.
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Termos adicionados
Cognitivo: O termo substitui “psíquico” e refere-se a
alterações cognitivas específicas durante a crise, por
exemplo, afasia, apraxia, ou negligência. A palavra
“alteração” está implícita, pois crises nunca melhoram a
cognição. Uma crise cognitiva pode também compreender
fenômenos cognitivos positivos, como déjà vu, jamais vu,
ilusões ou alucinações.
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Termos adicionados
Emocional: Uma crise focal não motora pode ter
manifestações emocionais, como medo ou alegria. O termo
também abrange manifestações afetivas com expressão
emocional ocorrendo sem componente subjetivo, como o que
ocorre em algumas crises gelásticas ou dacrísticas.
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Mudanças na Classificação dos Tipos de Crises Epilépticas de
1981 para a de 2017
1. Mudança de “parciais” para “focais”;
2. Alguns tipos de crises podem ser de início focal, generalizado
ou desconhecido;
3. Crises de início desconhecido podem ter características que
ainda podem ser classificadas;
4. Percepção é utilizada como classificador em crises focais;
5. Os termos discognitivo, parcial simples, parcial complexa,
psíquica, secundariamente generalizada foram eliminados;
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Mudanças na Classificação dos Tipos de Crises Epilépticas de
1981 para a de 2017
6. Novos tipos de crises focais incluem automatismos,
autonômicas, parada comportamental, cognitivas, emocionais,
hipercinéticas, sensoriais e focais evoluindo para crises tônico-
clônicas bilaterais. Crises atônicas, clônicas, espasmos
epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ter início focal ou
generalizado;
7. Novos tipos de crises generalizadas são: ausências com
mioclonias palpebrais, ausências mioclônicas, mioclono-atônicas,
mioclono-tônico-clônicas, espasmos epilépticos.
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Nota• Esclarecem tipos de
crises mas não definemtipos de crises únicos.
• O uso de descritorescomo texto livre é encorajado.
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas
ILAE 2017 - O que há de novo?
Tonico-clônica: Um mulher acorda e vê seu marido tendo uma crise
na cama. O início não foi presenciado, mas ela é capaz de descrever
um endurecimento bilateral seguido de abalos bilaterais. EEG e RM
são normais. Esta crise é classificada como crise tônico-clônica de
início desconhecido. Não há dados adicionais para determinar se o
início foi focal ou generalizado. Na classificação antiga, esta crise
seria inclassificável sem outros qualificadores.
Exercícios de classificação com Casos Clínicos
Crise focal para tônico-clônica bilateral: Em um cenário alternativo
ao caso 1, o EEG demonstra claras ondas lentas focais em região
parietal direita. A RM mostra uma displasia cortical na região parietal
direita. Nesta circunstâncias, a crise pode ser classificada como
crise focal evoluindo para bilateral tônico-clônico, já que apesar do
início da crise não ter sido presenciado, a etiologia focal foi
identificada, e há grande probabilidade de que a crise tenha tido um
início focal. A classificação antiga teria classificado esta crise como
crise parcial secundariamente generalizada.
Exercícios de classificação com Casos Clínicos
Tônica: Criança tem crises breves de endurecimento do braço e
perna direitos, durante as quais a percepção e a responsividade
estão mantidos. Esta crise é focal tônica com percepção preservada
(as palavras “de início motor” podem ser inferidas). Na classificação
antiga, estas crises teriam sido chamadas de tônicas, com uma
suposição errônea de início generalizado.
Exercícios de classificação com Casos Clínicos
Autonômica: Um homem de 22 anos tem crises em que continua
completamente consciente, “com os pelos do meu braço
arrepiados” e com uma sensação de estar corado. Estas crises são
classificadas como focais perceptivas não motoras autonômicas, ou
de forma mais sucinta, crises focais perceptivas autonômicas. A
classificação antiga teria nomeado estas crises de crises parciais
simples autonômicas.
Exercícios de classificação com Casos Clínicos
Etiologia
Esclerose tuberosa
Deficiência de GLUT1Desconhecida
Imune
Infecciosa
Estrutural
Metabólica
Genética
Tipos de crisesInício
generalizadoInício
desconhecidoInício focal
Tipos de epilepsia
Focal GeneralizadaCombinada
Generalizada& Focal
DesconhecidaFocal
Situações em que pode ser impossível fazer o diagnóstico de umaSíndrome Epiléptica ou um diagnóstico da Etiologia
Vários exemplos
• Crises tônico-clônicas generalizadas em uma criança de 5 anos com
descargas de espícula-onda generalizadas
• Em um paciente que tem crises focais disperceptivas e crises de ausência
• Quando é impossível definir se uma crise tônico-clônica é focal ou
generalizada
Epilepsias Generalizadas e Focais
Epilepsias focais e generalizadas combinadas
Exemplos
Síndrome de Dravet
Como denominar:
Epilepsias Multifocais?
Epilepsias Hemisféricas?
focal
focal
Desconhecida
Imune
Infecciosa
Estrutural
Etiologia
Metabólica
Genética
Co
mo
rbid
ades
Tipos de epilepsias
Focal GeneralizadoFocal &
Generalizadocombinado
DesconhecidoFocal
Síndromes epilépticas
Tipos de crisesInício
generalizadoInício
desconhecidoIníciofocal
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
CONCLUSÕES
A nova Classificação Internacional das Crises e das Síndromes
Epilépticas expressa o conhecimento adquirido ao longo de várias
décadas após as primeiras formulações de classificação feitas
pela ILAE
Promove uma reavaliação geral de termos e conceitos calcada no
conhecimento clínico e neurofisiológico acumulado, assumindo
expressões e terminologias mais adequadas.
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
CONCLUSÕES
É detalhada na descrição semiológica das crises e oferece uma
sistemática de livre descrição destas, para melhor
caracterização da fenomenologia ictal.
Acopla-se à classificação sindrômica enquanto se utiliza de
parâmetros desta classificação (ex.; dados de etiologia) como
suporte para a própria designação da crise.
É um avanço que já se anuncia transitório em vista da evolução
do conhecimento em epileptologia, genética e neuroimagem.
Classificação Internacional das Crises e Síndromes Epilépticas ILAE 2017 - O que há de novo?
Obrigada!