HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

Prof. Clécio Piçarro

Faculdade de Medicina da UFMG

Hospital das Clínicas da UFMG

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA

DEFEITO NO DIAFRAGMA

DIAGNÓSTICO PRÉNATAL

CLÍNICA

• 90% sintomáticos nas primeiras 24 horas

• Insuficiência respiratória

• Abdome escavado

• Ictus cordis desviado

• Instabilidade hemodinâmica

• Fase de “Lua de Mel”

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

PARÊNQUIMA ALTERADO

VASCULATURA PULMONAR

FISIOPATOLOGIA

Hipoplasia pulmonar

X

Hipertensão pulmonar

Menor volume pulmonar e menor número de alvéolos

Diminuição da complacência pulmonar

Deficiência de surfactante ?

Diminuição do volume corrente

Barotrauma

Retenção de CO2

FISIOPATOLOGIA VASCULAR PULMONAR

Hipóxia

Hipercapnia

Acidose

Musculatura arteriolar

Sensibilidade arteriolar

Resistência vascular

pulmonar

Hipertensão

pulmonar

Fluxo pulmonar

Manutenção da circulação fetal

Shunt D-E

PERSISTÊNCIA DA CIRCULAÇÃO FETAL

Hérnia diafragmática é uma emergência

fisiológica e não uma emergência

cirúrgica

CONDUTA PRÉNATAL

Encaminhamento centro de referência

• Equipe experiente

• UTI neonatal

• Óxido nítrico

• Ventilador de alta frequência

CUIDADOS PÓSNATAL

• Assistência na sala de parto

• UTI neonatal

• Ecocardiograma

• Acesso venoso

• Monitorização

ACESSO VASCULAR

Monitorização

arterial

Parâmetros Gasométricos

• Gasometrias pós-ductais

• Hipoxemia e hipercapnia permisssivas

PaCO2 até 70 mmHg

Saturação de O2 até 80%

pH até 7,25

ECOCARDIOGRAMA

• Medir pressão na artéria pulmonar

• Cardiopatias associadas

• Verificar sobrecarga do VD

Ventilação Mecânica

Evitar barotrauma

VENTILAÇÃO GENTIL

• Sedação mínima e não curarizar

• Ventilação em IMV

• Parâmetros de VM

Freqüência respiratória < 40 IPM

Pressão inspiratória máxima de 30 cm H2O

PEEP de 5 cm H2O

Menor FIO2 possível

Wung et al. J Pediatr Surg 1995;30

Tratamento Farmacológico da HPP

• Surfactante

• Vasodilatadores sistêmicos ?

Sildenafil ?

• Óxido nítrico

Weinberger et al. Pharmacolo gy & Therapeutics 2001;89

Óxido Nítrico

Terapias Respiratórias

Alternativas

Ventilação de Alta Frequência

ECMO

ROTINAS

Impact of a Current Treatment Protocol on Outcome of

High-Risk Congenital Diaphragmatic Hernia

Bajulam P. et al.

J Pediatr Surg , 2004

Protocolized management of infants with congenital

diaphragmatic hernia: effect on survival

Antonoff MB et al.

J Pediatr Surg, 2011

Tratamento Cirúrgico

• Após estabilização clínica

Parâmetros gasométricos

Ecocardiograma

• Via de acesso - laparotomia

• Uso de prótese – PTFE

Tratamento Cirúrgico

Sutura primária do defeito

Uso de prótese

Estabilização clínica

Tratamento cirúrgico

HPP

Tratamento farmacológico

Ventilação de alta freqüência

ECMO

VFRPP

Ventilação suave

Hérnia de Morgani

Hérnia de Morgani

OBRIGADO !