INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

Centro Interdisciplinario de Ciencias de la SaludUnidad Milpa Alta

CICS – UMA

Marzo 2011

-DOMINGUEZ MORALES ANGELICA-HAQUET GUERRERO PENELOPE-LANDA CASTILLO VIRIDIANA E.--OCAMPO BUSTOS KAREN I

PTH

Paratiroides

Las paratiroides se localizan en un área cercana o están inmersas en la glándula tiroides. La hormona paratiroidea o

parathormona regula los niveles sanguíneos de calcio y fosforo y estimula la reabsorción de hueso.

En el ser humano aparecen cuatro de estos grupos que se presentan como órganos encapsulados (glándulas

endocrinas) pardo-amarillos bien determinados, de 6mm de longitud.

Las dos glándulas de cada lado, una superior y otra

inferior, se encuentran adosadas a la cara posterior de los lóbulos

tiroideos, por dentro de su cápsula y en la proximidad del eje visceral

Pueden encontrarse en una amplia gama de posiciones, esto, debido

al origen embriológico

Lo que nos permite su localización es la anastomosis de la arteria tiroidea superior con la tiroidea

inferior que pasa de manera vertical por la cara posterior de los

lóbulos tiroideos

La paratiroidea inferior suele relacionarse con el nervio laríngeo

inferior (o recurrente), detalle anatómico importante en la cirugía en que se extirpan las paratiroides

Cada glándula recibe una rama arterial propia, procedentes de las arterias tiroideas superiores e inferiores respectivamente.

Las venas de las glándulas paratiroides drenan en las venas tiroideas correspondientes y los vasos linfáticos acompañan al drenaje

venoso.

El componente celular básico del tejido paratiroideo son las células principales, de naturaleza epitelial, y sintetizan la parathormona. Y

las células oxifilas que se desconoce su función

HORMONA PARATIROIDEA

MANTENER LA CONCENTRACION DE CALCIO EN EL LIQUIDO EXTRACELULAR

INTESTINO HUESO RIÑON

HUESOPTH

RECEPTOR ESPECIFICO DE LA MEMBRANA CELULAR

EFECTOS

A) ESTIMULA A LA ADENILCICLASA GENERANDOSE AMP

B) AUMENTA LA ENTRADA DE CALCIO A LA CELULA

RIÑON

FOSFORILACION DEL AMP cíclico

Túbulo proximal Aumento de la excreción de fosforo y bicarbonato

Túbulo distal Aumento de la reabsorción de cloro

HIDROXILACION DE VIT D PARA CONVERTIRSE EN 1,25 (OH)2D

INTESTINO

VITAMINA D

AUMENTO DE ABSORCION INTESTINAL DE CALCIO Y FÓSFORO

• EFECTOS EN LA SÍNTESIS DE 1,25 (OH)2D

• LA PRODUCCION DE PTH ESTÁ REGULADA POR LA CONCENTRACIÓN DE CALCIO SÉRICO

DIETAS BAJAS EN CALCIO SE CONTRARRESTA POR UNA MAYOR SECRECIÓN DE PTH

LA HORMONA PARATIROIDEA:

1) AUMENTA LA DISOLUCIÓN DEL MINERALOSEO LO QUE PROVOCA MAYOR FLUJO DECALCIO DESDE EL HUESO A LA SANGRE.

2) DISMINUYE LA ELIMINACIÓN RENAL DECALCIO

3) AUMENTA LA EFICIENCIA DE LA ABSORCIONDE CALCIO EN EL INTESTINO AL ESTIMULARLA PRODUCCIÓN DE 1,25 (OH)2D

Se define la "masa ósea" como la cantidad de hueso que

posee una persona determinada en un momento

específico de su vida, y "pico de masa ósea" la cantidad

máxima de masa ósea que adquiere un individuo en su

vida.

FACTORES QUE PUEDEN REGULAR EL CRECIMIENTO OSEO

-Hormonas Calciotropas:

Hormona paratiroidea

1,25 dihidroxivitamina D

Calcitonina

-Hormonas Sistémicas:

H. de crecimiento

Glucocorticoides

Insulina

Tiroxina

H. sexuales

-Factores de Crecimiento

-Factores Locales

MASA OSEA

FORMACION RESORCION

MASA OSEA

Se identifican 3 fases:

1.-Fase de formación: se alcanza pico de masa

ósea hasta el cierre de las epifisis.

En función de cuatro tipos de factores condicionantes se

alcanzará o no un adecuado pico de masa ósea:

1)factores étnicos y genéticos

2)factores endocrinos

3)factores nutricionales

4)factores mecánicos.

2.-Fase de consolidación o mantenimiento del

pico de masa ósea.

En la tercera década de la vida.

3.- Fase de perdida lenta dependiente de la

edad: inicia entre los 30 y 40 años de edad.

La disminución del hueso con la edad es el reflejo de la

acumulación de varios procesos:

1)Alteraciones de las funciones celulares en el hueso

2)Reducción de la absorción de calcio por el intestino

3)Modificaciones de otros factores hormonales referidos a la

edad.

Hiperparatiroidismodefinición general

Aumento crónico de la secreción

, concentración sanguínea y acción de

la PTHExceso de

secreción de PTH debido al crecimiento

anormal de la glándula

Segrega PTH como respuesta a disminución de Ca iónico sanguíneo

Nutricional o insuficiencia

renal

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO

Trastorno generalizado del metabolismo del calcio que resulta de una secreción excesiva y autónoma de PTH.

0.2% población

general

Mayor incidencia en mujeres

3/1

Edades de 30 a 50 años

80% de los pacientes

están asintomáticos al momento del dx con

manifestaciones leves.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEpidemiologia

ETIOLOGIA

• La hiperfunción primaria de las glándulas paratiroides puede ser resultado de:

Adenoma (84%)

Hiperplasia(14%)

Carcinoma (2%)

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología

• Adenomas : pesan entre 1 y 5 g, constituidos por células principales y cantidad de grasa es poca. Una glándula aumentada de tamaño y las otras normales

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología (Diferenciación)

• Hiperplasia: es de células principales ,la imagen consiste en un aumento del tamaño de todas las glándulas

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología (Diferenciación)

• Carcinoma: imagen histológica con datos de malignidad como mitosis abundante, invasión de la capsula.

MEN1 (neoplasia endocrina múltiple)Hiperparatiroidismo Tumores (páncreas, hipófisis) Hipersecreción gástricaEnfermedad ulceropéptica

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología (Diferenciación)

• El paciente con hiperparatiroidismo primario puede:

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOCuadro clínico

pocos datos clínicos, incluso asintomático.

sospecha el dx al encontrar

hipercalcemia en un examen de

rutina.

Cuadro florido tanto en datos clínicos como

radiológicos y de laboratorio .

• Se agrupa en los siguientes síndromes:

• A)sindrome hipercalcemico

• B)nefrologico

• C)esqueletico

• D) gastrointestinal

• E)psiquiatrico

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOcuadro clínico

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOcuadro clínico

Anorexia constipación

•Nausea •Estupor •Vomito

•Debilidad•poliuria

•Polidipsia • alteraciones en

electrocardiograma. QT corto

• litiasis

•Nefrocalcinosis

•Insuficiencia renal

•Osteoporosis•Osteitis fibrosa quistica•Fracturas patologicas• condrocalcinosis

• Constipación

• Enfermedad acido péptica

• pancreatitis

•Apatía •Depresión •Síntomas neuróticos y psicoticos

Diagnostico

Determinación de PTH

-Con radioinmunoensayo que mide porciones con carboxilo terminal

de la molécula

Radiología

- Es posible encontrar osteoporosis, quistes, etc. Sobre todo en falanges de manos, cráneo (imagen

de sal y pimienta)

TAC

Concentración de calcio sérico

- Presencia de la triada hipercalcemia, hipofosfatemia e

hipercalciuria

Fosfatasa alcalina

-Elevación de esta enzima debido al aumento de la actividad

osteoblastica del hueso indica compromiso óseo

Hiperparatiroidismo primario

DiagnosticoValores normales Diagnostico

PTH intacta 12-72 pg/ml Hiperparatiroidismo

Calcio sérico total 8.9-10.2 mg/dl -Calcemia elevada: Hiperparatiroidismo primario

-Calcemia normal o baja: Hiperparatiroidismo secundario

-Calcemia disminuida: Hipoparatiroidismo

Calciuria 100-250 mg/24 hrs -Calciuria elevada: Hiperparatiroidismo

-Calciuria disminuida:<100 mg/24 hrs

Fosforo sérico 2.5-4.4 mg/dl -Fosforemia disminuida: Hiperparatiroidismo-Fosforemia elevada: Hipoparatiroidismo

Fosfaturia 240-500 mg/24 hrs -Fosfaturia aumentada:Hiperparatiroidismo

-Fosfaturia disminuida:Hipoparatiroidismo

Tratamiento

Hiperparatiroidismo sintomático

Extirpar el tejido productor del exceso de PTHResultados satisfactorios hasta en 95% de los casos

Evitar la deshidratación y la inmovilización.

No tomar fármacos que agraven la hipercalcemia (diuréticos tiacídicos, litio, etc.).

Mantener una ingesta moderada de calcio (1.000 mg/día). Una dieta baja en calcio puede incrementar la secreción de PTH. Una dieta rica en calcio puede exacerbar la hipercalcemia o hipercalciuria.

Fosfato oralPuede disminuir los niveles de calcio sérico hasta en 1mg/dLIntolerancia GI, aumento de nivel de PTH, riesgo de calcificaciones en tejidos blandos. NO como tx crónico

BifosfonatosAntiresortivos, reducen el recambio óseo.Aledronato 10mg/día

EstrógenosMujeres postmenopáusicas

CalciomiméticosActúan en el receptor sensor de calcio de la célula paratiroidea, inhibiéndola.Cinacalcet de Amgen reduce niveles de Ca sérico y de PTH

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO

Cuando las glándulas aumentan su secreción en respuesta a un proceso extraglandular

Aumento en la secreción de PTH pero en respuesta a .

• Se trata de una respuesta compensadora, ya que el organismo intenta normalizar la calcemia.

• Cuando la hipocalcemia es crónica, produce una hiperplasia reaccional de las paratiroides

CAUSAS

•Insuficiencia renal / nefropatía crónica

•Osteomalacia y raquitismo• Por ingesta disminuida, trastornos de la absorción o digestión. (vit D) Hipocalcemia+ hipofosfatemia + PTH circulante elevada.•

•Síndrome de absorción intestinal deficiente.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Dolor óseo

Calcificaciones ectópicas (de partes blandas)

Prurito

Osteodistrofia renal (osteopatía)

Osteomalacia (deficit de Ca y vitamina D)

Osteítis fibrosa quística (acción excesiva de PTH en hueso)

Reducir el consumo de fosfatos

Antiácidos no absorbibles Carbonato cálcicoEvitar los de aluminio

Calcitriol (0.25-2.o ug/día)

La indicación quirúrgica en estos casos, especialmente ante una insuficiencia renal crónica, se basa en el daño óseo producido por el aumento de la PTH.

TRATAMIENTO

Es un trastorno endocrino por el cual las glándulas

paratiroides no producen suficiente hormona

paratiroidea (PTH).

Caracterizado por:

Ca sérico (hipocalcemia) y tetania

fosfato sérico (hiperfosfatemia)

excreción urinaria de fosfato

resorción ósea

AMPc en orina

Mucho menos frecuente que el hiperparatiroidismo

-HEREDITARIO- Complicación de una cirugía -ADQUIRIDO- Invasión tumoral - Yodo radioactivo Asociados a está enfermedad se pueden encontrar

cuadros de:- Candidiasis mucocutánea- Enfermedad de Addison idiopática- Vitíligo- Anemia perniciosa- Síndrome de DiGeorge

ETIOLOGIA

CUADRO CLINICO

HIPOCALCEMIA Y SU EFECTO SOBRE LA IRRITABILIDAD NEUROMUSCULAR

- Torpeza mental - Ansiedad

TETANIA

- Depresión -Espasmos musculares

- Disfagia - Diarrea

- Diplopía -Broncoespasmo

ESPASMOS MUSCULARES

- Espasmo carpopedalPuede inducirse aplicando el manguito de unesfigmomanómetro por arriba de la presiónsistólica.

Signo de Trousseau -Irritabilidad muscular

aumentada

- Hipomagnesemia

- Alcalosis

Signo de Chvostek -Hipocalcemia

Calcificación de tejidos Cambios en la agudeza

blandos auditiva

Piel seca, áspera y escamosa Caída de las cejas

Deformidad

dentalEN ALGUNOS CASOS

PUEDE EXISTIR PRESIÓN

INTRACRANEANA QUE SE PUEDE CONFUNDIR

CON UN TUMOR INTRACRANEANO

*Determinación de PTH x radioinmunoensayo

*Laboratorio:

Hipocalcemia

Hiperfosfatemia

PTH baja

*A los rayos X puede haber datos de osteosclerosis

(aumento de densidad ósea)

*ECG: Prolongación del segmento Q-T

En los hipoparatiroidismos primarios se deben utilizar

técnicas de imagen y funcionales de las glándulas

paratiroides en busca de una falta parcial o total de las

mismas.

*Ecografía

*Tomografía (TC)

*Resonancia magnética del cuello.

*Gammagrafía con tecnecio marcado (99Tc)

*Interrogatorio y exploración:

Las intervenciones quirúrgicas del

cuello, aunque sean antiguas, se pueden asociar

al desarrollo de hipoparatiroidismo al cabo del

tiempo.

• Maniobras para detectar la presencia de tetania:

Signo de Trousseau

El espasmo carpo pedal puede inducirseaplicando el manguito de un esfigmomanometropor arriba de la presión sistólica.

La prueba es positiva cuando aparece espasmocarpopedal dentro de los 3 min siguentes.

Signo de Chvostek

Desencadenar un espasmo de los músculosfaciales al percutir con un golpe ligero el nerviofacial por delante de la oreja.

TRATAMIENTO

REPONER VITAMINA D O CALCITROL CON UNA

INGESTIÓN ORAL ELEVADA DE CALCIO

VITAMINA D1 a 3 mg/día

(40000 a 120000 U/día)

CALCITROLO.5 a 1 µg

DIURETICOS TIAZIDICOS100 mg/día

TRATAMIENTO

HIPOCALCEMIA AGUDA

HIPOCALCEMIA CRÓNICA

-Inyección endovenosa de calcio al 10%

TETANIA LUEGO DE LA EXTIRPACIÓN

-Calcio-Infusión de gluconato de calcio 0.3% durante 12 a 24 hr

-Lactato de gluconatode calcio en dosis de 5 gr al día repartidos en 3 ó 4 tomas

-Dieta baja en fosforo

-Vitamina D

Si se hace un diagnóstico temprano, es probable que el

pronóstico sea bueno. Sin embargo, los cambios en los

dientes y las calcificaciones cerebrales son irreversibles.

Los síntomas se pueden controlar con una terapia de

sustitución que dura toda la vida. Sin tratamiento, es

fatal.

Pseudohipoparatiroidismo

(Enfermedad de Albright)

Se caracteriza por alteraciones fenotípicas

asociadas a hipocalcemia e hiperfosfatemia.

La fisiopatologia se debe a la falta de respuesta de

tejidos blanco a la acción de PTH.

Es el resultado del defecto de las

proteínas Gs en el riñón y hueso, lo que

causa RESISTENCIA A LA PTH.

CALCIFICACIONES

METASTASICAS DE

TEJIDOS

SUBCUTANEOS

CARA

REDONDA

TALLA

CORTA

MADURACION

ESQUELETICA

ACELERADA

DEFORMIDAD

ES DE RADIO

METACARPINOS Y

METATARSIANOS

MAS CORTOS

CALCIFICACION

DE GANGLIOS

BASALES

ALTERACIONES

FENOTIPICAS

De acuerdo a su

fisiopatologia se

pueden clasificar

como:

Pseudohipoparatiroidismo con

resistencia esquelética y

respuesta renal normal a la PTH

Pseudohipoparatiroidismo de

tipo II

Pseudohipoparatiroidismo con

osteítis fibrosa

Pseudohipoparatiroidismo

de tipo I

En todos los casos los niveles de PTH séricos se

encuentran elevados.