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PAPILOMATOSE RESPIRATÓRIA
RECORRENTE
Mônica C. Firmida
na criança e no adolescente
INTRODUÇÃO
Papilomatose respiratória recorrente (PRR) é uma condição rara
caracterizada por crescimento recorrente de papilomas no trato
respiratório, mais comumente na laringe
É causada pelo papiloma vírus humano (HPV)
Picos de incidência: abaixo dos 5 anos e entre 20-30 anos
É classificada de acordo com seu início em PRR juvenil e PRR do adulto
Apesar dos papilomas por definição serem benignos, a doença é
potencialmente agressiva, causando intensa morbidade e possibilidade de
curso clínico fatal
Omland T et al. PLOS One. 2014;96):e99114
PRR JUVENIL
Iniciada antes dos 18 anos de idade
Pico: abaixo dos 5 anos
Doença rara, porém de alta morbidade
Causada pelo HPV, mais de 90% dos casos pelos sorotipos 6 e 11
Infecção adquirida geralmente por transmissão vertical
Principal sítio: laringe
Principal fator de risco: mãe com condilomas genitais
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
PPR JUVENIL
Curso extremamente variado, de leve a grave.
Pode ocorrer remissão espontânea ou necessidade de inúmeras
cirurgias.
Principal característica: recorrência
As lesões podem se disseminar pela traqueia, bronquios e
parênquima pulmonar, comprometendo a vocalização, a respiração e
a deglutição.
Em raros casos, ocorrem transformações em lesões malignas:
carcinoma escamoso.
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
FATORES DE RISCO
HPV genital materno
História do parto: vaginal, prolongado, rutura prolongada da placenta
Genotipo viral (principais HPV 6 e 11)
Fatores do Hospedeiro
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Disfonia progressiva
Estridor gradualmente progressivo
Dificuldade respiratória
Obstrução das vias aéreas
Rbb Jr, PK et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;78:137(4):368-372.
PAPILOMATOSE LARÍNGEA
Fonte: http://www.pacienteipo.com.br
Ikawa MH e Meirelles GSPl. Rev. Soc. Bras. Med. Trop. 2008; 41(1)
Papilomatose respiratória recorrente com envolvimento pulmonar
DIAGNÓSTICO
Pelo padrão de instalação e
evolução dos sintomas
História materna ou paterna
condiloma
Confirmação por visualização
direta (ex. Laringoscopia) e
biópsia.
Wilcox LJ et al. Ped Infect Dis J. 2014;33(12):1283-1284.
FONTE: http://www.arquivosdeorl.org.br
FATORES PROGNÓSTICOS
Quanto mais jovem a criança na época do diagnóstico pior
Sorotipo 11 é o que tem maior potencial de disseminação
Fatores genéticos e imunológicos do hospedeiro: ex. Genes HLA II
(DQ e DR); defeitos dos linfócitos T CD8?
Fatores das células epiteilais?
RGE?
Coinfecção com outros virus?
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
TRATAMENTO
Difícil de tratar pelo risco de recorrência e disseminação aerodigestiva
Intervenções cirúrgicas múltiplas (retirada mecânica e
microdebridamento)
Com ou sem laser.
Com ou sem injeção intralesional de cidofovir (Vistide) e
becacizumab (Avastin)
Outras terapias adjuvantes.
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
Young DL et al. Journal of Voice. In press. Pp1-7.
TRATAMENTO
Outras terapias adjuvantes
• Interferon alfa (INFα)
• cimetidina em altas doses
• vacina para caxumba
• terapia fotodinâmica
• ribavirina
• indole 3 carbinol
• propranolol (mais recentemente)
• vacina anti HPV tetravalente (6,11,16,18).
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
Wilcox LJ et al. Ped Infect Dis J. 2014;33(12):1283-1284.
Young DL et al. Journal of Voice. In press. Pp1-7.
PREVENÇÃO
Prevenção de condilomas em mulheres em idade fértil
Vacina anti-HPV
Parto cesáreo de a mãe for HPV+?
Niyibizi J et al. Int J Ped oyorhinol. 2014;78:186-197.
