Patologia del Cristalino

PATOLOGIA DE CRISTALINO

EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINO

E.S E.N

Vesícula Óptica (día 24-26)

V. Lenticular (día 32-33)

EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINO

EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINO Epitelio:

Anterior: poligonal Epitelio permanente

Posterior: columnar 38 días se elongan Fibras lenticulares primarias forman el Núcleo Embrionario (5 ta semana)

EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINO

Zona ecuatorial Células van perdiendo núcleo y organelas – Fibras secundarias del

cristalino (Núcleo Fetal)

Semana 8 Formación de suturas en “Y”

Semana 14 Adherencia de las zónulas al cristalino

Semana 36 Núcleo fetal completo

Nacimiento Células epiteliales migran y forman núcleo adulto

9 mm

3.5 mm

6.4 mm 5 mm

90 mgs

255 mgs

ANATOMIA

ANATOMIA

ANATOMIA

Sistema de fibras desde los valles de los P.C. hasta el ecuador del cristalino (1-2 micras)

Microfibrillas (glicoproteinas) Posición y trasmiten contracción del MC

ZONULA

“ Espacio de Hannover: virtual entre fibras anteriores y posteriores”

CAMBIOS FISIOLOGICOS CON LA EDAD

Proteínas totales Agua Proteínas solubles Proteínas albuminoides

Glutation Ácido ascórbico Vitamina B2 Potasio Calcio

Anomalias del desarrollo Edad Reacción tisular Inflamación Infección Trauma

PATOLOGIA DE CRITALINO

Otros traumas Desordenes Hereditarios Desordenes Metabólicos Enfermedades Sistémicas Tumores Artefactos

Afaquia Coloboma Esferofaquia/microfaquia/microesferofaquia Lenticono anterior y posterior Ectopia Lentis Catarata congénita

ANOMALIAS DEL DESARROLLO

Raro Asociado a otras anormalidades (microftalmo o trisomia 13)

Primaria: Falla de la placoda lenticular no engrosa Secundaria: Lente se desarrolla pero involuciona

AFAQUIA CONGENITA

Asociado a coloboma del iris y cuerpo ciliar

Zonula ausente o deficiente

Monocular

COLOBOMA

Diámetros

Bilateral

A.R, aislado o asociado, ocurre por suspensión del desarrollo 5-6 mes.

Frecuente bloqueo pupilar y ectopia lentis

Cápsula extremadamente delgada

ESFEROFAQUIA/MICROFAQUIA

LENTICONO

Anterior PosteriorA.R. -

bilateral uni o bilateral

hombres ambos

Sindrome de Alport Pacientes sanos

Efecto miopico- Asociadas a opacidades

LENTICONO

Simple (A.D) o asociado con alteraciones (Síndrome de Marfan, homocisteinuria, Weil Marchesani)

Bilateral Micro/esferofaquia Glaucoma agudo Efecto Miopico

ECTOPIA LENTIS

CATARATA CONGÉNITA

Polar Sutural Nuclear Capsular Lamelar Zonular Total

CATARATA CONGÉNITA

CATARATA CONGÉNITA

Engrosamiento de la cápsula anterior y adelgazamiento de la posterior ( 4-23mm 2-9 mm)

Color amarillento, acumulación de proteinas unidas a componentes marrones

Acumulación de globulos morganianos.

EDAD

Relacionada con la edad Inducida por drogas y radiaciones Traumática Metabólica

Sistemicas ( D.M, galactosemia) Nutricional ( deficiencia de riboflavina y triptofan)

Asociada a enf. de piel (dermatitis atópica, scleroderma) Asociada a enf. ocular (uveitis, TU, glaucoma) Asociada a enf. sistémicas Congénita

CATARATA

Corpúsculos Morgagnianos se acumulan en la catarata incipiente material degenerado efecto osmótico aumento volumen

CATARATA

ALTERACIONES EN LA CAPSULAEngrosamientoAdelgazamientoRuptura

CATARATA

ALTERACIONES EN EL EPITELIO

2. Degeneración:

- Edema

- Vacuolización citoplasma

- Picnosis y muerte celular

6. Proliferación:

- Cápsula Posterior: licuefacción de la corteza

- Cápsula anterior: metaplasia celular

CATARATA

ALTERACIONES EN LA SUSTANCIA CRISTALINIANA

2. Licuefacción cortical incompleta- Acidificación- Pérdida de agua y proteínas - Liberación de contenido celular- Intumescencia- Degeneración subcapsular posterior

9. Licuefacción cortical completa- Catarata hipermadura: pérdida de agua y resto de fibras cristalinianas con capsula intacta.

CATARATA

Reblandecimiento corteza anterior, posterior o ecuatorial

Coagulación de proteínas.

CATARATA CORTICAL

Edema y desintegración de la pared celular. Vacuolas. Fractura de fibras: glóbulos morganianos. Epitelio prolifera debajo de la capsula posterior. Licuefacción, necrosis de fibras.

CATARATA CORTICAL

Compactación de fibras en núcleo. Pérdida de agua, proteínas Incremento del índice refractivo Proceso lento Alteración visual en estados avanzados Color amarillento, verde, marron.

CATARATA NUCLEAR

Depósitos de oxalato de calcio Aumento de eosinofilia.

CATARATA NUCLEAR

Se asocia con migración posterior de las células epiteliales del cristalino.

Células inmaduras con gran variedad morfológica, edema intracelular

Cambios degenerativos a nivel de la corteza posterior. En forma de vidrio esmerilado

CATARATA SCP

Contenido cortical licuado

Núcleo decantado

material cortical

licuefacto, con finos precipitados

proteicos granulares en su

citoplasma

Paso de fluido a cámara ant y

acumulo en ángulo: glaucoma

facolítico

CATARATA HIPERMADURA

Superficie anterior del cristalino con varias capas de células planas

REACCION TISULAR

Células inflamatorias no penetran capsula intacta.

Inicio: vacuolas, desintegración de las fibras de la cápsula posterior

Puede afectar todo el cristalino

INFLAMACION

Rubeola ( catarata congénita) persistencia del nucleos en fibras lenticulares

Otras: raro (barrera contra hongos y bacterias)

INFECCION

Anillo de Vossius Facodonesis o desplazamiento del cristalino Masa cristaliniana en CA Penetrado o perforado por CE (Fe Siderosis lentis)

TRAUMA

OTROS TRAUMAS

Radiaciones, Shock eléctrico, Alcalis, ultrasonido, etc. Riesgo ocupacional

Opacidad en forma de tela de araña, o puntiformes que afecta principalmente en región axial

Cambios en corteza Catarata polar posterior

SINDROMES HEREDITARIOS

Cataratas Sind. Alport, S. Sturge-Weber, S. Marshall, S. Laurence-Moon-Biedl, Enfermedad de Fabry, E. de Norrie, galactosemia, distrofia miotónica, Sindrome de Down

Ectopia lentis Sind. Ehler-Danlos, homocisteinuria, S. Marfan

Depósito de materiales anormales Sind. Pseudoexfoliación

Cataratas por mutación de genes: para conexinas

GJA3, GJA8

cristallinas  CRYAA, CRYAB, CRYBA1, CRYBA3, CRYBB1, CRYBB2, CRYGC, CRYGD

aquaporinas  MIP/AQP

filamentos del citoesqueleto BFSP2

otros LIM2

Sinónimos: Fibrinopatia epiteliocapsular, S. exfoliación de la M.B. Deposito de proteínas anormales (blanco-grisáceas) en el

segmento anterior ( cristalino con disposición típica, pupila, iris, ángulo anterior, vítreo anterior).

F. de riesgo para Gl. (aumenta resistencia salida flujo en MT) Monocular (50%) – bilateral (En 5 a 10 años) Mas frecuente en mujer Edad : 70 años.

SIND .DE PSEUDOEXFOLIACIÓN

SIND .DE PSEUDOEXFOLIACIÓN

Catarata: Cretinismo Hipotiroidismo Hipoglicemia D. mellitus Galactosemia Hipercupremia Hipocalcemia

Ectopia lentis

DESORDENES METABOLICOS

Generalmente no difiere de la catarata senil Aparece mas tempranamente Rápida progresión Bilateral Asociado a mal control metabólico Opacidades y vacuolas en corteza subcapsular

DIABETES MELLITUS

DIABETES MELLITUS

Hiperlisinemia, Enf. Niemann-Pick disease tipo A, deficiencia de sulfito oxidasa, Sind. Weill-Marchesani

Cataratas: Alport syndrome, cretinism, diabetes mellitus, Down syndrome, Fabry disease, galactosemia, Sturge-Weber syndrome, Marshall syndrome, Laurence-Moon-Biedl syndrome, mannosidosis, Marinesco-Sjögren syndrome, myotonic dystrophy syndrome, trisomy 13, Wilson disease

Ectopia lentis: Ehlers-Danlos syndrome, homocystinuria, Marfan syndrome

ENFERMEDADES SISTEMICAS

ESTEROIDES

Mercurio

Anticolinesterásicos

Naftalina

Dinitrofenol

Fenotiazida

Naphtalene

CATARATA MEDICAMENTOSA

12 – 60%

Opacidad granular axial posterior

Por mas de 2 años

Proceso de opacificación se detiene al suspender

ESTEROIDES

TUMORES

Ni benignos ni malignos Coristoma? Experimental

ARTEFACTOS

Gran cantidad de artefactos, durante preparación del material (diferenciarlos)

Común son las fracturas de las fibras

GRACIAS …