Amiotrofia postasmática - Acadèmia de Ciències Mèdiques i de la Salut de … · 2010. 12....

Amiotrofia postasmática

Sindrome de Hopkins(a propósito de un caso)

Caso clínico:AP:

.4 años

. origen Marruecospretérmino

(36sem) APGAR 4/10

. ictericia

. Broncoespasmos(3 ingresos)

. Alérgia a polen

. Inmunización correcta( incluidapolio, última dosis 2007)

. AF:

. padres sanos

. abuelos asmáticos (biparental)

. tia paraplejia (tras lumbalgia)

Enfermedad actúal:

Monoparesia EII tras broncoespasmo

(ingreso 5/4/10 para estudio )

Sucesión de los hechos :

. Broncoespasmo,afebril 25/3/10(tto :BD,domicilio)

. 24h: crisis de anoxia durante el juego(ingreso: tto con inhaladores y cortis. sistém.)

. 48h: altacaida por “resbalón”

. 72h dolor cadera,zona post muslo y pantorrilla

e impotencia funcional de EIIIngreso en Hosp .Marruecos

Clínica y exploración física:

12/4/10

Monoparesia EIIFláccida

Dolor,posición antiálgica

RoottsAbolidos

EIIrotuliano y aquileo

Sensibilidad conservadaEsfinteres conservados

Pr.complementarias I:

• Analit. Gral cpk,transas..

• Gasometria venosa

Pcr 8

Leve eosinofilia

Leve alcalosis

NORMAL

Pr.complementarias II:

• Rx EII y dorsolumbar

• Eco cadera I

• Tac craneal 29/3

NORMAL

Pr.complementarias III:

1ªOD:neuropatia x

compresión medular

28/3:Enlentecimiento de velocidad de conducción

14/4:Radiculopatia L5-S1 preganglionarSignos denervación

(bloqueo, degeneración axonal)

veloc conducc nl

neurofisiologia

Pr.complementarias IV:

GOSEA : osteartritis en epifisis proximal de fémur ,y DSR

Rmn cadera I: sinovitis I

cefotax+cloxa 15/4/10

Rmn lumbar 19/4:mielitis inespecífica

en cordón lateral izdo de cono medular (T11-T12),

no compresión medular

2ªOD: mielitis parainfecc/postinfecc/idiopát

Plan :• TTO Fc• 19/4/10 metilprednis. 300mgr/1h

20mgr/kgr/d evx 5d2mgr/kgr/d v.o X10dpauta descenso

• omeprazol,gabapentina• Se suspende cefotax. +cloxa. 20/4

• IC RHb 20/4/10

• Bm eii: prox 0,distal 1/5- us + aine en cadera I- Tens estimulante- movilizaciones- reeducar marcha con ayuda

Otras pr.c.:

• Eeg• RMN cerebral• Pots evocados 21/4• mantoux,• LCr :glc y prots

nls,cúltivo estéril

• “x”serologias,:brucella,Hiv,CMV,VEB,coxackie,mycopl pnem,ricket,rubeola,virus influenza A,B,VHS1+2,legionella,chlamydia, coxiella burnetii,Virus fiebre nilo, enterovirus poleo-

• Cultivos y hemocultivos-NORMAL

Otras Pr.c II:• INM.HUMORAL• inm adquirida

CMv,VEB;rubeola,VHS I+II

• Ig G + Herpes 6• AC poliovirus tipo

1,2,3 +• IgE,IgA ,Ig G,,Igm nl• H simple 1,2 igG,IgM –

• INM.CELULAR(cd45,19,8,cd4/8,cd3,cd4,56+16,

8 elevados

• Pcr enterovirus ,otros …heces,frotis nasofaringeo,lcr -

Normal

• Mielitis transversa parainfecciosa+

• Analit. nl de serologias,cultivo,etc..Nl

Dx Sdr. Polio-like

Dx Sdr. Hopkins

Evolución I:

• alta hosp 3/5/10

• Rhb ambulatoria 17/5/10

• Emg de control 27/5/10- pot. mot. baja amplitud

. denervación en miotomas L2.L3,L4

. + evidente L5 y S1 Izdo

- V conducc normal - potenciales sensitivos nl

Clinica 28/4/10

Bm 1/5 eii, no dolor, no alt S, ni esfint

RmnMayo/10

disminución de mielitis

Evolución II: Junio/10

. stop corticoterp.,• Clinica:

parestesias región dorsal eii

Bm:psoas 2-/5

cuadriceps 2-/5

IT 1-2/5, TA 1/5

. ortesis antiequino+apoyo patelar: no bloquea rodilla

Evolución III:Julio/10

ortesis TVP femoral+

articulación

+

ortesis posteriordinámica

MARCHA AUTONOMA

•Plan:

•Rx:escoliograma

telemetria EEII

•Cambio/repa-rar ortesis

Situación actual:15/nov.

Clinica:No dolor, no alt. de s. ,Dismetria EII Amiotrofia importante EII Bm :psoas 3+, gluteo ½ 3+, > 3-

cuadriceps 2-,Ta 1/5, peroneos 1/5gemelo 2-/5

•Ortesis deteriorada, no realiza bloqueo de rodilla,marcha+bastón

+compensación

•UPP en muslo posterior

Objetivos:Mal px de recuperación deenfermedad

RECUPERACION FUNCIONAL

PREVENCION DISCAPACIDAD

Objetivos de tto:• Tratar sintomas: no dolor,no upp,..

• Evitar y tto broncoespasmos : BD, alergologia(normalidad actúal)

• Prevenir deformiddesY tto adecuado : escoliosis,retracciones,..

• Mejoria funcional :- ortesis > eficaz- marcha autónoma

• Valoración integral : neuro,pediatr,..y supervisión del desarrollo:

fís., social,psq.,ocio,..

Sdre.Hopkins:(bibliografía 1974-2010)

Otros nombres:

Amiotrofia postasmática

Sdre.polio-like asociado a asma

Mielitis aguda secundaria a ataque de asma

Definición:. Hopkins 1974 (Melbourne)

10 pacientes

“La característica clínica única de estos pacientes fué la enfermedad asmática previa, que se producen varios días antes del episodio de parálisis”

. Debilidad aguda muscular- en % pequeño de pacientes con asma,

- durante la recuperación del ataque de asma

(severo, leve)

1-11 d post

Clinica:• similar a polio ,

• sin infecc polio

• debilidad en ee. posterior al ataque de asma

• afectación de motoneurona inferior

paralisis fláccida aguda(mono,di,hemi),

(uni o asimétrica)arreflécticaatrofiafasciculaciones

Clinica II

• No: sensitiva ,esfinteriana• dolor inicial en miembro parético

• Raro compromiso astas post ME

via piramidal

de n. perif.

meninges

. Todos immunizados con vacuna Sabin/Salk

Frecuencia:

RAR035 casos

descritos en literatura

(2005)

Evolución:

• Recaidas deHopkins

tras ataques de asma

• Pronóstico. Pobre:

paresia o paralissis permanentes

. Discapacidadsimilar a poliomielitis

A quién afecta?

. niños tras ataque de asma

. temprana edad

. Postpúberes

. adultos. participación generalizada

ME

.cursos + variados

A qué afecta?:

. Médula : Asta Anterior

(sin afectación sensitiva)

. adultos también afectac. asta post.

Etiopatogénia I:

• Infecc.resp.VHS,1;

Mycoplasma pneum, Echovirus,coxasichie,enterovirus,poliovirus,

adenovirus,VEB,parotiditis

virus invade céls de asta ant

+ susceptible

no establecidadiscutida Crisis asmática

Asmático:rendimiento reducido de resp inmunolg

+isdurante ataque de asma

stress,terapia coticoidea)

sin llegar a idéf

Etiopatogenia II:asociación daño neurológico - enf alérgicas:Sdr Hopkins, Enf Hyrayama, Mielitis atópica

.Enf.atópicasIgE especifs

contra alérgenos ambientales comunes(ag de ácaros,…)

.Mielitis atópicaMe cervical,parestesia/disestesia inicial, debilidad ms raro,hyperIgE. ,Ag especif antiácaro,eosinofilia,Bx ME: mielitis eosinofilica,,plasmafer benef 80%

. Enf de Hyrayamaesporádica,15-30árinitis alérgica+asma atópica+monomielia

es.Tras trauma /ejercicio severo

daño inmsobre la Me

Pruebas complementarias:

• EMG fasciculaciones,potenciales de denervaciónpotenciales gigantes

• ENG no enlentecimiento de velocidad de conducción

• Potenciales evocados:,afectados adultos(tracto piramidal)

• Bx ms:fibras atróficas dispersas(lesión cels asta ant)

• Analitica:HiperIg E y

alergias especifs :polen cedro,dermatophagoides, …

. Seroconversión

. PCR

Pruebas complementarias:

• Lcr: cambios inflamatorios

• RMN: afectación cels

asta ant medular(persiste > 10m)

Dd PARALISIS FLACCIDA DE EEII (Pediatr.Neurol. III/2010)

Mielitis transversa

Sdr.Hopkins Sdr.Guillain

Barré

Eventos precedentes

Infección viral Ataque asmático

Infección viral

inicio Brusco Progresivo Progresivo

Cambios sensitivos

Nivel sensitivo No Algún

Disfunción vesical e intestinal

Presente Ausente Transitorio

LCR Pleocitosis

Aumento ig G

Pleocitosis

Prot nl

Prots. aumentadas

Veloc conducc. Nerv

Disminuc.pot acc.ms

No pot acción s

normal Veloc reducidas

Ondas F anormales

EMG Ondas agudas+

Potenciales Fibrilac

Fibrilac

Potenciales gigantes

Ondas ag +

Potenciales fibrilac

Otros DD:

. Virus de Fiebre del Nilo

. Mielitis atópica

. Neuralgia amiotrófica de plexo braquial

. Enfermedad de Hyrayama

Tratamiento:Sdre raro, es necesario estudios de > colaboración

para delimitar el mejor tto eficaz

• EnsayosAciclovir,Esteroides,Ig ev.Plasmaféresis> eficaz esteroides> eficaz Ig ev

(en adultos+ mielitis atópica)

Pronóstico grave de Sdre Hopkins

precoz.bolus con metilprednisolona(efectiva con resolución de paralisis en 2m)

. plasmaféresis,

. Gamma glob.ev. 1gr/kgr/d x2d

2º ciclo en 3 sem.

recuperación casi completa en 6 sem

en Sdr Hopkins(Cohen et al)

Bibliografia I:1.Flaccid paralysis of the limbs after an asthmatic attack.

Yeung SC,Antonio G,Ip.Ks. Pediatr. Neurol.2010 Feb; 42 (2)2.Neural damage associated with allergic diseases:pathomechanism and

therapy.Kira J. Rinsho Shinkeigaku 2003

3.Mite allergy and neural damageKira J.Rinsho Shinkeigaku 2001

4.Acute myelitis after asthama attacks with onset after puberty.Horiuchi i. J.Neurosurg psychiatry 2000,May

5.Polyomielitis-like syndrome following asthamatic attack(Hopkin,s syndrome)-recovery associated with i.v.gamma globulin treatment.Cohen et al. Infection Juñ-Aug1998

6.Hopkin`s syndrome : T2 –weighted high intensity of anterior horn on spinal MR imaging

Arita et al.Pedriat.Neurol.19957.Polyomielitis-like illness after acute asthma (Hopkins syndrome). A

histological study of biopsied muscle in a case.Mizuno et al. Brain Dev 1995

Bibliografia II:8.Pcr diagnosis of primary herpesvirus type I in polyomielitis-like paralysis and respiratory

tract diseaseKyllerman et al. Peditr.Neurol.1993

9.Acute motor axonal neurophaty a frequent cause of acute flaccid paralysis in China.Mckhann et al. Ann Neural,1993

10.Clinical and electrophysiological aspects of acute paralytic disease of children and young adults in northern China

Mckhann et al.Lancet 199111.poliomyelitis-like syndrome following asthmatic attack (Hopkins syndrome)

Niheiet al. Pediatr.Neurol.198712. A new syndrome: poliomyelitis-ike illness associated with acute asthma in childhood.

Hopkins Ij. Aust.Paediatr.197413.Mielitis transversa aguda. Virus Herpes simple y atopia

Rossich Verdes. Posters neurologia.14.AAos.Atlas de ortesis y dispositivos de Ayuda.

Hsu.Jd (elsevier mosvi)15.Enfermedades de la motoneurona.grupo de estudio de enfermedades neuroms .sociedad

Española de Neurología.16.Sdre.Hopkins

Reina et al.Rev.Neur.Arg . 30 (1)2005

A Recordar:• Pérdida de Fuerza ms

fláccida post ataque de asma

Sdre.Hopkins

• DDMielitis T. (EMG,RMN)

G-B (LCR,EMG)

. Relación enfermedad

alérgica-daño neural

.TTo > eficaz y precozBolus cortis,Gamma glob.ev. Plasmaféresis

Gràcies!!!!