Amiotrofia muscular espinhalRevisão

Conceito

É uma doença degenerativa, de herança autossômica recessiva, muito raramente de herança autossômica dominante e recessiva ligada ao sexo, que acomete os motoneurônios dos cornos anteriores da medula espinal.

Causa

O mecanismo genético da doença está ligado à deleção ou à mutação no gene SMN1 (survival motor neuron = a sobrevivência do neurônio motor).

O que ocorre é a perda progressiva dos motoneurônios das extremidades anteriores da medula e do tronco cerebral. As células remanescentes encontram-se em vários estágios de degeneração.

Tipos de AME

Infantil ou aguda (AME tipo 1) Intermediária (AME tipo 2) Juvenil (AME tipo 3). Alguns trabalhos têm delineado uma 4a

forma, que seria a adulta (AME tipo 4), em que os sintomas se iniciam após os 30 anos de idade.

AME tipo 1 (grave) Doença de Werdnig-Hoffmann, Tem início até os 6 meses de idade. A maioria dos músculos são acometidos pelo

processo de atrofia neurogênica ou secundária, sendo poupados apenas o diafragma, os músculos das extremidades e os músculos oculares.

Contraturas musculares instalam-se rapidamente.

Não se sentam sem apoio O óbito ocorre por volta dos 2 anos de idade por

infecção respiratória devido à paralisia dos músculos intercostais ou bulbares.

Tipo 1

HipotoniaAbaulamento das costelas Sentar com apoio

AME tipo 2 (intermediária)

Tem início até os 18 meses de idade Conserva a habilidade para sentar, embora não

chegue a andar. Apresenta grave quadro amiotrófico e

deformidades esqueléticas. Podem ocorrer atrofia e fasciculação de língua. Tremor irregular, que é mais facilmente

evidenciado na hiperextensão das mãos e dos dedos.

Na segunda década de vida a progressão se acelera e o quadro torna-se altamente limitante, com risco letal.

Tipo 2

Sentar sem apoio

AME tipo 3 (benigna) Com início após os 18 meses de idade, Apresenta acometimento proximal da

cintura pélvica e, posteriormente, da cintura escapular.

Os pacientes adquirem a posição ortostática e deambulam com limitação motora variável.

A doença pode progredir rapidamente na adolescência, levando à invalidez na segunda década de vida.

 Incidência e prevalência

A AME é considerada a segunda doença neuromuscular mais freqüente da infância e apresenta incidência de 1 para 10.000 nascidos vivos.

Quadro clínico Hipotonia grave: evidente nos primeiros meses de

vida (tipos I ou II). Fraqueza e atrofia muscular simétrica (predominante

na musculatura proximal e nas cinturas pélvica e escapular).

Tremor de dedos e mãos. Fasciculação da musculatura da língua. Reflexos tendíneos abolidos ou diminuídos. Em estágios mais avançados, contraturas de alguns

grupos musculares. O diafragma e os músculos extraoculares

permanecem íntegros antes de estágios avançados da doença e não existe comprometimento do sistema sensorial.

Tratamento Fisioterapêutico

AME tipo I – FisioterapiaSuporte

Nesse tipo, o tratamento fisioterápico é de manutenção, sendo realizadas mobilizaçoes passivas, estimulando o controle cervical, o rolar, o sentar e dando ênfase principalmente à parte respiratória. Utilizam-se técnicas HB como drenagem postural, vibração e aspiração.

AME tipo II - Fisioterapia Estimulação de atividades motoras: rolar, postura

de gato (sobre o rolo) e com o passar do tempo a criança passará a realizar as atividades, mesmo com dificuldade.

Alongamentos passivos. A manutenção de força deve ser estimulada com

exercícios ativos, dentro das limitaçoes de cada paciente e sempre utilizando uma atividade lúdica.

Uso de incentivadores respiratórios de fluxo linear para a manutenção da capacidade vital, a eliminação de secreçoes brônquicas e a melhor eficácia do mecanismo de tosse.

AME tipo III - Fisioterapia

Manter a força muscular: por meio de exercícios ativos resistidos, exercícios com peso de aproximadamente 500g ou 1kg, dependendo da força muscular de cada paciente

Alongamentos ativos ou passivos; orientação de posturas adequadas no leito, posição sentada e demais atividades de vida diária previnido deformidades.

Manter ou aumentar a capacidade respiratória: correção da postura do tronco, mantendo-o ereto e evitando posiçoes sentadas prolongadas; exercícios respiratórios associados à cinesioterapia ou a aparelhos.

Estimular equilíbrio estático: utilizando a prancha de equilíbrio nas posturas sentada, em pé e andando e equilíbrio de tronco utilizando a bola suiça.

Referências FILHO, MAIA, Heber Souza. Série Soperj -

Neurologia - Pediatria. Guanabara Koogan, 09/2014. VitalSource Bookshelf Online.

MELO-SOUZA, Sebastião de, PAGLIOLI NETO, Eliseu, CENDES, Fernando. Tratamento das Doenças Neurológicas, 3ª edição. Guanabara Koogan, 03/2013. VitalSource Bookshelf Online.

CHAVES, Anna Carolina Xavier e et (coord.). Doenças Neuromusculares - Atuação de Fisioterapia - Guia Teórico e Prático. Roca, 09/2012. VitalSource Bookshelf Online.

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