AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL

Uma revisão das principais abordagens fisioterapêuticas nas atrofias musculares espinhais

Marco Orsini1 , Marcos RG de Freitas2 , Miriam Ribeiro Calheiros de Sá3 , Mariana Pimentel de Mello4 , Jhon Petter Botelho4 , Reny de Souza Antonioli4 , Viviane Vieira dos Santos5 , Gabriel R de Freitas6

Revista neurociência : 2008

Metodologia Revisão de literatura na Bireme e Medline

(1995–2005), 4 casos de amiotrofia espinhal, pacientes

foram submetidos à avaliação da função motora, com duração aproximada de 30 minutos. aplicação do teste manual de força.

Outras informações por prontuários e exames complementares.

Caso 1 – AME tipo I – doença de Werdnig-HoffmannSexo masculino, 14 meses. Início da doença desde a fase intra-uterina, com pouca

movimentação fetal. Recém-nascido, fraqueza acentuada dos músculos proximais dos

membros e intercostais. Membros inferiores permaneciam estendidos, em abdução e rotação externa, e os superiores praticamente inertes.

Dificuldade em deglutir e sugar associada a grave comprometimento respiratório.

Exame físico revelou tetraplegia, amiotrofia, arreflexia profunda e fasciculações na língua.

Infecções respiratórias freqüentes. Deformidades músculo-esqueléticas secundárias, ocasionando

uma diminuição na amplitude dos movimentos.

Caso 2 – AME tipo II- forma tardia da doença de Werdnig-HoffmannSexo feminino, 6 anos.4 meses, dificuldade para movimentar os membros, flacidez

generalizada e dificuldade em sustentar a cabeça.6 meses, era capaz de sentar sem apoio, executava movimentos

com extrema dificuldade por não apresentar controle de tronco e cabeça satisfatórios. Nunca conseguiu deambular.

6 anos, paresia generalizada associada à arreflexia profunda e hipotonia. Senta com dificuldade e possui as reações de equilíbrio e proteção deficitárias.

Escoliose e as complicações respiratórias iniciaram-se após o comprometimento da musculatura paravertebral e abdominal.

Necessita de auxílio para as atividades de vida diária.Exame físico, tetraparesia proximal e distal assimétrica com

reflexos profundos abolidos.

Caso 3- AME tipo III- Doença de KugelbergWelanderSexo masculino, 17 anos, estudante, Há 4 anos, início fraqueza muscular mais nos braços e coxas,

dificuldades na deambulação e execução de tarefas que exigiam a elevação dos membros superiores.

Limitações funcionais que o incapacitam para atividades de vida diária Cãibras, fadiga e o esforço respiratório são mais freqüentes com a

evolução da doença. A força e as funções relativas ao terço distal dos membros ainda

preservadas, déficit controle de tronco e musculatura proximal. Eletroneuromiografia mostrou fibrilações nos músculos dos membros

superiores e inferiores, com recrutamento de unidades motoras diminuído. Comprometimento generalizado da ponta anterior da medula.

Exame físico, paresia proximal nos membros superiores e inferiores sem reflexos profundos, com exceção do flexor dos dedos e aquileus.

Caso 4- AME tipo IV - adultoSexo masculino, 48 anos, aposentado por invalidez, há 10

anos apresenta fraqueza, localizado principalmente no terço distal dos membros superiores e inferiores.

Com o passar dos anos, progressivamente perdendo a força em todos os grupamentos musculares, impossibilitando de fazer as AVD’s e deambula somente com auxílio

utiliza cadeira de rodas e apresenta complicações respiratórias.

exame físico, tetraparesia generalizada, amiotrofia e arreflexia profunda. Fasciculações evidentes, principalmente no terço proximal dos membros.

Cãibras com frequência principalmente à noite.

Discussão Conforme a idade de início, a gravidade dos sintomas

e o nível de comprometimento motor.AME do tipo I - mais grave, início antes dos 6 meses de

vida e grave comprometimento motor e respiratório. Todos os músculos são acometidos pela atrofia neurogênica ou secundária, sendo poupados somente o diafragma, e os músculos das extremidades e oculares. Fasciculações evidentes. Fraqueza muscular é de predomínio proximal e há rápida instalação de deformidades torácicas e contraturas musculares. As crianças não chegam a sentar sem apoio e em geral não sobrevivem após os 2 anos de idade.

AME tipo II: antes dos 18 meses de vida. São capazes de sentar sem apoio e sobrevivem até os 10 anos depende do comprometimento da musculatura respiratória. Comprometimento inicial é moderado dos membros superiores e dos músculos intercostais e piora lentamente, as contraturas musculares e as deformidades esqueléticas aparecem tardiamente, perto da adolescência. Pode ocorrer atrofia e fasciculações de língua.

Tipo II e tipo III, é comum o tremor irregular (minipolimioclonias), mais evidenciado na hiperextensão das mãos e dedos. Na segunda década, a progressão se acelera e torna-se altamente limitante.

AME tipo III : início mais brando. São capazes de deambular sem assistência durante um período de tempo significativo e com expectativa de vida próxima do normal. Acometimento é predominantemente proximal, com envolvimento da cintura pélvica, depois escapular, confundindo-se com outras distrofia muscular progressiva, com menor gravidade e eventual presença de pseudohipertrofia muscular e creatinofosfoquinase (CPK) levemente aumentada. Atrofia generalizada. Pode progredir rapidamente durante a adolescência, levando à invalidez na segunda década, outras se limita a um discreto comprometimento da musculatura proximal dos membros.

AME tipo IV: início após os 30 anos, que pode ser autossômico dominante ou recessivo.

Fraqueza lenta e progressiva na cintura pélvica. Dificuldades na marcha e em subir escadas são sintomas mais precoces.

Pequena proporção de pacientes necessita de cadeiras de rodas em até 20 anos após o início da doença. Raros casos, a doença progride rapidamente com morte devido a falência respiratória em até 2 anos.

Exercícios terapêuticos considerar o curso natural da doença, efeitos no sistema orgânico e adaptações moleculares observadas em experimentos de curta e longa duração.

Treinamento deve mensurar intensidade, duração, frequência e tipo.

Atividades físicas para uma melhora no desempenho de atividades profissional e pessoal. Intensidades leve e moderada podem melhorar o desempenho motor, se o quadro de fraqueza e fadiga não for grave.

Alta intensidade não se mostrou eficaz, podendo contribuir para a redução da força e aumento da fadiga.

Órteses e equipamentos de assistência e suporte podem ser utilizados no gerenciamento da fraqueza, nas dificuldades de equilíbrio, dores e deformidades articulares.

É importante considerar a prevenção da atrofia por desuso ou fadiga por utilização excessiva dos neurônios motores remanescentes.

Reabilitação motora, com 2 atendimentos semanais com duração de 60 minutos.

Tratamento e atividades recomendadas foram baseados nos objetivos pessoais dos pacientes.

Objetivos de intervenção são para manter por um máximo de tempo possível a força e função.

Fisioterapia na AME tipo I é de suporte, existem ações que facilitam a permanência da função muscular residual com melhor qualidade dos movimentos, com a participação mais ativa nas AVD’s.

Exercícios passivos para a manutenção do arco de movimento, flexibilidade e prevenir, retardar contraturas e deformidades. Uso de calhas de repouso confeccionadas com materiais leves e aerados.

Fase mais tardia da doença, onde força muscular respiratória e capacidade vital estão diminuídas, é importante manobras de desobstrução e higiene brônquica. Nesse período, pneumonias seguidas de falência respiratória costumam ser a causa do óbito. Auxílio de uma prótese noturna que forneça ventilação não invasiva.

AME tipo II, alongamentos nos tecidos articulares, prevenir contraturas e deformidades secundárias à imobilidade e posturas anormais. Alinhamento postural com rolos, assentos adaptados sob medida e cadeiras. Uso de incentivadores respiratórios de fluxo linear para a manutenção da capacidade vital, eliminação de secreções brônquicas e a melhor eficácia do mecanismo de tosse.

AME tipo III - preservar função muscular com treinamento do controle motor com tarefas funcionais. Comprometimento motor proximal é mais acentuado, realizar tarefas funcionais para as extremidades. Incentivar capacidade aeróbica cuidando sobrecarga, pois podem ter dispnéia e fadiga durante algumas tarefas. Uso de órteses para funções específicas, sem sobrecarregar ou compensações musculares e articulares que possa trazer contraturas e deformidades.

Fisioterapia respiratória vai prevenir o acúmulo de secreções e estabilizar volume corrente, condutas de expansão pulmonar, auxílio de inspirometria de incentivo, alongamento da musculatura acessória da respiração e torácica, dando um maior alinhamento do tórax.

Principal fator da morbidade e mortalidade é a fraqueza dos músculos respiratórios.

AME tem um padrão restritivo, diminuição progressiva e regular da Capacidade Vital Forçada e alteração da relação ventilação-perfusão.

Fisioterapia respiratória vai limita a congestão pulmonar, atelectasia e risco de falência respiratória, que leva à ventilação mecânica e a traqueostomia.

Broncoaspiração e dificuldade em eliminar secreções através da tosse contribuem para as infecções broncopulmonares de repetições, que gera falência respiratória.

Treino dos músculos respiratórios melhora a função pulmonar, ameniza o declínio do volume corrente e retarda o início da falência respiratória. Deve ser gradual e cautelosa para não acelerar a fadiga dos músculos respiratórios pelo aumento da sobrecarga.

Considerações finais Orientação específica sobre o tipo de

atividade e exercícios que pode realizar. Médico sugeri aumentar os níveis de

atividades, mas não específica. Fisioterapia deve ser para melhorar a

qualidade de vida, e não um treinamento exaustivo que aumente a demanda metabólica sobre as unidades motoras remanescentes, contribuindo para o aumento da fraqueza muscular.

http://bit.ly/Curso-Estudo-Memorizacao

O que você acha de estudar com O CAMPEÃO BRASILEIRO DE MEMÓRIA? Parece surreal, mas basta apertar um botão abaixo

e você terá este acesso ao Curso Avançado de Estudo, Memorização e Concentração, Método Renato Alves ensina

técnicas de estudo para triplicar a velocidade do seu aprendizado e melhorar a sua capacidade de retenção.

O treinamento consiste em VÍDEO-AULAS 100% PRÁTICAS divididas em 8 módulos.

VEJA O QUE VOCÊ VAI APRENDER

Assistir aulas, reuniões e palestras completas sem precisar fazer anotação.

Memorizar rapidamente textos, códigos, idiomas, fórmulas, tarefas e agenda.

Gravar matérias em memórias de longa duração e lembrar-se quando precisar.

Reduzir em até 80% o tempo gasto nos estudos método aprovado por pedagogos.

Lembrar-se facilmente o nome e rosto das pessoas e clientes que conheceu.

E muitas outras técnicas úteis para sua vida pessoal, acadêmica e profissional.

VOCÊ AINDA GANHA TRÊS BÔNUS EXCLUSIVOS:

BÔNUS 1 - Palestra sobre Foco e Alta Concentração para maior Produtividade, uma das palestras mais elogiadas em eventos empresariais de liderança do país.

BÔNUS 2 - Um exemplar do livro Não Pergunte se ele Estudou. Guia completo indispensável para estudantes de todas as idades. O livro será enviado pelos Correios.

BÔNUS 3 - Kit de Emergência para Provas É um conjunto de técnicas diferenciadas, desenvolvidas por Renato Alves, para usar em provas e avaliações de curto prazo garantindo a nota que você precisa. Ideal também para apresentações de trabalhos e seminários em sala de aula.

Então tome uma decisão sábia e aprenda com ninguém menos que o Campeão Brasileiro de Memória, Renato Alves.Esta oferta é por tempo limitado ou até acabarem os livros em estoque. Clique e Acesse Imediatamente Método Renato Alves - 18 anos de Excelência em Memorização.

★COPIE E COLE O LINK ABAIXO NO SEU NAVEGADOR PARA SABER MAIS!★LINK: http://bit.ly/Curso-Estudo-Memorizacao