BANCO NACIONAL DE BRONQUIECTASIAS - 2008 - Mauro Gomes Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa...

BANCO NACIONAL BANCO NACIONAL DE DE

BRONQUIECTASIABRONQUIECTASIASS

- 2008 -- 2008 -

Mauro GomesMauro GomesFaculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de S. PauloFaculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de S. PauloHospital Samaritano / SPHospital Samaritano / SP

René T. H. Laennec René T. H. Laennec (1781-1826)(1781-1826)

1819-estetoscópio1819-estetoscópio

Doença órfã:Doença órfã:““aquela que é negligenciada na pesquisa aquela que é negligenciada na pesquisa da sua fisiopatogenia e também não da sua fisiopatogenia e também não merece atenção no que diz respeito ao merece atenção no que diz respeito ao desenvolvimento de novas terapêuticas desenvolvimento de novas terapêuticas pela pouca perspectiva de retorno pela pouca perspectiva de retorno comercial.”comercial.”

Barker AF & Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978Barker AF & Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978

BRONQUIECTASIAS

Banco Nacional de Banco Nacional de BronquiectasiasBronquiectasias A realização da propostaA realização da proposta

Projeto: Junho 2005Projeto: Junho 2005 Contatos e envio de material: Julho/2005Contatos e envio de material: Julho/2005 Início da coleta de dados: Novembro/2005Início da coleta de dados: Novembro/2005

Centros envolvidos: 15Centros envolvidos: 15 Centros com dados registrados: 5Centros com dados registrados: 5 Pacientes cadastrados: 296Pacientes cadastrados: 296

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

Banco Nacional de Banco Nacional de BronquiectasiasBronquiectasias RESUMORESUMO

Dados nacionais disponíveis:Dados nacionais disponíveis: EpidemiologiaEpidemiologia

Clínica e Exame físicoClínica e Exame físico

EtiologiaEtiologia

Diagnóstico por ImagemDiagnóstico por Imagem

PerspectivasPerspectivas

Banco Nacional de Bronquiectasias

2006: Porto Alegre/RS2006: Porto Alegre/RS Apresentação dos dados preliminares, com Apresentação dos dados preliminares, com

172 pacientes de 5 centros participantes172 pacientes de 5 centros participantes

2008: Belo Horizonte/MG2008: Belo Horizonte/MG 296 pacientes296 pacientes

idadeidade 14-91 anos14-91 anos

médiamédia 49,4 anos49,4 anos

medianamediana 49 anos49 anos

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- distribuição por sexo- distribuição por sexo

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

superior completo

1ario completoanalf / 1ario incompl coleg completogin compl/ col incompl

5,0%15,0%

20,8%

27,5%

31,7%

Escolaridade

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- escolaridade- escolaridade

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- tabagismo- tabagismo

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

Bronquiectasias: Bronquiectasias: - clínica e exame físico- clínica e exame físico

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- sintomas referidos- sintomas referidos

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

259247

224

193 189

112

0

50

100

150

200

250

300

tosse expectoração dispnéia cansaço chiado hemoptoicosou hemoptise

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- exame físico- exame físico

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

167

9387

29

11

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

estertores roncos sibilos hipocratismodigital

cianose

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- índice de massa corpórea - índice de massa corpórea (IMC)(IMC)

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

18

91

35

12

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

IMC < 18,5 IMC 18,5-24,9 25-29,9 >30

Desnutrido Normal Sobrepeso Obesidade

Banco Nacional de Bronquiectasias

Perspectivas:Perspectivas:Estudo das exacerbações e propostas para Estudo das exacerbações e propostas para critérios de exacerbações, o que não é claro critérios de exacerbações, o que não é claro

atualmente para as bronquiectasias!atualmente para as bronquiectasias!

O’Donell AE et al. Chest 1998; 113:1329-34O’Donell AE et al. Chest 1998; 113:1329-34

44

Bronquiectasias: critérios para Bronquiectasias: critérios para exacerbaçãoexacerbação

Mudança na característica do escarroMudança na característica do escarro Aumento da dispnéiaAumento da dispnéia Aumento da tosseAumento da tosse Febre (>38°C)Febre (>38°C) Aumento da sibilânciaAumento da sibilância Cansaço, fadiga ou diminuição da capacidade de Cansaço, fadiga ou diminuição da capacidade de

exercícioexercício Radiografia com novas alteraçõesRadiografia com novas alterações Alterações na ausculta pulmonarAlterações na ausculta pulmonar

Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112

Bronquiectasias: correlação Bronquiectasias: correlação entre exacerbação e entre exacerbação e sazonalidadesazonalidade SANTA CASA – 56 DOENTESSANTA CASA – 56 DOENTES

74 exacerbações74 exacerbações

média 1,8/pacientemédia 1,8/paciente

23,2% - nenhuma exacerbação23,2% - nenhuma exacerbação

mais exacerbações no inverno comparada mais exacerbações no inverno comparada

às demais estações (p=0,01)às demais estações (p=0,01)

Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112

6

4

6

3

6

10

16

8

65

2 2

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

JAN FEV MAR ABR MAI JUN JUL AGO SET OUT NOV DEZ

Bronquiectasias: correlação Bronquiectasias: correlação entre exacerbação e entre exacerbação e sazonalidadesazonalidade

Santa Casa/SP - 56 pacientes - 1 ano de observação

Banco Nacional de Bronquiectasias

Perspectivas:Perspectivas:Estudo da colonização por Estudo da colonização por Pseudomonas Pseudomonas

aeruginosaaeruginosa e seu papel sobre as e seu papel sobre as exacerbações e prognóstico!exacerbações e prognóstico!

Bronquiectasias: colonização Bronquiectasias: colonização bacterianabacteriana SANTA CASASANTA CASA

59 pacientes – 2008 – levantamento parcial59 pacientes – 2008 – levantamento parcial 31 com cultura de escarro (52,5%)31 com cultura de escarro (52,5%)

Pseudomonas:Pseudomonas: 8 (25,8%)8 (25,8%) todos sensíveis ao ciprofloxacinotodos sensíveis ao ciprofloxacino

Acinetobacter:Acinetobacter: 2 (6,5%)2 (6,5%)

BAAR:BAAR: 1 (3,2%)1 (3,2%)

Stenotrophomonas:Stenotrophomonas: 1 (3,2%)1 (3,2%)

BronquiectasiBronquiectasias: as: - etiologia- etiologia

Bronquiectasias: etiologiaBronquiectasias: etiologia Pós-infecciosa:Pós-infecciosa:

Infecções viraisInfecções virais Infecções bacterianasInfecções bacterianas TuberculoseTuberculose AspergiloseAspergilose

Doenças hereditárias:Doenças hereditárias: Discinesia ciliarDiscinesia ciliar

Doenças congênitas:Doenças congênitas: Sd. Williams-Campbell, Sd. Mounier-Kuhn, Deficiência Sd. Williams-Campbell, Sd. Mounier-Kuhn, Deficiência

de Alfa-1 AT, Fibrose Cística, seqüestro, Sd. Marfande Alfa-1 AT, Fibrose Cística, seqüestro, Sd. Marfan

Bronquiectasias: etiologiaBronquiectasias: etiologia ImunodeficiênciasImunodeficiências Doenças auto-imunes:Doenças auto-imunes:

AR, LES, Sjoegren, RCU, ChronAR, LES, Sjoegren, RCU, Chron

DRGEDRGE Obstrução brônquicaObstrução brônquica Aspiração/Inalação tóxica:Aspiração/Inalação tóxica:

cloro, heroína, corpo estranhocloro, heroína, corpo estranho

Idiopática:Idiopática: FC entre 3-20%FC entre 3-20%Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277–84.Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277–84.Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995–1002.Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995–1002.

Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170

Bronquiectasias: etiologiaBronquiectasias: etiologia

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- etiologia- etiologia

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

9792

88

19

0

20

40

60

80

100

120

Seq. Tbc Infecções Idiopática Outros

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- etiologia: grupo “outras - etiologia: grupo “outras causas”causas”

0

1

2

3

4

5

6

Sd. Kar

tagen

er

Colagen

ose

Imunodef

.

Sd. W. C

ampbel

l

Fibro

se C

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ABPA

Inal

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icos

Retoco

lite

Ulcer

ativ

a

Banco Nacional de Bronquiectasias

Perspectivas:Perspectivas:Estudo do comportamento clínico e Estudo do comportamento clínico e

prognóstico das bronquiectasias entre as prognóstico das bronquiectasias entre as diferentes causas!diferentes causas!

Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112Gomes M et al. J Pneumol 2002; 28(supl2):S112

Perfil clínico das bronquiectasias de causa tbc e não-tbc SANTA CASA/SP - 59 doentesSANTA CASA/SP - 59 doentes

Antecedente de tbc presente em 33,9%.Antecedente de tbc presente em 33,9%. Não houve diferença entre as bronquiectasias de Não houve diferença entre as bronquiectasias de

causa tbc e não-tbc com relação a:causa tbc e não-tbc com relação a: -forma localizada ou difusa-forma localizada ou difusa -bilateral ou unilateral-bilateral ou unilateral -incidência de exacerbações/ano-incidência de exacerbações/ano -sintomas-sintomas

Bronquiectasias: Bronquiectasias: - diagnóstico por - diagnóstico por imagemimagem

RADIOGRAFIA DE TÓRAXRADIOGRAFIA DE TÓRAX desde normal até padrão em “favo de mel”desde normal até padrão em “favo de mel”

BRONCOGRAFIABRONCOGRAFIA padrão ouropadrão ouro progressivamente abandonadaprogressivamente abandonada

Bronquiectasias: diagnóstico por imagem

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

RadiografiaRadiografia

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

BroncografiaBroncografiaJean Athanase Sicard; Jacques Forestier

J méd Franç, 1924, 13: 3-9.

Bronquiectasias: diagnóstico por imagem DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

TC DE TÓRAX DE ALTA RESOLUÇÃOTC DE TÓRAX DE ALTA RESOLUÇÃO sinal do “anel de sinete”sinal do “anel de sinete” sinal do “trilho de trem”sinal do “trilho de trem” sinal do “cacho de uvas”sinal do “cacho de uvas” impactação mucóideimpactação mucóide nódulos centrolobulares nódulos centrolobulares árvore em brotamentoárvore em brotamento espessamento de parede brônquicaespessamento de parede brônquica perfusão em mosaicoperfusão em mosaico aprisionamento aéreoaprisionamento aéreo

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

trilho de tremtrilho de trem

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

bronquiectasias císticasbronquiectasias císticas

““cacho de uvas”cacho de uvas”

anel de sineteanel de sinete

impactação mucóideimpactação mucóide

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

centrolobularescentrolobulares

mosaicomosaico

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

mosaicomosaico

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

aprisionamento aéreoaprisionamento aéreo

TCAR-inspiraçãoTCAR-inspiração

TCAR-expiraçãoTCAR-expiração

centraiscísticas

impactação mucóide

Fibrose Cística

mosaico

centrolobulares

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

Mauro Gomes / Santa Casa-SP

Fibrose Cística

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- tcar- tcar

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

167

147

113

91

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

sinal do anel espessamentobrônquico

ausência de reduçãodo calibre brônquico

air trapping

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias:Bronquiectasias:- tcar- tcar

Sociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaSociedade Brasileira de Pneumologia e TisiologiaBanco Nacional de Bronquiectasias-2008Banco Nacional de Bronquiectasias-2008

Mauro Gomes / Sérgio Ricardo SantosMauro Gomes / Sérgio Ricardo Santos

Banco Nacional de Banco Nacional de Bronquiectasias: Bronquiectasias: - conclusões- conclusões

Renovação da propostaRenovação da proposta

Reforçar participação dos centros envolvidosReforçar participação dos centros envolvidos

Ampliar base de coleta de dados: estimular Ampliar base de coleta de dados: estimular participação de outros centrosparticipação de outros centros

Banco Nacional de Bronquiectasias- conclusões

Possíveis estudos:Possíveis estudos: EtiologiaEtiologia Síndromes relacionadasSíndromes relacionadas Critérios para exacerbaçõesCritérios para exacerbações Uso crônico de macrolídeosUso crônico de macrolídeos Relação com:Relação com:

DRGE, MNTB, Fibrose CísticaDRGE, MNTB, Fibrose Cística Colonização por Colonização por P.aeruginosa, H. influenzae, S. aureusP.aeruginosa, H. influenzae, S. aureus

Padrões tomográficosPadrões tomográficos

Banco Nacional de Bronquiectasias- conclusões

gomesm@uol.cogomesm@uol.com.brm.br

... é o fim!... é o fim!