Cardiopatias congênitas cianóticas2

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

Vanessa Lys Boeira

Virginia Moraes

FMB-UFBa 2008.2

Universidade Federal da BahiaFaculdade de Medicina

Departamento de CirurgiaMEDB46 Cirurgia Torácica

Vascular e Angiológica

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

♥ Anormalidades presentes na estrutura e na função circulatória presentes ao nascimento

♥ Etiologia:♥ Associada a fatores genéticos e ambientais ♥ Rubéola♥ Exposição a drogas teratogênicas♥ Etilismo

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

Ocorrem devido a lesões que resultam em diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar

Ocorre por obstrução ao nível da valva pulmonar, abaixo ou acima desta

Nível único: estenose pulmonar Múltiplos níveis: tetralogia de Fallot

CLASSIFICAÇÃO DO PONTO DE VISTA CLÍNICO

o Cardiopatias cianóticas por diminuição do fluxo pulmonaro Tetralogia de Fallot o Trilogia de Fallot ( CIA+ EP)o Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo) o Atresia Tricúspide Anomalia de Ebstein

o Cardiopatias complexas cianóticas por mistura artério-venosao Drenagem anômala total ou parcial das veias pulmonares

DVSVD Dupla via de saída do VDo Ventrículo únicoo Truncus arteriosuso TGVB Transposição dos Grandes vasos da baseo Síndrome da hipoplasia do VE

CIANOSE

Origem grega “ cyanos” : azul-escuro.

Pele e mucosas em condições Clínicas especiais: Cinzenta-Violeta.

♥ Mecanismo

Coloração da Pele: Pigmentação X Vascularização.

Adulto normal = 12,5-15g Hb/100 mL 5g Hb reduzida = Cianose.

Obs: Valor absoluto de Hb( Não relação Hb reduzida/ Hb total.(policitemia X anemia).

TIPOS DE CIANOSE:

A)Central: Hipoxemia Arterial. O2 ambiente; Ventilação inadequada(enfisema, tumores,

atelectasias) TRANSTORNOS DE PERFUSÃO (Cardiopatias

congênitas, ICC, embolias) SHUNTs D-E

B) Periférica: Estase/vasoconstricção Fenômeno de Raynaud.

C) Alteração da Hb

SEMIOLOGIA DA CIANOSE Locais mais comuns :leito ungueal,

extremidades digitais, lábios e lobos da orelha.

Negros: coloração da língua e mucosa oral.

Referir se a cianose é generalizada ou localizada.

Achados concomitantes: unha em vidro de relógio, sopro cardíaco,

assimetria de pulsos periféricos, formato do tórax,edema de MMII

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Tetralogia de Fallot

Transposição de grandes Vasos

Atresia Pulmonar

Estenose Pulmonar

Anomalia de Ebstein

ESTENOSE PULMONAR

ESTENOSE PULMONAR

Defeito congênito relativamente comum.

10% em crianças

Predomínio no sexo feminino.

Ocorrência familiar em 2% dos casos.

Estenose Valvar é o lugar mais comum de

acometimento, podendo ser Sub ou Supravalvar

Os septos IA e IV estão íntegros.

ESTENOSE PULMONAR

Causas: Tetralogia de Fallot. Síndrome da rubéola congênita. Estenose pulmonar secundária a síndrome

carcinóide. Síndrome de Noonan. Estenoses isoladas em posição sub ou

supravalvar.

ESTENOSE PULMONAR FISIOPATOLOGIA

Valvar: Espessamento fibroso e fusão da comissuras

– boca de peixe. Dilatação pós-estenótica da artéria pulmonar Hipertrofia e dilatação de VD

ESTENOSE PULMONARFISIOPATOLOGIA

♥Subvalvular Estreitamento fibromuscular de VD. Doença de VD com dupla câmara. Hipertrofia global de VD.

♥Supravalvar Areas isoladas ou múltiplas de estreitamento da

artéria aorta e seus ramos. Dispneia e fadiga. Sobrecarga de pressão-VD

ESTENOSE PULMONARMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Assintomáticos Dispnéia Insuficiência Cardíaca direita

Exame físico: distensão venosa jugular, impulso paraesternal, clique e sopro de ejeção sistólicos, componente pulmonar de B2 suave e tardio

ESTENOSE PULMONARDIAGNÓSTICO

Eletrocardiograma Normal, Hipertrofia de VD Bloqueio de ramo direito Ecocardiografia Anatomia valvar Local da estenose Espessamento do folheto valvar Tamanho e função de VD Cateterismo cardíaco Raramente é necessário ACC/AHA recomenda

Se o pico do jato de velocidade ao Doppler for > 3m/segundo (gradiente pico sistólico estimado>36mmHg) e a dilatação com balão puder ser realizada quando indicada.

ESTENOSE PULMONAROUTRAS PREOCUPAÇÕES CLÍNICAS

Endocardite infecciosa Incidência é baixa Risco maior que na população me geral. AHA-2007 profilaxia com antimicrobiana

apenas para pctes com maior risco de desenvolver endocardite.

Arritmia Aumento da incidência de arritmia. Extra-sístole ventricular e

supraventricular.

ESTENOSE PULMONARTRATAMENTO CIRÚRGICO

A) Indicação: - Indicado na Estenose Moderada/Grave(Gdte >

50mmHg, no adulto) Neonatos e lactentes: pressão VD = 60-70% da

PAS(60-70 mmHg)

B)Excisão cirúrgica Valvar: Reservada aos casos de VP extremamente

displásica( Cúspides grosseiras + anel Valvar diminuto)

Associada a ampliação do anel por retalho.

ESTENOSE PULMONARTRATAMENTO CIRÚRGICO

C)Valvoplastia por cateter balão(dilatação percutânea da valva pulmonar com balão)

Técnica iniciada c/ Rubio-Alvarez e col,1951(SNG), em substituição da Valvotomia descrita por Brock,1948.(mortalidade).

Consolidada por Jean Kan e col em 1982(primeiros empregos de cateteres p/ correção de Card. congênita)

Objetivo : Ausência de Hipertensão VD e Regurgitação pulmonar.

Restrições : Nível de calcificação valvar; Difícil acesso TP do RN = Horizontalização Infundibular.

Modalidade terapêutica de escolha, quando empregada fora do período neonatal

ANOMALIA DE EBSTEIN

ANOMALIA DE EBSTEIN

Anormalidades da valva tricúspide e ventrículo direito

Igualmente distribuída entre os sexos;

Folhetos da valva tricúspide deslocados em sentido caudal

Prevalência da anomalia de Ebstein é de cerca de 1 em 50.000 a 200.000.

Por razões desconhecidas, ocorre com maior freqüência em filhos de mães que tomam lítio  durante a gravidez.

Variabilidade morfológica X presença de outras malformações associadas.

ANATOMO-FISIOPATOLOGIA

Lesão primária: Deslocamento caudal Valvar , com exceção do Folheto anterior.

Folheto Septal displásico e aderido à parede VD; Folheto anterior = “Vela de navio” + Cordas tendíneas “bizarras”

* Fixação da margem livre do F.Anterior no ápice do VD Perfurações valvulares.

M.Papilares anômalos.

Comunicação IA (forame Oval patente): 90%

ANATOMO-FISIOPATOLOGIA

VD dividido em 2 compartimentos:Ventrículo Atrializado X Ventrículo funcional

3ª Camara anômala = Infundíbulo.

Trajeto Coronário e sistema de condução normais

Comunicação IA ou forame Oval pérvio.

Anomalia de Ebstein

Classificação:

Leve, moderada e grave.

Base na extensão do deslocamento apical dos folhetos da valva tricúspide com regurgitação resultante, e o grau de dilatação do lado direito da câmara cardíaca e disfunção.

Outra classificação mais detalhada que é baseada nos achado anatômicos em cirurgia que propôs quatro graus de anomalia.

Anomalia de EbsteinApresentação Clínica

É muito variável, variando de assintomática a sintomas graves

Em uma revisão de 220 pacientes com anomalia de Ebstein, a apresentação mais comum variou com a idade de apresentação:

Fetos - um exame de rotina pré-natal anormal (86 por cento)

Recém-nascidos - cianose (74 por cento)

Crianças - insuficiência cardíaca (43 por cento)

Crianças - um murmúrio incidentais em crianças (63 por cento)

Adolescentes e adultos - de arritmia (42 por cento)

Idade precoce na apresentação foi associada a outras lesões cardíacas, como a estenose pulmonar ou atresia.

Anomalia de EbsteinSintomas

Cianose Palpitação- taquiarritmia Dispnéia Fadiga

Anomalia de Ebstein Exame Físico

Doença menos grave sopro e um clique Doença mais grave: cianose Um sopro sistólico de regurgitação tricúspide é um

achado comum; Onda v no pulso venoso Jugular (por regugitação

Tricúspide) Desdobramento de 1ª e 2ª bulhas.

Sopro Sistólico e/ou Diastólico ao longo de borda esternal E

Hepatomegalia, sobretudo no RN

EXAMES COMPLEMENTARESECG Desvio de Eixo p/ D + Bloqueio de Ramo D. Intervalo PR alargado e onda P anormal(Atrio

aumentado). Arritmias, Taquicardias, flutter atrial (7% morte súbita)

RX Coração em formato “globular”. Ápice do coração elevado c/ relação ao diafragma ↓ Vascularização pulmonar

ECOCARDIOGRAFIA Inserção da Tricúspide Precisão descritiva(defeitos co-existentes), Risco associado de arritmias ao Cateterismo-30%.

TRATAMENTO

Acompanhamento dos pacientes.

Medicamentoso:

• Diuréticos, Digoxina.

o Ablação por cateter:

• Arritmias e taquiarritmias.

TRATAMENTO CIRÚRGICO:

Excisão valvar até os anos 70Complicações tromboembólicas, disfunção protética e necessidade de reoperação, endocardites = mortalidade.

A evolução das técnicas ecocardiográficas + experiência cirúrgica: Geometria do VD e (dis)função tricúspide.

Carpentier et al/1988: Preservação/restauração da valva tricúspide concomitante com volume/forma VDMaximizando função do VD, hemodinâmica e neutralizando cianose.

CIRURGIA

Operação de Starnes (paliativa) Fechamento do orifício tricúspide com tampão; Septectomia atrial; Derivação sistêmica-artéria pulmonar;

reparo futuro tipo Fontan

REPARO FUTURO TIPO FONTAN

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT Defeito do septo

ventricular Estenose pulmonar

(obstrução da via de saída do VD)

Hipertrofia ventricular direita

Aorta cavalgando o septo interventricular

MORFOLOGIA

Desvio ântero-superior do septo infundibular

CIV Estenose Pulmonar Dextroposição de Aorta

Desalinhamento

Hipertrofia de VD

TETRALOGIA DE FALLOT Descrita em 1888 por Fallot Prevalência de 0,21/1000 nascidos vivos Mais frequente das CCC em crianças maiores Clínica:

♥ Quando cansado abaixa-se ( fluxo pulmonar e saturação de O2)

♥ Episódios de perda de consciência♥ Cianose que depende do grau de obstrução do

VD (shunt D/E)♥ Maior pressão VD = maior grau de cianose

Exame físico:♥ Impulso ventricular direito; 2ª bulha única♥ Sopro sistólico e Sopro diastolico

QUADRO CLÍNICO E FISIOPATOLOGIA

Baixa saturação de O2 no sangue arterial determina: Alterações estato-ponderais Crises de hipoxemia:

Dispnéia intensa e até convulsões Perda de consciência A cianose não é miuto intensa ao nascimento; os

sintomas se acentuam com o desenvolvimento (ex físico)

Policitemia Cianose = aumento na produção da eritropoietina,

hipocratismo digital

CIV e a Estenose Pulmonar além de produzirem sopros determinam hipertrofias ventriculares

TETRALOGIA DE FALLOTDIAGNÓSTICO

Radiografia de tórax

Ecocardiografia

Eletrocardiografia

TETRALOGIA DE FALLOT

Rx de Tórax

TETRALOGIA DE FALLOT

Rx de Tórax Dextro-posição aórtica emcerca de 30%

saliência no mediastino superior direito

O infundíbulo do VD pela hipertrofia pode ser confundido com o ramo esquerdo da AP.

Concavidade do arco médio associada à hipertrofia do VD em casos graves Imagem radiológica clássica : “coração em bota”

ECOCARDIOGRAMA

posição aórtica; estenose hipotrofia ou atresia, da válvula e tronco da artéria

pulmonar dimensão da CIV grau de hipertrofia do infundíbulo e paredes do VD.

ELETROCARDIOGRAFIA

Sinais de hipertrofia de VD

Desvio do eixo para a direita

CATETERISMO

É indicado antes do reparo Paliação prévia Suspeita de presença de colaterais aórtico-

pulmonares e anormalidades na ramificação da AP

Como método diagnóstico é invasivo Indicação: ecocardiograma não elucidativo

TETRALOGIA DE FALLOT: TRATAMENTO CLÍNICO Controle rigoroso da hemoglobina

Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia) promove relaxamento musculatura infundibular

Crises de Hipóxia Posição genupeitoral: ↑ RVP Oxigenoterapia e expansão volumétrica Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP PROPANOLOL Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%) Corrigir acidose e evitar desidratação

Fallot Extremo Prostaglandina E1 infusão contínua

TETRALOGIA DE FALLOTo Indicações para cirurgia:

o Surto clássico na TDF cianóticao Queda de PA, alteração do nível de consciência

TETRALOGIA DE FALLOT

Tratamento cirúrgicoPaliativo : confecção de Shunts 1) Aórtico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-

Cooleyshunt de Glenn, shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan, Fontan, Kawashima

2) Subclávio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clássico ou modificado

SHUNT BLALOCK-TAUSSIG

SHUNT BLALOCK-TAUSSIG

TETRALOGIA DE FALLOT

Correção Cirúrgica definitiva

1) Fechamento da CIV 2) Ressecção muscular e alargamento do infundíbulo ou via de saída do VD 3) Comissurotomia, Alargamento ou ressecção da válvula e ou anel pulmonar 4) Alargamento do tronco da artéria pulmonar 5) Correção das anomalias associadas

TETRALOGIA DE FALLOT : CORREÇÃO CIRÚRGICA DEFINITIVA

TETRALOGIA DE FALLOT : CORREÇÃO CIRÚRGICA DEFINITIVA

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

♥ Principal cardiopatia congênita cianótica no período neonatal.

♥ Anomalia caracterizada por um erro embriológico na septação e rotação helicoidal aorto-pulmonar

♥ Fisiologicamente há inversão dos fluxos: VE circulação pulmonar VD circulação sistêmica.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Aorta proveniente de ventrículo morfologicamente direito

Artéria Pulmonar proveniente de ventrículo morfologicamente esquerdo

Anomalias associadas: CIV 40% Coarctação/ interrupção do arco aórtico 10% Obstrução do trato de saída do VE 5 a 10% Ramificação anormal de coronárias em 1/3 dos

pcts

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Transposição Simples SIV intacto Cianose profunda logo após o nascimento Piora com fechamento do CA Sobrevida depende do tamanho da CIA

Reabertura do CA com infusão de PGE1:mistura no nível arterial

Anormalidade fisiológica:• Redução da oxigenação• Sobrecarga de volume em VD e VE

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS SIMPLES

http://f.i.uol.com.br/folha/equilibrio/images/10239205.gif

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Transposição complexa A fisiologia é essencialmente inalterada em

relação à transposição simples CIV ou CIVs permitem mistura em um nível

adicional Saturação sistêmica maior que na TGV

simples Quadro clínico semelhante Ocorre ICC associada

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS COMPLEXA

http://coracao2010.blogspot.com/2010/02/transposicao-das-grandes-arterias.html

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Clínica Mais comuns: cianose e aumento da área cardíaca ICC que é freqüente e precoce. Só há sobrevida se houver: PCA, CIA ou CIV Logo após o nascimento ocorre hipertrofia do VD

Característica da doença Determina

Resultados cirúrgicos Chance de sobrevivência depois da correção.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Exame Físico Abaulamento paraesternal esquerdo por

aumento de VD

Precórdio hiperativo

B2 desdobrada ou não;

Sopro sistólico:

Hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE

(pulmonar).

Hipocratismo digital acentuado nas crianças

mais velhas.

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Alterações Radiográficas Contorno cardíaco “em ovo” Com a da resistencia pulmonar, a

vascularização pulmonar Dilatação de câmaras direitas Tronco da artéria pulmonar não visível

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

ARTERIOGRAFIA

Cateter com extremidade no VD – a injeção do contraste opacifica a Aorta

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Eletrocardiograma É incaracterístico e dependende da forma anatômica Pode apresentar bradicardia sinusal e bloqueio

atrioventricular.

Ecocardiograma É o exame mais fidedigno Permite:

Descrição acurada das alterações anatômicas classificação e alterações associadas

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS: TRATAMENTO

Paliativo: Artriosseptostomia por balão de Rashkind Uso de PGE1 Cirurgia de Blalock – Hanlon

Toracotomia lateral D pelo 5º EIC Atriosseptectomia Ressecação de parte do septo interatrial Sem uso de CEC

CIRURGIA DE BLALOCK – HANLON

CIRURGIA DE BLALOCK – HANLON

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Tratamento: Cirurgias para correção total

Técnica de Rastelli (correção das vias de saída VD e VE com tubo protético)

Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial através de túnel com retalho )

Técnica de Jatene (Correção anatômica, com re-implante das coronárias)

TÉCNICA DE RASTELLI

TÉCNICA DE JATENE

ATRESIA PULMONAR COM CIV

ATRESIA PULMONAR COM CIV

ATRESIA PULMONAR COM CIV

o Forma extrema da Tetralogia de Fallot.

o Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E

o S/ comunicação direta entre VD e Aa. Pulmonar

o Valva e tronco pulmonares são atrésicos

o Pode ser vista isoladamente ou associada a outras

síndromes;

ATRESIA PULMONAR COM CIV

Débito ventricular é ejetado no interior da aorta.

Fluxo sangüíneo pulmonar depende das colaterais brônquicas ou de um ductus arteriosus patente.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Semelhantes à Tetralogia de Fallot.

Cianose ao nascer.

Exame Físico Sopro sistólico brando; B1 seguida por clique de ejeção;

B2 é intensa e única em base; Sopro contínuo audível sob clavículas (devido ao

ductus arteriosus patente e fluxo brônquico colateral).

ATRESIA PULMONAR COM CIV

CLASSIFICAÇÃO BARBERO-MARCIA E JANETE Tipo Ao É a mais comum;o O canal arterial é a única

fonte de suprimento sanguíneo;

o Os pacientes podem se tornar hipoxêmicos;

o Mortalidade de 50% aos 6 meses e 90% com um ano de vida;

o São tratados clinicamente prostaglandinas.

Grupo A → todos os segmentos pulmonares são conectados às AAPP centrais

CLASSIFICAÇÃO BARBERO-MARCIA E JANETE O canal arterial

pode se fechar;

A cianose pode ou não acontecer;

10% morre no 1ºano de vida,

50% aos 3 a 5 anos 90% aos 10 anos.

Grupo B → alguns segmentos pulmonares são supridos pelos ramos das AAPP centrais, enquanto outros segmentos são supridos pelas artérias colaterais sistêmico-pulmonares (ACSP).

CLASSIFICAÇÃO BARBERO-MARCIA E JANETE Tem grande fluxo

sanguíneo pulmonar ao nascimento;

Podem apresentar sinais ou sintomas de ICC;

As crises de cianose são menos frequentes;

Grupo C → todos os segmentos pulmonares são supridos exclusivamente pelas ACSP, sendo as AAPP centrais ausentes

APRESENTAÇÃO

Crianças pouco cianóticas e dessaturadas

durante as primeiras 48 horas;

Com o decorrer do tempo fica mais cianótico

e hipoxêmico.

Tem grande fluxo sanguíneo pulmonar ao

nascimento;

Podem apresentar sinais ou sintomas de ICC;

As crises de cianose são menos frequentes;

DIAGNÓSTICO

Ecocardiografia define o diagnóstico intracardíaco;

Cateterismo Necessário para definir a circulação colateral;

EXAMES COMPLEMENTARESRaio-X de Tórax:

Coração aumentado;

Padrão reticular de fluxo brônquico colateral.

EXAMES COMPLEMENTARES Ecocardiograma:

Define o diagnóstico intracardíaco do calibre da aorta ascendente, CIV subaórtica, saída de VD fechada, s/ valva pulmonar detectável. (achados

semelhantes a Tetralogia de Fallot)

Ventriculografia direita: Opacificação da aorta, de tamanho aumentado.

ATRESIA PULMONAR COM CIV

VD

VE

AO

VEAO

VD

TRATAMENTO Uso imediato de PGE1

Correção dos distúrbios metabólicos ácidos básicos

Otimização da ventilação e oxigenação

Cirurgia definitiva:

Paciente com artérias pulmonares confluentes Pacientes com PA-CIV e MAPCA Unifocalização da artéria pulmonar

CIRURGIA Orientada pela classificação de BARBERO-MARCIA &

JANETE;

Conecta-se, inicialmente, as colaterais de cada lado às artérias pulmonares nativas ipsilaterais;

Realizar anastomose de Blalock-Taussig(paliativa)

Se houver crescimento satisfatório do leito vascular pulmonar:

Comunicação interventricular é fechada;

VD é finalmente conectado ao tronco da artéria pulmonar com um tubo extracardíaco em idade oportuna;

BIBLIOGRAFIA

Sabiston, tratado de cirurgia, 17ª edição Uptodate, Overview of the management of

tetralogy of Fallot, 2009 http://www.brunorocha.com.br/portal/?p=142 http://www.portalesmedicos.com/images/publ

icaciones/tetralogia_de_fallot/tetralogia_de_fallot_cirugia.jpg

OBRIGADA!