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Demências
Neurologia - FEPAR
Neurofepar – Dr. Carlos Caron
Sistema Nervoso e Envelhecimento
• Mais da ½ dos pacientes com idade acima de 85 anos, requer ajuda nas A?vidades instrumentais da vida diária.
• A len?ficação do processamento central de informações é inevitável.
• Declínio em recuperar memórias. • Declínio na atenção sele?va.
Sistema Nervoso e Envelhecimento
• O volume cerebral começa a diminuir principalmente a par?r dos 50 anos (2 a 3% em cada década subseqüente).
Sistema Nervoso e Envelhecimento
• Os vasos evoluem com espessamento da parede.
• Em indivíduos com mais de 60 anos a redução da densidade sináp?ca pode chegar a 20% do total de sinapses.
• L em b r a r q u e o c é r e b r o c o n t ém aproximadamente 100 bilhões ou mais de neurônios, sendo que ocorre a morte de aproximadamente 2 a 3 neurônios/segundo.
As Demências
Definição
• DSM-‐IV: 1. Comprome?mento de memória 2. Pelo menos um dos seguintes:
• Afasia • Apraxia • Agnosia • Dificuldade para planejar e executar uma idéia
3. Os distúrbios 1 e 2 interferem de forma significa?va na vida do paciente.
Epidemiologia
• A prevalência da doença dobra a cada 5 anos a par?r dos 60 anos de idade.
• A?nge mais de 20% da população com mais de 85 anos de idade.
Classificação
De acordo com a apresentação clínica:
• Demências Cor?cais → amnésia + afasia, agnosia ou apraxia (Ex: Doença de Alzheimer).
• Demências Subcor?cais → bradifrenia + distúrbio de atenção e mo?vação (Ex: Paralisia Supranuclear Progressiva).
Classificação
• De acordo com a causa:
• Demências Primárias → são as demências degenera?vas, sem causa conhecida (Ex: Doença de Alzheimer, Demência dos Corpúsculos de Lewy, Demência Frontotemporal).
• Demências Secundárias → são demências secundárias a alguma causa conhecida (Ex: Demência vascular, neoplasia intracranianas, doenças carenciais, doenças infecciosas, hematomas subdurais).
Prevalência
• Demência pré-‐senil (início antes dos 65 anos): – Doença de Alzheimer – 34% – Demência vascular – 18% – Demência frontotemporal – 12% – Demência dos corpúsculos de Lewy – 7% – Outras – 29%
Prevalência
• Demência senil (início após os 65 anos):
– Doença de Alzheimer – 60% – Demência dos corpúsculos de Lewy – 20% – Demência vascular – 15% – Outras – 5%
Diagnós?co
• Mini Mental (MEEM) • TAC • RNM • Bioquímica
– VDRL – Vitamina B12 – Ácido Fólico – TSH/T4L
Doença de Alzheimer
• Descrita em 1906 por Alois Alzheimer.
Alois Alzheimer (1864-‐1915)
A primeira paciente de Alzheimer, Sra. Auguste D
Manifestações Clínicas Iniciais
• Início com comprome?mento da memória recente (declara?va), que pode se associar com desorientação de tempo e espaço.
• Alterações da linguagem, tais como anomia e diminuição da fluência, em especial nas formas pré-‐senis. Ocorre acalculia.
Manifestações Clínicas Iniciais
• Apraxia e desorientação visuo-‐espacial. • Presença dos reflexos primi?vos (preensão, sucção, palmo-‐mentoniano).
• Apraxia de marcha por lesão do lobo frontal (passos curtos, lentos e arrastados; postura fle?da, base ampla e dificuldade em iniciar a marcha).
Manifestações Clínicas Tardias
• Sintomas depressivos • Delírios e alucinações
– roubo e ciúme – alucinações visuais
• Alterações de personalidade – apa?a e desinteresse
• Distúrbios do comportamento – agressão ssico e verbal – agitação psicomotora – comportamento sexual inapropriado
Manifestações Clínicas Tardias
• Perda da capacidade de relacionamento social.
• Regidez extrapiramidal e bradicinesia. • Mu?smo, incon?nência e restrição ao leito são manifestações terminais, ocorrendo 5 a 10 anos após o início dos sintomas.
Manifestações Clínicas
Manifestações Clínicas
Fatores de Risco • O principal fator de risco para DA é a idade. • Sexo feminino • Baixa escolaridade • História familiar para DA • Doença coronariana • HAS • Níveis elevados de homocisteína no sangue • Antecedente de trauma craniano grave • Dieta rica em gorduras • Polimorfismo específico no gene da apolipoproteína E (um ou dois alelos ε4).
Gené?ca
• Em geral a DA é esporádica. • 5% apresentam herança gené?ca autossômica dominante, com instalação na fase pré-‐senil, com alterações precoces e importantes de linguagem.
• Pacientes com trissomia do 21 (Sd. Down) apresentam elevada incidência de DA a par?r da quarta década de vida.
Neuropatologia
• Deficiência Colinérgica → – Perda dos neurônios colinérgicos – Degeneração do núcleo basal de Meynert
Placas Neurí?cas
Emaranhados Neurofibrilares
Emaranhados Neurofibrilares
Neuropatologia
Diagnós?co Diferencial
• Depressão • Demência Fronto-‐Temporal • Demência dos Corpúsculos de Lewy • Demência Vascular • Hematoma Sub-‐dural crônico • Demência de Creutzfeldt-‐Jakob
Tratamento
• Terapia de reposição colinérgica com uso de inibidores da ace?lcolinesterase. – Donepezil (Aricept) → 5 a 10mg/dia/noite. – Rivas?gmina (Exelon) → 1,5 a 6mg/2xdia. – Galantamina (Reminyl) → 4 a 12mg/ 2xdia. – Meman?na (Alois, Ebix) → 5 a 10mg/2xdia.
Demência com corpúsculos de Lewy
Considerações: • 10 a 25% das demências (Tatsch et al., 2002) • Presença de placas senis (Alzheimer). • Perda neuronal nos sistemas dopaminérgico nigroestriatal e colinérgico basal frontal.
• Inclusão intracitoplasmá?ca eosinoslica hialina de composição bioquímica complexa.
Demência com corpúsculos de Lewy
Demência com corpúsculos de Lewy
Demência com corpúsculos de Lewy
Demência com corpúsculos de Lewy
Critérios Clínicos: • Alucinações visuais recorrentes, as quais são bem formadas e
detalhadas. • Caracterís?cas motoras de parkinsonismo
Provável Clínica: • Quedas repe?das • Síncope • Perda transitória da consciência • Sensibilidade a an?psicó?cos • Delírios sistema?zados • Alucinações de outras modalidades
Demência com corpúsculos de Lewy
Doenças que apresentam corpúsculos de Lewy: – Ataxia telangectasia – Degeneração cór?cobasal – Síndrome de Down – D. Alzheimer familiar de início precoce – D. de Hallervorden Spatz – D. do neurônio motor – Atrofia de múl?plos sistemas – Distrofia neuraxonal – Paralisia supranuclear progressiva
Demência com corpúsculos de Lewy
Tratamento: – Dopamina ou agonistas dopaminérgico: pode piorar quadro de delírio, alucinação e agitação.
– An?psicó?cos: pode piorar sintomas parkinsonianos.
PrognósBco: – Declínio cogni?vo rápido e menor sobrevida. – Mais vulneráveis ao uso de an?psicó?cos. – Discinesia tardia. – Síndrome neurolép?ca maligna
Demência Vascular
Considerações: – 10% das demências (Caramelli & Barbosa – 2002) – E?ologia: Doença cerebrovascular – Associação com D. Alzheimer em 15% (Herrera et al – 1998)
Demência Vascular
Fatores de risco: – Idade – Hipertensão arterial – Diabetes – Sexo – Dislipidemia – Tabagismo – Doenças cardiovasculares
Demência Vascular
Quadro Clínico: – Início abrupto do declínio cogni?vo. – Associação com sinais neurológicos focais. – Depressão e incon?nência emocional. – Associação com cefaléia, tontura ou síncope e crises epilép?cas.
Demência Vascular
Tratamento: – Controle e prevenção dos fatores de risco. – Depressão e distúrbios de conduta com agressividade: an?depressivos e an?psicó?cos.
Demência Vascular
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Considerações: – 2,6% das demências (Herrera et al -‐2002). – Entre 45 e 65 anos de idade. – Modificações comportamentais precoces. – Funções cogni?vas preservadas no início. – 25% com corpos ( inc lusões neurona is argentoslicas) e células de Pick (células balonadas).
Corpúsculos de Pick
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Critérios Clínicos: – Início insidioso e progressão gradual – Declínio precoce da conduta social interpessoal – Comprome?mento precoce da regulação da conduta pessoal
– Embotamento afe?vo precoce – Perda precoce da crí?ca
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Provável Clínica Comportamental: – Declínio na higiene pessoal – Rigidez mental e inflexibilidade – Distraibilidade e impersistência – Hiperoralidade e modificações dieté?cas – Comportamento persevera?vo ou estereo?pado – Comportamento de u?lização
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Provável Clínica -‐ Fala e linguagem: – Alteração do discurso – Fala estereo?pada – Ecolalia – Perseveração – Mu?smo
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Provável Clínica – Sinais Físicos: – Reflexos primi?vos – Incon?nência esfincteriana – Acinesia, rigidez e tremor – Níveis tensionais baixos ou lábeis
Demência Fronto-‐Temporal (Pick)
Tratamento: – Inibidores da ace?lcolinesterase não usados – Drogas serotoninérgicas -‐ discuyvel
Hidrocefalia de Pressão Normal (Sd. De Hakim-‐Adams)
• Considerações: – Hidrocefalia comunicante (não-‐obstru?va) – É uma causa potencialmente reversível de demência. – Caracteriza-‐se pela tríade demência, apraxia de marcha e incon?nência.
– A demência é leve e de instalação insidiosa (inicialmente com bradifrenia, evoluindo com disfunção cogni?va global), com evolução de semanas a meses, sendo precedida por distúrbio de marcha (apraxia de marcha).
– Incon?nência urinária ocorre tardiamente, sendo raro a incon?nência fecal.
– Afasia e agnosia são raras.
Hidrocefalia de Pressão Normal
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