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Doença Falciforme

Fonte: BESSIS, M. - Corpuscules - essai sur la forme des globules rouges de l’homme springer international - 1976

Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos)

Hemoglobina

Função: Captar e transportar o oxigênio dos pulmões para todas as células.

Hemoglobina normal do adulto: Hb A

▪ É uma doença genética; ▪ Ocorre uma alteração em um gene estrutural,

resultando na produção de uma hemoglobina (Hb) variante: Hb S.

Doença falciforme

Origem do gene

Desde a época do Brasil - colônia, houve grande miscigenação racial.

A doença falciforme não deve ser relacionada exclusivamente à população negra.

África

▪ Os genes são herdados dos pais; ▪ Os pais podem ser sadios, porém portadores do

gene para Hb S (traço falciforme).

Doença falciforme

▪ Hb AS (FAS);

▪ Não tem anemia;

▪ Não deve ser considerado doença;

▪ Não tem alterações físicas ou mentais;

▪ Não necessita de acompanhamento no hemocentro;

▪ Deve fazer a puericultura no posto de saúde;

▪ Solicitar a eletroforese dos pais, caso demonstrem interesse, após as orientações iniciais;

▪ Orientação genética.

Traço falciforme

Padrão de herança

A A A A

A A A A A A A A

S

S S

Probabilidade de traço falciforme = 50%

A A

S

S S S S

Probabilidade de anemia falciforme = 25%

Incidência do traço falciforme (hb as)(*)

4,5%

3,3% 1,3% 4,0%

0,6% 1,2% (*) Programas nacionais

de triagem neonatal

1,9%

2,4%

2,5%

2,7%

1,3%

Genótipos:

▪ SS (FS): anemia falciforme ou drepanocitose; ▪ SC (FSC); ▪ SD (FSD); ▪ SA (FSA): S beta+ talassemia.

Doença falciforme

Fisiopatologia

Hemoglobina S

febre,frio,infecções, desidratação,atividade física intensa ( O2)

Vaso-oclusão

Isquemia-dor-disfunção

Hemácias em forma de foice

Hemólise

Anemia

Hemácia em forma de foice

Incidência do traço falciforme por DRS

Incidência em 100.000

2649 1533

3032 3532

2648 3031 3531 4771

a a a a

Incidência da anemia falciforme por DRS

Incidência em 100.000

21 7

34 44

20 33 43 82

a a a a

Localização dos hemocentros

Montes Claros

Patos de Minas

Uberaba

Uberlândia

Juiz de Fora

Manhuaçu

Divinópolis Belo Horizonte

Sete Lagoas

Gov. Valadares

Doença falciforme Sinais e sintomas

Anemia

Palidez

Dactilite ou síndrome mão-pé Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Crise álgica

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Sequestro esplênico

Principal causa de óbito:

▪ Deficiência imunológica como consequência da asplenia funcional;

▪ A febre no doente falciforme exige propedêutica e diagnóstico preciso.

Infecções

Infecções - medidas profiláticas

▪ Antibiótico: Penicilina (até os 5 anos);

▪ Vacinas:

Esquema básico Varicela Hepatite A Gripe

Síndrome torácica aguda

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Acidente vascular cerebral

Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust

Icterícia

Úlcera de perna

Necrose avascular da cabeça do fêmur

A atenção primária e a doença falciforme

As diretrizes das ações de atenção à saúde da pessoa com doença falciforme na atenção primária estão descritas na Linha Guia de Atenção à Saúde da Criança da SES-MG

A atenção primária e a doença falciforme

Ações iniciais:

▪ Reconhecer o teste do pezinho como uma importante ação de saúde pública que visa ao diagnóstico precoce da DF, se antecipando às manifestações da doença; ▪ Conhecer a fisiopatologia da doença falciforme, aspectos clínicos, caracterização socioeconômica e cultural da população acometida.

▪ Mapear as pessoas com doença falciforme

na área de abrangência da UBS; ▪ Desenvolver ações para promover a inclusão

e reforçar o vínculo do paciente à UBS:

Visita domiciliar / acolhimento

A Equipe de Saúde e a pessoa com DF

Identificar riscos Desenvolver ações de vigilância à saúde voltadas para

a pessoa com DF Desenvolver ações de educação para a saúde em DF:

autocuidado Vincular o paciente aos programas de saúde

já desenvolvidos na UBS

Ações de vigilância à saúde voltadas para a pessoa com DF:

Criança

▪Crescimento e desenvolvimento ▪Imunização básica ▪Imunobiológicos especiais ▪Penicilina profilática e ácido fólico ▪Consultas no hemocentro

Adulto

▪ Ácido fólico ▪ Imunização ▪ Medicamentos especiais: quelação de ferro e

hidroxiuréia ▪ Consultas no hemocentro ▪ Úlcera de perna ▪ Saúde da mulher

Atendimento aos eventos agudos na UBS:

▪ Reconhecimento ▪ Risco ▪ Resolutividade ▪ Referência ▪ Transporte

Agendamento de consulta especializadas e exames

Ao agendar procedimentos na central de marcação de consultas especializadas e exames, sempre informar que se trata de pessoa com DF a fim de que se possa classificar corretamente a demanda dentro dos perfis de prioridade.