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Los pliegues laterales de la placa neural se
elevan, se aproximan entre sí y se fusionan
formando el tubo neural
Durante el tercer mes de vida, la médula espinal se extiende en toda la longitud del embriónPosteriormente, la columna vertebral y la duramadre crecen a una velocidad mayor que la medula espinal
Son el producto de la falla en el cierre del tubo neural entra la tercera y la cuarta semana de desarrollo intrauterinoSu etiología desconocidaLos más frecuentes son: Espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele, encefalocele, anencefalia, etcPermiten la excreción de sustancias fetales dentro del líquido amniotico
Falta de cierre de algunos arcos vertebralesNo hay protrusión de medula ni meningesLa mayoría de casos son asintomáticosOcurre en el 5% de la población
Espina bífida oculta
MeningoceleProtrusión de las meninges sin tejido nervioso a través de un defecto en los arcos vertebrales posterioresSe identifica como una masa en la línea media, llena de líquido y cubierta por piel o una membranaNo se acompaña de déficit neurológico
Etiología
Es multifactorialPuede transmitirse como un rasgo autosómico recesivoRiesgo de recidiva:– 4-8% en el siguiente
embarazo– 3% en caso de progenitor
afectado
Manifestaciones clínicasEn la región lumbar media:
Saco quísticoParálisis flácida de las extremidades inferioresAusencia de reflejos tendinosos profundosFalta de respuesta al tacto y el dolorDeformidades de las extremidades inferioresGoteo vesicalEsfínter anal relajadoVejiga neurogénica
Manifestaciones clínicasEn la región sacra
inferior:Incontinencia urinariaIncontinencia fecalAnestesia en el área perineal
En la Región Torácica o cervicalDéficit neurológico mínimoNo hidrocefalia
Manifestaciones clínicas
Hidrocefalia• Entre más caudal sea la
lesión, menor riesgo de hidrocefalia
• Se asocia con la malformación de Chiari tipo II (80% de los casos)
• Hay riesgo de presentar hidrocéfalo
• Síntomas de disfunción del rombencéfalo (15% de los casos)
Criterios de mal pronostico
Lesiones medulares altas con hidrocefaliaParálisis profundas de las piernasLesiones dorso-lumbares o dorso-lumbo-sacras
TratamientoCirugía de cierre de la lesión medular dentro del útero MultidisciplinarioCirugía antes de las 24 horasEvaluación de anormalidades congénitas y de la función renal antes de la cirugíaDespués de la cirugía se debe hacer procedimiento de derivación para tratar la hidrocefaliaSi aparecen signos o síntomas del rombencefalo, se debe practicar una cirugía de descompresión lo más rápido posiblePara tratar el pie zambo utilizar inmovilización con férulas y para tratar la dislocación de cadera utilizar procedimientos operativosEvaluación y revaloración del sistema genitourinarioUtilización ambulatoria de bastones y aparatos
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